二尖瓣关闭不全诊断治疗指南

二尖瓣关闭不全诊断治疗指南【概述】二尖瓣装置的4个成分(瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌)以及左心室中任何一部分的结构异常或功能失调均会导致二尖瓣关闭不全。慢性二尖瓣关闭不全的病因在我国以风湿热为最常见。多伴二尖瓣狭窄或主动脉瓣病变，单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见。其他慢性二尖瓣关闭不全的病因，常见有二尖瓣脱垂综合征、冠心病乳头肌功能障碍、老年退行性瓣膜病、感染性心内膜炎以及左心室显著扩大所造成的相对性二尖瓣关闭不全等；其他少见原因包括先天性畸形、结缔组织疾病和左心房粘液瘤等。急性二尖瓣关闭不全的病因包括：①急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断裂；②感染性心内膜炎致瓣叶毁损或致腱索断裂；③特发性腱索断裂；④胸外伤所致创伤性二尖瓣关闭不全或医源性二尖瓣关闭不全。【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：二尖瓣关闭不全的临床症状轻重不一，因起病缓急、病程早晚以及反流量多少等而异。慢性二尖瓣关闭不全，轻度反流者多无明显症状或仅有轻度不适感，严重反流时，由于体循环的供血减少，往往首发症状是乏力易倦、活动耐量减低；由于左心室代偿功能较强，使肺循环压力早期无明显升高，呼吸困难等肺淤血症状则出现较晚。急性肺水肿、咯血均较二尖瓣狭窄少见、风湿性二尖瓣关闭不全，病程发展缓慢，通常从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达10-20年。一旦出现临床症状，则提示左心室代偿功能衰减，病情即可迅速恶化，晚期出现左侧心力衰竭和右侧心力衰蝎症状。急性二尖瓣关闭不全，轻度反流者可仅有轻微劳力性呼吸困难；严重反流由于左心房不能适应急骤的血流动力学改变，肺循环负荷骤然增加，可迅速发生急性左侧心力衰竭，甚至急性肺水肿或心源性休克。（二）辅助检查：1.心电图检查：轻度二尖瓣关闭不全者，心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。合并肺动脉高压时，显示右心室肥大。慢性二尖瓣关闭不全病程后期可有心房颇动。2.X线检查：轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。慢性重度反流显示左心房、左心室明显增大，心脏右缘形成“双房影”。后期左侧心力衰竭时可见肺淤血征，出现肺间质水肿和KerleyB线。肺动脉高压或右侧心力衰竭时，右心室增大，急性二尖瓣关闭不全者旱期出现明显肺淤血征，心影可不增大。3.心脏超声：用于明确二尖瓣关闭不全的程度、左心室大小和功能、右心宝和左心房大小、肺动脉压力的初始评估；明确二尖瓣关闭不全的病因；中重度二尖瓣关闭不全无症状者的左心室功能进行每年或每半年的随访；二尖瓣关闭不全症状或体征发生变化时对二尖瓣装置或左心室功能进行评估。多普勒超声可于二尖瓣心房侧探及收缩期反流，并测量反流程度。二维超声心动图可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因。风湿性二尖瓣关闭不全者瓣叶反射增强，变厚、腱索和乳头肌增厚增粗，收缩期二尖瓣瓣叶对合不全;由于腱索断裂引起的二尖瓣关闭不全，可见脱索断裂的瓣叶在收缩期呈鹅项样翻转入左心房，舒张期呈挥鞭样迅速从左心房漂向左心室；二尖瓣瓣环钙化者可显示钙化的反光增强回声，重度钙化则显示整个瓣环新月形回声增强。【诊断要点及鉴别诊断】（一）诊断要点：临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并伴有左心房和左心室扩大，超声心动图枪查可提供确诊依据。（二）鉴别诊断：1.二尖瓣脱垂综合征：是指各种原因使得二尖瓣叶在左心室收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了，病理特征为二尖瓣豁液样变性。典型的心脏听诊特征是心尖区收缩中晚期喀喇音伴收缩晚期杂音。心尖区收缩中晚期喀喇音在第一心音后0.l4s以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致；紧接喀喇音可闻及收缩晚期吹风样杂音，杂音出现越早，出现时间越长，表明二尖瓣反流越严重。超声心动图检查示收缩期二尖瓣瓣叶超过瓣环水平，并突向左心房呈吊床样改变，可明确诊断。2.乳头肌功能不全：乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因，引起收缩功能障碍，导致二尖瓣关闭不全，轻症可无症状，反流量较大者可有心悸、气短等；急性缺血或腱索断裂者，常出现急性肺水肿及心源性休克。心尖区收缩期杂音是本病最重要的体征。急性乳头肌断裂的杂音具有突然出现的全收缩期和粗糙的特点，常伴有舒张期奔马律或第四心音。超声心动图或左心室造影有助于诊断。3.功能性心尖区收缩期杂音：可见于高动力循环或高心排血量时，如发热，贫血，甲状腺功能亢进等，原因消除后杂音即消失。此外，正常儿童和青少年在心前区亦可闻及收缩期杂音，短促、柔和，响度在1-2级，不遮盖第一心音，不伴心房和心室扩大。4.相对性二尖瓣关闭不全：各种病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，从而导致二尖瓣相对关闭不全，而出现心尖区收缩期杂音。可发生于高血压性心脏病、扩张型心肌病、主动脉瓣关闭不全、心肌炎等。5.左室流出道梗阻杂音：肥厚性梗阻性心肌病，可在胸骨左缘下段或心尖区听到收缩期喷射性杂音，可传导到心底部，常伴有震颇。心电图呈左室肥厚劳损图形。超声心动图可资鉴别，呈室间隔不对称肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。6.三尖瓣关闭不全：胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉怒张伴搏动；肝大并能触及搏动。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。【治疗原则及方案】（一）急性二尖瓣关闭不全：外科治疗为根本措施。根据不同情况采取急诊或择期手术。对急性严重二尖瓣关闭不全，内科治疗仅为术前过渡措施，旨在稳定血流动力学，并应尽可能在床旁血流动力学监测下进行。内科治疗的目标为减少二尖瓣反流量，并增加前向血流、减少肺淤血。对血压正常的患者，硝普钠是首选的药物，可通过降低后负荷来降低左心室射血阻力，并减少反流量，增加心排血景，从而产生有益的血流动力学作用。对于前向血流显著减少而致低血压的患.者。硝普钠不宜单独应用，应联合应用多巴胺等药物。对此类患者，主动脉球囊反搏（IABP）可以通过增加前向血流和平均动脉压，同时减少二尖瓣反流量和左心室灌注压，从而稳定血流动力学，为外科手术做准备。如果急性二尖瓣关闭不全的病因是感染性心内膜炎，则确定病原体和有效抗生素的应用是必要的。（二）慢性二尖瓣关闭不全：1.药物治疗：无症状、左心室左心房不大、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。对于有明确左心室扩大、左室收缩功能下降或出现肺动脉高压者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。对风湿性心脏病患者，应积极预防链球菌感染与风湿活动。目前无证据应用包括血管紧张素转换酶抑制药在内的血管扩张药，来治疗无症状的左心室功能正常的慢性二尖瓣关闭不全。对于扩张性心肌病或缺血性心肌病所导致的功能性或缺血性二尖瓣关闭不全，可使用b受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。合并房颤心室率疗控制可选用洋地黄、b受体阻断药以及非二氢吡啶类钙通道阻断药，少数情况下可应用胺碘酮。抗凝治疗选用华法林，建议维持INR在2.0-3.0。2.手术治疗：长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗手术指征为：①中重