肾小管性酸中毒临床诊断治疗路径

肾小管性酸中毒临床诊断治疗路径肾小管性酸中毒是由于肾小管功能不全引起的代谢性酸中毒的一种临床综合征，临床表现为多尿、多饮、肾性佝偻病或骨软化症、肾石等，实验室检查提示代谢性酸中毒，可伴血钾或高血钾症、低钠血症、低钙血症。根据发病部位和肾小管功能障碍特点，肾小管性酸中毒可分为下面几型：近端肾小管性酸中毒(II型)、远端肾小管性酸中毒(I型)、混合型或III型肾小管性酸中毒、全远端肾小管性酸中毒等。近端肾小管性酸中毒一、定义近端肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍，HCO3-过多从血液丢失，从而导致代谢性酸中毒。二、近端肾小管性酸中毒的诊断(一)近端肾小管性酸中毒的诊断依据凡原因未明的高氯性代谢性酸中毒，而氯化铵试验阴性者均应怀疑近端肾小管性酸中毒，诊断依据：=1\*GB3①阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。=2\*GB3②低钾血症，尿钾排出增多。=3\*GB3③尿中碳酸氢根排出增多。=4\*GB3④机体代谢性酸中毒下，尿液呈碱性。=5\*GB3⑤碳酸氢盐重吸收试验。尿HCO3-排泄率大于滤过量的15%。=6\*GB3⑥氯化铵负荷试验阴性。(二)近端肾小管性酸中毒的原发病的诊断近端肾小管性酸中毒是由于近端肾小管功能障碍而引起机体代谢性酸中毒的一种临床综合征，可由多种疾病引起，在临床中应注意寻找。(三)临床分型1.完全性近端肾小管性酸中毒表现为高氯性代谢性酸中毒、尿液呈高pH值，伴有低血钾、生长发育迟缓、泌尿系统结石等临床表现。2.不完全性近端肾小管性酸中毒仅仅表现为近端肾小管重吸收碳酸氢根功能障碍，血碳酸氢根浓度正常，没有全身性代谢酸中毒表现，称为不完全性近端肾小管性酸中毒，确诊有赖于碳酸氢盐重吸收试验。三、鉴别诊断1.远端肾小管性酸中毒。2.尿毒症性代谢性酸中毒。3.其他代谢性酸中毒。4.低钾性周期性麻痹。四、一般检查(一)常规必查项目：尿液分析血液分析大便常规＋潜血24小时尿蛋白定量生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项凝血四项乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定尿钾排出量、（暂无项目：尿HCO3-排出量、碳酸氢盐重吸收试验）(二)选查项目：免疫五项κ链、λ链抗核抗体抗双链DNA抗体ENA七项血管炎四项甲状旁腺素血清铁铁蛋白转铁蛋白总铁结合力维生素B12尿红细胞位相血沉（暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏）、尿免疫固定电泳（本-周氏）、血冷球蛋白、叶酸、尿蛋白电泳、氯化铵负荷试验）五、辅助检查(一)常规必查项目：泌尿系超声检查胸部X线检查心电图检查(二)选查项目：腹部平片和静脉肾盂造影肾脏CT、MRI（暂无项目：排尿期膀胱输尿管造影、同位素肾图）六、治疗(一)治疗原则尽早明确诊断，寻找治疗原发病；纠正酸中毒、水电解质紊乱；积极预防和治疗近端肾小管性酸中毒的并发症；定期随访。(二)治疗方案1.病因治疗寻找原发病，治疗原发病，如药物中毒、重金属中毒、多发性骨髓瘤、继发性甲状旁腺亢进、肾淀粉样变、干燥综合征等。2.纠正酸中毒常用碳酸氢纳或枸橼酸钠钾合剂。一般为碳酸氢钠1g，每日三次，或者复方枸橼酸钠溶液20~30ml/次，每日3次。严重酸中毒可静脉给与碳酸氢钠。3.纠正水电解质紊乱一般选用10%枸橼酸钾10ml，每日3次，从小剂量开始，逐渐增加剂量，严重低钾的病人应静脉补充钾盐。4.预防和治疗骨病可适当补充维生素D3和磷酸盐，避免发生高钙血症。骨病严重病人可试用苯丙酸诺龙，促进骨质生长。5.积极预防和治疗近端肾小管性酸中毒的并发症。(1)可适当补充维生素D3和磷酸盐，维持血钙、血磷于正常水平的低值，但应避免发生高钙血症。(2)多喝水，保证入量，增加尿量；少吃含草酸盐高的食物，如菠菜。(3)已发生尿路结石的病人，应及时与泌尿外科联系。(4)积极治疗尿路感染远端肾小管性酸中毒一、定义远端肾小管性酸中毒是由于远端肾单位功能障碍，不能正常地酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，而产生酸中毒。临床特征为高氯性代谢性酸中毒、低血钾、尿液不能酸化。二、诊断依据(一)远端肾小管性酸中毒的诊断依据原因未明的低钾血症、佝偻病、软骨病、磷酸钙结石或肾钙化症，均提供远端肾小管性酸中毒的诊断线索，诊断依据：=1\*GB3①阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。=2\*GB3②低钾血症，尿钾排出增多。=3\*GB3③尿液可滴定酸排出减少。=4\*GB3④机体代谢性酸中毒下，尿液呈碱性，尿pH值大于6.0。=5\*GB3⑤碳酸氢盐重吸收试验。尿HCO3-排泄率小于滤过量的15%。=6\*GB3⑥氯化铵负荷试验阳性。低血钙、低血磷、尿路结石、肾钙化则进一步支持诊断。(二)远端肾小管性酸中毒的原发病的诊断远端肾小管性酸中毒是由于远端肾小管功能障碍而引起机体代谢性酸中毒的一种临床综合征，可由多种疾病引起，在临床中应注意寻找。(三)临床分型1.完全性远端肾小管性酸中毒表现为高氯性代谢性酸中毒，尿液呈高pH值，伴有低血钾、生长发育迟缓、泌尿系统结石、肾性骨病等临床表现。2.不完全性远端肾小管性酸中毒血碳酸氢根浓度正常，仅仅表现为远端肾小管酸化尿液功能障碍，称为不完全性远端肾小管性酸中毒，确诊有赖于氯化铵负荷试验。三、鉴别诊断1.近端肾小管性酸中毒。2.尿毒症性代谢性酸中毒。3.其他原因引起的代谢性酸中毒。4.低钾性周期性麻痹。5.不明原因的尿崩症、佝偻病、骨软化病、反复尿路结石。四、一般检查(一)常规必查项目：尿液分析血液分析大便常规＋潜血24小时尿蛋白定量生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项、凝血四项乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定尿钾排出量（暂无：尿HCO3-排出量、氯化铵负荷试验）(二)选查项目：免疫五项κ链、λ链抗核抗体抗双链DNA抗体ENA七项血管炎四项甲状旁腺素血清铁铁蛋白转铁蛋白总铁结合力维生素B12尿红细胞位相血沉（暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏）、尿免疫固定电泳（本-周氏）、血冷球蛋白、叶酸、尿蛋白电泳、碳酸氢盐重吸收试验）五、辅助检查(一)常规必查项目：泌尿系超声检查胸部X线检查心电图检查(二)选查项目：腹部平片和静脉肾盂造影肾脏CT、MRI（暂无项目：排尿期膀胱输尿管造影、同位素肾图）六、治疗(一)治疗原则尽早明确诊断，积极治疗原发病；纠正代谢性酸中毒、水电解质紊乱；积极预防和治疗远端肾小管性酸中毒的并发症；定期随访。(二)治疗方案1.病因治疗寻找治疗原发病，如慢性肾盂肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征、多发性骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进、肾淀粉样变等。2.纠正酸中毒口服碳酸氢钠1.0~4.0g，每日3~4次；或复方枸橼酸钠溶液(枸橼酸140g、枸橼酸钠98g，加水至1000ml)10~30ml/次，每日3次。严重者可静脉点滴碳酸氢钠溶液。3.纠正水电解质紊乱一般选用10%枸橼酸钾10ml，每日