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文档简介
1、浅谈补体与肾脏疾病张靖补体系统是天然免疫系统的重要组成部分。在抵御病原微生物入侵，清除免疫复合物和凋亡物质以维持机体内环境稳定等方面发挥着重要作用。补体活化包括经典途径、旁路途径及凝集素途径。C3是三种途径活化补体的交汇点，C3转化酶是补体调节的关键靶点之一。P因子旁路途径可以识别自己与非己（C3b 调节蛋白），是补体系统重要的放大机制补体固有成分补体调节蛋白补体固有成分在肾脏疾病中的作用肾小管上皮细胞、系膜细胞、肾小球上皮细胞均可合成并分泌C3、C4等补体蛋白。在机体防御过程中，若补体活化不当会引发自身多处损伤。补体被激活后可通过多条途径导致肾组织损伤（裂解产物）： a.增加肾血管通透性及白
2、细胞浸润 b.MAC活化肾实质细胞，释放炎性因子等介导一系列凋亡或增殖反应 c.促凝、促炎作用 补体调节蛋白在肾脏疾病中的作用补体调节蛋白分为可溶性和膜结合两大类 a.可溶性补体调节蛋白包括丛生蛋白、S蛋白和H因子、I因子。 b.膜结合补体调节蛋白包括DAF(CD55)、MCP(CD46)、补体受体1(CR1、CD35)、CD59和Crry等。疾病举例：aHUS、补体C3肾小球病、ANCA相关小血管炎补体调节蛋白的主要作用是调节补体系统的激活限制补体成分消耗补体活化后消灭入侵的微生物或处理受损的细胞时保护正常的细胞调控具有生物学活性的补体片段的生成，从而调控炎症和免疫反应 如果补体调节蛋白功能
3、异常呢？补体C3肾小球病Def:指在患者肾组织上只有补体C3沉积，而免疫球蛋白和补体C1q均阴性的一组肾小球疾病。国际专家共识：对肾小球以补体C3沉积为主（补体C3c免疫荧光强度较其他免疫分子荧光强度=2+）的患者可先诊断为“以补体C3沉积为主的肾小球肾炎”，其中补体C3肾小球病的最终诊断需结合光镜、免疫病理、电镜和临床情况，包括致密物沉积病（DDD）和补体C3肾小球肾炎。抑制补体旁路过度活化的调节蛋白：I因子、H因子（N末端结合C3b抑制补体活化）、MCP（膜辅助因子）ANCA相关小血管炎患者体内存在的ANCA可识别中性粒细胞胞质中的髓过氧化物酶（MPO）和蛋白水解酶3（PR3），中性粒细胞致敏破裂可释放备解素（P因子）、B因子从而激活旁路途径，并产生大量的C5a，造成周围组织和小血管炎性损伤。总结补体系统是天然免疫系统的重要组成部分，补体活化包括经典途径、旁路途径及凝集素途径。C3是三种途径活化补体的交汇点，C3转化酶是补体调节的关键靶点之一。补体调节蛋白既可为血浆蛋白，也可为细胞表面的蛋白，部分血浆蛋白也
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