凝血因子XII与血栓形成39张课件

1、凝血因子X与血栓形成王学锋沈卫章王鸿利上海第二医科大学附属瑞金医院上海血液学研究所凝血因子X与血栓形成概述Fl|( geman因子内源性凝血途径的启动因子缺乏导致APTT明显延长并不引起明显的出血倾向发生血栓形成的危险FX在体内促凝因子?抗栓和促进纤熔?概FX工的结构和功能肝脏合成596个氨基酸残基单链糖蛋白(13.5%,分子量为80kDFX工的结构和功能1.1基因结构位于5号染色体令12kb,14个外显子和13个内含CDNA2kb,包括49bp的5端非翻译区,1.8kb的氨基酸编码区以及150bp的3端井编码区转录位点在翻译起始密码子ATG上游49bp5a33-gter12kb14个外显子和

2、13个内含子1.1基因结构2蛋白结构心结构/功能区:l型纤维连接蛋白区EGF区型纤维连接蛋白区一EGF区 Kringle区和催化区调节区段,在Fll与异物表面及其他分子问的相互作用中发挥重要作用心催化区其结构与tPA和U-PA相似,含有激活区和丝氨酸蛋白酶区活性部位:组氨酸(393),天冬氨酸(442)和丝氨酸(544)2蛋白结构vTHREAKYKIEGrowth FectorDomain GY.DomainAvPAYRK V GL&YRGLARTType ll DQDoRWPRDps(RNAYEEAGLFORGWG AV QCL TTESPRAAGS PGNRTLSPPQERk4ACatal

3、ytic DomainCEPo图1:人血浆F的结构模式图。箭头呈示的是激肽释放酶(K)的激话位点(Val352Arg353)vTHREAKYKIE2功能2功能2.1促凝心激活Fl,启动内源凝血途径心使RK转变为K,形成正反馈放大效应S/STEMA INTRINSECOSISTEMA ESTRINSECOCONTATTOPROTROMBINA (l)TROMBINA()|NFIBRINOGENO(1)-FBR|NA2.1促凝2.2促进纤溶直接激活PLG令裂解HMWK生成缓激肽,剌激内皮细胞释放tPA心增强K活化,PK使5Cu-PA转变为tcu-PA结合血小板表面的GPIb-XV复合物抑制凝血酶诱

4、导的血小板聚集2.2促进纤溶FACTOR XIICIMINOGENO DALTO PESO MOLECULAR-PLAQUETAS ACTTVADASCOLAGENDCALECREINAFOSFOLIPIDOS上FAXHADANINCOAGULACIPROCALICREINAFACTOR XCALICREINAFACTOR ITROMBINABRADIQUININAFIBRINOLISISPLASMINOGENO一 PLASMINAFIBRINA一 FLBRINOGENGPRODDCOSDEGRADACION FIBRINOPEPTIDOFIBRINASCADA DEL COMPLEMENFl

5、的促凝和促进纤功能FACTOR XII凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件凝血因子XII与血栓形成39张课件