第一章 血液病总论(20140827)课件

1、血液和造血系统疾病总论吉林省中医药科学院第一临床医院血液科 赵梓斌内容造 血 器 官 的 组 成1血 液 病 学 的 进 展 和 展 望5血液病学的防治、诊疗原则4 血液病“常见症状与体征”及“实验室检查”3造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境2造血组织的组成造 血 器 官 的 组 成1血液系统血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞（RBC）白细胞（WBC）血小板（PLT）血液系统的组成造血器官的组成造血器官骨 髓淋巴器官红 骨 髓（造血组织）黄 骨 髓（脂肪组织）中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺扁桃体淋巴结胚 胎与胎儿造血组织造血组织血窦胃肠、支气管粘膜和皮肤相关

2、淋巴结部位 胚胎早期（19天）：卵黄囊的中胚层 胚胎第2个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第4个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 5岁以后，部分 红髓 逐渐转变为 黄髓造血干细胞的发生血细胞发生部位示意图造血干细胞的功能特点1. 自我更新能力2. 多向分化能力3. 增殖潜能血细胞发生过程示意图一组调控细胞生物活性的蛋白。促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等。抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。 调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。细 胞 因 子（CK）造血细胞的增殖及分化各类细胞因子在造血过程的作用 血液病“常见症状与体征”及“实验室检查

3、”3TEXT症 状体 征贫 血出 血 倾 向发 热黄 疸骨 痛脾 大淋 巴 结肿 大皮 肤表 现八 大 症 状 及 体 征贫 血血液病“常见症状”与“体征”最常见的症状，原因众多血容量减少，组织缺氧面色、指甲、口唇、结膜苍白乏力、心慌、气短，头晕、眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病出血倾向特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史毛细血管型出血：自发性皮肤、粘膜紫癜凝血机制异常出血：自发性局部皮肤、粘膜、关节、肌肉出血，或外伤、手术后出血不止，或建有家族成员有出血史血液病“常见症状”与“体征”发 热多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常（白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异

4、常综合征） 非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强（周期性高热-霍奇金淋巴瘤）白血病浸润颅内血液病“常见症状”与“体征”黄 疸主要是溶血性贫血以间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mol/L急性溶血性黄疸：中、重度黄疸（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌，伴寒战、 高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸 伴贫血、肝脾肿大血液病“常见症状”与“体征”脾 大异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病骨髓化生：骨髓纤维化类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病脾功能亢进溶血性贫血原发性血小板减少性紫癜血液病“常见症状”与“体征”淋巴结肿大重要的体征询问出现的时间，全身或局部检查数量、大小、硬度、温

5、度、活动度注意：淋巴结肿大的速度淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感血液病“常见症状”与“体征”血液病的实验室检查主要项目2骨髓检查1一般血液检查5免疫学检查4组织病理血检查6细胞遗传学及分子生物学检查3血液生化检查7造血细胞的培养和测试技术8放射性核素检查一般血液检查高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据2红细胞体积（MCV） 平均红细胞含量(MCH) 平均血红蛋白浓度（MCHC）1红细胞总数（RBC) 血红蛋白含量（Hb) 血细胞比容（Hct)5网织红细胞计数（Ret)及平均体积4血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积（MPV)6白细胞手工分类3白细胞总数

6、（WBC) 白细胞分类计数（DC）血液病的实验室检查造血细胞形态学检查是不可缺少的手段项 目骨髓涂片检查1骨髓组织检查2骨髓细胞电镜检查3血液病的实验室检查骨 髓检查骨髓涂片检查以 成熟红细胞 与 有核细胞 的“比值”表示。增生极度活跃 白血病，尤其是慢性粒细胞白血病增生明显活跃 白血病、增生性贫血增生活跃 正常骨髓，或某些贫血增生减低 造血功能低下增生极度减低 造血功能明显低下，如再生障碍性贫血1. 骨髓增生度骨髓涂片检查粒 红比值正常 正常骨髓象，或特发性血小板减少性紫癜 多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血。2. 粒 红比值粒 红比值增高（大于8：1） 见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病；或幼红

7、细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。粒 红比值降低（小于2：1） 见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。骨髓涂片检查3. 原始细胞数量增多 见于各种急性白血病。4. 血细胞化学染色 是以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。骨髓组织检查通过对骨髓组织进行病理组织学检查可以了解到 骨髓造血细胞的密度 骨髓造血间质的改变 骨组织结构变化对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨髓硬化症、恶性肿瘤的骨髓转移等疾病的诊断有较大的帮助。造血细

8、胞功能及代谢检查血液病的实验室检查血液生化检查项 目红细胞生化：血清铁、叶酸、维生素B12、溶血性贫血1白细胞生化：2 微球蛋白2出凝血检查3尿酸、乳酸脱氢酶4项 目淋巴结活检1脾脏活检2体液细胞学检查（胸水、腹水、脑脊液）3血液病的实验室检查组织病理学检查发展快速血液病的实验室检查免疫学检查项 目白血病的免疫分型 1抗血细胞抗体检测2免疫球蛋白含量及免疫电泳（浆细胞病）3造血细胞调节因子及其受体的测定（研究）4部分已经做为常规检查项 目染色体检查1基因诊断2特定蛋白标记3血液病的实验室检查细胞遗传学及分子生物学检查Ph染色体阳性的慢粒染色体表现T(9;22)(q34;q31)项 目协助诊断各

9、种血液病（CFU-GEMM等）1测定血清（是否存在刺激或抑制造血的活性物质）2研究药物对造血细胞的作用3血液病的实验室检查造血细胞的培养和测试技术血液病的实验室检查放射性核素检查脾扫描4项 目血容量测定1红细胞寿命测定2铁代谢检查3骨髓显像5血液病的防治、诊疗原则4血液病的防治、诊疗原则1. 去除诱因2. 一般治疗3. 保证正常血液成分及其功能4. 去除异常的血液成分和抑制异常功能5. 造血干细胞移植脱离致病因素: 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免)注意防护去 除 病 因一 般 治 疗1. 饮食与营养 高热量、富含蛋白质和维生素、易消化的食物 多吃新鲜蔬

10、菜、水果、戒烟酒，少食浓烈辛辣的食物2. 恶性血液病患者的心理治疗 进行心理干预，提高存活率，改善生活质量 1 补充造血原料（铁剂、叶酸、维生素B12）2 刺激骨髓造血（雄激素）3 造血生长因子（促红细胞生成素、粒细胞集落 刺激因子）4 脾脏切除（可减少血细胞的破坏与祖留，延 长血细胞寿命）5 成分输血及抗感染药物的使用（输注红细胞、血小板、补充因子）保持正常血液成分及其功能 1 化疗：白血病，淋巴瘤 2 放疗：X射线等治疗白血病，淋巴瘤 3 诱导分化：急性早幼粒细胞白血病（全 反式维A酸、三氧化二砷） 4 治疗性血液成分单采：骨髓增生性疾病 5 免疫抑制剂：糖皮质激素，环孢素等 6 抗凝和溶栓治疗：尿激酶等溶栓治疗 7 单克隆抗体治疗：淋巴瘤去除异常的血液成分和抑制异常功能最大限度清除肿瘤细胞，植入健康造血干细胞。一种可以根治部分血液系统恶性肿瘤疾病的现 代治疗方法。目前部分病人受益。造血干细胞移植血 液 病 学 的 进 展 和 展 望51. 分子水平揭示疾病发生机制骨髓增殖性疾病研究阵发性血红蛋白尿研究2. 血液肿瘤的分类进展3. 治疗进展靶向治疗（慢性髓性白血病，伊马替尼）生物效应调控治疗基因治疗血液病的进展和展望PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模