红斑狼疮-课件

1、红斑狼疮 Lupus Erythematosus 红斑狼疮 Lupus Erythematosu目的与要求掌握：红斑狼疮的的定义、临床表现、 诊断、鉴别诊断及内治法。理解：红斑狼疮的病因病机，病理、 外治。了解：红斑狼疮的实验室和其他辅助检 查及其他疗法。目的与要求掌握：红斑狼疮的的定义、临床表现、目的与要求1 LE的性质及分类？（掌握）2 中医的病因病机？（理解）3 西医的发病机理？（了解）4 DLE的临床表现？（理解）5 SLE的诊断？（掌握）6 SLE的临床治疗思维？（掌握）目的与要求1 LE的性质及分类？（掌握）重点与难点重点：红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、内治法。难点：红斑

2、狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断。重点与难点重点：红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、内治病案一冯 ，女，45岁主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。病史：患者1月前不明原因出现发热，初起体温波动在38左右，4天后升至38.8，遂到广州市红十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg、VitC静滴后，热可退，但体温旋即升至39.6。此后改用药(具体不详)，体温降至正常，但半天后又出现发热。并伴肌肉酸痛，再予激素治疗，热退停激素又后反复发热，并在双面颊、双上肢及背部出现红斑，以日晒后明显，遂至我院，由门诊收入院治疗。病案一冯 ，女，45岁入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，肌肉酸痛，脱发，

3、口干无口苦，盗汗，手足心发热，面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点。舌红少苔，脉细数。专科检查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛，关节无肿胀及屈伸不利；双手指尖、指甲周可见浸润性红斑。入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，肌肉酸痛，脱发，口干无口苦入院后实验室检查：BRT:血白细胞3.0（410）x10e9/L，红细胞、血小板均正常；URT:尿红细胞（-），蛋白（+-）；血沉：130mmh；免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)；肌电图、胸片双肾B超无异

4、常；心电图示窦性心动过速，T波改变；心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。诊断？入院后实验室检查：BRT:血白细胞3.0（410）x10e概 论概 论LE的性质？自身免疫性疾病结缔组织疾病LE的性质？自身免疫性疾病LE的分类病谱性疾病盘状红斑狼疮(DLE)（Discoid lupus erythematosus, ）深在性红斑狼疮(LEP) (Lupus erythematosus profundus)亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)系统性红斑狼疮（SLE）（Systemic lupus erythematosus ）皮损多系统多脏器损害皮肤损害为主（Subacute cutaneous lu

5、pus erythematosus ）LE的分类病谱性疾病盘状红斑狼疮(DLE)深在性红斑狼疮(L定义 红斑狼疮（LE），是一种可累及到全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。本病是一病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP) 、系统性红斑狼疮（SLE）。定义 红斑狼疮（LE），是一种可累及到全身多脏器的自根据形象化描述：红蝴蝶斑，茱萸丹，马缨丹，日晒疮按病机归类：血热发斑、阴虚发斑、血瘀发斑其他似属中医：虚劳、心悸、水肿、痹证中医病名根据形象化描述：中医病名中医病因病机禀赋不足劳倦过度七情内伤日晒药毒其他（创伤、产后）脏腑亏损真阴不足火热

6、内盛外受邪毒阴阳失调气血失和外阻肌肤内伤脏腑盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮中医病因病机禀赋不足劳倦过度七情内伤日晒药毒其他（创伤、中医病因病机热毒炽盛 燔灼营血 高热，肌肉酸痛，关节疼痛邪热渐退 阴虚火旺 低热，神疲，盗汗后期 脾肾阳虚 便溏溲少，四肢清冷，浮肿中医病因病机现代医学认为其病机 免疫因素遗传因素药物病毒紫外线内分泌其他现代医学认为其病机 免疫因素紫外线临床表现及诊断临床表现及诊断盘状红斑狼疮（DLE）1、好发年龄： 中、青年男女2、好发部位：曝光部位盘状红斑狼疮（DLE）1、好发年龄：好发部位：主要-面颊部好发部位：主要-面颊部其次-鼻粱其次-鼻粱口唇口唇头皮头皮耳壳耳壳手背手背DL

7、E的基本皮疹：红斑、鳞屑典型皮损：发于面颊和鼻梁部，呈蝴蝶状红斑：局限性持久性红斑，初期边界清楚红色或淡红色圆形或不规则型斑片，表面粘有鳞屑，揭去鳞屑可见哆开毛囊口，状如筛孔。DLE的基本皮疹：红斑、鳞屑典型皮损：日久中心为萎缩微凹呈盘状损害，可见有毛细血管扩张，有的发生色素减退或脱失日久鳞屑：粘附在红斑之，剥下内侧有角质栓，犹如钉板鳞屑：DLE粘膜损害者：灰白色的小片糜烂，绕有紫色红晕DLE粘膜损害者：灰白色的小片糜烂，绕有紫色红晕DLE伴口唇鳞状细胞癌DLE伴口唇鳞状细胞癌其他表现自觉症状：搔痒或烧灼感。对光敏感病程：慢性，夏季日晒后加重，入冬减轻转归：15的DLE可演变成SLE，或继发皮

8、肤癌其他表现自觉症状：搔痒或烧灼感。对光敏感基本损害：环状红斑或丘鳞屑性丘疹好发部位：颈、背、前胸、手臂伸侧光敏感明显基本损害：Lupus erythematosus profundusLupus erythematosus profundus系统性红斑狼疮（SLE）好发于2040岁的育龄妇女男女比例为1：79系统性红斑狼疮（SLE）好发于2040岁的育龄妇女 皮肤损害红斑狼疮-课件1 红斑红斑好发于易受日晒和受摩擦部位：头面部（面颊、鼻梁、前额、耳廓）、颈部、胸上部、指（趾）末端、手的鱼际部、手足侧缘、小关节的伸侧面、肘膝关节、臀部等光过敏1 红斑红斑好发于易受日晒和受摩擦部位：头面部（面颊

9、、鼻梁、SLE红斑性损害：面颊、鼻梁特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑，呈略有水肿性的鲜红或紫红色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑 SLE红斑性损害：面颊、鼻梁特征性皮疹为分布于面部及双颊和SLE红斑性损害：面颊、鼻梁严重时可有渗出或有水疱及结痂 SLE红斑性损害：面颊、鼻梁严重时可有渗出或有水疱及结痂 SLE红斑性损害：面颊SLE红斑性损害：面颊SLE红斑性损害：趾端另一种特征性皮疹为甲周及指趾尖的紫红色斑点或瘀点，可伴有指尖点状萎缩 SLE红斑性损害：趾端另一种特征性皮疹为甲周及指趾尖的紫红色SLE红斑性损害：手指SLE红斑性损害：手指红斑性损害：甲周红斑性损害：甲周SLE红斑性损

10、害：指腹、鱼际部SLE红斑性损害：指腹、鱼际部SLE红斑性损害：手掌SLE红斑性损害：手掌SLE红斑性损害：手背SLE红斑性损害：手背2：盘状损害2：盘状损害 3：脱发（） 3：脱发（）：粘膜损害（）唇红和口腔黏膜可有充血或出血性斑片 ：粘膜损害（）唇红和口腔黏膜可有充血或出血性斑：雷诺氏现象（Raynauds sign)又称为肢端A痉挛现象（） 阵发性三相交：苍白紫绀潮红：雷诺氏现象（Raynauds sign)又称为肢 ：网状青斑 ：网状青斑 7：色素沉着 7：色素沉着9：皮肤坏死性血管炎（小腿）9：皮肤坏死性血管炎（小腿）皮肤坏死性血管炎（前臂）皮肤坏死性血管炎10：皮肤硬化10：皮肤硬

11、化全身症状红斑狼疮-课件多系统多器官损害(1)发热:90%(2)关节痛:95%(3)肾损害:75%.最常见最严重(4)心血管系统损害(5)呼吸系统(6)消化系统(7)神经系统(8)其它多系统多器官损害(1)发热:90%3、实验室检查血常规：A、中度贫血:血红蛋白B、白细胞下降(4000/mm3)以下，以淋巴细胞减少为主（1500/mm3以下） ；C、血小板下降（10万/mm3以下）,2.尿常规：蛋白尿（0.5g/h以上）、管型、RBC、WBC。 3、实验室检查血常规：3、实验室检查3.血清蛋白电泳：白蛋白下降、球蛋白明显增高4.肝功能：大多不正常5.血沉上升3、实验室检查3.血清蛋白电泳：白蛋

12、白下降、球蛋白明显增高6、免疫反应：A、红斑狼疮细胞（LEC）活动期阳性率高，对确诊有重要价值，但它不是特异性，其它结缔组织病（如类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE）也可出现阳性。 同时使用激素后，其阳性率下降。6、免疫反应：A、红斑狼疮细胞（LEC）活动期阳性率高，B、免疫荧光检查抗核抗体（ANA）试验：阳性滴度升高常在临床发作前l2周出现约90%患者阳性，滴度1：80以上有诊断价值，荧光染色的核型分均质型、斑点型、核仁型及周边型，后者在其他疾病几乎不发生，故对SLE早期诊断很有帮助。B、免疫荧光检查抗核抗体（ANA）试验：阳性滴度升高常C、皮损狼疮带试验（LBT）：阳性特

13、异性很高，并可估计病情的活动性和预后，诊断取发损或暴光部正常皮肤，判断预后取非暴光部位皮肤作检查。C、皮损狼疮带试验（LBT）：阳性特异性很高，并可估计病D、补体：活动期、补体下降。总补体下降对诊断价值高E、类风湿因子（RF）及抗链球菌溶血素试验：部分阳性D、补体：活动期、补体下降。总补体下降对诊断价值高SLE的诊断标准（美国风湿病学会，1982年修订）SLE的诊断标准（美国风湿病学会，1982年修订）1、面颊蝶形红斑2、盘状红斑3、光过敏4、关节炎不伴畸形5、口腔溃疡6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎7、蛋白尿0.5g/日，细胞或颗粒管型8、癫痫或精神症状9、溶血性贫血或白细胞4000/mm3或淋巴

14、细胞直接计数1500/mm3或血小板10万mm3 10、LE细胞（）或ds-DNA抗体或SM抗体（）或梅毒血清试验假阳性,持续月以上，并经证实不是梅毒。11、ANA（+）具备以上4项或4项以上者可诊断SLE年修订：（1）取消LE细胞阳性（2）将梅毒血清试验假阳性改为“抗磷脂抗体阳性，1、面颊蝶形红斑年修订：病理盘状红斑狼疮表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，有基底膜增厚。直接免疫荧光检查(LBT)5090患者在真皮和表皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状沉积。 系统性红斑狼疮 直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和非曝光处的外观正常皮肤，均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、I

15、gA和C3补体的沉积。病理盘状红斑狼疮与其他面部红斑性疾病鉴别脂溢性皮炎多形性日光疹红斑性天疱疮黄褐斑酒渣鼻SLE的鉴别诊断与其他面部红斑性疾病鉴别SLE的鉴别诊断与其他结缔组织疾病鉴别皮肌炎（DM） dermatomyositis系统性硬皮病（PSS） progressive systemic scleroderma混合结缔组织病（MCTD） mixed connective tissue disease类风湿性关节炎（RA） arthritis deformansSLE的鉴别诊断与其他结缔组织疾病鉴别SLE的鉴别诊断 治疗 治疗中医治疗1、风热上攻： 主证：皮损初起。斑疹色红或淡红， 境界

16、清楚，日晒后加重，数目较多，粘膜溃疡，毛细血管扩张。治法：祛风清热解毒。方药：银翘散加减。中医治疗1、风热上攻：中医治疗2、热毒炽盛： 症候：突然高热持续不退，蝶型红斑或水肿性红斑，甚至大疱或血疱，全身无力，关节酸痛，烦躁不眠，甚至吐血等热入血分之项。相当于SLE急性活动期或急性发作期，或撤减激素不当，引起反跳。治法：清热解毒凉血方药：犀角地黄汤加减中医治疗2、热毒炽盛：3、阴虚火旺： 症候：多见于SLE轻度、中度活动期，以及服用糖皮质激素后，病情尚未完全控制；是SLE的基本类型，低热或不发热、关节痛，皮损色淡红面带水肿或斑中夹疹，症见口干唇燥，喜冷饮，五心烦热，耳鸣目眩，头晕乏力，月经不调，

17、大便干结，小便黄赤，头发脱落。舌质红或绛或光剥，脉弦数或虚大。 治法：滋阴降火 方药：六味地黄九、大补阴九加减3、阴虚火旺：4、气滞血瘀： 症候：食欲不振，胁肋疼痛，恶心，嗳气，胸隔痞满，常有肝脾大，肝功异常，多见于系统性红斑狼疮的肝脏损害，皮损多红中带紫，或有色素沉着、瘀斑、紫癜，毛细血管扩张，肢端动脉痉挛等症，女性多有月经不调。舌质紫或有瘀斑，脉缓而涩 。治法：疏肝行气，活血化瘀方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减4、气滞血瘀：5、脾肾阳虚： 主证：多见于SLE肾损害出现慢性狼疮性肾炎、轻度氮质血症、肾性高血压。神倦形寒，面色苍白或无华，脘闷纳呆，头晕耳鸣，肢冷或下肢浮肿或面目浮肿，大便溏薄，小便

18、清长，皮肤红斑不明显或有色素沉着，苔多薄润或有灰褐苔者，舌质淡胖，舌边常有齿印脉多濡细或沉细。治法：温肾壮阳，健脾利水方药：附子理中汤合肾气丸加减5、脾肾阳虚：四、病例讨论明确诊断依据注意多系统损害再次回顾红斑狼疮的特点四、病例讨论明确诊断依据冯 ，女，15岁，主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。病史：患者2003年7月26日不明原因出现发热，无恶寒，无鼻塞咽痛，初起体温波动在38左右，4天后升至38.8，到广州市红十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg、VitC静滴后，热可退，但体温旋即升至39.6。此后改用药(具体不详)，但仍反复发热，伴肌肉酸痛，遂再到东山区人民医院就诊，给予病

19、毒唑、小柴胡冲剂等药治疗，情况仍无改善，并在双面颊、双上肢及背部出现红斑，以日晒后明显，遂至我院门诊就诊并收入院治疗。冯 ，女，15岁，入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，无恶寒，无鼻塞咽痛，无胸闷心悸，稍有头晕，无头痛，口干无口苦，自觉喉中有异物感，纳眠可，二便调，无口腔溃疡，无明显脱发，未发现雷诺现象。面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢手指及背部散在暗红色斑点；双四肢近端肌肉有轻压痛，关节疼痛无肿胀畸形及屈伸不利。体格检查：T 38.5。形体偏瘦，心、肺、神经系统体查无异常。舌红苔黄，脉细数。入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，无恶寒，无鼻塞咽痛，无胸闷专科检查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背

20、部散在暗红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛，关节无肿胀及屈伸不利；右手无名指指尖、左手无名指甲周可见浸润性红斑。入院后查：血白细胞3.0（410）x10e9/L，血红蛋白104（110160）g/L，红细胞、血小板均正常；尿红细胞阴性，酮体（+），蛋白（+-）；粪常规、生化常规、电解质、心肌酶谱、凝血三项、风湿三项无明显异常；血沉：130mmh；免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)、Rib多肽抗体阳性；肌电图、胸片双肾B超无异常；心电图示窦性心动过速，T波改变；心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。专科检

21、查：面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点问题本病特点？中西医诊断？依据？辩证分型？问题本病特点？1、女性，15岁,发热2、面颊部紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点；右手无名指指尖、左手无名指甲周均可见浸润性红斑。 3、光敏感4、双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛 5、ANA(+)6、BRT:白细胞3.0（410）x10e9/L抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)、Rib多肽抗体阳性、ESRl30mmh、本病特点1、女性，15岁,发热本病特点 1、女性，15岁,发热2、面颊部紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点；右手无名指

22、指尖、左手无名指甲周均可见浸润性红斑。 3、光敏感 4、双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛 5、ANA(+)6、血白细胞3.0（410）x10e9/L抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)、Rib多肽抗体阳性、ESRl30mmh、诊断依据 1、女性，15岁,发热诊断依据西医治疗盘状红斑狼疮（DLE） 先局部治疗，效果不显者再加用全身疗法（1）抗疟药、反应停（2）皮质类固醇激素软膏外用（3）冷冻疗法西医治疗盘状红斑狼疮（DLE）系统性红斑狼疮(SLE)（1）轻症：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素：强的松15-20mg/d（2）重症：A、皮质激素：首选药，剂量强的松0.5-1.5mg/（kg.d）