系统性红斑狼疮脑病18例临床分析

1、系统性红斑狼疮脑病18例临床分析系统性红斑狼疮脑病18例临床分析关键词：红斑狼疮系统性红斑狼疮systeilupuserytheatsus，sle是一种自身免疫性疾病，进犯多系统多脏器，约有25%75%有中枢神经系统ns受累，尤其是脑损害，可产生各种神经精神病症，称之为神经精神性红斑狼疮neurpsyhiatrisle，np-sle或狼疮性脑玻其临床表现多种多样，诊断和鉴别诊断存在一定难度。本文重点阐述np-sle的临床及ri表现和鉴别诊断。1临床资料1.1一般资料1993年1月2022年1月我科收治np-sle患者18例，其中女17例，男1例；年龄1745岁，平均32.5岁；病程1个月10年

2、不等。所有患者均符合1982年美国风湿协会sle诊断标准1。1.2临床表现兴奋、多语10例，癫痫9例，偏瘫5例，抑郁3例，记忆力减退3例，失语2例，颅神经麻木2例，头痛2例，幻觉1例。1.3头颅ri表现1脑本质内多发点片状异常信号，长t1、长t2或等t1、长t2信号10例，提示为脑堵塞，边界明晰，周围无明显水肿，双侧灰、白质均有受累，以白质受累为主。2等t1短t2或短t1、长t2信号2例，提示为脑出血。3多灶性皮质下白质脑病2例，主要表现为皮质下多灶性长t1、长t2信号，可见环形强化。4基底节短t2低信号提示基底节钙化1例。5脑萎缩1例。6未见异常2例。1.4治疗及预后本组全部病例均主要采用肾

3、上腺皮质激素治疗，3例加用免疫抑制剂，病症好转16例，死亡2例。2讨论2.1np-sle的发病机理sle脑损害发病率较高，仅次于狼疮性肾病和继发感染，是sle患者活动期死亡的主要原因。有关np-sle的发病机制，以往认为系免疫复合物沉积在脑部小动脉、小静脉及毛细血管，引起血管炎，导致管腔狭窄至闭塞，从而导致脑皮质、白质以及脑干多发微堵塞或较大面积的脑堵塞、颅内出血脑出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿以及感染由于长期使用大量激素2。但尸检结果说明真正的脑血管炎很少见3。近些年文献报道在np-sle患者中有多种抗体程度增高，如抗神经元抗体，抗心磷脂抗体及抗核糖体p抗体等，可以导致中枢神经系统不同类型

4、的、广泛的免疫损伤3。可见np-sle的发病是多种因素的综合结果。np-sle的神经病理以血管迂曲、血管玻璃样变性、内皮增生和血管周围胶质增生为特点的血管病为常见，表现为微堵塞、大堵塞、出血、缺血性脱髓鞘改变、多发硬化样脱髓鞘改变、皮层萎缩等，但没有特异性4，5，亦有局部病例活检脑组织形态未见异常6。2.2临床表现目前对np-sle尚无统一的分类和诊断标准，一般认为，sle病程中如突然出现癫痫、精神病症，脑局灶体征等临床表现。影像学显示脑本质损害，并排除其他疾病，便可诊断系统性红斑狼疮脑病7。np-sle的临床表现多种多样，可以表现为神经病症：癫痫、脑血管意外、头痛、颅神经病变、横断性脊髓炎和

5、脑膜炎样等。精神病症包括痴呆、意识障碍、认知障碍、精神综合征等。国内多数研究显示，神经系统损害病症的出现大局部在sle发病后34年内，而最多见的表现是精神病症和癫痫。本组主要为精神病症、癫痫、偏瘫，另外还可见头痛、颅神经麻木。2.3头颅ri表现ri依靠其多种序列成像，任意方位断层扫描，组织比照度高，无骨伪影等优点，对脑内病变的显示较t敏感。stiler等8总结了以往的相关文献，ri对np-sle病灶的检出率约31%100%，平均67%。本组研究结果为88.89%。np-sle脑部表现多样化，文献报道最常见的是血管周围间隙增宽和脱髓鞘，表现为侧脑室旁、半卵圆中心多发点、片状t1等或低信号，t2高

6、信号改变，周围无水肿带，亦无占位效应，多数病灶注射比照剂无强化，少数可表现为周边点、线状强化。本组病例的ri主要表现为脑堵塞或多发性脑堵塞55.56%、脑出血11.11%。因此临床上假设sle患者出现精神病症、癫痫、脑血管意外等表现时，应常规行颅脑ri检查，以及时明确诊断。2.4鉴别诊断np-sle的ri表现缺乏特异性，须与脑堵塞、多发性硬化、单纯疱疹病毒性脑炎等ri表现相鉴别。脑堵塞患者的年龄一般都较大常并有脑动脉狭窄或闭塞，病变部位符合动脉的供血范围，脑灰质及脑白质同时受累，冠状位扫描病变呈楔形异常信号。多发性硬化异常信号主要见于室管膜下区、侧脑室和第三脑室周围，且病变长轴垂直于脑室，活动

7、期时有占位效应，可有强化。有学者发现sle患者较少累及脑室周围和双侧基底节9，与其他结缔组织病累及脑部相比，t1i上更易发现低信号10。单纯疱疹病毒性脑炎多见于双侧额、顶叶，可累及脑岛和扣带回，呈翼状分布。值得注意的是，sle患者所出现的精神神经病症并不一定是原发于sle，尚须注意以下情况：当肾脏受损出现尿毒症和电解质紊乱时可出现精神病症，低钙时可出现四肢抽搐，肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫，所以当sle出现神经精神病症时，需进一步检查排除以上病变。另外长期使用大量激素治疗，也可出现精神病症。sle患者长期使用激素及抑制剂，可引起免疫功能低下，易造成感染，出现炎性脑病，应注意全面检查加

8、以排除。【参考文献】1方圻.现代内科学.北京：人民军医出版社，1995，3192-3208.2arkushs，hpkinsnn.igraineandheadaheinsysteilupuserytheatsusandtheirrelatinshipithantibdiesagainstphsphlipids.neurl，1992，2391:39-40.3vandap.diagnsisandpathgensisfnslupus.rheuatlint，1999，111:2-3.4nzalez-respr，blanfj，rasa，etal.agnetiresnaneiaingfthebrainins

9、ysteilupuserythatsus.brjrheuatl，1995，34:1055.5friedansd，stidleya，brks，etal.braininjuryandneuretabliabnralitiesinsysteilupuserythatsus.radilgy，1998，209:79.6estsg，elen，enerh，etal.neurpsyhiatrilupuserytheatsus:a10-yearprspetivestudynthevaluefdiagnstitests.ajed，1995，99:153.7李华，黄旭生，于国平.系统性红斑狼疮脑病的临床和ri表现.中国神经免疫学和神经病学杂志，2001，83：173.8stiler，lettip，quisrifp.agnetiresnaneiagingfthebraininneurpsyhiatrisysteilupuserytheatsus.seinarthritisrheu，1993，22:335.9rvaris，inglese，vitib，etal.thentributinffast-flairrifrlesindetetininthebrainfpatientsithsysteiautiunedisease.jneurl，2000，2