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文档简介

1、苯丙酮尿症临床路径一、苯丙酮尿症临床路径标准（一）适用对象。第一诊断为苯丙酮尿症 （PKU ）（ICD - 10 : E70.101 ）。（二）诊断依据。中华医学会儿科分会内分泌遗传代谢学组及中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组高苯丙氨酸血症的诊治共识中华儿科杂志，2014年，52 （ 6）:420-425、中华人民共和国卫生部苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规范 （2010版）中国儿童保健杂志，2011 , 19 （2）: 190-191。1临床特点：头发黄，皮肤白，鼠臭味，智能发育落后。血苯丙氨酸（Phe ）浓度120 pmol/L（2mg/dl）及苯丙氨 酸

2、/酪氨酸（Phe/Tyr ） 2.0。苯丙氨酸羟化酶基因（PAH）突变。尿蝶呤谱及红细胞二氢蝶啶还原酶（DHPR ）活性正常。（三）治疗方案的选择。高苯丙氨酸血症的诊治共识中华儿科杂志，2014 ,52 （6） : 420-425。治疗指征：血 Phe360 1 mol/L o低或无Phe特殊饮食。对症处理。（四）进入路径标准。ICD-10也不影响第一诊断必须符合苯丙酮尿症疾病编码（ICD-10也不影响E70.101 ）。当患者合并其他疾病， 但不需要特殊处理、 第一诊断的临床路径实施时可以进入路径。（五）住院期间的检查项目。必需检查项目：（ 1 ）血氨基酸分析。（2）尿蝶呤谱。（3）血依赖细

3、胞膜二氢吡啶受体（ DHPR定。（4）PAH基因分析。2. 可选择的检查项目：（1 ）四氢生物蝶呤（ BH4 ）负荷试验。（2）颅脑MRI。（3）智能测试。（六）治疗方案与药物选择。）活性测无Phe饮食配伍母乳或天然低蛋白辅食对症处理。七）必须复查的检查项目血 Phe 浓度。（八）出院标准。1. 完成检查项目。血 Phe 浓度下降接近理想范围（九）标准住院日。标准住院日： 5 天。、临床路径表单适用对象：第一诊断为 苯丙酮尿症（ICD-10 : E70.101 ）患者姓名： 性别： 年龄： _门诊号： 住院号： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日 标准住院日：5天时间住院第1天住院第2-

4、3天住院第4天住院第5天（出院日）主 要 诊 疗 工 作完成病历书写上级医师查房开具常规化验单开具必需检查项目制定食谱上级医师查房完成病程记录完成必需检查无或低Phe饮食上级医师查房根据检测结果诊断调整食谱基因分析出院小结 随访计划包括血Phe监测及发育评 估重 占 八、 医 嘱长期医嘱：儿内科护理常规二级护理普通饮食临时医嘱：常规检测项目血串联质谱分析尿蝶呤谱分析DHPR活性测定BH4负荷试验（必 要时）长期医嘱： 无Phe特殊饮食 或配伍普通饮食长期医嘱：无Phe特殊饮食或 配伍普通饮食临时医嘱：血Phe测定家系PAH基因分析出院医嘱：饮食配伍内分泌遗传代谢门 诊随访主要护理工作入院护理常规喂养指导执行医嘱完成检测饮食配伍及喂养记录不良反应执行医嘱饮食喂养纪录 不良反应报

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