锥外系统疾病及其鉴别诊断课件

1、09 十月 2022锥外系统疾病及其鉴别诊断03 十月 2022锥外系统疾病及其鉴别诊断（1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）主要由基底节（又称纹状体）组成。它包括尾核和豆状核，豆状核又分为壳核和苍白球，纹状体又有旧纹状体（即苍白球），新纹状体（尾核和豆状核中的壳核）之分，锥体外系还包括丘脑底核（Luys核）。黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑齿状核，前庭神经核和橄榄核等。（1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）主要由基底节（又称（2）狭义（临床所指为局限的锥体外系）背侧部新纹状体（尾、壳核）腹侧部边缘纹体（嗅球、伏隔核）纹体锥体外系背侧部（外侧部、内侧部）腹侧部（无名质）苍白球致密部（主

2、要含多巴胺神经元）网状部黑质底丘脑核（Luys体）（2）狭义（临床所指为局限的锥体外系）背侧部新纹状体（尾、锥体外系病变的主要症状和疾病锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。锥体外系病变的主要症状和疾病锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾一、舞蹈 、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病病

3、因与发病机制：半数患者有溶血性链球菌A感染史，目前推测易感儿童患A组B溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核神经元为抗原，引起类症反应而发病。成人也可由药物（多巴胺能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类氟哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。一、舞蹈 、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病临床表现 1、2/3患者发生于515岁儿童，女多于男，1.53.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。急起或缓慢起病。临床表现 1、2/3患者发生于515岁儿童，女多于男，1.2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目

4、的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。肢体：舞蹈样动作锥外系统疾病及其鉴别诊断课件辅助检查血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多发生于链球菌感染后23个月或68个月后，因此不能用血清学显示链球菌感染。MRI：尾状核、壳核、苍白球增大提示炎症，尾状核头部、壳核T2信号增强。SPECT：尾状核头部及壳核脑血流灌注减退。PE

5、T：纹状体葡萄糖代谢过盛。辅助检查血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病鉴别诊断 1、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。多表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。实验室等辅助检查正常。鉴别诊断 1、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。鉴别诊断2、手足徐动：异常运动主要发生在手足部，表现为手（指），足（趾）缓慢而不规则的带有纵轴扭转的异常运动，使肌张力增高。3、扭转痉挛：扭转动作较持久，且肌张力变幻不定，扭动时增加，停止扭动则正常。鉴别诊断2、手足

6、徐动：鉴别诊断4、舞蹈指痉症：又称舞蹈一手足徐动症：亦多见于515岁，表现为肢体舞蹈、手足徐动呈发作性，多有家族史。临床上主要有两型：阵发性运动诱发型，舞蹈手足徐动症和非运动诱发型。鉴别诊断4、舞蹈指痉症：又称舞蹈一手足徐动症：鉴别诊断5、围产期窒息引起的舞蹈运动：其特点为发病年龄较早13岁，舞蹈动作速度较慢，肢体近端较为明显。常伴有其他不自主运动（主要是手足徐动）或神经系统其他随意症状体征。6、药源性舞蹈样异常运动：其特点有药物应用史，如氟哌啶醇，无风湿热病征。鉴别诊断5、围产期窒息引起的舞蹈运动：治疗对症治疗：先用丙戊酸钠、卡马西平45周，无效由改用氟哌啶醇45周。病因治疗：青霉素，除急性

7、期应用青霉素外，以后也要用。治疗对症治疗：先用丙戊酸钠、卡马西平45周，无效由改用氟一、舞蹈、亨廷顿（Huntington）舞蹈病亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染色体短臂上4P16.3，主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生变性，在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。一、舞蹈、亨廷顿（Huntington）舞蹈病临床表现 1、起病多见于3540岁。2、神经系症状：舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯

8、体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。 临床表现 1、起病多见于3540岁。临床表现眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水平性眼球活动障碍。构音障碍与吞咽困难。其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于抽动一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主发声，腱反射亢进，由于患者不自主运动与肌张力障碍，因此可能显示小脑共济失调。临床表现

9、眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准临床表现3、精神症状情绪障碍：以抑郁为常见。精神症：可出现精神分裂症样综合征。自杀：自杀率为5.6%。强迫症：与基底节及额叶病损有关。认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行性智力减退，计算、理解、判断均下降。临床表现3、精神症状锥外系统疾病及其鉴别诊断课件影像学检查CT：显示尾状核萎缩（双侧尾状核重度萎缩也见于脑叶萎缩症（pick病）Alzheimer病及皮质-纹状体脊髓变性）。重症患者：正常尾状核向脑室内微凸的外形变为平坦或微凹，脑室扩大。MRI：MR光谱学：大脑皮质及基底节的乳酸水平增高，提示能量代谢异常。PET与放射性核素（18F）氟-脱

10、氧葡萄糖检测，显示，尾状核、壳核代谢明显减退。影像学检查CT：显示尾状核萎缩（双侧尾状核重度萎缩也见于脑诊断与鉴别诊断 诊断要点：舞蹈动作、行为人格改变，痴呆，家族史，中年起病，病情进行性发展。诊断与鉴别诊断 诊断要点：鉴别诊断1、小舞蹈病：起病年龄较早，是一种自限性疾病，没有精神症状及家族史。2、遗传性非进行性舞蹈症（良性家族性舞蹈症）：舞蹈样动作起始于儿童，5岁前起病，症状不见进行性恶化，无行为，人格改变及痴呆，呈常梁色体显性遗传。鉴别诊断1、小舞蹈病：起病年龄较早，是一种自限性疾病，没有精鉴别诊断3、先天性舞蹈病：见于6个月后的婴儿，常伴手足徐动、呈舞蹈指痉症、运动发育里程碑迟于常儿，伴

11、发精神发育缺陷。4、老年性舞蹈症：又称原发性舞蹈，常于60岁以后发病，无家族史，无其他神经行为障碍，部分病例有尾状核萎缩或壳核变化。5、青少年型Huntington舞蹈病：是指20岁发病的Huntington病，约占2%16.5%。鉴别诊断3、先天性舞蹈病：见于6个月后的婴儿，常伴手足徐动、一、舞蹈、投掷症（挥舞症Ballismus）当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。一、舞蹈、投

12、掷症（挥舞症Ballismus）二、抽动（一）抽动的概念及其特点抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不随意动作，累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。50%患者抽动可常有不愉快的感觉体验及这种一过性异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生，患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作，如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。二、抽动（一）抽动的概念及其特点（二

13、）抽动时临床表现抽动的临床表现多样，因此有很多名称。1.短暂性抽动：抽动症状未满一年。2.慢性抽动：一年以上的持续抽动3.单纯性（或简单性）抽动：单一肌群时孤立急速不随意的运动性抽动或发声性抽动，如单一的眨眼或耸肩，或点头，或清嗓音，咕噜声，耸鼻音，动物吼叫。（二）抽动时临床表现抽动的临床表现多样，因此有很多名称。锥外系统疾病及其鉴别诊断课件（三）抽动与其他多动症状的鉴别 抽动具有以下特点可与其他不自主运动相鉴别1、抽动可暂时被意志抑制：而意志控制可使肌阵挛加重，亦不能控制舞蹈动作。2、抽动常在每次抽动发生之前先有异常感觉体验或抽动先兆，而肌阵挛和舞蹈症缺乏这种先兆。3、不自主运动表现不同：抽

14、动转为刻板，睡眠时可存在，舞蹈动作则极不规则，睡眼时减轻或消失。 （三）抽动与其他多动症状的鉴别 抽动具有以下特点可与其他不自（四）抽动的分类抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于正常人。Weigarten把它分为型：（1）无器质性病因的抽动（2）完全发作的抽动综合征。（四）抽动的分类抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性和继锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件辅助检查影像学：SPECT颞额基

15、底局部脑血流降低，PET相对部位葡萄糖利用率降低，MRI两侧尾状核、豆状核体积较正常缩小。 辅助检查影像学：鉴别诊断（1）习惯性痉挛：多动表现为单一而局限，一般没有精神行为紊乱。（2）小舞蹈症：有随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退，无发声性抽动。鉴别诊断（1）习惯性痉挛：多动表现为单一而局限，一般没有精神治疗 氟哌啶醇、泰必利。可乐定（Clonidinm， catepres）0.1Tid。若疗效差，可加用氟奋乃静或氯硝安定。舒必利snlpiride亦可用匹莫齐特（哌迷清pimoyidre）。丙戊酸钠。利培酮：治疗精分症一线药物。氯硝西泮，丁苯那嗪，钙通道拮抗剂。治强迫行为：progac。纳洛

16、酮naloxome。治疗 氟哌啶醇、泰必利。锥外系统疾病及其鉴别诊断课件三、肌张力障碍三、肌张力障碍一、概述肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍，但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。一、概述肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造二、肌张力障碍的分类 1、按年龄分类：儿童型：小于12岁。少年型：1320岁。成年型：大于20岁。二、肌

17、张力障碍的分类 1、按年龄分类：肌张力障碍的分类2、按发生部位分类：局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。部分性：指累及两个及两个以上相连部位。多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。肌张力障碍的分类2、按发生部位分类：肌张力障碍的分类3、按病因分类：原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍，仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征。继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病

18、引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。肌张力障碍的分类3、按病因分类：三、病因及发病机制原发性与遗传有关，呈常染色体隐性，显性遗传和性染色遗传，其他如外伤，工作中过度作用于一侧肢体可诱发肌张力障碍如书写痉挛，打字员痉挛，乐器演奏家和运动员的肢体痉挛。继发性（症状性）：凡累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变均可引起。三、病因及发病机制原发性与遗传有关，呈常染色体隐性，显性遗传锥外系统疾病及其鉴别诊断课件、扭转痉挛概述扭转痉挛，又称扭转性肌张力障碍torsion dystonia，是指全身性扭转性肌张力障碍，分原发

19、性和继发性。、扭转痉挛概述原发性扭转痉挛病因60%有遗传，其中常梁色体显性和隐性各占一半，40%散发性。原发性扭转痉挛临床表现 1、儿童期或青春早期型多在515岁发病。首先累及一侧下肢继而扩展至躯干或身体其他部分，先是一侧下肢轻度运动障碍，足趾不随意跖曲，足内翻，行走时足跟不能着地，呈足趾步态，继而引起脊柱前凸侧凸骨盆倾斜，面部怪相，面肌痉挛，构音困难，痉挛性斜颈。 临床表现 1、儿童期或青春早期型锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件治疗安坦氟哌啶醇氯硝西泮卡马西平A型肉毒杆菌毒素治疗继发性扭转痉挛病因：基底节各种疾病临床表现： 全身性扭转痉挛不同病因的各自特有症状。治疗：

20、安坦氟哌啶醇氯硝西泮卡马西平左旋多巴：儿童患者一定要先用以筛选出多巴反应性肌张力障碍。立体定向丘脑切开术。继发性扭转痉挛病因：基底节各种疾病、局限性肌张力障碍1、眼睑痉挛临床表现：多见于女性，5060岁起病起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开，持续数秒到数分钟，精神紧张和强光刺激，症状加重，睡眠时消失。治疗：安坦卡马西平苯二氮卓类妥泰50mg BidA型肉毒素、局限性肌张力障碍1、眼睑痉挛锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统疾病及其鉴别诊断课件锥外系统