黄疸的诊断与鉴别诊断

1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.黄疸的诊断与鉴别诊断黄疸的诊断与鉴别诊断 一、胆红素的生成和正常代谢(一)胆红红素的生生成和来来源1来源：80%来自衰衰老的红红细胞，220%来来源于未未成熟的的造血细细胞以及及其他含含铁卟啉啉的酶和和蛋白质质，如肌肌红蛋白白、细胞胞色素、过过氧化氢氢酶、过过氧化物物酶等。2生成：正常人人每天约约8g血红红蛋白被被巨噬细细胞，KKupffferr细胞分分解为珠珠蛋白和和血红素素，在血血红素加加氧酶的的作用下下变为FFe和胆胆绿素；在胆绿绿素还原原酶的催催化下

2、变变为胆红红素。正常人每日日可产生生2500-3000mgg胆红素素；(11g血红红蛋白可可产生334mgg胆红素素)。这这种胆红红素不溶溶于水，偶偶氮试验验呈间接接反应，故故称为间间接胆红红素。有有亲脂性性，可透透过细胞胞膜，有有细胞毒毒性。和和血浆白白蛋白结结合运行行。(1100mml血浆浆白蛋白白可结合合20-25mmg胆红红素)。水水杨酸、磺磺胺、脂脂肪酸等等阴离子子物质可可竞争性性地与白白蛋白结结合而将将胆红素素游离出出来。在在酸性条条件下间间接胆红红素可进进入细胞胞。(二)肝细细胞对胆胆红素的的作用1摄取：间接胆胆红素经经与肝细细胞微绒绒毛膜受受体结合合而入肝肝。连接接蛋白YY和Z

3、与与之结合合运送到到光面内内质网。2结合：在葡萄萄糖醛酸酸转换酶酶的催化化作用下下生成胆胆红素葡葡萄糖酸酸酯，称称为结合合胆红素素。失去去亲脂性性，增加加水溶性性，偶氮氮试验呈呈直接反反应，故故称为直直接胆红红素。3排泌：将直接接胆红素素从肝细细胞排泌泌到毛细细胆管中中。肝细细胞膜上上的Naa+-KK+-AATP酶酶泵的作作用，细细胞器的的参与，激激素的调调节。4旁路排排泌：间间接胆红红素经氧氧化作用用可产生生一系列列衍生物物，颜色色变浅，水水溶性增强，随尿尿排出。(三)胆红红素的肝肝肠循环环结合胆红素素进入肠肠道经酶酶促水解解后，在在无氧条条件下经经细菌作作用转变变为胆红红素、二二氢中胆胆红

4、素及及中胆素素原，再再还原为为无色的的胆素原原(尿胆胆原)。110%-20%胆素原原被肠道道重新吸吸收回肝肝脏，经经氧化成成胆红素素，可重重新进入入肠道再再度变为为胆素原原，到达达大肠后后经氧化化变为胆胆素(尿尿胆素，粪粪胆素)随粪便便排出。二、黄疸的的类别(一)肝前前性黄疸疸：即溶溶血性黄黄疸正常肝脏每每天可将将40-50gg血红蛋蛋白转变变为胆红红素。最最高可产产生1.5g胆胆红素(正常量量的5倍倍)。超超过此量量即出现现黄疸。其其特点为为间接胆胆红素升升高，尿尿胆红素素(-)，尿胆胆原增多多，血胆胆汁酸正正常。(二)肝细细胞性黄黄疸：肝肝细胞对对胆红素素的摄取取、结合合和排泌泌功能发发生

5、障碍碍。血中中直接和间接胆胆红素均均可增高高，尿中中胆红素素和尿胆胆原均可可(+)。(三)肝后后性黄疸疸，肝外外梗阻性性黄疸肝道内压力力3000mmm水柱，胆胆汁不能能运送。直直接胆红红素返流流入血，血血中直接接胆红素素增高。胆胆汁不能能进入肠肠道，粪粪便颜色色变灰白白，尿胆胆原(-)，尿尿胆红素素(+)。血中中胆汁酸酸量增高高，出现现皮肤瘙瘙痒。完完全阻塞塞时间延延长后，肝肝细胞功功能亦可可受损，间间接胆红红素亦可可增高。三、肝功能能障碍引引起的黄黄疸性疾疾病(一)病毒毒性肝炎炎、肝细细胞变性性、凋亡亡和坏死死影响对对胆红素素的摄取取、结合合和排泌泌功能，导导致直接接和间接接胆红素素的升高高

6、。一般般来说，胆胆红素的的高低和和肝细胞胞的病程程度呈正正相关。病原学和免免疫学检检查诊断断和鉴别别诊断困困难不大大1淤胆型型肝炎 几种肝肝炎病毒毒均可引引起，特特别多见见于老年年人戊型型肝炎。2肝炎后后血胆红红素增高高症 间间接胆红红素轻度度增高(二)肝内内胆汁郁郁滞性黄黄疸由于感染、药药物中毒毒或过敏敏，使肝肝细胞排排泌胆红红素及胆胆汁酸的的功能发发生障碍碍而出现现淤胆，导导致血红红素和胆胆汁酸增增高，出出现黄疸疸和皮肤肤瘙痒。1胆红素素的排泌泌前已讲讲过2胆汁酸酸的生成成和排泄泄胆汁酸由胆胆固醇在在肝细胞胞的内质质网转化化而成，胆胆酸、鹅鹅脱氧胆胆酸和脱脱氢胆酸酸等初级级胆汁酸酸与甘氨氨

7、酸、牛牛碘酸结结合成甘甘氨胆酸酸和牛磺磺胆酸。胆汁的排泌泌细胞器的的参与框架微丝丝微管的的作用：微丝微微管遍布布全细胞胞并伸展展到毛细细胆管周周围及绒绒毛内，使使之具有有运动力力，促使使胆汁流流动。肝细胞的的胞饮和和胞吐作作用肝细胞的的钠泵作作用：可可将胆红红素从肝肝内泵到到毛细胆胆管中去去次级胆汁酸酸的代谢谢和肝肠肠循环初级胆汁酸酸人胆道道进入肠肠道转为为次级胆胆汁酸，995%可可被肠壁壁重新吸吸收回肝肝。每餐后可有有2-44次肝肠肠循环，使使脂肪类类食物得得以顺利利乳化后后吸收。并并有助于于脂溶性性维生素素A、DD、K、EE的吸收收。(肝肝胆中胆胆汁酸共共3-55g，不不能满足足乳化脂脂肪

8、性食食物的需需要)。未未被吸收收的胆汗汗酸随粪粪便排出出。3胆汁的的代谢健康人肝脏脏每日分分泌胆汁汁3000-7000mll（100.5-11mml/kkg）。固固体成分分占3%-4%。胆盐盐(胆汁汁酸的钠钠、钾盐盐)占00.9%-1.8%；胆色素素(胆红红素和胆胆绿素)和粒蛋蛋白占00.4%-0.5%；胆固醇醇和其他他脂类占占0.22%-00.4%；无机机盐占00.7%-0.7%；以及其其他无用用的色素素代谢产产物。4胆汁郁郁滞的机机理和病病理肝细胞的的钠、钾钾ATPP酶泵的的作用受受损，病病毒、细细菌的毒毒素、化化学毒物物中毒、休休克、心心衰、甲甲状腺和和脑下垂垂体功能能低下、线线粒体病病

9、，氯丙丙嗪、雌雌激素治治疗，均均可影响响钠泵的的功能。细胞器异异常，微微丝微管管不正常常：甲基基睾丸酮酮可使微微丝崩裂裂，蕈毒毒可使微微丝失去去作用。毛细胆管管的运动动失调：正常55-6分分钟收缩缩一次，每每次持续续60秒秒，Caa+可可促进，毒毒素抑制制。病理 肝肝细胞有有胆色素素沉着，毛毛细胆管管扩张，胆胆栓，微微绒毛减减少、消消失。细细胞 内内线粒体体、光面面内质网网和高尔尔基肿大大、空泡泡变、溶溶酶体增增多。5临床特特点血胆红素素增高，直直径可占占60%以上，TTBill2000ml/L血清胆汁酸酸增高，可可达正常常值100倍以上上转氨酶增高高幅度较较小，下下降亦快快血清碱性磷磷酸酶，

10、谷谷氨酰胺胺转肽酶酶以及胆胆固醇等等可明显显升高。尿尿胆红素素(+)，尿胆胆原可(-)、也也可（+），PPTA多多在600%以上上患者一般般情况较较好，乏乏力、纳纳差比较较轻，肝肝多肿大大且有触触叩痛，脾脾亦有肿肿大的。黄黄疸持续续时间长长，多在在2-44个月间间。(三)药物物性黄疸疸1药物对对肝脏的的损伤，有有中毒性性及过敏敏性，前前者与用用药剂量量多少相相关，后后者和剂剂量的关关系较小小。药物可损损伤肝细细胞中的的细胞器器，代谢谢障碍，细细胞死亡亡。药物的代代谢产物物和肝细细胞大分分子结合合导致细细胞死亡亡。如异烟肼代代谢物乙乙酰肼，苯苯巴比妥妥，利福福平的药药酶可诱诱异乙酰酰肼的产产量增

11、多多。氯丙嗪雌雌激素影影响钠泵泵，甲基基睾丸酮酮使微丝丝崩解，胆胆汁不能能由肝细细胞排出出药物可成成为半抗抗原，引引起过敏敏反应，如如红霉素素2药物性性黄疸的的临床表表现病毒性肝肝炎样的的表现：许多药药物均可可，特别别注意抗抗结核和和抗癌药药淤胆性肝肝炎的表表现：氯氯丙嗪、雌雌激素、甲甲基睾丸丸酮等病毒指标全全(一)，病前前有服药药史，发发病多在在用药11-4周周后，可可伴有其其他过敏敏表现，如如发热、皮皮疹、并并节痛、血血中嗜酸酸性粒细细胞增多多等。(四)先天天性黄疸疸1先天性性葡萄醛醛酸转换换酶缺乏乏症：亦亦称Crrigller-Najjiarr综合症症。遗传性葡葡萄糖醛醛酸转换换酶缺乏乏

12、(I型型)或不不足(III型)间接胆胆红素不不能经结结合变为为直接胆胆红素，故故血中堆堆积大量量间接胆胆红素，可可进入脑脑细胞引引起核黄黄疸。临床表现现I型：常染染色体隐隐性遗传传；完全全缺乏葡葡萄糖醛醛酸转换换酶，婴婴儿出生生很快出出现黄疸疸，多可可出现核核黄疸。角角弓反张张，肌肉肉强直。血血胆红素素可高达达4000-8000moll/L多死于婴儿儿期II型 常常染色体体显性遗遗传，葡葡萄糖醛醛酸转换换酶不足足，临床床表现比比I型轻轻，血胆胆红素多多在1000-4400moll/L治疗可用光疗(波长4430-4700mm)，经氧氧化作用用使间接接胆红素素变为无无色水溶溶性物质质随尿排排出。长

13、期服用苯苯巴比妥妥30mmg日33次，苯苯巴比妥妥是葡萄萄糖醛酸酸转换酶酶的诱导导剂，可可增强转转换酶的的作用，此此药对II型患者者无效。2先天性性非溶血血性黄疸疸 即GGilbbertt综合征征为常染色体体显性遗遗传病，肝肝细胞对对间接胆胆红素的的摄取和和运转功功能不足足，Y和和Z连接接蛋白功功能低下下，不能能将间接接胆红素素运送到到光面内内质网，引引起轻症症Gillberrt综合合征。如如肝的结结合能力力也不足足，则可可导致重重症Giilbeert综综合征。临床表现现：自幼幼年起出出现长期期间歇性性轻度黄黄疸，血血胆红素素85.5moll/L以以上，其其他肝功功正常。患患者可无无症状，黄黄

14、疸可因因感染、劳劳累、酗酗酒而加加重，可可出现乏乏力、纳纳差、肝肝区不适适等症状状，肝穿穿刺无异异常，可可能有点点脂肪变变。电镜镜光面内内质网可可增大增增多。尿尿胆原不不增多，尿尿胆红素素(一)胞囊造造影良好好。血中中总胆汁汁酸正常常，治疗疗可用苯苯巴比妥妥钠300mg日日3次。3慢性特特发性黄黄疸1954年年首先由由Dubbin和和Johhnsoon2人人描述本本病，故故亦称DDubiin-JJohnnsonn综合征征(直接接I型)，亦称称先天性性非溶血血性黄疸疸，有家家族性。主主要病因因为肝细细胞对已已结合的的直接胆胆红素不不能充分分排泌到到毛细胆胆管中，导导致血中中直接胆胆红素增增高，间

15、间接胆红红素也有有一些增增多，最最突出之之点肝组组织呈褐褐色(肉肉眼)，显显微镜下下可见肝肝细胞浆浆中有黑黑褐色颗颗粒。电电镜检查查这些颗颗粒位于于毛细胆胆管周围围的溶酶酶体内，粗粗面内质质网减少少而光面面内质网网增多。临床表现，患患者多为为青年，长长期慢性性间接性性黄疸，血血清TBBil多多在1000moll/L以以下。可可因饮酒酒、感染染，妊娠娠或服用用避药而而加重，可可出现乏乏力、纳纳差、肝肝区不适适等症状状。肝脾脾可肿大大。转氨氨酶碱磷磷酶等正正常，但但色素代代谢不正正常，如如BDPP，靛氰氰绿，玫玫瑰红等等，排出出能力减减低。血血中直接接胆红素素增多为为主，尿尿胆红素素(+)，尿胆胆

16、原可增增多，口口服胆囊囊造影不不显影。预预后良好好，无特特殊治疗疗。4先天性性非溶血血性黄疸疸(直接接II型型)1948年年Rotter首首先报送送，故亦亦称Rooterr综合症症。由于于肝细胞胞的摄取取(间接接胆红素素)和将将结合胆胆红素排排泌到胆胆管的作作用有先先天性障障碍，导导致间接接和直接接胆红素素增高。但但多不超超过2000moll/L，间间接胆红红素约占占1/33，直接接胆红素素中400%不是是胆红素素葡萄糖糖醛酸酯酯，而是是其他结结合胆红红素(如如与硫酸酸结合的的胆红素素)，血血清总胆胆汁可中中度增高高，BSSP排泄泄缓慢，但但口服胆胆囊造影影剂胆囊囊显影良良好。患者无任何何症状

17、，多多起病于于儿童期期，有家家庭史，肝肝脾不大大，黄疸疸可因劳劳累、感感染、进进食脂肪肪而加重重，妊娠娠可减轻轻。肝组组织检查查无异常常，细胞胞中无黑黑褐色颗颗粒。电电镜检查查肝细腻腻包内溶溶酶体增增多且肥肥大，其其内酸性性磷酸酶酶活性增增高。预预后良好好，无特特殊治疗疗。5家族性性肝内胆胆汁郁滞滞黄疸，亦亦称Byylerr病1965年年Claaytoon首先先报道，在在Jaccol-Byller的的后代中中出现了了较多的的这种病病人。为为常染色色体隐性性遗传病病。肝细细胞将直直直接胆胆红素和和胆汁酸酸排泌到到毛细胞胞胆管中中的功能能障碍，导导致血清清中直接接胆红素素增高。肝肝细胞中中有淤胆胆

18、，毛细细胆管中中有胆栓栓，汇管管区有淋淋巴细胞胞浸润，偶偶见肝细细胞点状状坏死和和纤维化化。2岁左右开开始出现现间歇性性黄疸，可可持续数数日到数数月。血血清胆红红素可高高达5000moll/L左左右，以以直胆为为主，尿尿胆红素素(+)，尿胆胆原(-)，血血清总胆胆汁酸增增高。粪粪便灰白白，皮肤肤瘙痒。如如持续慢慢性化，则则可发展展为肝硬硬化。治疗：肝移移植(五)自身身免疫性性肝病1自身免免疫性肝肝炎 女女：男=4：11I型：抗核核抗体(ANAA)和/或抗平平滑肌抗抗体(SSMA)(+)II型：抗抗肝肾微微粒体(LKMM-1)抗体(+)III型：抗肝可可溶性抗抗原的抗抗体(+)2原发性性胆汁性性

19、肝硬化化(PBBC)抗线粒体抗抗体(AAMA)90%可(+)女：男=99：1，主主要病变变为小胆胆管炎症症，黄疸疸出现之之前1-2年即即有皮肤肤瘙痒，血血清碱磷磷酶，rr-GTT，总胆胆汁酸均均升高3原发性性硬化性性胆管炎炎（PSSC）(六)妊娠娠性黄胆胆1原发性性脂肪肝肝：多见见于初产产妇，多多发生于于妊娠后后期，急急骤出现现并增重重的黄疸疸，伴有有高血压压、肾功功能恶化化，死于于肝肾功功能衰竭竭。2良性复复发性黄黄疸：妊妊娠期雌雌激素含含量高，有有抑制胆胆汁排泌泌的作用用，加上上有先天天性敏感感因子导导致淤胆胆性黄疸疸。多发发生于妊妊娠最后后3个月月，先有有皮肤瘙瘙痒，11-2周周后出黄黄

20、疸，黄黄疸可轻轻可重，多多为轻中中度。分分娩后缓缓解，但但再次妊妊娠时易易再发。肝肝组织无无病。血血清总胆胆红素多多在1000moll/L以以下，AALT可可轻度增增高，碱碱磷酶、rr-GTT以及血血清胆汁汁酸均可可增高，预预后良好好。(七)其他他1酒精肝肝损伤肝细胞内由由于脂肪肪滴的存存在而肿肿大，挤挤压毛细细胆管使使胆红素素排泄不不畅。2中毒性性：化学学、生物物毒素等等中毒青鱼胆，某某些有毒毒覃类高胆红素血血症及其其临床意意义 胆红素素是临床床上判定定黄疸的的重要依依据，亦亦是肝功功能的重重要指标标。正常常血清总总胆红素素浓度为为1.77177.1moll/L,其中一一分钟胆胆红素低低于3

21、.4moll/L。当当总胆红红素在334moll/L时时，临床床上即可可发现黄黄疸；如如血清总总胆红素素超过正正常范围围而肉眼眼看不出出黄疸，则则称为隐隐性黄疸疸，黄疸疸最常见见于肝胆胆疾病，但但其他系系统疾病病也可出出现。高胆红素血血症(黄黄疸)的的分类一、病因发发病学分分类 (1)溶溶血性黄黄疸；(2)肝肝细胞性性黄疸；(3)胆汁郁郁积性黄黄疸；(4)先先天性非非溶血性性黄疸。二、按胆红红素的性性质分类类 (一)以非结结合胆红红素增高高为主的的黄疸11. 胆胆红素生生成过多多 2. 胆红红素摄取取障碍33. 胆胆红素结结合障碍碍(二)以结合合胆红素素增高为为主的黄黄疸 可可由于胆胆红素在在

22、肝细胞胞内转运运、排泄泄障碍或或同时有有胆红素素摄取、结结合和排排泄障碍碍引起。无论哪哪种分类类方法，黄黄疸的发发生归根根到底都都源于胆胆红素的的某一个个或几个个代谢环环节障碍碍。各种黄黄疸发生生机理及及临床特特征一、 溶血血性黄疸疸红细胞胞大量破破坏(溶溶血)时时，生成成过量非非结合胆胆红素，超超过肝细细胞摄取取、结合合、排泄泄能力，致致使非结结合胆红红素潴留留于血中中而发生生黄疸。特征：(1)巩膜轻轻度黄疸疸，在急急性发作作(溶血血危象)时有发发热、腰腰背酸痛痛，皮肤肤粘膜往往往明显显苍白；(2)皮肤无无瘙痒；(3)有脾肿肿大；(3)有有骨髓增增生旺盛盛的表现现，如周周围血网网织细胞胞增多

23、、出出现有核核红细胞胞、骨髓髓红细胞胞系统增增生活跃跃；(55)血清清总胆红红素增高高，一般般不超过过85moll/L，主主要为非非结合胆胆红素增增高；(6)尿尿中尿胆胆原增加加而无胆胆红素，急急性发作作时有血血红蛋白白尿，慢慢性溶血血时尿内内含铁血血黄素增增加；二、肝细胞胞性黄疸疸因肝细细胞病变变，对胆胆红素摄摄取、结结合和排排泄功能能发生障障碍，以以致有相相当量的的非结合合胆红素素潴留于于血中，同同时因肝肝细胞损损害和(或)肝肝小叶结结构破坏坏，致结结合胆红红素不能能正常地地排入细细小胆管管，反流流入肝淋淋巴液及及血液中中，结果果发生黄黄疸。特征：(11)皮肤肤和巩膜膜呈浅黄黄至深金金黄色

24、，皮皮肤有时时有瘙痒痒；(22)血中中非结合合和结合合胆红素素均增高高；(33)尿中中胆红素素阳性，尿尿胆原常常增加，但但在疾病病高峰时时，因肝肝内淤胆胆致尿胆胆原减少少或缺如如；(44)血清清转氨酶酶明显增增高；(5)血血中肝炎炎病毒标标记物常常阳性；(6)肝活组组织检查查对弥漫漫性肝病病的诊断断有重要要意义。三、胆汁郁郁积性黄黄疸肝内胆胆汁郁积积从分子子细胞学学上是指指胆汁的的生成和和分泌减减少，以以及胆汁汁流淤滞滞和浓缩缩。肝内内胆汁郁郁积或单单独出现现，或与与肝实质质损害同同时存在在，其产产生机制制颇为复复杂，有有多种因因素参与与：(11)肝细细胞质膜膜的结构构与功能能改变：肝细胞胞质

25、膜由由液态双双层类脂脂镶嵌蛋蛋白质(载体、受受体、结结构蛋白白和酶类类)所组组成，质质膜上磷磷脂与胆胆固醇的的含量有有一定比比例，以以维持正正常的膜膜微粘度度和膜流流动性，与与载体移移动和NNa+K+ATPP酶(钠钠泵)活活性的关关系至为为重要。胆胆汁的生生成和分分泌以及及胆汁溶溶质的转转运和出出入肝细细胞，取取决肝细细胞质膜膜结构及及其功能能的完好好无损。氯氯丙嗪、雌雌二醇、石石胆酸、内内毒素和和缺氧等等引起肝肝细胞损损害时，均均可使质质膜胆固固醇含量量增加，并并使膜流流动性和和钠泵活活性降低低，致胆胆汁分泌泌和胆汁汁流量减减少；(2)微微丝和微微管功能能障碍：使胆酸酸的转运运、钠水水向毛细

26、细胆管腔腔移动及及毛细胆胆管周围围协调性性蠕动与与收缩作作用被削削弱，致致胆汁流流量和向向前流动动性降低低；(33)毛细细胆管膜膜与紧密密连接通通透性增增加，胆胆汁中溶溶质分子子向周围围弥散或或反流，致致胆汁的的水分减减少；(4)胆胆酸代谢谢异常：羟化不不充分，形形成具有有毒性的的单羟胆胆酸或石石胆酸，使使肝细胞胞和细小小胆管上上皮坏死死。特征：(1)肤色暗暗黄、黄黄绿或绿绿褐色；(2)皮肤瘙瘙痒显著著，常发发生于黄黄疸出现现前；(3)血血中胆红红素增高高，以结结合胆红红素为主主，胆红红素定性性试验呈呈直接反反应；(4)尿尿胆红素素阳性，但但尿胆原原减少或或缺如；(5)粪中尿尿胆原减减少或缺缺

27、如，粪粪便显浅浅灰色或或陶土色色；(66)血清清总胆固固醇、碱碱性磷酸酸酶、谷氨氨酰转肽肽酶增高高、脂蛋蛋白XX阳性。四、先天性性非溶血血性黄疸疸 (一)Gillberrt综合合征 系系因肝细细胞摄取取游离胆胆红素障障碍及微微粒体内内葡萄糖糖醛酸转转移酶不不足所致致。血清清内非结结合胆红红素增高高，肝功功能试验验正常，红红细胞脆脆性正常常，胆囊囊显形良良好，肝肝活组织织检查无无异常。(二)Dubbin-Johhnsoon综合合征 系系因肝细细胞对结结合胆红红素及其其他有机机阴离子子(吲哚哚菁绿、XX线造影影剂)向向毛细胆胆管排泄泄障碍，致致血清结结合胆红红素增高高，但胆胆红素的的摄取和和结合正

28、正常。口口服胆囊囊造影剂剂胆囊常常不显影影。肝外外观呈绿绿黑色(黑色肝肝)，肝肝活组织织检查见见肝细胞胞内有弥弥漫的棕棕褐色色色素颗粒粒(黑色色素或肾肾上腺素素代谢物物多聚体体)。(三)Rottor综综合征 由于肝肝细胞摄摄取游离离胆红素素和排泄泄结合胆胆红素均均有先天天性缺陷陷，致血血中结合合胆红素素增高为为主，吲吲哚菁绿绿(ICCG)排排泄试验验有减低低。胆囊囊造影多多显影良良好，少少数不显显影。肝肝活组织织检查正正常，肝肝细胞内内无色素素颗粒。(四)Criigleer-NNajjjar综综合征 系由于于肝细胞胞缺乏葡葡萄糖醛醛酸转移移酶，致致不能形形成结合合胆红素素，因而而血中非非结合胆

29、胆红素浓浓度很高高，可并并发核黄黄疸；预预后很差差。高高胆红素素血症(黄疸)的鉴别别诊断应根据据病史、体体征、实实验室和和其他检检查等所所取得的的结果，进进行综合合分析与与判断，以以期得到到正确诊诊断。一、病史 (一)年龄与与性别 婴儿期期常有生生理性黄黄疸、新新生儿肝肝炎，青青少年以以病毒性性肝炎多多见，中中老年者者常应考考虑胆石石症、肝肝硬化及及恶性肿肿瘤等。(二)接触史史 包括括肝炎患患者接触触史、输输血史、服服药史及及不洁食食物食用用史等。(三)家族史史 主要要为肝炎炎及各种种遗传性性疾病家家族史。(四)过去史史 如结结石史、肝肝胆系统统手术史史等。(五)妊娠史史 妊娠娠期常合合并肝功

30、功能异常常，并可可出现妊妊娠相关关性黄疸疸，如妊妊娠期急急性脂肪肪肝。(六)饮酒史史与冶游游史 对对诊断酒酒精性肝肝病及病病毒性肝肝炎有帮帮助。(七)病程 如胆石石症黄疸疸常性发发作，肝肝硬化、恶恶性肿瘤瘤所致黄黄疸发生生较慢，呈呈进行性性。二、症状 (一)发热 胆管炎炎常出现现中高热热，肝癌癌者亦常常因癌组组织坏死死或继发发感染发发热。(二)腹痛 肝区涨涨痛多见见于病毒毒性肝炎炎、肝癌癌者，右右上腹绞绞痛常见见于胆石石症，胰胰腺疾病病常出现现上腹及及腰背痛痛。(三)消化不不良 病病毒性肝肝炎、肝肝硬化、癌癌肿患者者常伴有有消化不不良症状状。(四)皮肤瘙瘙痒 见见于胆汁汁郁积性性黄疸。(五)体

31、重改改变 恶恶性肿瘤瘤患者往往往体重重下降明明显。(六)尿、粪粪颜色的的改变三、体征 (一)皮肤改改变 肝肝硬化者者常见肝肝掌、蜘蜘蛛痣、腹腹壁静脉脉曲张，溶溶血性黄黄疸常见见贫血貌貌。(二)脾肿大大 多见见于肝硬硬化门脉脉高压者者。(三)胆囊肿肿大 在在肝外阻阻塞性胆胆汁郁积积时，胆胆囊常肿肿大，且且表面光光滑、无无压痛，即即所谓CCourrvoiisieer征。(四)其他 如腹水水、男性性乳房发发育等。四、实验室室和其他他检查 (一)碱性磷磷酸酶(ALPP)：在在肝外、肝肝内阻塞塞性黄疸疸及肝内内胆汁郁郁积，AALP明明显增高高。(二)血清总总胆固醇醇、胆固固醇酯、脂脂蛋白-X(LLP-X

32、X)测定定 在胆胆汁郁积积性黄疸疸，总胆胆固醇含含量增高高；肝细细胞性黄黄疸特别别是有广广泛坏死死时，胆胆固醇酯酯降低。(三)凝血酶酶原时间间：肝细细胞性和和胆汁郁郁积性黄黄疸时，凝凝血酶原原生成减减少，因因而凝血血酶原时时间均延延长，注注射维生生素K224mmg后224小时时复查凝凝血酶原原时间，如如较注射射前有明明显缩短短，表示示肝功能能正常，黄黄疸可能能为胆汁汁郁积性性；如无无改变，表表示肝制制造凝血血酶原的的功能受受损，黄黄疸可能能为肝细细胞性。(四)超声显显像：如如发现肝肝内胆管管扩张则则肯定为为肝外胆胆管阻塞塞引起的的黄疸。(五)X线检检查1. 食管吞吞钡、胃胃肠钡餐餐检查 如发现

33、现食管或或胃底静静脉曲张张，则可可诊断肝肝硬化。2. 经十二二指肠镜镜逆行胆胆管造影影(ERRCP) 对诊诊断慢性性胰腺炎炎、胰腺腺癌及了了解胆道道系统情情况有重重要帮助助。3. CT 对肝胆胆、胰腺腺疾病诊诊断及肝肝外阻塞塞部位、范范围、性性质有很很大的诊诊断价值值。(六)肝穿刺刺活组织织检查与与腹腔镜镜检查 能协助助诊断肝肝细胞性性黄疸、肝肝内胆汁汁郁积及及Dubbin-Johhsonn综合征征等。综上所所述，黄黄疸是很很多疾病病的重要要症状及及体征，黄黄疸的起起因源于于胆红素素代谢环环节的异异常，通通过对胆胆红素、尿尿胆原、粪粪胆原的的分析，可可初步对对黄疸的的性质有有一归类类，但要要对

34、病因因作出准准确的判判定仍有有赖于临临床医师师对病史史、体征征、各项项实验室室及辅助助检查进进行综合合分析。新生儿黄疸疸 黄疸是由于于体内胆胆红素增增高而引引起皮肤肤巩膜等等黄染的的现象。新新生儿黄黄疸较常常见，引引起的原原因多而而复杂且且可导致致胆红素素脑病（核核黄疸），常常引起死死亡或严严重后遗遗症。【新生儿胆胆红素代代谢特点点】1胆红素素生成较较多 新新生儿每每日生成成的胆红红素为成成人的两两倍以上上，这是是由于新新生儿初初生时红红细胞数数相对多多；其寿寿命比成成人短220440天，且且破坏快快；旁路路胆红素素来源多多和血红红素加氧氧酶在生生后7天天内含量量高，产产生胆红红素的潜潜力大引

35、引起。2肝功能能不成熟熟 肝细细胞内 Y、ZZ蛋白含含量低，对对胆红素素摄取能能力差，55155天达到到成人水水平；肝肝细胞内内尿苷二二磷酸葡葡萄糖醛醛酸基转转移酶（UUDPGGT）的的量及活活力不足足，形成成结合胆胆红素的的功能差差。3肠肝循循环特殊殊 新生生儿刚出出生时肠肠道内正正常菌群群尚未建建立，不不能将进进入肠道道的胆红红素转化化为尿胆胆原和粪粪胆原。且且新生儿儿肠道内内-葡萄萄糖醛酸酸苷酶活活性较高高，将肠肠道内结结合胆红红素水解解成葡萄萄糖醛酸酸和未结结合胆红红素，后后者又被被肠壁吸吸收经肝肝门静脉脉达肝。加加重了肝肝的负担担。因此，新生生儿摄取取、结合合、排泄泄胆红素素的能力力

36、仅为成成人的ll22，极极易出现现黄疽【新生儿黄黄疸分类类】（一）生理理性黄疸疸大部分足月月儿在生生后 223天天出现黄黄疸，557 天最重重，100144天 消消退，早早产儿可可延迟至至344周，一一般情况况良好。早早产儿血血清胆红红素2257uumollL（115mggdll）作为为生理性性黄疸的的上界目目前认为为欠妥，因因较小的的早产儿儿即使胆胆红素1711umoolLL（100mgdl）也也可能发发生胆红红素脑病病。（二）病理理性黄疸疸1、特点 黄疸在在24hh内出现现；黄疸程程度重、发发展快，血血清胆红红素2205uumollL（112mggdll）或每每日上升升855umoolLL

37、（5mmgddl）。黄疸持续过久（足月儿2周，早产儿4周）或退而复现，并进行性加重；血清结合胆红素26umolL（1.5mgdl）。2原因（1）感染染性： 新生儿儿肝炎，大大多因病病毒通过过胎盘传传给胎儿儿或通过过产道时时被感染染，以巨巨细胞病病毒、乙乙型肝炎炎病毒为为常见；新生儿儿败血症症、尿路路感染，由由于细菌菌毒素加加快红细细胞破坏坏、损坏坏肝细胞胞所致。（2）非感感染性： 新生儿儿溶血（见见本节）；胆道闭闭锁；母乳性性黄疸；胎粪延延迟排出出；遗传性性疾病如如红细胞胞6-磷磷酸葡萄萄糖脱氢氢酶（GG6PDD）缺陷陷等；药物性性黄疸如如维生素素K。等等；其他如如低血糖糖、酸中中毒、缺缺氧、

38、体体内出血血和失水水等均可可加重黄黄疸。【治疗原则则】1找出原原因，采采取相应应的治疗疗。2降低血血清胆红红素蓝光光疗法（参参阅第五五章第五五节）；提早喂喂养和保保持大便便通畅。3 保护护肝，控控制感染染不使用用对肝有有损害及及可能引引起溶血血及黄疸疸的药物物。4适当输输血浆和和白蛋白白，防止止胆红素素脑病发发生。5纠正缺缺氧和水水、电解解质紊乱乱，维持持酸碱平平衡。二、新生儿儿溶血病病新生儿溶血血病（hhemoolyttic disseasse oof tthe newwborrn）是是指母婴婴血型不不合，母母血中对对胎儿红红细胞的的免疫抗抗体IggG通过过胎盘进进入胎儿儿循环，发发生同种种

39、免疫反反应导致致胎儿、新新生儿红红细胞破破坏而引引起的溶溶血。【病因和发发病机制制】目前已知血血型抗原原有1660多种种，但新新生儿溶溶血病以以ABOO血型系系统不合合最为多多见，其其次是RRh血型型系统不不合。主主要是由由于母体体存在着着与胎儿儿血型不不相容的的血型抗抗体（IIgG），这这种IggG血型型抗体可可经胎盘盘进入胎胎儿循环环后，引引起胎儿儿红细胞胞破坏，而出现溶血血。（一） AABO血血型不合合母亲多为 O 型型，婴儿儿 A型型或 BB型，如如母为AAB型或或婴儿为为O型则则均不会会发生溶溶血。由由于自然然界中广广泛存在在A、BB血型物物质，因因此，OO型血妇妇女通常常在孕前前早

40、已接接触过AA、B血血型物质质的抗原原物质刺刺激，其其血清中中产生了了相应的的抗A、抗抗B的IIgG型型抗体，妊妊娠时经经胎盘进进入胎儿儿血循环环引起溶溶血，故故ABOO血型不不合者约约50在第一一胎即可可发病。（二） RRh血型型不合Rh血型有有6种抗抗原（CC、c；D、dd；E、ee），其其中 DD抗原最最早被发发现且抗抗原性最最强，临临床上把把凡具DD抗原者者称Rhh阳性，反反之为阴阴性。我我国汉族族人大多多为Rhh阳性，仅仅0.334为为Rh阴阴性。当胎儿红细细胞的RRh血型型和母亲亲不合时时，若胎胎儿红细细胞所具具有的抗抗原确为为母体缺缺少，一一旦胎儿儿红细胞胞经分娩娩时胎盘盘失血进

41、进入母体体循环，使使母体产产生相应应的血型型抗体。由由于初次次母体致致敏，免免疫反应应发展缓缓慢且产产生的是是IgMM型弱抗抗体并不不能通过过胎盘，到到以后产产生IggG型抗抗体时，胎胎儿已经经娩出，因因此Rhh溶血病病般不会会在第11胎发生生。当发发生初次次反应后后的母亲亲再次怀怀孕时，即即使分娩娩时进入入母体的的胎儿血血量很少少（0.010.llml），亦亦能很快快地发生生次发兔兔疫，产产生大量量IgGG型抗体体，通过过胎盘进进入胎儿儿体内引引起溶血血。因此此Rh溶溶血病症症状随胎胎次增多多而越来来越严重重。极少少数未输输过血的的母亲在在怀第11胎时就就发生RRh溶血血病，这这可能与与产妇是是Rh阴阴性而产产妇的母母亲为RRh阳性性有关。Rh血型不不合溶血血病主要要发生在在Rh阴阴性孕妇妇和Rhh阳性胎胎儿，但但也可发发生在母母婴均为为阳性时时，这主主要是由由抗E，抗抗C或抗抗e、cc等引起起。其中中以抗EE较多见见。【临床表现现】症状的轻重重和母亲亲产生的的IgGG型抗体体量、抗抗体与胎胎儿红细细胞结合合程度及胎儿代偿偿能力有有关。AABO溶溶血症临临床差异异很大，RRh溶血血症常比比ABOO溶血者者严重。1胎儿水水肿 患患儿出生生时全身身水肿，皮皮肤苍白白，常有有胸、腹腹腔积液液，肝脾脾肿大及及贫血性性