贫血基础知识培训课件

1、贫血基础知识贫血基础知识贫血 Anemia南方医院血液科 徐丹贫血基础知识2贫血 Anemia南方医院血液科 徐丹贫血基础贫血概论 外周血中单位容积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及红细胞压积低于相同年龄、性别和地区的正常标准 国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标贫血基础知识3贫血概论 外周血中单位容积血液中的血红蛋正常值（平原地区）成年男性 成年女性Hb ( g/L) 120-160 110-150RBC ( 1012/L) 4.5-5.5 4.0-5.0红细胞压积(%) 42 - 53 37 - 46贫血基础知识4正常值（平原地区）成年男性 细胞计量学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MC

2、HC(%)大细胞性贫血100323135正常细胞性贫血8010026323135单纯小细胞性贫血80263135小细胞低色素性贫血802681贫血基础知识5细胞计量学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)按病因和发病机理分类RBC生成不足 示意图 骨髓造血障碍 AA、纯红AA 细胞成熟障碍 IDA 、巨幼贫RBC破坏增多 内在缺陷 地中海贫血、G-6PD缺乏症 外来因素 免疫性溶贫 、机械性损伤失血贫血基础知识6按病因和发病机理分类RBC生成不足 示意图贫血基础知识6贫 血 各 论贫血基础知识7贫 血 各 论贫血基础知识7缺铁性贫血（Iron dificiency anemia I

3、DA)贫血基础知识8缺铁性贫血（Iron dificiency anemia IDA概述是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成，属于小细胞低色素贫血IDA是世界上最常见的贫血好发于婴儿及育龄妇女贫血基础知识9IDA概述是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要人体的铁代谢 (iron metabolism)铁来源 外源性铁：富含铁的食物 吸收特点：十二指肠及空肠上段 Fe3+ Fe2+方能吸收 内源性铁：衰老破坏RBC (再利用)贫血基础知识10人体的铁代谢 (iron metabolism)铁来源贫血 铁代谢 单核巨噬细胞贮存 铜蓝蛋白 (铁蛋白,含铁

4、血黄素) 胃酸 氧化 食物铁 Fe2+ Fe3+ +运铁蛋白 Fe3+ 还原物质 幼红细胞 +卟啉 血红素 Hb十二指肠空肠 贫血基础知识11 铁代谢 IDA 临床表现贫血表现 乏力、头晕、活动后心悸气短组织缺铁表现 发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中 烦躁、异食癖、 吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)体征 皮肤黏膜苍白、毛发干枯 指甲扁平 失去光泽 易碎裂、反甲贫血基础知识12IDA 临床表现贫血表现 乏力、头晕、活动后心悸气短贫血基实验室检查实验室特征小细胞低色素贫血 （Hb MCV MCH MCHC )增生性贫血（Ret ）骨髓幼红细胞“核老浆幼”贫血基础知识13实验室

5、检查实验室特征贫血基础知识13IDA形态学外周血涂片检查贫血基础知识14IDA形态学外周血涂片检查贫血基础知识14IDA形态学骨髓检查贫血基础知识15IDA形态学骨髓检查贫血基础知识15IDA有关实验室检查铁代谢检查 血清铁 转铁蛋白饱和度 总铁结合力 缺铁性红细胞生成检查 红细胞原卟啉（FEP）贮备铁缺乏检查 骨髓铁染色、血清铁蛋白（细胞外铁） 铁粒幼细胞计数（细胞内铁）贫血基础知识16IDA有关实验室检查铁代谢检查 贫血基础知识16IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血相鉴别）慢性病性贫血 转铁蛋白饱和度 铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞数量海洋性贫血 家族史, Hb电泳异常 血清铁、转铁铁蛋白饱和

6、度,骨髓铁不降低铁粒幼细胞贫血 转铁铁蛋白饱和度 铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞均贫血基础知识17IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血相鉴别）慢性病性贫血贫IDA治疗病因治疗 溃疡、痔疮治疗，月经过多调整, 钩虫病等补铁原则 口服为宜 勿同茶饮; 促进吸收( + Vitc 等 ) 有胃肠反应，饭后服 观察疗效 Ret 7天高峰 Hb 2w 12月正常 补足贮铁 维持量(3-6个月)贫血基础知识18IDA治疗病因治疗 贫血基础知识18巨幼红细胞贫血（megaloblastic anemia)贫血基础知识19巨幼红细胞贫血（megaloblastic anemia)一、巨幼细胞贫血定义是

7、由于叶酸和（或）Vit B12缺乏引起或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。特点是骨髓造血细胞呈现典型的“巨幼变” （骨髓三系细胞及上皮细胞均可以受累）贫血基础知识20一、巨幼细胞贫血定义是由于叶酸和（或）Vit B12缺乏引二、叶酸、VitB12代谢叶酸 源于食物 (蔬菜、肉食均有, 烹调损失) 小肠吸收 ,贮于肝脏（510mg) 每天需要量多(200g)，较易发生缺乏VitB12 源于肉类食物 (在胃部与内因子IF结合) 回肠吸收,贮于肝脏（45mg) 每天需要量少(25g)，不易发生缺乏贫血基础知识21二、叶酸、VitB12代谢叶酸 源于食物 (蔬菜三、巨幼细胞贫血病因和发病机制

8、叶酸缺乏原因摄入不足 营养不良 偏食 烹调不当吸收不良 腹泻、肠炎需要增加 婴幼儿、妊娠哺乳代谢旺盛利用障碍 影响吸收、代谢的药物如MTX 贫血基础知识22三、巨幼细胞贫血病因和发病机制叶酸缺乏原因贫血基础知识22三、巨幼细胞贫血病因和发病机制VitB12缺乏原因内因子缺乏 恶性贫血、胃切术、胃炎吸收不良 小肠切除、肠炎腹泻寄生虫细菌感染夺取VitB12贫血基础知识23三、巨幼细胞贫血病因和发病机制VitB12缺乏原因贫血基础巨幼细胞贫血发病机理DNA合成阻滞核分裂迟缓甲基丙二酰辅酶A大量堆积 琥珀酰辅酶A神经髓鞘形成障碍神经症状缺乏粒、红、巨巨幼样变VitB12叶酸VitB12贫血基础知识2

9、4巨幼细胞贫血发病机理DNA合成阻滞甲基丙二酰大量堆积 四、巨幼细胞贫血临床表现慢性贫血症状 乏力、头晕、活动后心悸气短消化道症状 舌红(牛肉舌） 乳头萎缩舌面光滑(镜面舌） 纳差、腹胀、腹泻神经系统症状 手足麻木,蚁走感等周围N炎症状 (仅VitB12缺乏) 反射减弱、精神失常 脑组织损害症状 贫血基础知识25四、巨幼细胞贫血临床表现慢性贫血症状 乏力、头晕、活动后五、巨幼贫的诊断BM象与血象大细胞性贫血 + 可疑 病史中病因明确（叶酸或VitB12缺乏的可能) 诊断 + 试验性治疗疗效血清叶酸与VitB12测定具有明确诊断意义贫血基础知识26五、巨幼贫的诊断BM象与血象大细胞性贫血贫血基础

10、知识26六、巨幼细胞贫血有关实验室检查血象 MCV 伴 WBC 和 Plt 中性粒分叶过多BM象 红系增生，巨幼样变在三系均可见 (核幼浆老)生化 血清叶酸或 VitB12 VitB12 吸收试验有助于恶性贫血诊断贫血基础知识27六、巨幼细胞贫血有关实验室检查血象 MCV 伴 WBC巨幼贫外周血形态贫血基础知识28巨幼贫外周血形态贫血基础知识28巨幼贫骨髓形态贫血基础知识29巨幼贫骨髓形态贫血基础知识29七、巨幼贫的治疗病因治疗 治疗病因，去除基础病补充治疗 缺什么补什么(叶酸口服; VitB12肌注) 注意 辅以补充铁剂 VitB12同时缺乏者,不宜单用叶酸治疗贫血基础知识30七、巨幼贫的治

11、疗病因治疗 贫血基础知识30再生障碍性贫血（Aplastic anemia AA)贫血基础知识31再生障碍性贫血（Aplastic anemia A再生障碍性贫血定义 由多种因素引起骨髓造血功能衰竭, 导致全血细胞减少为特征的疾病特点 骨髓造血组织明显减少,脂肪等非造血组织相应增多 全血细胞减少 临床上以贫血、出血和感染为主要表现贫血基础知识32再生障碍性贫血定义 由多种因素引起骨髓造血功能衰竭,贫血再障病因化学因素 氯霉素、磺胺 / 抗癌药、苯物理因素 射线生物因素 肝炎病毒、严重感染 约半数以上的患者找不到明确的病因贫血基础知识33再障病因化学因素 氯霉素、磺胺 / 抗癌药、苯贫血基础知再

12、障发病机制再障发病机理目前还不十分清楚主要认为有下面三方面的因素： 骨髓造血干细胞缺陷 种子 造血微环境破坏 土地 免疫调节紊乱 虫子贫血基础知识34再障发病机制再障发病机理目前还不十分清楚贫血基础知识34再障临床表现 进行性贫血、出血、感染 急性AA 起病急骤，发展迅速（重型AA 型） 表现为严重出血与感染 慢性AA 起病缓慢,发展慢,以贫血为主 可恶化 重型AA 贫血基础知识35再障临床表现 再障诊断临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染全血细胞 网织红绝对值一般无脾大 骨髓增生减低，非造血细胞 除外其它引起全血细胞减少的疾病重型AA诊断标准：网织红0.01%, 绝对值 15109/L N 0.5109/L ;Plt75% (G6PD缺乏者) Hb电泳: 地中海、Hb病等等贫血基础知识48五、溶贫诊断确定溶贫存在 贫血基础知识48六、溶贫的治疗原则去除病因 药物、感染诱发的溶血激素或免疫抑制剂 免疫性溶贫、PNH切脾或脾栓塞 免疫性溶贫而激素治疗无效者输血 慎重, 防治血色病 可能诱发免疫溶贫、PNH急救时 吸氧、碱化尿液、利尿贫血基础知识49六、溶贫的治疗原则