肺动脉高压治疗培训课件

1、肺动脉高压治疗肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法2肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状2肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法3肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状3肺动脉高压治疗PAH治疗的病理生理学机制三条途经一氧化氮途径（NO）前列环素途径（PGI2） 两条途径主要扩张肺血管床 全身血管扩张内皮素途径阻断肺动脉收缩三种途径对肺血管的长期重构都有作用4肺动脉高压治疗PAH治疗的病理生理学机制三条途经4肺动脉高压治疗5肺动脉高压治疗5肺动脉高压治疗PAH的治疗现状前列环素： 依前列醇（

2、Epoprostenol）静脉用 曲罗尼尔（Treprostinil） 皮下或静脉 伊洛前列素（Iloprost）喷雾吸入内皮素受体拮抗剂（ERAs）： 波生坦（Bosentan）口服 安立生坦（ Ambrisentan） 口服一氧化氮 西地那非（Sildenafil） 口服 他达拉非（Tadalafil） 口服 一氧化氮（NO） 吸入6肺动脉高压治疗PAH的治疗现状前列环素：6肺动脉高压治疗目前PAH治疗：益处症状改善：促进运动能力血流动力学改善7肺动脉高压治疗目前PAH治疗：益处症状改善：7肺动脉高压治疗8肺动脉高压治疗8肺动脉高压治疗目前PAH治疗：局限尽管对功能分级和症状有改善，但是对

3、生存率的影响很有限。 只有波生坦可降低原发性肺动脉高压的死亡率费效比药物的毒性和副作用9肺动脉高压治疗目前PAH治疗：局限尽管对功能分级和症状有改善，但是对生存率肝脏功能检查肝功异常和ERAs功能异常波生坦致转氨酶升高正常值3倍的发生率11，部分伴随胆红素升高一项12周研究发现：使用安立生坦致转氨酶升高的发生率0.8。1年时2.8%用药前和用药后每个月必需检查肝功10肺动脉高压治疗肝脏功能检查肝功异常和ERAs功能异常10肺动脉高压治疗副作用和药物间相互作用水肿ERAs药物的类作用是PAH临床进展的结果，加重PAH使用利尿剂和控制液体摄入量药物间相互作用药物不同，相互作用不同与华法令、避孕药合

4、用特别注意贫血ERAs药物11肺动脉高压治疗副作用和药物间相互作用水肿11肺动脉高压治疗肺动脉高压治疗培训课件内容PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法13肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状13肺动脉高压治疗PAH合并结缔组织疾病PAH病因多 原发性PAH 其他一些疾病进展过程中的表现 HIV 肝脏疾病 结缔组织病14肺动脉高压治疗PAH合并结缔组织疾病PAH病因多14肺动脉高压治疗PAH合并结缔组织疾病治疗合并结缔组织疾病的PAH同其他PAH一样预期不一样对治疗反应差左心疾病关节炎评价终点正确？6分钟步行距离15肺动脉高压治疗PAH合并结缔组织疾病治疗合并

5、结缔组织疾病的PAH同其他PA16肺动脉高压治疗16肺动脉高压治疗17肺动脉高压治疗17肺动脉高压治疗PAH治疗失败临床没有统一定义症状没改善肺压没下降复合终点组成成分多患者期盼不同更长寿命、更舒服等等临床症状明显改善，但几乎没有患者的肺动脉压正常患者有需要进一步改善症状增加、改变、联合18肺动脉高压治疗PAH治疗失败临床没有统一定义18肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法19肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状19肺动脉高压治疗PAH治疗的长期临床数据几乎所有的研究都在12-16周开盲多数研究为1或2年随访一些数据来自于回顾性分析局限性流

6、行病学还是偶发病例，特别注册研究中心选择偏移缺乏药物的头对头长期比较20肺动脉高压治疗PAH治疗的长期临床数据几乎所有的研究都在12-16周开盲2内容PAH的治疗现状PAH合并结缔组织疾病PAH治疗的临床数据治疗PAH新方法21肺动脉高压治疗内容PAH的治疗现状21肺动脉高压治疗治疗PAH新方法正在研发新药 I、II、III期研究均有与过去药物有不同的机制目前应用的联合治疗相对缺乏支持的证据22肺动脉高压治疗治疗PAH新方法正在研发新药22肺动脉高压治疗PAH：联合治疗联合治疗并不是一个新的想法联合治疗在没有临床实验证据的情况下，已经在应用联合治疗有效的文献正在增加23肺动脉高压治疗PAH：联合治疗联合治疗并不是一个新的想法23肺动脉高压治疗24肺动脉高压治疗24肺动脉高压治疗PAH：联合治疗需要更多的试验评价药物联合治疗PAH的效果口服药的联合应用试验目前只有恋两类药物联合ERA和磷酸二酯酶（PD）5抑制剂的联合研究仍在进行中新的研究结果值得期盼25肺动脉高压治疗PAH：联合治疗需要更多的试验评价药物联合治疗PAH的效果2新药酪氨酸酶抑制剂内皮祖细胞新型扩血管药Vasoactive intesti