1例套细胞淋巴瘤外周血血涂片细胞形态学特征报道

1、1 例套细胞淋巴瘤外周血血涂片细胞形态学特征报道须静;梅虹;耿朝辉;郭竹英;陆静峰;胡晓波【摘要】arareofnon- ItoftenanThereportstherecentabouttheof smears from 1 case of MCL. MethosTheataanofthecaseofMCLwerereviewe,retrospectively,anwerethoseofItwasfounthatthe ofthecaseofMCLwasan chromosomeItsshapewasthanthoseof normal lymphocytes,an most were ob

2、serve anto theofMCLepensonnoe anofof（MCL） 是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），MCL1 MCL外周血血细胞形态学特征。方法回顾性总MCL 患者临床资料和实验室检查特点，并且与慢性淋巴细胞白血病相辨别。结果本例MCL患者外周血血细胞形态学接合免疫表型和染色体检查特征，发现MCL患者淋巴瘤细胞形态具有特征性表现，其形态比正常小淋巴细胞稍大，核多数不规则，有切迹，染色质松散，可见小核仁，胞质很少至较少。结论MCL 诊断虽取决于淋巴结活检、细胞遗传学和分子生物学等检查，但外周血血细胞形态常在初诊筛检时价值很高。【期刊名称】试验医学【年(卷),期】2016(

3、031)008【总页数】4 页(P709-712)【关键词】套细胞淋巴瘤;流式细胞术;细胞形态学特征【作者】须静;梅虹;耿朝辉;郭竹英;陆静峰;胡晓波201900; 201900; 上海交通大学201900; 上海交通大学医学院附属第201900; 201900; 上海中医药大学附属龙华医院试验科，上海200032【正文语种】中 文【中图分类】R446.1套细胞淋巴瘤病理特征的 B细胞性非霍奇金淋巴瘤 ，NHL），约占NHL的3%10%。主要发生在中老年人，中位发病年龄约60 岁，以男性居多，男女比约21。MCL过去曾有多种命名，Rappaport分类称为中心细胞性淋巴瘤，工作分类称为弥漫性小

4、细胞性淋巴瘤。在修正的欧美淋巴癌Europeanan分类法和2008 年世界卫生组织分类中称为MCL1。目前认为，MCL 是一种独力疾病，具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。临床多以免疫组织化学、细胞遗传、淋巴结活检组织形态与其他小细胞性淋巴瘤辨别。上海交通大学医学院附属第九人民医院（北部）近期收治了 1 例患者，经外周血、骨髓、流式细胞术和病理活检等检查技术最终诊断为MCL，其外周血淋巴 瘤细胞的形态学较有特征，需与慢性淋巴细胞白血病 相辨别。邢某，男，79 岁。30 年前外院就诊时发现血小板减少，具体原因不详，无鲜明皮肤黏膜出血、无头痛头晕、无血尿黑便、无腹痛腹泻、无肝脾肿大、发热及

5、无乏力 不适，未行诊治。2014 1 1 次，有少量暗红色血液，1 月，开始无诱因地自觉左下腹胀痛不适，伴轻压1 周自觉左下腹胀痛不适加重，门诊拟血小板减少待查入院。体检发现，患者神清、气平，步入病房，全身皮肤黏膜无黄染和瘀斑，浅表淋巴结未及肿大。胸骨无压痛。两肺叩诊呈清音，两肺呼吸音清，未及鲜明干湿罗音。心界无扩大，心率 80 次/ 分，律齐，未闻及杂音。腹稍韧，左下腹轻压痛，无鲜明反跳痛和肌卫，脾脏中度肿大，Murphy征（-），麦氏点压痛（-），肝肋下未及， 移动性浊音（-），肠鸣音不亢，双下肢无浮肿。一、血常规检查结果14.71109/L，血红蛋白 114 ，血小板64109/L，外周

6、血查见异常淋巴细胞，其中幼稚型淋巴细胞占 10% 。15.78109/L，血红蛋白 105 ，血小板64109/L31。二、外周血细胞形态学检查1746、单核631。切迹，染色质致密稍粗，有切迹，有时可见小或中等核仁（1），形似小淋巴性淋巴瘤细胞。本例MCL的淋巴瘤细胞比正常小淋巴细胞稍大，核多不规则，有切迹，染色质颗粒状，有时有小核仁，胞质很少至较少。三、外周血细胞免疫表型分析外周血免疫表型表达情况为C19 （）、C20 （+ ）、C10 （-）、C23 （-）、C5（）、C9（），以C19 设门后表达情况为C20（）、C10（-）、C23（-）、C5（）、 轻链（）、 轻链（-）。四、其他

7、检查浅表淋巴结未及肿大，影像学发现左腋下淋巴肿大。左腋下淋巴结活检为MCL。5730 种融合基因筛查均阴性。细胞遗传学有t（11 ；14 ）（q13 ；q32 ）阳性。MCL 是一种独特的淋巴瘤，具有特征性临床、遗传学和分子生物学表现。按2008 年世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类推荐的MCL 诊断标准：（1）外周血淋巴细胞增多（5109/L）或淋巴细胞比例高于正常；（ 2）外周血免疫表型： C5、C19 、C20 B 细胞标志物阳性，膜表面免疫球蛋白（sIg ）轻链限制性表达；（3）t（11 ；14 ）（q13 ；q32 ）阳性1。目前，诊断MCL 依赖于淋巴结活检病理的免疫组织化学检查，

8、因为淋巴结是最常受累的部位2，1 1 ）阳性，细胞遗传学提示有t（11 ；14 ）（q13；q32）易位。部分患者因难行淋巴结活检，且1易出现假阴性，B 淋巴细胞染色体分析阳性率低，检测 t（11 ；14 ）易位易受各种条件限制而无法广泛开展，因此在临床工作中，MCL患者易出现误诊和漏诊。本例患者浅表淋巴结未及肿大，影像学发现左腋下淋巴肿大，行左腋下淋巴结活检术发现为t（11 ； 14）（q13 ；q32）阳性，最终诊断为MCL而不是。流式细胞术免疫表型分析是发现慢性B淋巴细胞增殖性疾病（B，B-CLP）的方法。MCL 细胞源于淋巴滤泡套内层中未受抗原刺激的C5+/C23-周围性B细胞，拥有B

9、细胞免疫标记：C5、C19、C20、C22、C43、膜表面免疫球蛋白 M（sIgM ）、FMC 7、BCL22强表达，但C23、C3、C10、BCL26阴性。典范MCL免疫表型为C5+、C19+、C23-、FMC7+或、sIg限制性强表达，同时C20、C22强表达。与CLL主要辨别点是C23-。本例患者C19、C20、C5、C9强表达，C19设门后，C20、C5、轻链强表达，而C10和C23阴性。1/3 的MCL 患者其外周血血涂片中可发现淋巴瘤样细胞3。12 个核仁。若血涂片上出现较小的非典范淋巴细胞应考虑处于白血病阶段的典范MCL 可能4 。在外周血中CLL比较常见，且淋巴细胞绝关于值呈鲜

10、明增多（100109/L）。白血病细胞通常体积小，边缘胞质呈嗜碱性，核呈圆形或稍不规则，核膜清晰，核仁不鲜明。而MCL 患者外周血淋巴瘤细胞通常核膜不规则，核有切迹或折叠，有时核呈方形，甚至是长矛状，胞质丰富，有时有类似于中心母细胞或免疫母细胞的淋MCLMCL转化的母细胞变异罕见病历中。MCL偶见于外周血， 并且有幼稚化变异，必需从CLL中区分出来。在临床试验工作中，MCL CLL患者外周血的白细胞计数增高， 以成熟小淋巴细胞为主，部分小淋巴细胞的核可不规则，有切迹。CLL细胞和正常淋巴细胞不易区别，一般CLL细胞体积更小，疾病晚期可见大细胞，而且可有核仁。小淋巴细胞瘤和MCL都是小细胞型淋巴

11、瘤 分类），CLL/SLL和MCL 都异常表达出一种普通T 细胞标志物C5。C5 表达于2种正常的B细胞亚群，一种是尚未暴露于抗原的幼稚）B 细胞，另一种是记忆B 2 个亚型相同的细胞突变。据信CLL/SLL可能来自幼稚B 细胞和记忆B 细胞。因此，CLL/SLL患者2 个亚群可根据是否在重链可变区发生体细胞突变来辨别。研究表明，该亚B 细胞（IGHV 突变）293 个月， 较记忆B 细胞（IGHV 突变）CLL/SLL预后更好5MCL 源自C5B 细胞组成的外套B 细胞。与同类CLI/SLL相比，MCL 预后较差（中35 年）。由于是不同的临床疾病，CLI/SLL MCL 的治疗完全不同。因

12、此，从MCL CLL/SLL是至关重要的。并且提示有异常细胞可能。行血涂片染色后人工镜检，发现大量异常淋巴细胞，形似 正常小淋巴细胞，但体积稍大，胞质较少，有时罕见，多数淋巴细胞的核不规则， 有切迹，有时形似分叶状，染色质多粗糙且松散分布，可见小核仁，该类细胞可达3050。接合临床症状和流式细胞术，初步诊断为淋巴瘤可能，需接合细胞遗传学和分子生物学排除MCL。MCL 与小淋巴细胞性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤/ 黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤及淋巴浆细胞性淋巴瘤在细胞形态学上均属小B细胞性淋巴瘤，但其临床行为、治疗方案及预后各异，尤以MCLMCL进行诊断和辨别诊断十分必要6。MCL起病隐匿，但进展迅速，与其他NHL不同，多数患者就诊时已处于临床期，并且伴有广泛的结外浸润。因此，早期诊断关于MCL患者尤为重要。外周血常规检查和血涂片形态学分析，关于初步诊断和辨别诊断MCL更重要。总之，MCL 这一疾病概念的提出，至今已有十几年，但临床工作者关于 MCL 认识较为有限，尤其在我国受各种条件限制，目前仍有较高误诊率。在临床常规试验工作中，重视血常规试验的血涂片复检工作，能帮助临床早期发现问题，提示临床疾病的