急进性肾小球肾炎讲义培训课件

1、急进性肾小球肾炎讲义急进性肾小球肾炎讲义目录病因和发病机制肾脏病理临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断治疗急进性肾小球肾炎讲义2目录病因和发病机制急进性肾小球肾炎讲义2 定义 RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。急进性肾小球肾炎讲义3 定义 RPGN是以急性肾炎综合征、 病因和发病机制RPGN的病因分类 原发性 继发性抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病免疫复合物型 系统性疾病非免疫复合物型 感染性疾病急进性肾小球肾炎讲义4 病因和发病机制RPGN的病因分类急进性肾小球肾炎讲义4病因和发病机制RPGN的发病机制：

2、I型（抗肾小球基底膜抗体型）血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG） +肾小球： 肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物 + 活化补体（C3） 急进性肾炎急进性肾小球肾炎讲义5病因和发病机制RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型病因和发病机制RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型）血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原）肾小球： 系膜区或内皮下沉积 活化补体（C3） 急进性肾炎急进性肾小球肾炎讲义6病因和发病机制RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型）急进免疫复合物致肾小球损伤机制模式图 A BA：原位免疫复合物在肾小球局部形成，在局部发生免疫反应B：免疫复合物在循环系统中形成，在局部堆

3、积发生免疫反应急进性肾小球肾炎讲义7免疫复合物致肾小球损伤机制模式图 A 病因和发病机制RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） +肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎急进性肾小球肾炎讲义8病因和发病机制RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）肾脏病理病理特征：大量新月体形成。 新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病 理切片上似新月状。 新月体肾炎：新月体面积肾小囊50%、受累肾小 球数量50%。新月体组织学改变：细胞性 细胞纤维性 纤维性急进性肾小球肾炎讲义9肾脏病理病理特征：大量新月体形成。急进性肾小球

4、肾炎讲义9急进性肾小球肾炎讲义培训课件光镜：新月体的组织学变迁。 细胞性 细胞纤维性 纤维性急进性肾小球肾炎讲义11光镜：新月体的组织学变迁。急进性肾小球肾炎讲义11免疫荧光镜 I型： 呈线条状 沿肾小球基底 膜分布。 II型： 呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。急进性肾小球肾炎讲义12免疫荧光镜急进性肾小球肾炎讲义12电镜 II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 I、III型：无电子致密物沉积。急进性肾小球肾炎讲义13电镜急进性肾小球肾炎讲义13临床表现和实验室检查临床表现 1.I型好发于青年，II、III型多见于中老年。 2.前驱症状不明显，起病急、进展快。 3.急性肾炎综合征为主，少

5、有肾病综合征， 持续进展致肾功能衰竭。 4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛 或咯血等。 急进性肾小球肾炎讲义14临床表现和实验室检查临床表现急进性肾小球肾炎讲义14临床表现和实验室检查实验室检查1.血尿、蛋白尿，贫血、肾功能减退。2.I 型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体（+）。3.II 型：循环免疫复合物（CIC）（+），冷球 蛋白（+）、C3降低。4.III 型：ANCA（+）。5.B超：双肾增大。6.肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。急进性肾小球肾炎讲义15临床表现和实验室检查实验室检查急进性肾小球肾炎讲义15三型RPGN的鉴别要点 I 型 II 型 III 型免疫荧光 沿GBM线条

6、状沉积 系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积 状沉积电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积临床特点 多见于青年 肾病综合征多见，可 多见于中老年，全 贫血突出。 有感染前驱症状。 身症状重。检验特点 抗GBM（+） CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+） 血症、低补体血症。 急进性肾小球肾炎讲义16三型RPGN的鉴别要点急进性肾小球肾炎讲义16诊断和鉴别诊断诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，肾活检示新月体肾炎，除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。急进性肾小球肾炎讲义17诊断和鉴别诊断诊断急进性肾小球肾炎讲义17诊断和鉴别诊断鉴

7、别诊断非肾小球疾病 急性肾小管坏死 急性过敏性 尿路梗阻 间质性肾炎 诱发因素 有效循环血容量减 药物过敏史。 尿路结石， 少，肾毒性药物 前列腺肥大 肿瘤。临床特点 低血容量症状体征 过敏反应，小管 突发无尿，影 肾小管损害为主。 间质损害为主， 象学示尿路梗 无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒 阻。无急性肾 细胞增加 。 炎综合征。急进性肾小球肾炎讲义18诊断和鉴别诊断鉴别诊断非肾小球疾病急进性肾小球肾炎讲义1诊断和鉴别诊断鉴别诊断其他肾小球疾病 继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病临床特点 多系统损害、皮疹特征 无系统损害 年龄性别特征。检验特点 特异性自身抗体 （）病理特点 免疫病理特征

8、系膜细胞或内皮细 胞增生，免疫病理 特征。 急进性肾小球肾炎讲义19诊断和鉴别诊断鉴别诊断其他肾小球疾病急进性肾小球肾炎讲义治疗治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断， 早期实施治疗。急性期治疗：控制病情进展。维持期治疗：巩固疗效。对症治疗：缓解症状。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。急进性肾小球肾炎讲义20治疗治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，急进性肾小球肾炎讲治疗急性期治疗：1.甲强龙+环磷酰胺：主要用于II、III型。 通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。 甲强龙1g / 天3。必要时7天后重复， II型 I型 强化治疗的时机：非少尿，Cr530mol/L， 细胞性新月体。 年龄：老年预后差。预后：多数进展为慢性肾衰竭。急进性肾小球肾