心肌疾病知识培训课件

1、心肌疾病知识心肌疾病知识 心 肌 疾 病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病 特异性心肌病 心肌病 心肌炎 原发性心肌病心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌疾病知识2 心 肌 疾 病心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 （1995年WHO/ISFC）正常心脏未分类心肌病 心肌疾病知识3原发性心肌病定义及分类扩肥限（1995年WHO/ISFC）正扩张型心肌病（DCM）:基本特征 心腔扩大 收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞心肌疾病知识4扩张型心肌病（DCM）:基本特征 心腔扩大 收扩

2、张型心肌病（DCM）：病因 病因不明病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 心肌疾病知识5扩张型心肌病（DCM）：病因 病因不明病毒感染病扩张型心肌病（DCM）：病理 大体检查： （1）全心扩大（2）室壁变薄 组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3）纤维瘢痕 （4）附壁血栓（5）瓣膜及冠状动脉正常心肌疾病知识6扩张型心肌病（DCM）：病理 大体检查： 组织扩张型心肌病（DCM）：临床表现 常见症状气促 心悸、乏力浮肿、腹胀可发生栓塞可猝死体 征 心界扩大 S1低钝，S3和/或S4， 二尖瓣区或三尖瓣区可 闻及SM吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿心肌疾病知识7扩

3、张型心肌病（DCM）：临床表现 常见症状体 扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（1）超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变心肌疾病知识8扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（1）超声心动图： 大而薄扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（2）胸部X线检查：心影扩大，肺淤血心肌疾病知识9扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（2）胸部X线检查：心肌疾病扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（3）心 电 图：（多样而缺乏特异性） ST-T改变多种心律失常少数可见病理性Q波心肌疾病知识10扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（3）心 电 扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（4）心 内 膜 活 检： 无特异性放射

4、性核素检查：灶性散在性放射性减低心 血 管 造 影： 冠造正常心肌疾病知识11扩张型心肌病（DCM）:辅助检查（4）心 内 膜 活 检： 扩张型心肌病（DCM）：诊断采取排除法： 临床： 心脏增大 心律失常 心力衰竭 彩超： 大而薄 弥漫性搏动排除：各种病因明确的器质性心脏病和各种特异性心肌病诊断心肌疾病知识12扩张型心肌病（DCM）：诊断采取排除法： 临床： 心脏增 扩张型心肌病（DCM）：鉴别诊断 需与：风心病、心包积液、冠心病（缺血性 心肌病型） 、高心病、特异性心肌 病相鉴别扩张型心肌病缺血性心肌病年龄可发生于任何年龄，中年多见，常40岁病史常有心肌炎病史，基本上无典型心绞痛史，可有家

5、族史有冠心病危险因素，经常有心绞痛，或有急性心肌梗死史超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱，少数病人有心室内血栓； 以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤； 核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造影正常多支病变心肌疾病知识13 扩张型心肌病（DCM）：鉴别诊断 需与：风心病、心包扩张型心肌病（DCM）：预后预后不良：发病后5年存活率40%10年存活率22%年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰心肌疾病知识14扩张型心肌病（D

6、CM）：预后预后不良：发病后5年存活率40%扩张型心肌病（DCM）：治疗（1）一般治疗： 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息、戒烟酒、补充B族维生素 心肌疾病知识15扩张型心肌病（DCM）：治疗（1）一般治疗：心肌疾病知识15扩张型心肌病（DCM）：治疗（2）内科治疗控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，ACEI控制心律失常： 受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和 消除微循环痉挛作用（？）心肌疾病知识16扩张型心肌病（DCM）：治疗（2）内科治疗 受体阻断剂：扩张型心肌病（DCM）：治疗（3） 外科治疗： 心脏移

7、植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩（减）容术 心肌疾病知识17扩张型心肌病（DCM）：治疗（3） 外科治疗： 肥厚型心肌病（HCM）:概述 特 征： 心肌非对称性肥厚 心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降 分 类：根据左室流出道有无梗阻可分为： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病知识18肥厚型心肌病（HCM）:概述 特 肥厚型心肌病（HCM）:病因 遗传方式：常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。心肌疾病知识19肥厚型心肌病（HCM）:病因 遗传方式：常染体肥厚型心肌病（HCM）:病理（1）一、大体检查： 室间

8、隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）对称性肥厚（5%）非对称性肥厚（95%）心肌疾病知识20肥厚型心肌病（HCM）:病理（1）一、大体检查： 室间隔肥厚肥厚型心肌病（HCM）:病理（2）一：心肌肥厚：室间隔肥厚（90%）心肌疾病知识21肥厚型心肌病（HCM）:病理（2）心肌疾病知识21肥厚型心肌病（HCM）:病理（3）二: 组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱 心肌疾病知识22肥厚型心肌病（HCM）:病理（3）二: 组织学改变：心肌疾病肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（一）非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症 状:心肌疾病知识23肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（一）非典型

9、心绞痛频发-过性肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（二）体征:心脏轻度增大部分可闻及S3或S4胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心肌疾病知识24肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（二）体征:心肌疾病知识24肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（1）超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3 二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（SAM现象） 心肌疾病知识25肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（1）超声心动图： 二尖瓣肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（2）心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波心肌疾病知识26肥厚型心肌病（

10、HCM）:辅助检查（2）心电图：心肌疾病知识2肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（3）胸部X线检查： 心导管检查和心血管造影: Brockenbrough现象阳性梗阻性HCM特异表现 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常心内膜心肌活检: 心肌疾病知识27肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查（3）胸部X线检查： 心导管肥厚型心肌病（HCM）：诊断 临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏来解释有阳性家族史者心电图超声心动图心导管检查诊断HCM结合心肌疾病知识28肥厚型心肌病（HCM）：诊断 临床或心电图表现类似肥厚型心肌病（HCM）:预后 成人10年存活率80%，小儿

11、10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤心肌疾病知识29肥厚型心肌病（HCM）:预后 成人10肥厚型心肌病（HCM）:治疗 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓 外科手术治疗： 室间隔部分切除术起 搏 器 治 疗： 植入DDD型起搏器化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死心肌疾病知识30肥厚型心肌病（HCM）:治疗 药物治疗： 外限制型心肌病（RCM）：概述发病率很低 主要病理改变： 心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚 心内膜硬化、心腔缩小 扩张明显受限主要特征：心室的

12、舒张充盈受阻心肌疾病知识31限制型心肌病（RCM）：概述发病率很低 主要病理改变：心肌疾病知识培训课件限制型心肌病（RCM）：辅助检查（1）超声心动图：心腔狭小心内膜增厚心肌疾病知识33限制型心肌病（RCM）：辅助检查（1）超声心动图：心肌疾病知限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2）心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心肌疾病知识34限制型心肌病（RCM）：辅助检查（2）心内膜活检：心肌疾病知限制型心肌病（RCM）：辅助检查（3）心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小心肌疾病知识35限制型心肌病（RCM）：辅助检查（3）心导管检查：左心室限制型心肌病（RC

13、M）：诊断心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化 缩窄性心包炎表现诊断心肌疾病知识36限制型心肌病（RCM）：诊断心室腔缩小、变形缩窄性心诊心肌疾限制型心肌病（RCM）：鉴别诊断指标 限制型心肌病缩窄性心包炎 体检 S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（40%） X线胸片偶见心内膜钙化 心包钙化（40%） 超声心动图及多普勒检查 E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短 相同呼吸影响 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压50mmHg50mmHgRVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与LVEDP差值 5mm

14、Hg 5mmHg RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 与缩窄性心包炎鉴别要点心肌疾病知识37限制型心肌病（RCM）：鉴别诊断指标 限制型心肌病缩窄性心包限制型心肌病（RCM）：治疗 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植心肌疾病知识38限制型心肌病（RCM）：治疗 心肌疾病知识38致心律失常型右室心肌病（ARVC）：特征病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传。 病理特征： 右室心肌部分或全部缺如， 由纤维组织 和肪组织所代替， 右室明显扩大，右室心肌变薄。临床特征：右心扩大、心律失常、猝死 心肌疾病知识39致心律失常型右室心肌病

15、（ARVC）：特征病因：常为家族性发病致心律失常型右室心肌病（ARVC）：治疗 控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD） 心肌疾病知识40致心律失常型右室心肌病（ARVC）：治疗 心肌致心律失常型右室心肌病（ARVC）：诊断标准主要条件 次要条件 右室整体和/或区域性功能不全及结构改变 右室重度扩张，右室射血分数（RVEF）减低，左室正常或仅有轻度受损。右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）右室重度局限性扩张 右室轻度普遍性扩张，和/或射血分数（RVEF）减低，左室正常右室轻度节断性扩张 右室轻度节断性活动减弱右室壁组织学特征心内膜活检心肌组织被脂

16、肪、纤维组织替代 复极异常 右胸前导联T波倒置 除极/传导异常 右胸前导联Epsilon波或V13QRS110ms 晚电位阳性。 心律失常 左束支传导阻滞形室速频发室早（1000次/24h） 家族史 尸检或手术确诊为家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35岁的年轻人）家族史心肌疾病知识41致心律失常型右室心肌病（ARVC）：诊断标准主要条件 次要条 特异性心肌病 1、 缺血性心肌病 2、瓣膜性心肌病 3、 高血压心肌病：左室肥大伴心力衰竭 4、围生期心肌病 5、代谢性心肌病（如淀粉样变性，糖康贮积症等） 6、炎症性心肌病 7、内分泌性心肌病（甲亢或甲减性心肌病） 8、全身疾

17、病所致（结缔组织病、白血病等） 9、过敏及中毒反应：如酒精性心肌病、药物性心肌病 10、心动过速性心肌病多数特异性心肌病表现类似：扩张型心肌病。淀粉样变性心肌病表现类似：限制型心肌病。糖原贮积症 类似：肥厚型心肌病。 心肌疾病知识42 特异性心肌病 1、 缺血性心肌病 特异性心肌病：酒精性心肌病 定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力 衰竭的一种继发性心肌病 临床表现：饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治疗：戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似 心肌疾病知识43特异性心肌病：酒精性心肌病 定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏特异性心肌病：妊娠期心肌病 定 义： 既往无心脏病的女性，在围生期内首次发 生的以累及心肌为主的一种心脏病。 临床表现： 类似扩张型心脏病，体循环或肺循环栓塞 的出现频率较高，再次妊娠可引起复发。 治 疗： 1.同扩张型心肌病相似，预后良好 2.休息、补充营养、维生素非常重要心肌疾病知识44特异性