骨的基本病变与发育障碍(研究生)课件

1、骨的基本病变与发育障碍(研究生)骨的基本病变与发育障碍(研究生)骨的基本病变与发育障碍(研究生)骨的基本病变与发育障碍(研究生)骨的基本病变与发育障碍(研究骨骼基本病变的影像表现浙江中医药大学第一临床医学院2骨骼基本病变的影像表现浙江中医药大学第一临床医学院2密度减低：骨质疏松骨质软化骨质破坏密度的改变浙江中医药大学第一临床医学院3密度减低：骨质疏松骨质软化骨质破坏密度的改变浙江中医定义：单位体积内正常钙化骨组织的量的减少，为有机质，无机质同时减少影像表现： 骨质密度减低 骨小梁变细，减少，间隙增大 骨皮质变薄骨质疏松浙江中医药大学第一临床医学院4定义：单位体积内正常钙化骨组织的量的减少，为有

2、机质，无机质同常见病：老年人，特别是绝经期的老年妇女坏血病肾上腺皮质功能亢进甲亢类风关废用性如骨折后 感染，恶性肿瘤等浙江中医药大学第一临床医学院5常见病：老年人，特别是绝经期的老年妇女坏血病肾上腺皮质老年性骨质疏松浙江中医药大学第一临床医学院6老年性骨质疏松浙江中医药大学第一临床医学院6废用性骨质疏松老年性骨质疏松浙江中医药大学第一临床医学院7废用性骨质疏松老年性骨质疏松浙江中医药大学第一临床医学院7类风关浙江中医药大学第一临床医学院8类风关浙江中医药大学第一临床医学院8骨质软化定义：单位体积内骨有机成分正常，钙盐含量不足 影像表现：骨质密度减低骨小梁减少、变细、模糊骨皮质变薄骨骼变形 假性

3、骨折浙江中医药大学第一临床医学院9骨质软化定义：单位体积内骨有机成分正常，钙盐含量不足浙江中 常见病：佝偻病骨软化症吸收功能紊乱肾功能不全甲旁亢浙江中医药大学第一临床医学院10 常见病：佝偻病骨软化症吸收功能紊乱肾功能不全甲旁 成骨不全佝偻病浙江中医药大学第一临床医学院11 成骨不全佝偻病浙江中医药大学第一临床医学院11 骨质破坏定义：正常骨组织被破坏，而被病理组织（如肉芽组织、脓肿、肿瘤等）替代 影像表现： 骨局限性密度减低 骨小梁减少、模糊、消失 骨质缺损 常见病：炎症、结核. 肉芽肿、肿瘤、肿瘤样病变浙江中医药大学第一临床医学院12 骨质破坏定义：正常骨组织被破坏，而被病理组织（如肉芽组

4、炎症结核肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院13炎症结核肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院13CT 腰椎结核浙江中医药大学第一临床医学院14CT 腰椎结核浙江中医药大学第一临床医学院14Brodie脓肿MRI浙江中医药大学第一临床医学院15Brodie脓肿MRI浙江中医药大学第一临床医学院15MRI 腰椎结核浙江中医药大学第一临床医学院16MRI 腰椎结核浙江中医药大学第一临床医学院16CT 骨巨细胞瘤浙江中医药大学第一临床医学院17CT 骨巨细胞瘤浙江中医药大学第一临床医学院17MRI 骨巨细胞瘤浙江中医药大学第一临床医学院18MRI 骨巨细胞瘤浙江中医药大学第一临床医学院18CT骨肉瘤浙江中医药

5、大学第一临床医学院19CT骨肉瘤浙江中医药大学第一临床医学院19MRI骨肉瘤T1WI T2WI浙江中医药大学第一临床医学院20MRI骨肉瘤T1WI CT 髂骨溶骨性转移性肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院21CT 髂骨溶骨性转移性肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院21MRI 转移性肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院22MRI 转移性肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院22筛孔样骨质破坏浙江中医药大学第一临床医学院23筛孔样骨质破坏浙江中医药大学第一临床医学院23密 度 增 高骨质增生硬化：定义：单位体积内骨量的增多影像表现：骨质密度增高可伴有骨骼增大骨小梁增多、增粗、密集骨皮质增厚，严重者难区别松质、密

6、质长骨可见骨干粗大，骨髓腔变窄或消失浙江中医药大学第一临床医学院24密 度 增 高骨质增生硬化：定义：单位体积内骨量的增多浙江 常见病慢性炎症 退 行 性 变外伤后愈合期骨肿瘤代谢性疾病内分泌病，如甲旁减中毒性疾病，如氟中毒浙江中医药大学第一临床医学院25 常见病慢性炎症 炎症性骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院26炎症性骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院26退 行 性 变浙江中医药大学第一临床医学院27退 行 性 变浙江中医药大学第一临床医学院27退 行 性 变浙江中医药大学第一临床医学院28退 行 性 变浙江中医药大学第一临床医学院28骨折后骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院29骨折

7、后骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院29骨肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院30骨肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院30肿瘤骨象牙质样瘤骨浙江中医药大学第一临床医学院31肿瘤骨象牙质样瘤骨浙江中医药大学第一临床医学院31CT 骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院32CT 骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院32MRI 骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院33MRI 骨质增生浙江中医药大学第一临床医学院33骨质坏死死骨定义：骨质血供中断，代谢停止，坏死而形成影像表现：密度增高，条块状影，或体积缩小常见病：慢性炎症（骨髓炎）骨缺血性坏死骨折后浙江中医药大学第一临床医学院34骨质坏死死骨定义：骨质血供

8、中断，代谢停止，坏死而形成慢性炎症浙江中医药大学第一临床医学院35慢性炎症浙江中医药大学第一临床医学院35骨缺血性坏死浙江中医药大学第一临床医学院36骨缺血性坏死浙江中医药大学第一临床医学院36CT 骨缺血性坏死浙江中医药大学第一临床医学院37CT 骨缺血性坏死浙江中医药大学第一临床医学院37MRI 骨缺血性坏死浙江中医药大学第一临床医学院38MRI 骨缺血性坏死浙江中医药大学第一临床医学院38 骨膜增生定义：骨膜受刺激，内层成骨细胞活动亢进所引起的新骨形成浙江中医药大学第一临床医学院39 骨膜增生定义：骨膜受刺激，内层成骨细胞活动亢进所引起的新线状层状花边状浙江中医药大学第一临床医学院40线

9、状层状花边状浙江中医药大学第一临床医学院40针状骨膜三角浙江中医药大学第一临床医学院41针状骨膜三角浙江中医药大学第一临床医学院41放射状骨针层状骨膜反应浙江中医药大学第一临床医学院42放射状骨针层状骨膜反应浙江中医药大学第一临床医学院42放射状骨针骨膜增生CT 特点浙江中医药大学第一临床医学院43放射状骨针骨膜增生CT 特点浙江中医药大学第一临床医学院43放射状骨针T1WI表现为低信号浙江中医药大学第一临床医学院44放射状骨针T1WI表浙江中医药大学第一临床医学院44T1 WI呈低或中等信号T2 WI呈高信号浙江中医药大学第一临床医学院45T1 WI呈低或中等信号浙江中医药大学第一临床医学院

10、45骨内矿物质沉积 一些矿物质如铅、磷进入人体后，大部分都沉积在骨骼中生长发育最迅速的部位，即骨骼及干骺端。磷慢性中毒的骨骼改变多见于儿童患者 影像表现：为干骺端横向的带状或线状致密阴影，使局部骨的密度增高浙江中医药大学第一临床医学院46骨内矿物质沉积 一些矿物质如铅、磷进入人体后，大骨内或软骨的钙化 原发于骨的软骨类肿瘤，出现的肿瘤软骨的钙化骨栓塞所致的骨质坏死而出现的髓内钙化 少数关节软骨或椎间盘纤维软骨退行性改变出现的软骨钙化，均可使局部骨或软骨的密度增高骨内或软骨内钙化的X线表现为小点状、线状或小环状的致密阴影浙江中医药大学第一临床医学院47骨内或软骨的钙化 浙江中医药大学第一临床医学

11、院47浙江中医药大学第一临床医学院骨梗塞48浙江中医药大学第一临床医学院骨梗塞48ABC骨梗塞。平片左股骨中下段不规则高密度影，CT见其位于骨髓腔内，MR平扫T1WI为骨髓腔内斑片状及斑点状明显低信号。A：左侧股骨下段正位平片，B：轴位CT平扫，C：矢状位MR平扫T1WI浙江中医药大学第一临床医学院49ABC骨梗塞。平片左股骨中下段不规则高密度影，CT见其位于骨软骨瘤钙化浙江中医药大学第一临床医学院50软骨瘤钙化浙江中医药大学第一临床医学院50骨压缩 骨压缩使单位体积内骨量增加，因而骨密度增高骨质压缩最常见于椎体压缩性骨折，此外亦可见于骨缺血性坏死中，后者密度增高的影像多不均匀浙江中医药大学第

12、一临床医学院51骨压缩 浙江中医药大学第一临床医学院51股 骨 头 坏 死骨压缩浙江中医药大学第一临床医学院52股 骨 头 坏 死骨压缩浙江中医药大学第一临床医学院52浙江中医药大学第一临床医学院53浙江中医药大学第一临床医学院53关节基本病变的X线表现浙江中医药大学第一临床医学院54关节基本病变的X线表现浙江中医药大学第一临床医学院54关节肿胀 关节周围软组织肿胀：关节周围软组织阴影肿大 层次模糊密度较正常侧高浙江中医药大学第一临床医学院55关节肿胀 关节周围软组织肿胀：关节周围软组织阴影肿大 关节周围软组织肿胀浙江中医药大学第一临床医学院56关节周围软组织肿胀浙江中医药大学第一临床医学院5

13、6关节腔内积液：影像：关节间隙增宽浙江中医药大学第一临床医学院57关节腔内积液：影像：关节间隙增宽浙江中医药大学第一临床医学关节破坏： 是关节软骨或下方骨性关节面骨质被病理组织所侵犯、替代所致影像表现：1、仅累及软骨时，仅见关节间隙狭窄2、累及关节骨质时，出现相应的骨质破坏和缺损 3、严重时可致关节半脱位和变形，如：化脓性关节炎、结核、类风湿等浙江中医药大学第一临床医学院58关节破坏： 是关节软骨或下方骨性关节面骨质被病理组织所关节破坏浙江中医药大学第一临床医学院59关节破坏浙江中医药大学第一临床医学院59 关节退行性变： 早期开始于软骨，为缓慢的软骨变性，坏死和溶解，骨板被吸收并为纤维组织或

14、纤维软骨所代替 广泛软骨坏死可致关节间隙狭窄，继而出现关节间骨质增生、硬化、形成骨赘、关节囊肥厚、韧带骨化 影像表现：1、早期，骨性关节面模糊，中断，消失2、中晚期，关节间隙狭窄，软骨下骨质囊变，骨赘形成 3、一般无骨质破坏，无骨质疏松浙江中医药大学第一临床医学院60 关节退行性变： 早期开始于软骨，为缓慢的软骨变性，退行性改变浙江中医药大学第一临床医学院61退行性改变浙江中医药大学第一临床医学院61 肘关节神经性关节病：右肘关节半脱位 关节面变平 骨质破坏和增生 关节面不规则 周围有多量大小不等的钙化骨性碎块影浙江中医药大学第一临床医学院62 肘关节神经性关节病：右肘关节半脱位 关节面变平

15、骨质关节强直 可分为骨性强直和纤维性强直两种，都是慢性关节疾患的后果 骨性强直 关节间隙显著变窄或完全消失，并可见骨小梁贯通其间。严重的呈两端完全骨性融合，关节面消失，常为化脓性关节炎的后遗症及强直性脊柱炎 纤维性强直 虽然临床上患肢关节功能已经丧失，但影像学上仍可见不同程度变窄的关节间隙，且无骨小梁贯通其间，常见于关节结核浙江中医药大学第一临床医学院63关节强直 可分为骨性强直和纤维性强直两种，都纤维性强直骨性强直浙江中医药大学第一临床医学院64纤维性强直骨性强直浙江中医药大学第一临床医学院64关节脱位：全脱位浙江中医药大学第一临床医学院65关节脱位：全脱位浙江中医药大学第一临床医学院65半

16、脱位浙江中医药大学第一临床医学院66半脱位浙江中医药大学第一临床医学院66齿状突骨折半脱位67齿状突骨折半脱位676868浙江中医药大学第一临床医学院69浙江中医药大学第一临床医学院69脊柱基本病变的X线表现浙江中医药大学第一临床医学院70脊柱基本病变的X线表现浙江中医药大学第一临床医学院70 脊椎侧弯 可为特发性或继发性。后者为半椎体畸形，先天性椎间盘缺如，脊椎畸形在临床上易发现 影像检查的目的在于发现引起侧弯的原因，如半椎体畸形等。影像可以记录侧弯的程度，以便观察侧弯有无进展及治疗的效果 脊椎的排列浙江中医药大学第一临床医学院71 脊椎侧弯 可为特发性或继发性。后者为半椎体畸形，先天结核病

17、浙江中医药大学第一临床医学院驼背脊椎侧弯72结核病浙江中医药大学第一临床医学院驼背脊椎侧弯72 椎体骺板缺血坏死（青年脊柱驼背症）老年性驼背浙江中医药大学第一临床医学院73 椎体骺板缺血坏死（青年脊柱驼背症）老年性驼背浙江中医寰枢关节脱位浙江中医药大学第一临床医学院74寰枢关节脱位浙江中医药大学第一临床医学院74椎体滑移浙江中医药大学第一临床医学院75椎体滑移浙江中医药大学第一临床医学院75脊椎之形状改变 椎体塌陷 :影像表现为椎体变扁，椎体前后缘之高度减小，呈不均匀的密度增高影。椎体塌陷可单发或多发，发生椎体塌陷时，要注意有无椎弓根破坏，椎间隙有无变窄及椎旁阴影的改变浙江中医药大学第一临床医

18、学院76脊椎之形状改变 椎体塌陷 :影像表现为椎体变转移性肿瘤外伤浙江中医药大学第一临床医学院77转移性肿瘤外伤浙江中医药大学第一临床医学院77结核浙江中医药大学第一临床医学院椎体缺血性坏死78结核浙江中医药大学第一临床医学院椎体缺血性坏死78 T12椎体新鲜骨折T1W呈低信号，T2W呈较高信号STIR呈明显高信号。T12T12STIRT1279 T12椎体新鲜骨折T12T12STIRT1279L1L1 L1椎体陈旧性骨折T1W、T2W、STIR骨质信号未见异常改变，及正常椎体相同。80L1L1 L1椎体陈旧性骨折80骨硬化广泛性骨硬化成骨性转移瘤氟中毒畸形性骨炎肾性骨营养不良石骨症浙江中医药

19、大学第一临床医学院成骨性转移瘤81骨硬化广泛性骨硬化浙江中医药大学第一临床医学院成骨性转移畸形性骨炎浙江中医药大学第一临床医学院82畸形性骨炎浙江中医药大学第一临床医学院82石骨症浙江中医药大学第一临床医学院83石骨症浙江中医药大学第一临床医学院83单一椎体骨硬化(1)转移癌来自前列腺癌或乳癌之转移(2)何杰金病 (3)原发性骨肉瘤 (4)血管瘤(5)慢性低毒性骨髓炎浙江中医药大学第一临床医学院84单一椎体骨硬化(1)转移癌来自前列腺癌或乳癌之转移(2椎体血管瘤 第11胸椎椎体骨小梁增粗 呈垂直状排列如栅栏状转移性骨肿瘤浙江中医药大学第一临床医学院85椎体血管瘤 第11胸椎椎体骨小梁增粗 呈垂

20、直状排列如栅栏状转*先天性椎管狭窄 *退行性变引起的椎管狭窄 *其他原因所致的椎管狭窄 *局限性椎管狭窄椎管狭窄浙江中医药大学第一临床医学院86*先天性椎管狭窄 *退行性变引起的椎管狭窄 *其他原因椎管狭窄 外伤87椎管狭窄 外伤87椎管狭窄 结核88椎管狭窄 结核88椎管狭窄 肿瘤89椎管狭窄 肿瘤89浙江中医药大学第一临床医学院90浙江中医药大学第一临床医学院90 正常骨骼在影像片的同时可观察到邻近软组织的肌肉、肌间隙、皮下脂肪层等不同层次 软组织肿胀：影像表现为患肢增粗，软组织密度增高，正常层次模糊不清 软组织的肿瘤或骨的恶性肿瘤侵犯软组织，可见局部有边缘模糊或有时可显示比较清楚的软组织

21、肿块阴影 长期慢性疾患可引起患肢软组织萎缩 有些疾病如外伤后的骨化性肌炎，还可以引起局部软组织的钙化，影像表现为在软组织中出现大小不一，不规则的块状高密度阴影软组织基本病变的影像表现浙江中医药大学第一临床医学院91 正常骨骼在影像片的同时可观察到邻近软组织的肌肉、骨肉瘤软组织肿块浙江中医药大学第一临床医学院92骨肉瘤软组织肿块浙江中医药大学第一临床医学院92骨肉瘤软组织肿块平片 CT浙江中医药大学第一临床医学院93骨肉瘤软组织肿块浙江中医药大学第一临床医学院93骨肉瘤软组织肿块 MRI浙江中医药大学第一临床医学院94骨肉瘤软组织肿块 MRI浙江中医药大学第一临床医学院94外伤致软组织肿胀浙江中

22、医药大学第一临床医学院95外伤致软组织肿胀浙江中医药大学第一临床医学院95外伤致软组织肿胀浙江中医药大学第一临床医学院96外伤致软组织肿胀浙江中医药大学第一临床医学院96骨发育障碍性疾病浙江中医药大学第一临床医学院97骨发育障碍性疾病浙江中医药大学第一临床医学院97 骨发育障碍性疾病：是指骨软骨发育异常和骨发育不全类的全身系统性疾病，目前称此类疾病为体质性骨病,其中大部分及先天性遗传有关浙江中医药大学第一临床医学院98 骨发育障碍性疾病：是指骨软骨发育异常和骨 成骨不全亦称脆骨病、遗传性脆骨三联症和洛布斯坦病等 为一种具有先天遗传性和家族性的疾病，表现为全身结缔组织的疾病，累及骨骼、巩膜、内耳

23、、皮肤、韧带、肌腱和筋膜成骨不全浙江中医药大学第一临床医学院99 成骨不全亦称脆骨病、遗传性脆骨三联症和 病理上见到骨内成骨细胞数目过少和活动力障碍，以致骨膜下成骨和骨内成骨过程受阻，其骨化只能进行到软骨钙化阶段，而无真正类骨的形成 临床特点为骨质脆弱易形成多发性骨折或弯曲畸形，蓝色巩膜和耳聋等，后两种表现并非见于每个病例 遗传性脆骨三联症即指骨质脆弱、蓝色巩膜和耳聋三联体征的组合而命名浙江中医药大学第一临床医学院100 病理上见到骨内成骨细胞数目过少和活动力障碍，以致 基本影像征象:*多发性骨折*骨皮质变薄和普遍性骨质疏松骨密度低*四肢骨细而长，常伴有严重的弯曲畸形影像表现浙江中医药大学第一

24、临床医学院101 基本影像征象:*多发性骨折*骨皮质变薄和普遍性骨质疏浙江中医药大学第一临床医学院102浙江中医药大学第一临床医学院102浙江中医药大学第一临床医学院103浙江中医药大学第一临床医学院103浙江中医药大学第一临床医学院104浙江中医药大学第一临床医学院104浙江中医药大学第一临床医学院105浙江中医药大学第一临床医学院105 软骨发育不全或称软骨发育良又称胎儿软骨营养不良、胎儿软骨发育异常、软骨营养不良性侏儒等。软骨发育不全是短肢型侏儒最多见的一种软骨发育不全浙江中医药大学第一临床医学院106 软骨发育不全或称软骨发育良又称胎儿软骨营养不主要病理改变 长骨干骺端的骨骺软骨板不能

25、产生足量的柱形软骨细胞 引起软骨内成骨障碍，因而影响骨的长轴生长 膜内成骨即长骨的骨膜成骨不受影响，因而骨的横径生长仍正常，成为短粗的管状骨浙江中医药大学第一临床医学院107主要病理改变浙江中医药大学第一临床医学院107 颅底的软骨内成骨亦有类似发育障碍，但膜内化骨正常，颅穹窿部仍发育正常 躯干受影响亦较少，故引起头颅、躯干及四肢发育不对称的短肢型侏儒 有遗传性和家族性，但也有散发性者，为常染色体显性遗传浙江中医药大学第一临床医学院108 颅底的软骨内成骨亦有类似发育障碍，但膜内化骨正常，颅穹窿部 几乎所有软骨内化骨的部位均可出现异常，但以四肢长骨变化最为明显 影像表现浙江中医药大学第一临床医

26、学院109 几乎所有软骨内化骨的部位均可出现异常，但以四肢长上肢下肢浙江中医药大学第一临床医学院110上肢下肢浙江中医药大学第一临床医学院110浙江中医药大学第一临床医学院111浙江中医药大学第一临床医学院111 粘多糖病简称MPS，是由于遗传性粘多糖分解代谢的先天性缺陷而大量蓄积于全身结缔组织所引起的病变。本病过去由于病因不明而有许多名称，如多发性骨发育障碍、软骨骨营养不良、脂肪软骨营养不良.和承雷病等 粘多糖病浙江中医药大学第一临床医学院112 粘多糖病简称MPS，是由于遗传性粘多糖分解代谢 1.体格发育障碍 主要由于多发软骨骨发育障碍引起的，呈侏儒、头大、貌丑、腹胀、髋外翻和手畸形等。一

27、般出生时正常，生后于不同时期内出现体格发育障碍，出现早者症状较重，晚者较轻 头颅大而不对称，舟状头，前额突出，眼裂小，眼距大，双耳下移低于睑裂，鼻梁塌陷，鼻孔鼻翼扩大，形成特有的承霤状外貌如(MPSIH型)。指呈爪状，手指粗短，皮肤增厚粗糙，唇厚舌大，关节硬直功能障碍，唯IV型关节过伸 MPS的临床表现浙江中医药大学第一临床医学院113 1.体格发育障碍 主要由于多发软骨骨发育障碍引起的， 2.神经系统发育障碍 表现为出生时正常，逐渐出现症状，语言落后，表情呆板，重者白痴。N型神经系统多不受累，即使有改变也很轻微，MPSIS型神经受累亦轻3.眼科表现出视力下降，逐渐发展到不能视物。此系粘多糖蓄

28、积于角膜深层间质，致使角膜水肿肥厚，屈光不正，角膜混浊。MPSI、型患者角膜改变明显浙江中医药大学第一临床医学院114 2.神经系统发育障碍 表现为出生时正常，逐渐出现症状 4.内 脏各器官受累 出现肝脾轻度肿大，腹部膨隆，心瓣膜尤以主动脉瓣膜更易受损。肾脏受累发生肾功障碍；支气管受累出现呼吸困难，以及呼吸道感染5.其他 进行性听力障碍，中枢性耳聋，多毛症浙江中医药大学第一临床医学院115 4.内 脏各器官受累 出现肝脾轻度肿大，腹部膨隆，心瓣 出生时呈一般性骨质疏松，长骨骨干之骨膜增厚及骨骺端增宽，改变较轻可以消退。在1岁以后，骨骼改变明显粘多糖病I型 影像表现浙江中医药大学第一临床医学院1

29、16 出生时呈一般性骨质疏松，长骨骨干之骨膜增厚及骨颅面骨 1.头颅增大呈舟状或短头，尖头畸形2.少数病例可因粘多糖沉积于脑脊髓膜上引起脑脊液梗阻发生脑积水3.蝶鞍增大，前床突下陷，蝶鞍浅而长，呈“鱼钩”状或“小提琴”状4.牙齿、副鼻窦及乳突发育不良5.下颌骨短而宽，髁状突变小而扁，关节凹变浅浙江中医药大学第一临床医学院117颅面骨 浙江中医药大学第一临床医学院117浙江中医药大学第一临床医学院粘多糖病I型118浙江中医药大学第一临床医学院粘多糖病I型118脊椎 1.胸腰段后突畸形，椎体上下缘隆起呈双凸，近似椭圆形，椎体前后径变短，而高度正常或增大2.通常第二腰椎体或第十二胸椎及第一腰椎椎体发

30、育小，呈楔状变形，且向后移位，似乎要被挤出去一样，以致脊柱后突畸形3.上缘缺损以致其前下缘呈“鸟嘴”状突出，为本病之特征性X线表现浙江中医药大学第一临床医学院119脊椎 1.胸腰段后突畸形，椎体上下缘隆起呈双凸，近似椭圆形浙江中医药大学第一临床医学院120浙江中医药大学第一临床医学院120骨盆 1.髂骨翼外展而基底部变尖，髋臼不规则、凹陷2.髋关节可有半脱位，常有髋外翻，偶有髋内翻，坐耻骨形成不良浙江中医药大学第一临床医学院121骨盆 1.髂骨翼外展而基底部变尖，髋臼不规则、凹陷2.胸部 1.肋骨的胸骨端增宽，而脊柱端变尖，形如“飘带”状5.锁骨短而厚 3.肩胛骨厚而高，肩胛盂不规则4.心脏增

31、大，可见复发性支气管肺炎 浙江中医药大学第一临床医学院122胸部 1.肋骨的胸骨端增宽，而脊柱端变尖，形如“飘带”状四肢骨 1.长管状骨扩张，其特点是骨干粗短，两端逐渐变尖，骨皮质菲薄，骨髓腔扩张 2.尺桡骨远端呈相对性倾斜，以致腕关节面呈“V”字型。下肢长管状骨较上肢轻 3.股骨头扁小致密，股骨颈相对缩窄4.掌骨及跖骨粗短，近端变尖，呈圆锥状或呈削尖状5.指(趾)骨变短粗，远端呈窄圆锥形，末节指骨呈爪状6.腕骨及跗骨骨化延迟，外形不规则7.四肢骨之骨骺不规则 浙江中医药大学第一临床医学院123四肢骨 1.长管状骨扩张，其特点是骨干粗短，两端逐渐变尖浙江中医药大学第一临床医学院124浙江中医药

32、大学第一临床医学院124粘多糖病V型。 临床表现 较Hurler型轻，智力正常。角膜混浊，早期呈均匀性，后以周边为明显，可发生色素性视网膜炎。头大，眼距宽，颈短，关节僵直，爪形手。肝脾不大。有主动脉瓣畸形，多为主动脉瓣闭锁不全。尿中只排出硫酸软骨素B，此点及：MPSI一型不同。Reilly小体缺如或显示不清。可存活至成年。 浙江中医药大学第一临床医学院125粘多糖病V型。 1.X线改变轻微，侏儒不常见2.椎体轻度变扁，无舌状突出3.长骨骨干不增粗，干骺端不规则 4.尺桡骨远端轻度变尖5.腕骨和跗骨不规则呈囊状变 粘多糖病V型影像表现浙江中医药大学第一临床医学院1261.X线改变轻微，侏儒不常见

33、2.椎体轻度变扁，无舌状突出 男 5岁 胸腰段 后突畸形 L1、 L2椎体前缘呈鱼 钩状 以L1为明显 肘关节之肱骨和 尺桡骨上、下端 增宽远端尺桡骨 关节面倾斜 掌骨 近端变尖 向中集 中浙江中医药大学第一临床医学院127 男 5岁 胸腰段浙江中医药大学第一临床医学院127 可概括为骨质疏松，椎体扁平后突，骨骺大而不规则和骨端扭屈畸形。在2岁前及MPSI及型无法区别 粘多糖病型影像表现 浙江中医药大学第一临床医学院128 可概括为骨质疏松，椎体扁平后突，骨骺大而男 6岁 粘 多糖病型腰椎后突畸形胸腰椎体呈炮弹状129男 6岁 粘 多糖病型腰椎后突畸形胸腰椎体呈炮弹状129髂骨体发育短小 髋臼

34、变浅变斜 髋关节间隙增宽 骨骺变扁和不规则浙江中医药大学第一临床医学院130髂骨体发育短小 髋臼变浅变斜 髋关节间隙增宽 骨骺变扁和不规浙江中医药大学第一临床医学院131浙江中医药大学第一临床医学院131 石骨症，又名大理石病、周身性骨质硬化症、粉笔样骨等。是一种少见的泛发性骨质硬化性病变 石 骨 症浙江中医药大学第一临床医学院132 石骨症，又名大理石病、周身性骨质硬化症、粉笔样可分为两种类型：1.幼儿型(恶性型或先天型，为常染色体隐性遗传) 2.成年型(良性型或迟发型，为常染色体显性遗传) 前者多死胎和生后数月死亡，身材短，颅骨小和有脑积水，症状较重；后者病症较轻微，预后较好。具体表现有

35、临床表现浙江中医药大学第一临床医学院133可分为两种类型：1.幼儿型(恶性型或先天型，为常染色体隐 1因骨质硬化，脆性增加，易于骨折，骨折愈合迅速。头颅增大呈方形，颅底骨质加厚，可压迫颅神经通路，视力受损，眼球震颤，耳聋，脑积水。当骨硬化增生引起颈乳孔缩窄时，可出现面瘫，故本病可为家族性面瘫的原因2顽固性副鼻窦炎，牙齿发育畸形，鸡胸，呼吸道反复感染，髋内翻，脊柱侧弯后突畸形及合并佝偻病浙江中医药大学第一临床医学院134 1因骨质硬化，脆性增加，易于骨折，骨折愈合迅速。头颅3肝、脾及淋巴结肿大，进行性贫血及血小板减少4有些轻症患者(50)往往因其他原因进行X线检查而被发现5实验室检查，血清酸性磷

36、酸酶常增高，而碱性磷酸酶正常，血清钙正常，但可轻度增高。恶性型者则钙平衡试验呈异常的正平衡，尿钙极少，控制钙质可引起手足搐搦症浙江中医药大学第一临床医学院1353肝、脾及淋巴结肿大，进行性贫血及血小板减少浙江中医药大学 1.一般显示全身性对称性骨质硬化，以软骨化骨者为显著2.皮质增厚，骨小梁增粗，髓腔变窄或消失，可有“骨中骨”现象，X线表现可因发病早晚和检查时期不同而异3.具有特征的X线表现是：夹心椎，髂骨翼同心圆排列环形浓淡交替线状影，长管状骨骨骺杵状变形和胫骨上段锯齿状改变4.不同部位的X线表现如下： 影像表现浙江中医药大学第一临床医学院136 颅骨1.颅骨普遍致密，板障消失，以颅底尤其是

37、蝶骨体最明显，使眶上裂狭小，其次为颞骨和枕骨2.蝶鞍大小正常或浅小，前后床突密度增深3.颅底诸孔缩小4.乳突及气窦发育差或硬化。 浙江中医药大学第一临床医学院137 颅骨1长、短管状骨1.骨质致密，有密度增高的横行带，髓腔消失 2.干骺端膨胀呈四方形或杵状，其内有深浅交替横行条纹 3.常见于股骨下端及胫腓骨两端，尤其是胫骨上端内侧呈锯齿状边缘 浙江中医药大学第一临床医学院138长、短管状骨1.骨质致密，有密度增高的横行带，髓腔消失 浙江中医药大学第一临床医学院139浙江中医药大学第一临床医学院139骨盆诸骨密度增高，肩胛骨、髂骨翼有晕轮样，同心扇形或呈致密带分布 浙江中医药大学第一临床医学院1

38、40骨盆诸骨密度增高，肩胛骨、髂骨翼有晕轮样，同心扇形或呈致密带 脊椎1.椎体上下骨板增厚致密，而中间层为正常松质骨，则显示相对浓度减低，呈夹心椎”样改变2.有时在椎体中心见有“骨内骨”表现，可清晰见到原始椎体居于中央3.椎间隙不受影响。但婴儿早期发病所见相反，椎体中央致密，外围骨质密度较低 浙江中医药大学第一临床医学院141 脊椎1.椎体上下骨板增厚致密，肋骨、锁骨等显示不定形骨质硬化，但以肋骨皮质增厚，髓腔狭窄，或骨内呈粗厚的小梁互相交叉成粗大网眼常见。浙江中医药大学第一临床医学院142肋骨、锁骨等显示不定形骨质硬化，但以肋骨皮质增厚，髓腔狭窄，掌、跖、指(趾) 1.常有致密骨岛出现，并可

39、有“骨内骨”现象2.骨龄发育一般正常，或有骨骺愈合延迟3.病骨易发生骨髓炎，常见下颌骨齿周及齿根感染浙江中医药大学第一临床医学院143掌、跖、指(趾) 1.常有致密骨岛出现，并可有“骨内骨”现 蜡油样骨硬化又称单肢型骨硬化、流波状骨硬化症、骨纹状肥大症。本病为一种罕见的骨质硬化性疾病，好侵犯单一肢体。增生之骨质自上而下沿骨干一侧向下流注，很象蜡烛之蜡泪故名 蜡油样骨硬化浙江中医药大学第一临床医学院144 蜡油样骨硬化又称单肢型骨硬化、流波状骨硬化症蜡油骨病 沿左足第3、4跖骨外侧自远侧向近端狭长形致密骨化阴影 跨过关节向近端延伸至第5跖骨及骰骨 并伸入至软组织 甚似燃烧中腊烛油及腊烛浙江中医药

40、大学第一临床医学院145蜡油骨病 沿左足第3、4跖骨外侧自远侧向近端狭长形致密骨化阴浙江中医药大学第一临床医学院骨斑点症146浙江中医药大学第一临床医学院骨斑点症146浙江中医药大学第一临床医学院147浙江中医药大学第一临床医学院147浙江中医药大学第一临床医学院条纹状骨病148浙江中医药大学第一临床医学院条纹状骨病148浙江中医药大学第一临床医学院149浙江中医药大学第一临床医学院149 骨纤维异常增殖症或称纤维组织发育异常或纤维结构不良。是一种病因不明，在一骨或多骨内有局限性或广泛性纤维组织增生，从而代替了正常的骨组织，因而引起骨的软化、畸形以及病理骨折的骨疾病 骨纤维异常增殖症浙江中医药

41、大学第一临床医学院150 骨纤维异常增殖症或称纤维组织发育异常或纤维结1.病变单发或多发，但大多数是多发性2.好发生同侧骨骼，有单侧发病趋向，两侧多发者也多不对称3.病变以股骨为多见，其次为骨盆、肋骨和颅骨4.单个椎体也可以见到5.胸骨和锁骨最少见6.病变发生于干骺端及骨干部，向近侧端扩展，病变在骨骺部受限 影像表现浙江中医药大学第一临床医学院1511.病变单发或多发，但大多数是多发性2.好发生同侧骨骼， 7.病变很少累及骨骺，没有原发于骨骺的。病变及周围正常骨质界限分明8.病变小时可不扩张变形，只表现皮质变薄及局限性骨质密度减低杂有粗的新生成的骨小梁9.病变发展范围扩大或彼此融合后则骨皮质变

42、薄，骨干扩大或变形 10.有时可见皮质不完全性断裂或病理性骨折和已愈合的病理骨折存在11.其余骨骼系统无骨质疏松现象浙江中医药大学第一临床医学院152 7.病变很少累及骨骺，没有原发于骨骺的。病变及周围正根据文献记载本病影像表现有：1.囊状改变2.磨玻璃样改变3.丝瓜瓤状改变4.虫蚀状改变四种浙江中医药大学第一临床医学院153根据文献记载本病影像表现有：浙江中医药大学第一临床医学院15囊状改变 1. 病变部松质骨结构消失而代之以膨胀性囊状透光区 2. 为单囊或多囊两种3.骨皮质菲薄，边缘硬化清晰 4.外缘光滑，内缘呈波浪状或稍糙5.在囊内有散在索条状骨纹和斑点状阴影 6.单囊多见于肋骨 7.多囊多见于髂骨、股骨颈及粗隆部浙江中医药大学第一临床医学院154囊状改变 1. 病变部松质骨结构消失而代之以膨胀性囊状透光浙江中医药大学第一临床医学院155浙江中医药大学第一临床医学院155磨玻璃样改变 1.由于病变为纤维组织增殖和不同程度的骨增生，病变部正常骨纹