《内科护理学》第六章课件

1、内科护理学第六章血液系统疾病患者的护理内科护理学第六章血液系统疾病患者的护理血液系统疾病常见症状和体征的护理1贫血患者的护理2白血病患者的护理3出血性疾病患者的护理4血液系统疾病常见症状和体征的护理1贫血患者的护理2白血病患者血液系统疾病常见症状和体征的护理01血液系统疾病常见症状和体征的护理01（一）健康史护理评估 询问患者是否有与贫血相关的疾病或促成因素，如： 红细胞生成减少：常见于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血及白血病等； 红细胞破坏过多：常见于各种溶血性贫血，如遗传性红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等； 急、慢性失血：常见于消化性溃疡出血、痔出血、功能性子宫出血等。（二）身

2、体状况1贫血特点（1）一般表现 ；（2）各系统表现 。 贫血（anemia）是指单位容积外周血液中的血红蛋白（Hb）含量、红细胞（RBC）计数和（或）血细胞比容（HCT）低于同性别、同年龄正常范围的最低值，其中血红蛋白的含量最为重要。（一）健康史护理评估 询问患者是否有与贫血相关的护理评估（二）身体状况2评估要点 评估贫血的进展情况和严重程度；了解患者的起病方式、发病时间、主要症状与体征；评估血红蛋白减少引起的组织器官缺氧表现，有无皮肤黏膜苍白的特征性表现；有无精神、神经症状，有无出血或感染的表现，尿液颜色是否改变。护理评估（二）身体状况2评估要点 评估贫血的进展护理评估（三）心理-社会状况

3、由缺血、缺氧引起的不适和乏力，影响学习、工作及社交活动，患者可产生烦躁、易怒等心理；某些造血功能异常引起的贫血和遗传性贫血，由于治疗难度大、费用高及预后不良，给患者及家属带来极大的精神与经济压力。（四）辅助检查 血常规、血涂片检查，可判断贫血的性质与类型（见表6-1-1、表6-1-2、表6-1-3）；骨髓穿刺检查有助于观察骨髓细胞量和质的变化，对贫血的病因诊断有重要意义。护理评估（三）心理-社会状况（四）辅助检查护理评估性别Hb（g/L）RBC（/L）HCT男1204.510120.42女1104.010120.37妊娠期女性1003.510120.30贫血程度Hb（g/L）临床表现轻度90症

4、状轻微中度6089活动后感心悸、气促重度3059静息状态下仍感心悸、气促极重度30常并发贫血性心脏病类型平均红细胞容积（MCV）平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）常见疾病大细胞性贫血100 fl32%35%巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80100 fl32%35%再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血小细胞低色素性贫血80 fl32%缺铁性贫血表6-1-1 贫血的实验室诊断标准表6-1-2 贫血程度的划分标准表6-1-3 贫血的细胞形态学分类护理评估性别Hb（g/L）RBC（/L）HCT男1204护理诊断（1）活动无耐力 （2）营养失调（低于机体需要量）护理目标（1）患者的日常活动耐力逐渐增强

5、。（2）患者的造血物质缺乏得到纠正，贫血得到纠正和改善。护理诊断（1）活动无耐力 （2）营养失调（低于机体需要量）护护理措施1休息与活动避免增加出血的危险或加重出血，根据贫血程度及发生速度协助患者调整休息与活动。 2饮食护理给予高蛋白、高维生素、易消化饮食。根据所缺乏的造血原料，补充相应的营养成分，以保证全面营养。（一）一般护理密切观察患者生命体征、原发病及贫血的症状和体征，症状有无变化；观察营养不良性贫血患者饮食疗法的依从性和服药情况；监测实验室指标，如红细胞计数、血红蛋白浓度、网织红细胞计数，以评价贫血程度及治疗效果。（二）病情观察护理措施1休息与活动（一）一般护理密切观察患者生命体征、原

6、护理措施1给氧严重贫血患者出现静息状态下气促，给予24 L/min间断吸氧，改善组织缺氧。2输血遵医嘱输注全血或浓缩红细胞，缓解机体缺氧和减轻贫血症状。（三）对症护理加强与患者的沟通，给予必要的心理疏导；指导家属理解和满足患者的心理需求，帮助其增强战胜疾病的信心，避免焦虑等不良情绪。（四）用药护理护理措施1给氧（三）对症护理加强与患者的沟通，给予必要的心护理措施向患者讲解贫血的相关知识，指导患者避免贫血的诱因，及时治疗慢性失血性疾病。充分休息，养成良好的饮食习惯。（五）健康指导护理评价患者是否： 活动耐力逐渐增强； 贫血状况得到纠正和改善。护理措施向患者讲解贫血的相关知识，指导患者避免贫血的诱

7、因，及（一）健康史 出血（bleeding）或出血倾向（bleeding tendency）是指机体止血和凝血功能障碍引起的自发性出血或轻微创伤后出血不止的一种症状。护理评估 询问患者有无引起出血或出血倾向的病史，如再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、白血病、肝硬化等；家族成员的健康情况；工作环境中有无对骨髓造血功能损害的因素，如放射性物质、化学毒物污染等；近期有无特殊用药。（一）健康史 出血（bleeding）或出血倾向（二）身体状况护理评估1出血特点（1）出血部位与症状（2）出血程度2评估要点 观察患者生命体征、意识状态有无改变；四肢皮肤颜色和温湿度，皮肤、黏膜有无出血点或瘀点、瘀斑；鼻腔黏

8、膜、牙龈及眼底有无出血；关节有无肿胀、压痛、畸形及功能障碍等。（二）身体状况护理评估1出血特点（1）出血部位与症状2评护理评估（三）心理-社会状况 反复出血，尤其是大出血可引起患者的恐惧心理；慢性出血患者，因不易根治、反复发作，影响正常的工作、生活，易出现焦虑、抑郁等心理反应。（四）辅助检查 了解血常规（尤其是血小板计数）、出血时间、凝血时间、凝血因子情况，以及束臂试验等检查有无异常。护理评估（三）心理-社会状况 反复出血，尤其是大出护理诊断（1）有损伤的危险，出血（2）恐惧 与反复出血尤其是大出血有关。护理目标（1）患者能够减少或避免出血。（2）恐惧感减轻或消失。（3）患者未发生颅内出血，或

9、颅内出血被及时发现并得到处理。（3）潜在并发症：颅内出血。护理诊断（1）有损伤的危险，出血（2）恐惧 与反复出血尤其护理措施（一）一般护理 1休息与体位 2饮食护理 （二）病情观察 密切观察生命体征和意识状态的改变，监测血红蛋白浓度、出凝血时间等。护理措施（一）一般护理（二）病情观察护理措施（三）对症护理1皮肤出血的预防及护理食护理2鼻出血的预防及护理3口腔、牙龈出血的预防及护理4眼底及颅内出血的护理5关节腔出血或深部组织血肿的预防及护理6内脏出血的护理护理措施（三）对症护理护理措施1输血或血制品2止血药物（四）用药护理加强与患者的沟通，给予必要的解释与心理疏导，增强患者战胜疾病的信心，避免焦

10、虑等不良情绪。（五）心理护理护理措施1输血或血制品（四）用药护理加强与患者的沟通，给予护理评价 能够减少或避免出血； 恐惧感减轻或消失； 未发生颅内出血，或颅内出血被及时发现并得到处理。患者是否： 指导患者避免引起或加重出血的诱因，遵医嘱服用止血药并注意药物的不良反应。（六）健康指导护理评价 能够减少或避免出血；患者是否： （一）健康史 继发感染（secondary infection）是指血液病患者由于成熟白细胞的量及质下降，或因机体免疫力降低，或因营养不良、贫血、化疗等，易致病原体侵袭而引起感染。护理评估询问患者有无白血病、严重贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等病史；有无应用化疗药物、长

11、期使用糖皮质激素及免疫抑制剂等情况；有无受凉、进食不洁饮食、与感染性疾病患者接触史、侵入性治疗等诱因。（二）身体状况1继发感染的特点感染部位多见于口腔、牙龈、咽峡部、肺部、泌尿道及肛周皮肤，严重时可发生败血症。2评估要点评估感染发生的部位，发热的缓急、时间、程度、热型等特点；有无肝、脾、淋巴结肿大。（一）健康史 继发感染（secondary inf护理评估（三）心理-社会状况（四）辅助检查 反复感染及治疗效果不佳，常使患者产生抑郁和焦虑等心理，对治疗失去信心。评估患者对疾病的认识及心理反应。 了解白细胞计数和分类；根据不同感染部位选择相应的检查，如胸部X线检查、尿常规、便常规、分泌物检查；骨髓

12、穿刺有助于血液病病因的诊断；分泌物培养及药敏试验有助于明确致病菌，以选择有效的抗生素。护理评估（三）心理-社会状况（四）辅助检查 反复感护理诊断（1）体温过高 与继发感染有关。（2）有感染的危险 与正常粒细胞减少、免疫功能下降有关。护理目标（1）患者的体温下降至正常。（2）患者的感染能够得到有效的控制。护理诊断（1）体温过高 与继发感染有关。护理目标（1）患者护理措施（一）一般护理（二）病情观察（三）对症护理（四）用药护理护理评价患者是否： 体温下降至正常； 感染得到有效控制。（五）心理护理（六）健康指导护理措施（一）一般护理（二）病情观察（三）对症护理（四）用药贫血患者的护理02贫血患者的护

13、理02（一）缺铁性贫血 贫血是由多种原因或疾病引起的一种病理状态。血液病所致贫血最常见的原因是造血原料不足或利用障碍（如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血）和造血干细胞异常（如再生障碍性贫血）等。 缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，造成血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。铁代谢1铁的分布2铁的来源和吸收3铁的转运和利用4铁的贮存和排泄（一）缺铁性贫血 贫血是由多种原因或疾病引起的 病因及发病机制1病因 当体内贮存铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高；继而红细胞内缺铁，大量原

14、卟啉不能与铁结合成为血红素，血红蛋白生成减少，发生小细胞低色素性贫血，粒细胞、血小板的生成也受影响。（1）铁的需要量增加而摄入不足 （2）铁吸收不良（3）铁丢失过多 2发病机制 病因及发病机制1病因 当体内贮存铁减少到不足临床表现1原发病表现2贫血共有的表现3本病特征性表现（一）症状和体征临床表现1原发病表现2贫血共有的表现3本病特征性表现（辅助检查1血象2骨髓象3铁代谢生化检查治疗原则1病因治疗病因治疗是纠正缺铁性贫血的关键。积极改善饮食结构和方式，积极治疗原发病。2铁剂治疗铁剂治疗是纠正缺铁性贫血的有效措施。辅助检查1血象2骨髓象3铁代谢生化检查治疗原则1病因（二）巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫

15、血（megaloblastic anemia，MA）是指由叶酸和（或）维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的贫血。叶酸及维生素B12的代谢1叶酸代谢 人体所需叶酸由食物中获得，需要量为200400 g/d。叶酸在十二指肠和空肠近端吸收，吸收后转变为四氢叶酸，在肝内贮存。2维生素B12代谢 维生素B12是一种水溶性维生素，完全靠食物供给，如动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳制品。（二）巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血（megalo 病因及发病机制1病因 四氢叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶，当维生素B12及叶酸缺乏时，红细胞DNA合成期延长，细

16、胞的分裂和增殖时间延长，而胞质内的RNA仍继续成熟，造成细胞核浆发育不平衡，细胞体积变大而核发育幼稚，形成巨幼细胞。（1）叶酸缺乏（2）维生素B12缺乏 2发病机制 病因及发病机制1病因 四氢叶酸和维生素B1临床表现1血液系统的表现2消化系统的表现3神经精神症状（一）症状和体征临床表现1血液系统的表现2消化系统的表现3神经精神症状辅助检查1血象2骨髓象3血清叶酸和维生素B12浓度测定治疗原则1病因治疗病因治疗是巨幼细胞贫血治疗的关键，针对不同的病因采取相应的措施。2补充叶酸和（或）维生素B12辅助检查1血象2骨髓象3血清叶酸和维生素B12浓度测定（三）再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplas

17、tic anemia，AA）简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血。 病因及发病机制1病因（1）药物与化学物质 （2）物理因素（3）病毒感染 （4）其他（三）再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplas 病因及发病机制（1）造血干细胞缺陷（“种子”学说） 包括造血干细胞质和量的减少。2发病机制（2）造血微环境异常（“土壤”学说） 再障患者骨髓活检发现除了造血细胞减少外，骨髓还出现了“脂肪化”及局部结构的病理改变。（3）免疫异常（“虫子”学说） 再障患者T细胞亚群失衡，分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进，从而导致骨髓造血功能衰竭。 病因及发病机制（

18、1）造血干细胞缺陷（“种子”学说） 包括临床表现 再障的临床表现与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、感染、出血，肝、脾、淋巴结多无肿大。通常将该病分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA），两者的鉴别见表6-2-1。 区别点重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）起病方式起病急，进展迅速起病缓、进展慢出血重，不同程度的皮肤、黏膜和内脏出血，可因颅内出血而死亡轻，以皮肤、黏膜多见，内脏出血少发热和感染重，高热，以呼吸道感染最多见，不易控制，常合并败血症多数无或为一般性感染，以上呼吸道感染为主贫血进行性贫血首发及主要表现中性粒细胞0.5109/L0.5109/L血小板20109/L20109

19、/L网织红细胞绝对值15109/L15109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于612个月内死亡较好，多数可长期存活，少数死亡表6-2-1 重型再障与非重型再障的区别临床表现 再障的临床表现与全血细胞减少有关，主要辅助检查1血象2骨髓象治疗原则1去除病因病因治疗是巨幼细胞贫血治疗的关键，针对不同的病因采取相应的措施。辅助检查1血象2骨髓象治疗原则1去除病因治疗原则2对症和支持治疗3针对不同发病机制的治疗 防治感染 控制出血 纠正贫血 免疫抑制疗法 促进骨髓造血 造血干细胞移植：治疗原则2对症和支持治疗3针对不同发病机制的治疗 防治护理评估 询问患者有无饮食结构不

20、合理导致的各种造血原料摄入不足；有无吸收不良或丢失过多的原因；其居住和工作环境是否接触有害物质，如苯类、放射线等；（一）健康史 有无贫血的症状和体征，有无不同类型贫血的特殊体征和原发病的表现。（二）身体评估 缺铁性贫血和巨幼细胞贫血严重者，病程长，影响日常生活、工作和学习；再障患者因病情反复和严重的贫血、出血和感染而感到生命受到威胁，易出现恐惧、紧张、情绪低落，因治疗效果差对治疗失去信心。（三）心理-社会状况护理评估 询问患者有无饮食结构不合理导致的各种造血护理诊断（1）营养失调（低于机体需要量）（2）活动无耐力 与贫血导致机体组织缺氧有关。（3）有感染的危险 与粒细胞减少致免疫力下降有关。（

21、4）组织完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关。（5）潜在并发症：贫血性心脏病、颅内出血。护理目标（1）患者营养素缺乏得到纠正。（2）患者活动耐力恢复正常。（3）患者无感染发生，或感染能够得到有效控制。（4）患者能够减少或避免出血。（5）患者未发生并发症，或并发症被及时发现并处理。护理诊断（1）营养失调（低于机体需要量）护理目标（1）患者营护理措施（一）一般护理（二）病情观察（三）对症护理（四）用药护理（五）心理护理（六）健康指导护理措施（一）一般护理（二）病情观察（三）对症护理（四）用药护理评价患者是否： 营养素缺乏得到纠正； 活动耐力恢复正常； 未发生感染，或感染得到有效控制； 减少或

22、避免出血； 并发症得到及时防治。护理评价患者是否： 营养素缺乏得到纠正；白血病患者的护理03白血病患者的护理03一、疾病概述（一）急性白血病急性白血病（acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病。病因及发病机制1病因 生物因素 物理因素 化学因素 遗传因素 其他2发病机制 白血病发病机制复杂，可能是人体在上述因素作用下，机体免疫功能缺陷，不能识别及消灭恶性细胞，使其得以繁殖而导致白血病。一、疾病概述（一）急性白血病急性白血病（acute leuk临床表现1发热2出血3贫血4白血病细胞增殖浸润表现（1）肝、脾、淋巴结肿大 （2）骨骼和关节（3）中枢神经系统白血病（CNSL）

23、 （4）其他一、疾病概述临床表现1发热2出血3贫血4白血病细胞增殖浸润表现（1血象2骨髓象3其他辅助检查一、疾病概述1血象2骨髓象3其他辅助检查一、疾病概述治疗原则1对症治疗（1）紧急处理高白细胞血症（2）防治感染（3）改善贫血，防治出血（4）预防尿酸性肾病 2化学药物治疗 诱导缓解 缓解后治疗3中枢神经系统白血病的防治4造血干细胞移植一、疾病概述治疗原则1对症治疗（1）紧急处理高白细胞血症（2）防治感染（二）慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）简称慢粒，是一种发生于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖

24、。病因及发病机制 慢粒有较明确的致病因素，即大剂量的放射线照射。大部分患者可发现有Ph染色体，产生BCR-ABL1融合基因，转录成融合mRNA，编码生成具有很强酪氨酸蛋白激酶活性的融合蛋白p210，抑制细胞凋亡，使细胞生长增殖过度。一、疾病概述（二）慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病（chro临床表现一、疾病概述 加速期主要表现为原因不明的发热、虚弱、体重下降，骨、关节痛，贫血、出血加重，脾迅速肿大，对原来有效药物变为无效，此期从几个月至数年。2加速期和急变期 起病缓慢，持续数年。随病情发展可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。 1慢性期临床表现一、疾病概述 加速期主要表现为原因

25、不明的发二、常见疾病辅助检查1血象检查2骨髓象检查3染色体检查及其他治疗原则1分子靶向治疗2造血干细胞移植3其他二、常见疾病辅助检查1血象检查2骨髓象检查3染色体检查二、患者护理护理评估 （一）健康史 询问患者有无反复的病毒感染史；是否接触过放射性物质或化学毒物，如苯、油漆、橡胶、染料或亚硝胺类物质；是否用过诱发本病的药物，如氯霉素、保泰松、抗肿瘤药物；了解患者职业、工作与居住环境及家族史；是否患有其他血液系统疾病。 （二）身体评估 评估患者有无贫血、原因不明的发热、抗生素治疗无效等表现；有无咳嗽、咳痰、咽喉疼痛、尿路刺激征及肛周疼痛等感染征象；有无自发性出血、骨关节疼痛、肝与脾肿大等征象。（

26、三）心理-社会状况患者在明确诊断后难以接受，治疗效果不佳及化疗药物的不良反应易使患者产生悲观、恐惧，甚至绝望心理。二、患者护理护理评估 （一）健康史 （二）身体评估（三）心理三、患者护理护理诊断（1）有感染的危险 （3）有损伤的危险（出血） （2）活动无耐力 护理目标（1）患者未发生感染，或感染得到及时控制。（3）患者未发生出血或出血能及时止住。（2）患者的日常活动耐力逐渐恢复。（4）悲伤、恐惧 （5）潜在并发症（4）患者的不良情绪减轻或消失。（5）患者化疗副作用减少。三、患者护理护理诊断（1）有感染的危险 （3）有损伤的危险（三、患者护理护理措施（一）一般护理2饮食护理1休息与环境 给予高热

27、量、高蛋白、高维生素、清淡易消化饮食，少量多餐，尽量满足患者的饮食要求，增加食欲；鼓励患者多饮水，化疗期间饮水量在3 000 mL/d以上，预防尿酸性肾病。 保持病室空气新鲜，定时对空气和地面消毒，避免或减少探视。保证充足的睡眠，适当休息，可减少体力消耗，防止外伤及出血等意外发生。三、患者护理护理措施（一）一般护理2饮食护理1休息与环境三、患者护理 密切观察生命体征，口腔、鼻腔、皮肤有无出血，有无感染、贫血加重及颅内出血征兆；询问患者进食情况，有无恶心、呕吐，疲乏感有无改善；监测尿量、血常规、血尿酸和骨髓象变化，若有异常，及时报告医生并协助处理。（二）病情观察1缓解脾胀痛2防治感染（三）对症护

28、理护理措施三、患者护理 密切观察生命体征，口腔、鼻腔、皮肤有三、患者护理护理措施（四）用药护理1静脉炎及组织坏死的防护2骨髓抑制的防护3消化道反应的防护4脱发的护理5口腔护理6尿酸性肾病的防护7鞘内注射化疗药物的护理三、患者护理护理措施（四）用药护理1静脉炎及组织坏死的防护三、患者护理 与患者建立良好的护患关系，主动与患者沟通，鼓励患者表达内心的情感，给予鼓励和安慰；向患者解释化疗的必要性及可能出现的不良反应，使患者有充分的心理准备，坚持完成化疗。（五）心理护理护理措施三、患者护理 与患者建立良好的护患关系，主动与患者三、患者护理护理措施1疾病知识指导向患者及家属讲解疾病相关知识，白血病的治疗

29、进展快、效果好，应争取在早期完全缓解，且应坚持长期治疗，定期查血象及骨髓象，出现复发征象时及时就诊。2生活方式指导养成良好的生活方式，保证充足的睡眠和营养，适当锻炼身体。（六）健康指导护理评价 患者是否： 未发生感染，或感染得到及时控制； 日常活动耐力逐渐恢复； 未发生出血或出血能及时止住； 不良情绪减轻或消失； 化疗副作用减少。三、患者护理护理措施1疾病知识指导（六）健康指导护理评价 出血性疾病患者的护理04出血性疾病患者的护理04 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种因血小板免疫性破坏过多及生成受抑，导致外周血中血小

30、板减少的出血性疾病，是临床上最常见的血小板减少性疾病。病因 1感染 2免疫因素（一）特发性血小板减少性紫癜 3肝、脾与骨髓因素 4其他因素 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic临床表现 多见于儿童，起病前13周多有病毒感染史，也可在疫苗接种后发生。2慢性型1急性型 多为40岁以下的青年女性。起病隐匿，一般无前驱症状，主要表现为反复发作的皮肤、黏膜的瘀点、瘀斑及外伤后出血不止；鼻出血、牙龈出血、月经过多亦常见。临床表现 多见于儿童，起病前13周多有病毒感染史辅助检查1血液检查2骨髓象 急性型发作期血小板常低于20109/L，慢性型常为50109/L。血小板平均体积偏大，功能多正常。 巨核

31、细胞增加或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型巨核细胞增多，胞体大小基本正常；产血小板型巨核细胞显著减少。辅助检查1血液检查2骨髓象 急性型发作期血小板治疗原则1一般治疗2糖皮质激素3脾切除4急重症处理5其他治疗原则1一般治疗2糖皮质激素3脾切除4急重症处理5 过敏性紫癜（allergic purpura）是一种常见的血管变态反应性出血疾病，以皮肤瘀点或紫癜、腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏反应为主要表现，多为自限性。病因及发病机制（1）感染 （二）过敏性紫癜（2）食物 （3）药物 （4）其他1病因2发病机制1单纯型（紫癜型）2腹型（Heno

32、ch型）3关节型4肾型5混合型 过敏性紫癜（allergic purpura）是辅助检查血小板计数、出血时间及各项凝血试验均正常，白细胞计数多正常，寄生虫感染时嗜酸性粒细胞增高。半数以上患者束臂试验阳性。肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。治疗原则1病因治疗寻找并去除致病因素，如消除感染病灶，驱除肠道寄生虫，避免再次接触过敏药物或食物等。2药物治疗辅助检查血小板计数、出血时间及各项凝血试验均正常，白细胞计数 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和B，其中以血友病A较常见。病因及发病机制（三）血友病 血友病A、血友病B为X连锁隐性遗传，男性

33、发病，女性遗传。血友病A缺乏凝血因子（F），血友病B缺乏凝血因子（F）。 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝临床表现 出血多为自发性或轻度外伤、小手术后出血不止，具备以下特征： 与生俱来，伴随终生； 常表现为软组织和深部肌肉内血肿，关节腔出血次之，内脏出血较少见，颅内出血为死亡的主要原因； 负重关节，如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，同时伴有骨质疏松、关节骨化及肌肉萎缩。2压迫症状及体征1出血 血肿压迫周围神经，可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫呼吸道，可致呼吸困难，甚至窒息；压迫输尿管，可致排尿障碍。临床表现 出血多为自发性或轻度外伤、小手术后出血不辅助检查1血液检查红细胞、白细胞及血小板计数、出血时间、凝血酶原时间基本正常。凝血时间和活化部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良。2F或F活性检测用于血友病A或B的临床确诊及分型。治疗原则1替代疗法2局部出血处理3其他辅助检查1血液检查