中枢性脱髓鞘性疾病培训课件

1、中枢性脱髓鞘性疾病中枢性脱髓鞘性疾病2掌握多发性硬化的临床表现和分型熟悉多发性硬化的治疗方法了解 多发性硬化的发病机制，诊断标准中枢性脱髓鞘性疾病2掌握中枢性脱髓鞘性疾病PNSCNS髓鞘（myelin)：有髓神经轴索外面的髓鞘细胞膜3中枢性脱髓鞘性疾病PNSCNS髓鞘（myelin)：有髓神经轴索外面的髓鞘细胞定义：一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现遗传性和获得性CNS脱髓鞘病4中枢性脱髓鞘性疾病定义：CNS脱髓鞘病4中枢性脱髓鞘性疾病获得性CNS脱髓鞘病分类继发性：缺血缺氧性 营养缺乏性 亚急性联合变性 病毒感染 SSPE PML免疫介导

2、的原发性炎性脱髓鞘病： 急性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎 5中枢性脱髓鞘性疾病获得性CNS脱髓鞘病分类继发性：缺血缺氧性 5中枢性脱髓鞘性多发性硬化 CNS炎性脱髓鞘疾病(白质) 脑室周围白质、视神经 脊髓、脑干、小脑 特点:时间上和空间上的多发性6中枢性脱髓鞘性疾病多发性硬化 CNS炎性脱髓鞘疾病(白质)6中枢性脱髓鞘性疾病因学与发病机制 地域因素 纬度相关、移民资料 遗传因素 一级亲属、种族、HLA-DR关联7中枢性脱髓鞘性疾病病因学与发病机制 地域因素 纬度相关、移民资料7中枢自身免疫反应 MBP是主要致敏抗原 T细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应病因学与发病机制病毒感染 风疹

3、病毒、人类疱疹病毒6、EBV、JCV抗体8中枢性脱髓鞘性疾病自身免疫反应 MBP是主要致敏抗原 T细胞介导部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小 脑，最多见于脑室周围和半卵圆区大体： 粉灰色脱髓鞘斑块 急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色镜下： 早期髓鞘溶解, 血管“袖套”。晚期 轴突崩解，神经细胞数量，星形 胶质C修补硬化斑 病理表现9中枢性脱髓鞘性疾病部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小 临床表现性别：男/女 1:2年龄: 2040岁诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等发病形式：急性、亚急性、慢性临床特征：空间和时间的多发性10中枢性脱髓鞘性疾病临床表现性别：男/女

4、 1:210中枢性脱髓鞘性疾病运动障碍感觉障碍 反射异常性功能及大小便功能障碍 视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎 脊髓：临床症状和体征11中枢性脱髓鞘性疾病运动障碍感觉障碍 反射异常性功能及大小便功能障碍12脑干或小脑核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤 一个半综合征:脑桥旁正中网状结构运动障碍:交叉性瘫痪、小脑性共济失调Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟 诗样语言，1050 ，晚期中枢性脱髓鞘性疾病12脑干或小脑核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤 中枢性脱髓鞘13中枢性脱髓鞘性疾病13中枢性脱髓鞘性疾病14中枢性脱髓鞘性疾病14中枢性脱髓鞘性疾病15皮层症状 癫癎 精神症状 认知功能障碍

5、锥体外系症状大脑发作性症状 Lhermitte sign 痛性痉挛中枢性脱髓鞘性疾病15皮层症状 癫癎 精神症状临床病程分型：与治疗决策有关复发缓解型（RR）继发进展型(SP)原发进展型(PP)进展复发型(PR)良性型16中枢性脱髓鞘性疾病临床病程分型：与治疗决策有关复发缓解型（RR）16中枢性脱髓脑脊液检查 CSF常规 IgG指数 鞘内IgG合成率 寡克隆带区带(OCBs)辅助检查CSFSCSFSOCBs17中枢性脱髓鞘性疾病脑脊液检查 CSF常规 IgG指数 鞘内Ig诱发电位（EP）:亚临床病灶 视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）18中枢性脱髓鞘

6、性疾病诱发电位（EP）:亚临床病灶 视觉诱发电位（VEP）18中MRI 诊断MS的重要手段和指标T1低信号、T2高信号位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下垂直于脑室长轴活动性病灶可强化脊髓病灶不超过3个椎体节段总的新老病灶数919中枢性脱髓鞘性疾病MRI 诊断MS的重要手段和指标T1低信号、T2高信号19MRI:T1MRI:T220中枢性脱髓鞘性疾病MRI:T1MRI:T220中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶：T2WI21中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶：T2WI21中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶：Gd-T1WI22中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶：Gd-T1WI22中枢性脱髓鞘

7、性疾病典型病灶23中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶23中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶24中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶24中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶：脊髓纵向长度3个锥体高度横断面不完全横贯损害通常偏位1个脊髓病灶相当于1个脑内病灶增强少见脊髓水肿少见25中枢性脱髓鞘性疾病典型病灶：脊髓纵向长度3个锥体高度25中枢性脱髓鞘性疾病MRI:T1增强26中枢性脱髓鞘性疾病MRI:T1增强26中枢性脱髓鞘性疾病27Schumacher(1965)诊断标准病程中有两次或以上发作，间隔1月；或呈 进展型，病程大于6个月有2个或以上的病变体征病变主要在神经系统白质发病年龄1050岁排除其他病因中枢性脱髓鞘性疾病27Sch

8、umacher(1965)诊断标准病程中有两次或以中枢性脱髓鞘性疾病培训课件Diagnosis of MS: The McDonald criteria （2005 revised） 21Clinical relapse1 (CIS) 2 dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions or second relapse 21 none; clinical evidence sufficient 1 year of disease progression AND 2 of the following:(1) pos

9、itive brain MRI findings(2) positive spinal cord MRI findings (3) positive CSF findings dissemination in time in MRI or second relapse dissemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesionsAND dissemination in time in MRI or second relapseAdditional requirements for diagnosisLesions0 (slow

10、progression) 211CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS29中枢性脱髓鞘性疾病Diagnosis of MS: 21Clinical r鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎（ADEM) 多发生于感染或疫苗接种后 更急更凶险 高热、意识障碍、精神症状 病程短、单相性脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血,SLE、神经白塞30中枢性脱髓鞘性疾病鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎（ADEM)30中枢性脱髓鞘性疾病鉴别诊断颈椎病:与脊髓型MS鉴别Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝） 枕骨大孔区检查热带痉挛

11、性截瘫（TSP)又称HTLV-1相关脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（） 31中枢性脱髓鞘性疾病鉴别诊断颈椎病:与脊髓型MS鉴别31中枢性脱髓鞘性疾病治疗原则急性期：防止恶化，促进恢复缓解期：减缓病情进展、减少复发对症、支持治疗32中枢性脱髓鞘性疾病治疗原则急性期：防止恶化，促进恢复32中枢性脱髓鞘性疾病肾上腺糖皮质激素适用于急性发作和复发（A级推荐）早期、足量、短程（疗程46W）中重度患者：静脉注射甲基强的松龙1000mg/d,3-5天，口服强的松1mg/kg/d,12天，减量至停药;或每天对半减量轻度患者：强的松80mg/d7d,60mg/d5d, 40mg/d5d,每5d减10mg缓解

12、复发型33中枢性脱髓鞘性疾病肾上腺糖皮质激素适用于急性发作和复发（A级推荐）缓解复发型 Interferon Beta 适用于MS复发（A级推荐） 减少MS的发作率（A级推荐） 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（B级推荐） IFN-1a 44ug I.h, 3 /w IFN-1b 250ug I.h, qod 副作用 流感样反应、注射部位反应、肝酶/白细胞异常、中和抗体34中枢性脱髓鞘性疾病 Interferon Beta 34中枢性脱髓鞘性疾病 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone ) 适用于RRMS复发（A级推荐）减少RRMS的复发率（A级

13、推荐）减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（C级推荐） Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗35中枢性脱髓鞘性疾病 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,免疫球蛋白用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程减少RRMS的发作率（C级推荐）对减缓疾病进展无显著作用（级证据）硫唑嘌呤减少MS的复发率（C级推荐）用法：2-3mg/kg/d36中枢性脱髓鞘性疾病免疫球蛋白36中枢性脱髓鞘性疾病37继发进展型Interferon Beta降低进展速度，对伴 急性复发的病患者有效皮质类固醇无效氨甲喋呤CTX（U级推荐）

14、Cyc-A（C级推荐）原发进展型：效果差中枢性脱髓鞘性疾病37继发进展型Interferon Beta降低进展速度，对38一般治疗多种维生素促神经组织功能恢复药物理疗、体疗、针灸、按摩避免高温环境受凉感染过度劳累精神紧张中枢性脱髓鞘性疾病38一般治疗多种维生素中枢性脱髓鞘性疾病39对症治疗疲劳：金刚烷胺，SSRI姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱中枢性脱髓鞘性疾病39对症治疗疲劳：金刚烷胺，SSRI中枢性脱髓鞘性疾病40迁延不愈很少死于疾病本身继发感染是常见死因女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、锥体系功能障