先天性心脏病医学知识培训课件

1、先天性心脏病医学知识先天性心脏病医学知识各 论室间隔缺损（ Ventricular Septal Defect）2先天性心脏病医学知识各 论2先天性心脏病医学知识占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-right shunts).3先天性心脏病医学知识占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-righ一、病理生理 (Pathophysiology) 室间隔的形成 在胚胎发育的4-8周形成4先天性心脏病医学知识一、病理生理 (Pathophysiology)4先天性心脏5先天性心脏病医学知识5先天性心脏病医学知识 病理生理肺小A痉挛 肺循环充血 左心房（肥大） 肺A高压 右

2、心室血量 左心室（肥大） 右心室肥大 体循环血量不足 （搏出量，阻力）分流6先天性心脏病医学知识 病理生理分流6先天性心脏病医学知识室间隔缺损7先天性心脏病医学知识室间隔缺损7先天性心脏病医学知识VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征8先天性心脏病医学知识VSD病理生理左向右分流的大小取决于：8先天性心脏病医学知识使肺循环量增加Left Ventricular Volume Overload使右心室射血工作量和阻力增加Pulmonary hypertensionRight-to-left shunts Cya

3、nosis Eisenmenger syndrome9先天性心脏病医学知识使肺循环量增加9先天性心脏病医学知识10先天性心脏病医学知识10先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)： 临床表现 (Clinical Manifestations) 决定于缺损的大小。 临床表现：消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶 体征： L3-4肋间， -SM (Pansystolic murmur) P2震颤(thrills) 11先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)：11先天性心脏病医学知识 X线检查(Chest X-ray)分流量小 心肺正常 OR 心影略饱满分流量大 左心扩大

4、肺动脉段突出 肺门阴影增深12先天性心脏病医学知识 X线检查(Chest X-ray)12先天性心脏病医学VSD X线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小13先天性心脏病医学知识VSD X线表现左右心室增大，左室大为主13先天性心脏病医学 心电图检查（Electrocardiogram） 分流量小 EKG正常或左室高电压 分流量大 EKG左心室、左心房肥大或双室肥大 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Catheterization) 右心室血 O2含量高于右心房， 平均血 O2含量 1%容积14先天性心脏病医学知识 心电图检查（E

5、lectrocardiogram）14先VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大15先天性心脏病医学知识VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大15先天三 预后和并发症（Prognosis and Complications）自然闭合率（Spontaneous closure） 3040%16先天性心脏病医学知识三 预后和并发症（Prognosis and Compli四、治疗 缺损小： 随访，不一定需手术治疗 缺损大： 体外循环心内直视下作修补术17先天性心脏病医学知识四、治疗17先天性心脏病医学知识房间隔缺损（ Atrial Septal Defect）18先天性心

6、脏病医学知识房间隔缺损18先天性心脏病医学知识占先心总数：20% Left-to-Right shunts第一孔型（原发孔）Ostium primum type第二孔型（继发孔）Ostium secondum type静脉窦型 Sinus venosus type19先天性心脏病医学知识占先心总数：20% 19先天性心脏病医学知识ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%20先天性心脏病医学知识ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损

7、原发孔型缺一、病理生理(Pathophysiology) 房隔的形成 在妊娠第4周开始 第6周末终止21先天性心脏病医学知识一、病理生理(Pathophysiology)21先天性心脏22先天性心脏病医学知识22先天性心脏病医学知识房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：223先天性心脏病医学知识房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defec 病理生理 右心房 左心房 右心室扩大 左心室血量 肺循环血量 体循环血量不足Right ventr

8、icular volume overloadThe right ventricular is enlarged.分流24先天性心脏病医学知识 病理生理分流24先天性心脏病医学知识25先天性心脏病医学知识25先天性心脏病医学知识ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性26先天性心脏病医学知识ASD病理生理左向右分流的大小取决于：26先天性心脏病医学知二、诊断(Diagnosis) 临床表现 (Clinical Manifestation) 消瘦、乏力、气促、易肺部感染 L2-3肋间， -SM(Systolic murmur) P2 固定分裂 (fix

9、ed spliffing of the 2nd heart sound) 收缩早期喷射音（early systolic click） 27先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)27先天性心脏病医学知识 X线检查(Chest X-ray) 肺充血、右房右室大 心电图检查 (Electrocardiogram) 电轴右偏（+ 90 180） P 波增高 右心室肥大 不完全性右束枝传导阻滞 1.9容积 %三、预后和并发症（Prognosis and Complications） 自然闭合（Spontaneous Closure）四、治疗 学龄前手术修补31先天性心脏病医学知识 心导管检查

10、(Cariac Catheterizatio动脉导管未闭（ Patent Ductus Arteriosus）占先心总数15% 32先天性心脏病医学知识动脉导管未闭32先天性心脏病医学知识动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;33先天性心脏病医学知识动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus art一、病理解剖二、病理生理 （Pathophysiology）肺循环血量 主A 体循环血量不足左心房血量 左心室血量左心房肥大 左心室肥大差异性青紫 differential c

11、ynosis通过未闭的A导管34先天性心脏病医学知识一、病理解剖通过未闭34先天性心脏病医学知识35先天性心脏病医学知识35先天性心脏病医学知识三、诊断(Diagnosis) 临床表现(Clinical Manifestation ) 症状：决定于动脉导管的粗细。 体征：胸骨左源，L2肋间连续性、 机器样杂音 (Continous machinery murmur ) 震颤(thrills)（） 脉压增宽（ 40mmHg） 周围血管症阳性36先天性心脏病医学知识三、诊断(Diagnosis)36先天性心脏病医学知识 X线检查(Chest X-ray) 肺充血、左房左室增大 心电图检查(Elec

12、trocardiogram) 左室增大或双室增大 心超检查(Echocardiogram) 心导管检查(Cardiac Caheferization) 肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容积 %以上37先天性心脏病医学知识 X线检查(Chest X-ray) 37先天性心脏三、预后和并发症（Prognosis and Complication)四、治疗 早 产 儿 ：可试用消炎痛 学龄前期 ：手术结扎或切断导管38先天性心脏病医学知识三、预后和并发症38先天性心脏病医学知识法乐氏四联症（ Tetralogy of Fallot）占先心总数10%39先天性心脏病医学知识法乐氏四联症39

13、先天性心脏病医学知识由四个畸形组成： 1. 肺 A狭窄（Obstruction to right ventricular outflow) 2. VSD 3. 主A骑跨(Dextroposition of the aorta) 4. 右心室肥厚(Right ventricular hypertrophy)40先天性心脏病医学知识由四个畸形组成：40先天性心脏病医学知识法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形41先天性心脏病医学知识法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot4

14、2先天性心脏病医学知识42先天性心脏病医学知识TOF 病理生理43先天性心脏病医学知识TOF 病理生理43先天性心脏病医学知识44先天性心脏病医学知识44先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis) 临床表现(Clinical Manifestation) 1. 青紫 Cyanosis 2. 活动后蹲踞 3. 杵状指（趾） 4. 体征(Signs)： 胸骨左缘 L2-3 肋间， II - IIISM、P2 5. 缺氧发作(Anoxic spell)45先天性心脏病医学知识二、诊断(Diagnosis)45先天性心脏病医学知识杵状指（趾）46先天性心脏病医学知识杵状指（趾）46先天性心脏病医学知识 X 线检查(Chest X-ray) 心阴影呈靴状型 心电图检查(Electrocardiogram) 右心室肥厚 血RBC、Hb、RBC压积 动脉