泌尿系统疾病培训课件

1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道泌尿系统疾病2 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道泌尿系统疾病泌尿系统疾病3泌尿系统疾病3肾单位肾的基本结构和功能单位 肾小球 肾球囊： 壁层上皮 内皮细胞 毛细血管丛 基底膜 肾单位 脏层上皮细胞 系膜： 系膜细胞 系膜基质 肾小管: 单层上皮细胞组成。泌尿系统疾病4肾单位肾的基本结构和功能单位 功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收 泌尿系统疾病5功能 泌尿系统疾病5 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛泌尿系

2、统疾病6 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛泌尿系统疾病6 血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球泌尿系统疾病7 血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球泌尿系结构 解剖生理单位: 肾单位 肾小球肾小管泌尿系统疾病8结构 解剖生理单位: 肾单位 肾小球肾小管泌尿系统疾病肾小球PAS染色泌尿系统疾病9肾小球PAS染色泌尿系统疾病9肾小球结构模式图(横切)泌尿系统疾病10肾小球结构模式图(横切)泌尿系统疾病10肾小球模式图泌尿系统疾病11肾小球模式图泌尿系统疾病11足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁泌尿系统疾病12足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁泌尿系

3、统疾病12泌尿系统疾病1. 炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎2.代谢性疾病：糖尿病性肾硬化3.血管疾病：高血压性肾硬化4.中毒性疾病：汞中毒，磺胺中毒5.尿路阻塞：尿石症、肾盂积水6.肾肿瘤：肾细胞癌、肾母细胞瘤7.遗传性疾病：遗传性肾炎8. 先天性畸形：多囊肾、输尿管瓣膜泌尿系统疾病13泌尿系统疾病1. 炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephritis, GN)泌尿系统疾病14 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephr肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性 & 继发

4、性临床表现：主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。泌尿系统疾病15肾 小 球 肾 炎泌尿系统疾病15病因和发病机制 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原 泌尿系统疾病16病因和发病机制 泌尿系统疾病16发病机理 肾小球抗原抗体+ （原位复合物） 激活炎症 损 植入性抗原 介质系统 伤泌尿系统疾病17发病机理 肾小球抗原泌尿系统疾病1 肾小球基底膜抗原连续线形荧光泌尿系统疾病18 肾小球基底膜抗原连续线形荧光泌尿系统疾病18植入性抗原颗粒状荧光泌尿系统疾病19植入性抗原颗粒状荧光泌尿系统疾病19 2.循环免疫复合物沉积Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 外源

5、性：感染产物，异种蛋白，药物可为 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白 泌尿系统疾病20 泌尿系统疾病20发病机理抗体+抗原 复合物 沉积基底膜 激活炎症 损 介质系统 伤 泌尿系统疾病21发病机理泌尿系统疾病21颗粒状荧光循环免疫复合物泌尿系统疾病22颗粒状荧光循环免疫复合物泌尿系统疾病22免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区泌尿系统疾病23免疫复合物沉积的部位：泌尿系统疾病23小分子物质中分子物质大分子物质泌尿系统疾病24小分子物质泌尿系统疾病243.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 肾小球微小病变泌尿系统疾病253

6、.细胞介导免疫的肾小球肾炎:泌尿系统疾病254.引起肾小球肾炎的介质系统中性粒细胞单核细胞和巨噬细胞淋巴细胞、NK细胞系膜细胞血小板抗体补体花生酸衍生物NO、IL-1化学激活因子凝血系统泌尿系统疾病264.引起肾小球肾炎的介质系统抗体泌尿系统疾病26基本病理变化*肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞*基底膜增厚*炎性渗出和坏死 *玻璃样变和硬化 肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积*肾小管和间质改变泌尿系统疾病27基本病理变化泌尿系统疾病271 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome) 血尿、水肿、蛋白尿、高血压2 肾病综合征 （nephrotic syn

7、drome) 高蛋白尿， 高度水肿， 高脂血症 ，低蛋白血症3 无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria) 见于IgA 肾病，系膜增生性GN等4 快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome)5 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome ) 各型肾炎终末阶段表现临床表现与类型泌尿系统疾病281 急性肾炎综合征（acute nephritic synd肾小球肾炎的病理类型病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：

8、 球性、节段性（部分或少数） 泌尿系统疾病29肾小球肾炎的病理类型 泌尿系统疾病弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变泌尿系统疾病30弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变泌尿系统疾病301 急性弥漫性增生性肾小球肾炎2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎3 膜性肾小球肾炎4 轻微病变性肾小球肾炎5 局灶性节段性肾小球硬化6 膜性增生性肾小球肾炎7 系膜增生性肾小球肾炎8 IgA肾病9 慢性肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎类型泌尿系统疾病311 急性弥漫性增生性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎类型泌尿系统疾(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glom

9、erulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累泌尿系统疾病32(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病32病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童泌尿系统疾病33病因 A组乙型溶血性链球菌感泌尿系统疾病33发 病 机 理急性免疫复合物沉积毛细血管内免疫反应肾小球增生皮下基底膜 泌尿系统疾病34发 病 机 理泌尿系统疾病34发病机理示意图 泌尿系统疾病35发病机理示意图 泌尿系统疾病35

10、急性弥漫性增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病36急性弥漫性增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病36肉眼：“大红肾”“蚤咬肾”光镜： 肾小球：体积、细胞数、球囊腔窄、毛细血管纤维素样坏死。内皮和系膜细胞增生。 肾小管：变性、管型。 间质：充血水肿，淋巴细胞、中性粒。 电镜: 基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积 免疫荧光:呈颗粒荧光 （主要为IgG和C3）病理变化泌尿系统疾病37肉眼：“大红肾”“蚤咬肾”光镜： 肾小球：体积大 红 肾蚤 咬 肾泌尿系统疾病38大 红 肾蚤 咬 肾泌尿系统疾病38泌尿系统疾病39泌尿系统疾病39毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较PSGNnormal光镜:系膜细胞和内皮细

11、胞增生泌尿系统疾病40毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较PSGNnorma毛细血管内增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病41毛细血管内增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病41 毛细血管内增生性肾小球肾炎中性粒细胞浸润泌尿系统疾病42 毛细血管内增生性肾小球肾炎中性粒细胞浸润泌尿系统疾病4肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。泌尿系统疾病43肾小管上皮 泌尿系统疾病43毛细血管内增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病44毛细血管内增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病44泌尿系统疾病45泌尿系统疾病45毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光泌尿系统疾病46毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光泌尿系统

12、疾病46 免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状 荧光,为IgG、C3，泌尿系统疾病47 免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状泌尿系统疾病47 临床病理联系 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。泌尿系统疾病48泌尿系统疾病48临床表现为：急性肾炎综合症尿的变化： 血尿血管内皮损害 蛋白尿通透性 管型尿 蛋白管内凝集 少尿毛细血管受压，滤过 水肿水钠潴留高血压水钠潴留临床病理联系泌尿系统疾病49临床表现为：急性肾炎综合症临床病理联系泌尿系统疾病49 转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 5

13、0%) 病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成泌尿系统疾病53 特点 大量新月体形成(50%)泌尿系统疾型： 抗基底膜抗体+基底膜抗原激活补体 基底膜损伤、破坏大量纤维蛋白、细胞成份漏出到肾小球囊 刺激肾小球囊壁脏层上皮细胞增生新月体型：免疫复合物沉积。型：免疫反应不明显。病因及发病机理泌尿系统疾病54型：病因及发病机理泌尿系统疾病54发病机理示意图泌尿系统疾病55发病机理示意图泌尿系统疾病55大体: 大白肾光镜: A 肾球囊壁层上皮细胞增生新月体, 环状体球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积 血管壁纤维素样坏死; 早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新

14、月体B 肾小管上皮浊肿,脂肪变,管型,萎缩消失C 肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生 电镜: 基底膜缺损，断裂。 免疫荧光: 基底膜线性荧光（I型） 颗粒荧光（II型） 无荧光（III型）泌尿系统疾病56大体: 大白肾泌尿系统疾病56大白肾泌尿系统疾病57大白肾泌尿系统疾病57泌尿系统疾病58泌尿系统疾病58 新月体性肾小球肾炎 新月体泌尿系统疾病59 新月体性肾小球肾炎 新月体泌尿系统疾病59早期： 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体晚期：纤维组织 纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化泌尿系统疾病60早期：泌尿系统疾病60

15、细胞性新月体泌尿系统疾病61细胞性新月体泌尿系统疾病61泌尿系统疾病62泌尿系统疾病62泌尿系统疾病63泌尿系统疾病63泌尿系统疾病64泌尿系统疾病64 纤维性新月体泌尿系统疾病65 纤维性新月体泌尿系统疾病65泌尿系统疾病66泌尿系统疾病66泌尿系统疾病培训课件电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血泌尿系统疾病68电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄泌尿系统疾病68泌尿系统疾病69泌尿系统疾病69泌尿系统疾病70泌尿系统疾病70 临床病理联系 快速进行性肾炎综合

16、征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；贫血 ；肾衰泌尿系统疾病71 临床病理联系泌尿系统疾病71临床表现：急进性肾小球肾炎1.基底膜损害通透性增加、穿孔血尿、蛋白尿2. 新月体形成毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高高血压、水钠潴留浮肿 滤过降低少尿无尿肾功能衰竭临床病理联系泌尿系统疾病72临床表现：急进性肾小球肾炎1.基底膜损害通透性增加、穿孔 本型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总数的80%，预后较好，如大部分肾小球受累，则预后极差。结局泌尿系统疾病73 本型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)特点 肺出

17、血 & 肾小球肾炎病因 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血临床 咯血 & 快速进行性肾功衰 泌尿系统疾病74肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndr肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture syndrome:泌尿系统疾病75肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture 肾小球肾炎的基本改变不包括( )A肾小球细胞增多B严重时可见纤维化和玻璃样变C肾间质脓肿形成D基底膜增厚、系膜基质增多E肾小管上皮细胞变性泌尿系统疾病76肾小球肾炎的基本改变不包括( )泌尿系统疾病76急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是( )A肾小管重吸收增加B全身小动脉痉挛C肾小球滤过率减少D肾小管坏死E肾小动脉透明变性泌尿系统疾病77急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是( )泌尿急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是( )A.肾小球球囊壁层上皮细胞 B.肾小球球囊脏层上细胞皮细胞C.肾小球系膜细胞及毛细血管内皮细胞 D.肾小球周围的纤维母细胞E.巨噬细胞及纤维细胞泌尿系统疾病78急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是( )