肺癌先天性心脏病-课件

1、肺癌先天性心脏病肺癌先天性心脏病肺癌的危害全球和我国癌症的头号杀手 男性所有恶性肿瘤中，发病率女性所有恶性肿瘤中，发病率仅次于乳腺癌我国每年新确诊50万患者发病率和死亡率正以每年4.5的速度增加好发年龄40岁以上肺癌的危害全球和我国癌症的头号杀手 我国每年新确诊50万患者肺癌发生的原因-多因素参与、多步骤组成的复杂过程吸烟环境污染外因职业因素家族遗传既往病史内因肺癌发生的原因-多因素参与、多步骤组成的复杂过程吸烟环境肺癌发生的最紧密外因:吸烟吸烟公认的致癌因素约80的肺癌发病与吸烟有关吸烟年限与吸烟强度被动吸烟厨房油烟装修污染:氡肺癌发生的最紧密外因:吸烟吸烟被动吸烟厨房油烟装修污染:氡肺癌发

2、生的重要外因:大气污染被动吸烟大城市与工业区肺癌的发病率与死亡率均较高生活、工业废气污染大气废气中含有的苯并芘、二乙基亚硝胺等化学物质可致癌肺癌发生的重要外因:大气污染被动吸烟大城市与工业区肺癌的发病肺癌发生的重要外因:职业因素长期接触以下物质1、铀、镭等放射性物质及其衍化物。2、致癌性碳氢化合物3、砷、铬、镍、铜、锡、铁、煤焦油4、沥青、石油、石棉、芥子气等物质职业因素与吸烟等非职业因素有特别强的协同致肺癌作用肺癌发生的重要外因:职业因素长期接触以下物质肺癌发生的重要内因:慢性肺部疾病慢性支气管炎肺气肿慢性阻塞性肺病31%肺结核、肺炎这类疾病可产生肺部瘢痕,形成结核瘤及炎性假瘤,也可引起癌变

3、- 其他相关疾病还包括:哮喘、胸膜炎等患肺癌风险肺癌发生的重要内因:慢性肺部疾病慢性支气管炎31%肺结核、肺肺癌的病理分类中央型 发生在段支气管至主支气管，约占3/4鳞状上皮细胞 癌和小细胞肺癌较多见周围型 肺段支气管以下，位置在肺的周围部分，多见腺癌小细胞肺癌 (SCLC) 20%非小细胞肺癌 (NSCLC) 80%腺癌鳞癌大细胞癌组织学分类(病理类型) 解剖学分类(肿瘤部位)肺癌的病理分类中央型 发生在段支气管至主支气管，约占3/4肺癌的临床表现中心型最常见咯血慢性咳嗽胸闷、气短、喘息不明原因的发热胸痛 乏力，消瘦早期肺癌的临床表现中心型最常见咯血慢性咳嗽胸闷、气短、喘息不明原肺癌的临床表

4、现膈肌麻痹声嘶上腔静脉阻塞综合征远处转移征象吞咽困难Horner综合征晚期肺癌的临床表现膈肌麻痹声嘶上腔静脉阻塞综合征远处转移征象吞咽肺癌的临床表现-非转移性全身症状杵状指骨关节痛骨膜增生重症肌无力男性乳房发育Cushing综合征男性乳房发育肺癌的临床表现-非转移性全身症状杵状指男性乳房发育肺癌的辅助检查痰液细胞学检查支气管镜检查 CT、MRI、PET扫描胸部X线片目前还缺乏特别有效的早期筛查手段经皮细针抽吸活检发现更小的病灶,精确度更高检查费用比较高病理诊断是肺癌最重要的诊断手段,被称为 “金标准”,通过手术、活检、穿刺取出的组织,在显微镜下找到肿瘤细胞准确率比较高,确诊率能够达到90%以上

5、,并发症低当前常用筛查手段肺癌的辅助检查痰液细胞学检查支气管镜检查 CT、MRI、PE肺癌的辅助检查肺癌的辅助检查肺癌的辅助检查胸腔镜纵隔镜肺癌的辅助检查胸腔镜纵隔镜肺癌的分期早期：I期、II期中期：III期晚期：IV期肺癌的分期肺癌的分期诊断对患者的治疗起着指导性的决定作用只有I、II期与部分III期的患者具有手术的条件部分III期与IV期患者则需接受放化疗肺癌的分期早期：I期、II期中期：III期晚期：IV期肺癌的肺癌的治疗外科手术治疗首选放射治疗免疫治疗药物治疗中医中药治疗肺癌的治疗外科手术治疗首选放射治疗免疫治疗药物治疗中医中药 先天性心脏病的外科治疗 一、动脉导管未闭 (patent

6、 ductus arteriosus, PDA) 心脏疾病 先天性心脏病的外科治疗 胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道 ,出生后肺动脉阻力下降,前列腺素E1与E2减少、血氧分压增高,85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带,愈期不闭即成为PDA。动脉导管未闭胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性出生后主动脉压升高,肺动脉压降低,PDA使主动脉血持续流向肺动脉,形成左右分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。左右分流增加肺血流量,既使左心容量负荷增加,左室肥大甚至心衰;又使肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚与纤维化,

7、右心阻力加重与右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高,肺动脉压接近或超过主动脉压时,出现双向或逆向分流,病人出现发绀,称艾森门格Eisemangers 综合征,终致右心衰而死亡。 动脉导管未闭出生后主动脉压升高,肺动脉压降低,PDA使主动脉血持续流向肺临床表现症状导管细者,常无症状(分流小)导管粗者,气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸,喂养困难、发育不良体检心音:P2亢进特征性杂音与周围血管征并发症:肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰动脉导管未闭临床表现症状动脉导管未闭PDA 特征性体征杂音:胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期,呈大菱形(收缩末期最响亮)常伴震颤LR分流大者,二尖瓣相对

8、狭窄,心尖舒张期杂音肺动脉高压者,杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因:动脉舒张压降低,常出现脉压增宽表现:甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性发绀:肺动脉压主动脉压,RL分流,下半身发绀与杵状趾动脉导管未闭PDA 特征性体征杂音:动脉导管未闭心电图、X线ECG典型者,正常或左心室肥大肺动脉高压者,左右心室肥大CXR (Chest X Ray)肺充血心影增大,左心缘向左下延长漏斗征:主动脉结突出,肺动脉段隆出动脉导管未闭心电图、X线ECG动脉导管未闭超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒:从主动脉弓降部向肺动脉的LR分流典型超声表现:左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉之间见一异

9、常通道主肺动脉内红色为主左向右分流频谱为连续性正向湍流动脉导管未闭超声心动图左室径增大典型超声表现:动脉导管未闭诊断与治疗一般依照体征:杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG,不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影,PDA及肺动脉显影鉴别:PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流动脉导管未闭诊断与治疗一般鉴别:PDA需鉴别动脉导管未闭手术习惯证习惯证:确诊即有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者,应即时手术无明显症状者,学龄前手术,亦可早期手术发绀型 + PDA勿

10、单扎导管,需同期矫治畸形禁忌证:艾森门格征并发症:出血、喉返神经损伤、导管再通动脉导管未闭手术习惯证习惯证:确诊即有手术指征动脉导管未闭手术方法依照基本技术、手术入路与导管处理方式不同,手术方法可分四种结扎/钳闭术 切断缝合术 内口缝合法(体外循环)微创与介入胸腔镜钳闭 导管封堵术小切口封堵 先天性心脏病的外科治疗手术并发症:喉返神经损伤,大出血,假性动脉瘤手术方法 先天性心脏病的外科治疗手术并发症:喉返神经损伤二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis, PS)先天性心脏病的外科治疗二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis,肺动脉口狭窄右心室与肺动脉间存在的先天

11、性狭窄,可为独立的先天畸形,或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄右心室与肺动脉间存在的先天性狭窄,可为独立的先天解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚,呈鱼嘴状突向肺动脉,肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为(1)隔膜性狭窄,右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔(双腔右心室),漏斗腔为薄壁心腔称第三心室;(2)漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。 肺动脉口狭窄解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚,呈鱼嘴状突向病理生理P

12、S使右心室与肺动脉间产生压力阶差,血液排出受阻,右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚,继发性加重右室流出道狭窄,进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻与外周血流淤滞,出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流,中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小紧密相关,压差100mmHg为重度狭窄。 肺动脉口狭窄病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差,血液排出受阻,右临床表现轻度狭窄者,无症状或症状轻微。中重度狭窄,活动后胸闷、气促、心悸,甚至晕厥。劳动耐力差,易疲劳,口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重,晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿,腹水等右心衰竭征象。 肺动脉口狭窄临床表现轻度狭窄者,无症

13、状或症状轻微。 肺动脉口狭体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM 响亮粗糙,收缩早中期,喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常 肺动脉口狭窄体格检查肺动脉瓣狭窄者 肺动脉口狭窄辅助检查ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清楚,肺纹减少右室右房增大,心尖圆钝肺动脉段隆突(漏斗部狭 窄时不明显) 肺动脉口狭窄辅助检查ECG 肺动脉口狭窄超声心动图瓣膜狭窄:肺动脉主干增宽,瓣叶增厚,回声增强,开放受限,右室壁增厚。漏斗部狭窄:右室流出道狭小,肌小梁与肌柱增粗,第三心室。多普勒:狭窄部的高速血流信号。 肺动脉口狭窄超声心动图瓣膜狭窄

14、:肺动脉主干增宽,瓣叶增厚,回声增强,开放诊断诊断依据依照临床表现结合心电图、胸部X线与超声心动图必要时,心导管右室测压与造影检查。鉴别:肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA与法洛四联症相鉴别。 肺动脉口狭窄诊断诊断依据 肺动脉口狭窄手术习惯证轻度狭窄:不需手术中度狭窄:有症状,ECG右室肥大,右室-肺动脉压差50mmHg,应择期手术重度狭窄:晕厥,或继发性右流出道狭窄需尽早手术 肺动脉口狭窄手术习惯证轻度狭窄:不需手术 肺动脉口狭窄体外循环手术方法正中切口,体外循环。瓣膜狭窄:纵切肺动脉干,切开瓣膜交界。漏斗狭窄:疏通:切开流出道,切除纤维肌环或肥厚肌束。拓宽:自体心包或涤纶片加宽

15、流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环,跨环补片加宽右流出道至肺动脉。 肺动脉口狭窄体外循环手术方法正中切口,体外循环。 肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄介入方法PBPV经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸,创伤小恢复快,疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想,并有估计发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。 肺动脉口狭窄介入方法PBPV经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 肺动 三、房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)先天性心脏病的外科治疗 三、房间隔缺损(atrial septal de解剖学分型房缺依位置分型,与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第

16、二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方,靠近二尖瓣环,常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方,分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型与混合型如伴肺静脉异位引流入右房,称部分性肺静脉异位引流 房间隔缺损解剖学分型房缺依位置分型,与诊断治疗相关 房间隔缺手术图片:原发孔缺损冠状窦 房间隔缺损手术图片:原发孔缺损冠状窦 房间隔缺损手术图片:继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）型ASD 房间隔缺损手术图片:继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）上腔（静脉窦）型ASD冠状静脉窦房间隔缺损上腔（静脉窦）型ASD冠状静脉窦房间隔缺损中央（卵圆孔）筛孔型ASD房间隔缺损中央（卵圆孔

17、）筛孔型ASD房间隔缺损病理生理正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg。左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。长期LR分流致右房室与肺动脉扩张;肺血量增加导致动力性肺动脉压高压,肺小动脉反应性痉挛;长期痉挛使肺小动脉管壁增厚与纤维化,最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压左房压,出现RL分流,发绀,即艾森门格Eisemangers 综合征,终因右心衰死亡。继发孔房缺的进展较慢,原发孔房缺常伴二尖瓣返流,病程进展较快。 房间隔缺损病理生理正常左房压810mmHg 超过右房压35mm临床表现典型症状体征:劳力性气促心悸, 乏力继发孔房缺儿童期多无明显症状,

18、青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM,P2亢进、固定分裂后期症状体征:梗阻性肺动脉高压期发绀右心衰竭L2-3SM,P2、固定分裂 房间隔缺损临床表现典型症状体征:劳力性气促心悸, 乏力 房间体格检查典型体征P2 亢进,固定分裂胸骨左缘第23肋间级SM分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺,心尖级SM病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿 房间隔缺损体格检查典型体征 房间隔缺损心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞(QRS间期延长)P波高大,右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞(P-R间期延长)晚期出现心房纤颤,左室高电压 房间隔缺损心电图继发孔房缺 房间隔缺损X线

19、检查右心增大,肺动脉段突出,主动脉结小,呈典型梨形心。肺充血,透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大,肺门血管影增粗。 房间隔缺损X线检查右心增大,肺动脉段突出,主动脉结小,呈典型梨形心。 超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小(房间隔连续性中断)心房水平LR过隔分流频谱(或右房内负性声学造影区)右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 房间隔缺损超声心动图继发孔缺损可明确显示 房间隔缺损UCG ASD 房间隔缺损UCG ASD 房间隔缺损诊 断依照体征与UCG,结合ECG与CXR,不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静

20、脉高1、9%容积测得肺动脉压与算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术习惯证鉴别:高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张 房间隔缺损诊 断依照体征与UCG,结合ECG与CXR,不难诊断 手术习惯证无症状但右心房室扩大,应手术治疗适宜的手术年龄为35岁尽早手术:原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森门格综合征 房间隔缺损手术习惯证无症状但右心房室扩大,应手术治疗 房间隔手术方法直视修补:正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损:直截了当缝合、补片修补右肺静脉异位引流,补片需将肺静脉口隔入左房原发孔:停跳修补二尖瓣裂,补片修补房缺并发症:气栓、房室阻滞经胸封堵或经导管伞堵术创伤小恢复快,费用较高适用于有选择的病例 房间隔缺损手术方法直视修补: 房间隔缺损 四、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD)先天性心脏病的外科治疗 四、室间隔缺损 (ventricu室间隔缺损VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自LR分流,血流动力学异常可单独存在,也然而复杂心脏畸形的一部分 室间隔缺损室间隔缺损VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通, 分型解剖位置分型,三大类若干亚型膜部缺损,最为常见漏斗部缺损,较为常见肌部缺损,较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多