肺动脉高压治疗课件

1、肺动脉高压治疗肺动脉高压治疗肺动脉高压: 定义 采用美国国立卫生研究院(NIH)标准: 心导管血流动力学: 静息平均肺动脉压25mmHg或 运动平均肺动脉压30mmHg 而肺毛细血管楔压0.5mV, R/S1; V56呈rS, 右胸导联ST段压低T波倒置, 呈S1Q3T3; “肺型P波”或右束支阻滞电轴右偏, 右室肥大劳损: RV10.5mV, R/S1右房右室增大,右室壁增厚,室间隔矛盾运动(与左室后壁呈同向运动); 右室压严重增高, 收缩期室间隔凸向左室; 右室流出道长轴见肺动脉明显增宽; 多普勒超声可估测肺动脉压力。右房右室增大,右室壁增厚,室间隔矛盾运动(与左室后壁呈同向 肺通气灌注扫

2、描 可与慢性栓塞性PAH鉴别: 慢性栓塞性PAH有不同程度灌注缺损 而IPAH则呈弥漫性稀疏或基本正常 肺通气灌注扫描 肺部多排CT 主肺动脉及左右肺动脉扩张, 与周围肺 血管纤细对比鲜明增强造影有助排除慢性栓塞性PAH排除肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症等肺部多排CT 右心导管检查 WHO诊断标准: 静息平均PAP25mmHg 运动平均PAP30mmHg 但PCWP15mmHg 排除其他PAH疾病 右心导管检查 肺动脉高压心功能分级级: 肺动脉高压, 但一般体力活动不受限级: 活动轻度受限,引起呼吸困难、疲乏、胸痛级: 明显活动受限, 小于一般体力活动即有过 度呼吸困难、疲乏、胸痛或近似晕厥级:

3、 不能承受任何活动, 静息即有呼吸困难或 疲乏, 任何活动都加重症状/右心衰竭肺动脉高压心功能分级级: 肺动脉高压, 但一般体力活动不受6分钟步行试验受试者在安静及空气流通的2030m长走廊来回行走。试验前让受试者熟悉测试方法和环境，并告诉患者尽可能快地行走，必要时可自行调整速度，最后测量6min行走的距离心功能不全: 步行距离150m为重度; 150425m中度; 426550m轻度6分钟步行试验受试者在安静及空气流通的2030m长走廊来回急性血管扩张试验筛选对口服CCBs有效患者对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者 (1/41/3)长期用CCB可提高生存率CCB治疗CTD继发PAH无对照研究

4、急性血管扩张试验筛选对口服CCBs有效患者急性血管扩张试验NO(T1/21530s)1020ppm吸入10min前列环素(T1/235min)2ng kg-1 min-1静 注,再每1015min增加2ng kg-1 min-1, 直至不能耐受(一般2.1Lmin-1m-2和/或血氧饱和 度63%, RAP10mmHg, 扩张试验阳性 大剂量: 硝苯地平270mg/d, 地尔硫卓720 mg/d, 氨氯地平30mg/d, 分34次。谨慎 监测。因负性肌力,不用维拉帕米常用药物 1. 钙通道阻滞剂 2. 前列环素及其类似物 依前列醇: IPAH(/级)首选, CCBs无效 半衰期短(12min)

5、,连续静脉输入. 起始24 ng kg-1 min-1,以12ng kg-1 min-1渐 增, 直至有效或有副作用 前列环素类似物: 因静脉限制, 近年皮下曲前列 环素、口服贝前列环素或吸入依洛前列环素2. 前列环素及其类似物依前列醇持续静脉依前列醇持续静脉 3. 内皮素受体拮抗剂 波生坦(bosentan): 非选择性ET-A和 ET-B受体拮抗剂, 用于/级 口服62.5mg/次, 2次/d, 4周。维持量 125mg/次, 2次/d。肝功异常, 有致畸 作用。终止治疗逐渐停药 Sitaxsentan和Ambrisentan: 选择性 受体(ET-A)拮抗剂 3. 内皮素受体拮抗剂内皮素

6、受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 4. 一氧化氮 血管内皮的型一氧化氮合酶分解精氨酸而生 成, 扩血管/抗血小板黏附, 选择性扩张肺血管 吸入NO用于急性血管扩张试验,也用于IPAH 治疗。起效快,作用时间短,临床长期用有困难 4. 一氧化氮 5. 磷酸二酯酶抑制剂(PDEs) 通过调节血管平滑肌细胞内cGMP含量 降低肺动脉压, 用于其他治疗无效者。 西地那非: 高特异性磷酸二酯酶-5抑制剂 长期治疗有一定疗效 5. 磷酸二酯酶抑制剂(PDEs) 女, 15岁, 气短、乏力2年入院。偶头晕, 伴口 周发青，症状渐加重。 超声心动图：右室增大, 肺动脉增宽, 三尖 瓣中度反流, 示肺动脉高压, 无心

7、内分流。 右心导管: PA 70/30mmHg, 急性药物扩张 试验+: 腺苷泵入100gkg1min1 , 平均PA 由35mmHg降至25mmHg, CO增加 地尔硫卓: 15mg tid, 渐增30mg tid, 1年后 60mg qid。同时地高辛、利尿剂、华法林等 2年后, 症状明显改善, 6min步行距离560米， 心肺功能级, 无晕厥病例介绍 女, 15岁, 气短、乏力2年入院。偶头晕, 伴口病例 本例IPAH, 无特效治疗。建议: 如能耐受, 均 应右心导管及急性扩张试验。阳性: 平均 PA10mmHg, 且降至40mmHg或以下, CO不变/上升。阳性占11%, 儿童阳性率略高 敏感者长期CCBs治疗获益。但未经药物试验 和临床认真监测, 盲目用CCBs可增加病死率 本例IPAH, 无特效治疗。建议: 如能耐受, 均经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be写在最后经常不断地学