3.能量与代谢大by

1、Metabolism & Energy - Collection能量与代谢-名解整理（含分级要求）/ 十九页节选No.1 Enzyme一级要求1 酶 enzyme 482 全酶 holoenzyme 483 酶蛋白 apoenzyme 484 酶的辅助因子 cofactor of enzyme 485 辅酶 coenzyme 496 辅基 prosthetic group 497 底物 substrate 498 酶的活性中心 active center of enzyme 499 结合基团 binding group 5010 催化基团 catalytic group 5011 必需基团 e

2、ssential group 5012 酶原 zymogen 5113 酶原激活 activation of zymogen 5114 多功能酶 multifunctional enzyme (tandem enzyme 串联酶) 5415 同工酶 isoenzyme 5216 变构酶 allosteric enzyme 5317 变构激活剂 allosteric activator 5318 变构抑制剂 allosteric inhibitor 5319 催化亚基 5320 调节亚基 5321 共价修饰酶 covalent modification enzyme 5422 多酶复合物 mul

3、tienzyme complex 5423 活化能 activation energy 5624 Km Miehaelis constant 6125 酶的最适温度 optimum temperature 6326 酶的最适pH optimum pH 6427 激活剂 activator 6528 抑制剂 inhibitor 6529 不可逆抑制作用 irreversible inhibition 6530 可逆抑制作用 reversible inhibition 6731 非专一性不可逆抑制作用 6532 专一性不可逆抑制作用 6633 可逆抑制作用 同3034 竞争性抑制作用 compet

4、itive inhibition 6735 非竞争性抑制作用 non-competitive inhibition 6736 反竞争性抑制作用 uncompetitive inhibition 6737 代谢途径 ?38 多酶系统 multienzyme system 5439 关键酶 key enzyme 21240 限速酶 rate-limiting enzyme 21241 调节酶 regulatory enzyme 53, 5442 酶的变构调节 allosteric regulation 5343 反馈抑制 feedback inhibition 5344 酶的共价修饰调节 cova

5、lent modification regulation 54二级要求45 单纯酶46 结合酶47 结合能48 必需激活剂49 非必须激活剂50 钙调蛋白51 诱导52 诱导剂53 阻遏54 阻遏剂No.2 Vitamin一级要求1 维生素(vitamin) 742 NAD+和 NADP+ 813 FAD 80, 814 FMN 80, 815 磷酸吡哆醛(pyridoxal phosphate) 826 硫胺素焦磷酸 TPP 807 生物素(biotin) 848 辅酶A(coenzyme A) 849 维生素缺乏症 ？10 维生素中毒症 ？11 维生素A原 ？12 视紫红质 rhodops

6、in 7513 活性维生素D 1,25-(OH)2-D3 7814 维生素E 7815 维生素B1 8016 硫胺素 thiamine 8017 维生素B2 8018 核黄素 riboflavin 8019 泛酸 pantothenic acid 82, 8320 四氢叶酸 8521 tetrahydrofolate FH4 同上22 钴胺素 cobalamine 8623 维生素B12 86, 8724 抗坏血酸 ascorbic acid 88二级要求25 溶性维生素(water-soluble vitamin)26 脂溶性维生素(lipid vitamin)27 辅酶（coenzyme）

7、28 辅基(prosthetic group)29 类胡萝卜素(carotenoid)30 11-顺视黄醛31 转氨酶(transaminase)32 维生素原33 视色素34 抗糙皮病因子35 磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate PLP）和磷酸吡哆胺（pyridoxamine phosphate PMP）36 叶酸（folic acid）No.3 Sugar Metabolism一级要求1 糖酵解 glycolysis 922 糖有氧氧化 aerobic oxidation 993 肝糖原分解 (肝)glycogenolysis 1094 糖异生 gluconeogenesi

8、s 1145 乳酸循环 lactate cycle 1166 磷酸戊糖途径 pentose phosphate pathway 105, 1067 糖异生途径 同48 糖原合成 glycogenesis 1099 糖耐量试验 GTT 9110 己糖磷酸化 93, 9411 磷酸丙糖 9412 己糖激酶 hexokinase 9313 葡萄糖-6-磷酸酶 11114 葡萄糖激酶 glucokinase 9315 6-磷酸果糖激酶-1 6-phosphofructokinase 1 9416 F-6-P 93, 9417 F-2,6-DP 9818 F-1,6-DP 9419 琥珀酰辅酶A 101

9、20 -酮戊二酸 -ketoglutarate 10128 乙酰辅酶A 9929 丙酮酸激酶 9930 乳酸脱氢酶 LDH 5231 丙酮酸脱氢酶系 pyruvate dehydrogenase system 9932 柠檬酸循环 citrid cycle, TCA cycle, 10010233 -酮戊二酸脱氢酶系 10134 丙酮酸羧化酶 11435 UDPG 活性葡萄糖 109,11036 糖原引物 ?37 糖原合成酶 glycogen synthase 109, 11038 葡萄糖供体 同3539 糖原磷酸化酶 glycogen phosphorylase 11040 丙酮酸羧化支路

10、11411641 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 PEPCK 11542 柠檬酸合成酶 citrate synthase 10043 异柠檬酸脱氢酶 isocitrate dehydrogenase 10144 琥珀酸硫激酶 10145 琥珀酸脱氢酶 10246 苹果酸脱氢酶 102二级要求47 磷酸化酶活性调节48 氧化磷酸化49 活性葡萄糖50 耐糖现象51 高血糖52 低血糖53 底物水平磷酸化 substrate level phosphorylation 9554 高能磷酸键 16656 糖原57 肾糖阈No.4 Lipid Metabolism一级要求1 酮体 ketone bodies

11、1292 激素敏感性脂肪酶 HSL 1253 载脂蛋白 apolipoprotein, apo 1514 脂肪动员 1255 脂解激素 1256 脂肪酸-氧化 1261287 HMGCoA还原酶 HMG CoA reductase 1468 HMGCoA合成酶 129, 1309 LDL 15310 必需脂肪酸 12111 脂类 lipid 12112 类脂 12113 血浆脂蛋白 lipoprotein 14914 血脂 14815 储存脂 ?16 可变脂 ?17 固定脂 ?18 长链脂肪酸 19 乳糜微粒（CM）15220 VLDL 15221 HDL 15422 ApoB48 15123

12、 ApoB100 15124 ApoA 15125 抗脂解激素 12526 脂肪酰CoA的-氧化 12727 丙二酸单酰CoA 13228 乙酰CoA羧化酶 acetyl CoA carboxylase13229 甘油磷脂 phosphoglycerides 12130 磷脂酰胆碱 (卵磷脂)12131 磷脂酰乙醇胺 (脑磷脂)12132 磷脂酶A1 14233 磷脂酶A2 phospholipase 122, 12334 LCAT 15435 LPL 15236 LDL受体 15337 溶血磷脂 14338 CDP-胆碱 14039 CDP-乙醇胺 14040 游离胆固醇 ?41 结合胆固醇

13、 ?二级要求42 ACAT 15343 磷脂酸44 磷脂酶B45 磷脂酶C46 磷脂酶DNo.5 Biological Oxidation一级要求1 生物氧化 biological oxidation 1572 氧化酶 3 需氧脱氢酶 1714 不需氧脱氢酶 1715 细胞色素氧化酶 6 ATP合酶 ATP synthase7 黄素蛋白 1738 ADP/ATP比值 9 混合功能氧化酶(加单氧酶) 17310 氧化磷酸化 oxidative phosphorylation11 底物水平磷酸化 substrate level phosphorylation 9512 苹果酸穿梭作用 169, 1

14、7013 P/O比值 16214 细胞色素P450 17315 呼吸链 respiratory chain 15716 解偶联剂 uncoupler 16517 -磷酸甘油穿梭作用 16918 过氧化物酶 peroxidase 17219 过氧化氢酶 catalase 171二级要求20 铁硫蛋白21 -脱羧22 -氧化脱羧23 -脱羧24 -氧化脱羧25 加双氧酶26 高能键27 高能化合物28 氧化物歧化酶No.6 Protein Metabolism一级要求1 必需氨基酸 essential amino acids 1752 鸟氨酸循环 ornithine cycle 1883 一碳单位

15、 one carbon group 1954 联合脱氨基作用 combined deamination1845 转氨基作用 transamination 1826 尿素肠肝循环 1817 SAM 1968 生糖氨基酸 glucogenic amino acids 1929 生酮氨基酸 ketogenic amino acids 19210 生糖兼生酮氨基酸 19211 氨基酸代谢库 18112 活性硫酸根 ?13 嘌呤核苷酸循环 purine nucleotide cycle 18414 丙氨酸-葡萄糖循环 glucose-alaninecycle 18715 尿素循环 同216 甲硫氨酸循环

16、 196, 19717 氨基酸脱氨基作用 deamination 18218 氨基酸的转氨基作用 同519 一碳单位代谢 19520 ALT 18321 AST 18322 谷氨酰胺 23 氨基甲酰合成酶I CPS-I 18824 精氨酸代琥珀酸合成酶 ASAS 18925 氨基酸的脱羧基作用 同1726 牛黄酸 taurine 19427 GSH 19828 蛋氨酸的转甲基作用 196, 19729 N5-CH3-FH4 19730 N5,N10-CH2-FH4 196二级要求30 蛋白质的互补作用31 蛋白质的腐败作用32 非必需氨基酸33 蛋白质的生理价值34 外肽酶35 正氮平衡36

17、负氮平衡37 -谷氨酰基循环38 N-乙酰谷氨酸39 多胺40 BCAA/AAA比值41 -氨基丁酸42 5-羟色胺43 组胺44 磷酸吡哆醛No.7 Nucleotide Metabolism一级要求1 嘌呤核苷酸的从头合成 de novo synthesis(嘌) 2022 嘧啶核苷酸的补救合成 salvage pathway(嘧) 2073 嘧啶核苷酸的从头合成 de novo synthesis(嘧) 2064 嘌呤核苷酸的补救合成 salvage pathway(嘌) 2045 氨基甲酰磷酸合成酶II CPS-II 2076 嘧啶核苷酸合成过程中的多功能酶 7 胸腺嘧啶核苷酸合成酶

18、thymidylate synthase 2098 尿酸 uric acid 2109 PRPP 20210 IMP 203二级要求11 核苷酸还原体系12 核苷酸的抗代谢药13 痛风症14 核糖核苷酸还原酶15 次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶No.8 Protein Metabolism一级要求1 细胞水平调节 2112 激素水平调节 2173 整体水平调节 2204 激酶 kinase 5 酶蛋白底物诱导 2166 酶蛋白产物阻遏 2177 药物诱导 2168 激素诱导 2169 整体水平调节 同310 第二信使 second messenger 217二级要求11 关键酶12 限速酶13

19、别构酶14 别构激活剂15 激素反应元件16 酪氨酸蛋白激酶17 促分裂原活化蛋白激酶18 酮症酸中毒19 癌蛋白酶 enzyme酶是由活细胞所产生，能在体内或体外发挥相同催化作用的一类具有活性中心和特殊结构的生物大分子，包括蛋白质和核酸酶的活性中心 active center 酶分子上的必需基团通过多肽链的盘曲折叠，组成一个在酶分子表面、具有三维空间结构的孔穴或裂隙，以容纳底物与之结合并催化底物转变为产物，这个区域即称为酶的活性中心。酶原 zymogen不具有催化活性的酶的前体称为酶原酶原激活 activation fo zymogen某种物质作用于酶原使之转变成有活性的酶的过程称为酶原的激

20、活。酶原激活的本质是切断酶原分子中特异肽键或去除部分肽段后有利于酶活性中心的形成。其生理意义是保证合成酶的细胞本身不受蛋白酶的消化破坏，使酶在特定的生理条件和规定的部位受到激活并发挥其生理作用。如血管内膜受损后激活凝血因子。同工酶 isoenzyme同工酶是一类催化相同的化学反应，但酶蛋白分子的分子结构、理化性质和免疫原性各不相同的一类酶。如LDH有五种同工酶，心肌中LDH1和LDH2较多，骨骼肌和肝脏中LDH4和LDH5较多。在组织病变时，同工酶释放入血，由于其在组织中分布的差异，同工酶谱发生变化，可用于诊断疾病。别构酶 allosteric enzyme往往是具有四级结构的多亚基寡聚酶，酶

21、分子中除了具有催化的活性中心外，还有别构位点，是结合别构剂的位置；与别构剂相结合后，酶分子构象发生轻微变化，影响到催化位点对底物的亲和力和催化效率。别构剂分为别构激活剂和别构抑制剂。修饰酶 modification enzyme有些酶必须在其他酶的作用下，对酶分子进行修饰后，可使其催化活性发生改变，称为修饰酶。多酶复合体 multienzyme complex体内有些酶彼此聚合在一起，组成一个物理的结合体，此结合体称为多酶复合体。若把多酶复合体解体，则各酶的催化活性消失。多酶复合体由于物理结合，在构象上有利于流水作业快速进行，是生物提高酶催化效率的有效措施。多酶体系 multienzyme s

22、ystem体内物质休谢的各条途径往往有许多酶共同参与，依次完成反应过程，这些酶不同于多酶复合体，在结构上无彼此关联，故称为多酶体系。多功能酶 multifunctional enzyme分子中存在多种催化活性部位的酶，也称串联酶tandem enzyme脂溶性维生素 fat-soluble vitamins是一类溶解于脂的维生素，包括A、D、E、K，均是异戊二烯或异戊烯的衍生物，在食物中与脂类共存，与脂类一起消化吸收。储存于肝脏和脂肪，长期缺乏供应才会发生缺乏症。水溶性维生素 water-soluble vitamins是一类溶于水的维生素，包括B族维生素（B1、B2、B3、B5、B6、B12

23、、生物素、叶酸和硫辛酸）和维生素C。它们在化学结构上各不相同，大多在植物中合成，并共同存在。水溶性维生素在体内不能储存，需要经常供应。血糖 blood sugar血液中的葡萄糖称为血糖无氧酵解 anaerobic glycolysis当机体处于相对缺氧情况（如剧烈运动）时，葡萄糖或糖原分解生成乳酸，并产生能量的过程，称之为糖的无氧酵解。有氧氧化 aerobic oxidation糖的有氧氧化是指葡萄糖生成丙酮酸后，在有氧条件下，进一步氧化生成乙酰辅酶A，经三羧酸循环彻底氧化成水、二氧化碳及能量的过程。这是糖氧化分解的主要方式，是机体获得能量的主要途径。磷酸戊糖途径 pentose phosph

24、ate pathway是糖氧化分解的另一途径，分为两个阶段：第一阶段是氧化反应，G-6-P在G-6-PD（关键酶，辅酶是NADP+）的作用下转变为5-磷酸核糖，同时生成2分子NADPH+H+和1分子CO2；第二阶段是非氧化还原反应，5-磷酸核糖经过一系列代谢，循环再生成G-6-P，6分子的葡萄糖经此途径可转变为6分子CO2，反应在胞浆中进行。糖原合成 glycogenesis是由葡萄糖合成糖原的过程。首先以葡萄糖为原料合成尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-Glc），在限速酶糖原合酶的作用下，将UDP-Glc转给肝、肌肉中的糖原蛋白上，延长糖链合成糖原。其次糖链在分支酶的作用下再分支合成多支的糖原。糖原

25、分解 glycogenolysis是指肝糖原分解为葡萄糖的过程。在限速酶糖原磷酸化酶的催化下，糖原从分支的非还原端开始，逐个分解以-1，4-糖苷键连接的葡萄糖残基，形成G-1-P。G-1-P转变为G-6-P后，肝及肾中含有葡萄糖-6-磷酸酶，使G-6-P水解变成游离葡萄糖，释放到血液中，维持血糖浓度的相对恒定。糖异生 gluconeogenesis糖异生是指非糖物质如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油等转变为葡萄糖或糖原的过程。基本是糖酵解的逆过程，但有三个能障需要绕行。主要过程有：丙酮酸通过丙酮酸羧化支路转变为PEP；F-1，6-BP变为F-6-P；G-6-P变为Glc丙酮酸羧化支路 在糖异生中

26、丙酮酸生成PEP的反应包括丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶催化的两步反应，构成一条丙酮酸羧化支路。此过程是糖酵解中丙酮酸催化的PEP生成丙酮酸的逆过程。包括两步：丙酮酸羧化为草酰乙酸；草酰乙酸脱羧生成PEP营养必需脂酸 essential fatty acid由食物供给的体内不能合成的脂酸，是机体不可缺少的营养素，多为长链或超长链多不饱和脂酸脂肪动员 fat mobilization储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸及甘油并释入入血以供其他组织氧化利用，该过程称为脂肪的动员。脂解激素 lipolytichormone能促进脂肪动员的激素称为脂解激素，如肾上腺素、胰高血糖素、促肾上腺皮

27、质激素及促甲抗脂解激素 antilipolytichormone抑制脂肪动员，起到对抗脂解激素的作用。如胰岛素、前列腺素E2及烟酸等酮体 ketone bodies乙酰乙酸、-羟基丁酸和丙酮统称为酮体。酮体是脂酸在肝氧化时的特有中间产物，但酮体的利用却在肝外。酮体是肝脏输出能源的一种形式，能通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。增加酮体的利用可减少糖的利用，有利于血糖恒定，节省蛋白消耗。当糖尿病、高脂低糖膳食、饥饿时，脂肪动员增中，酮体生成增加，可能导致酮症酸中毒。血脂 blood lipids血浆所含的脂类统称为血脂血浆脂蛋白 plasma lipoprotein血脂在血浆中不是以自由状态存在，

28、而与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白形式而运输，称为血浆脂蛋白，包括CM、VLDL、LDL、HDL载脂蛋白 apolipoprotein，apo血浆脂蛋白中的蛋白质部分称为载脂蛋白，主要有apoA、B、C、D、E五类，其中A、B、C又分为不同的亚型。其主要功能有：结合和转运脂类；稳定蛋白结构；调节脂蛋白代谢关键酶的活性，参与脂蛋白受体的识别生物氧化 biological oxidation物质在生物体内进行氧化称为生物氧化，主要是糖、脂肪、蛋白质等在体内分解时逐步释放能量，最终生成二氧化碳和水的过程。呼吸链 respiratory chain代谢物脱下成对氢原子通过多种酶和辅酶催化的连锁反应逐步传

29、递最终与氧结合生成水。此传递过程与细胞呼吸有关，称为呼吸链。传递氢的同时又传递着电子，故又称电子传递链electron transfer chain。其组成包括复合体I（NADH-CoQ还原酶）、复合体II（琥珀酸-CoQ还原酶）、复合体III（CoQ-Cyt c还原酶）、复合体IV（Cyt c氧化酶）底物水平磷酸化 substrate level phosphorylation能量由底物中的高能磷酸基团直接转移给ADP形成ATP的方式叫底物水平磷酸化氧化磷酸化 oxidative phosphorylation氧化磷酸化是在呼吸链电子传递的过程中偶联ADP磷酸化生成ATP的过程，又称偶联磷酸

30、化，是细胞内生成ATP的主要方式-磷酸甘油穿梭&苹果酸-天冬氨酸穿梭 glycerophosphate shuttle&malate-asparate shuttle线粒体生成的NADH可直接参加氧化磷酸化过程，但在胞质中生成的NADH不能自由通过线粒体内膜，所以NADH携带的H必须通过某种转运机制才能进入线粒体，然后参与呼吸链进行氧化磷酸化的过程-磷酸甘油穿梭 主要存在于脑和骨骼肌中，通过FADH2进入琥珀酸氧化呼吸链，产生2分子ATP，因而通过此途径1分子Glc彻底氧化可生成36分子ATP苹果酸-天冬氨酸穿梭 主要存在于肝和心肌中，通过-酮戊二酸转运蛋白进入线粒体，又重新生成NADH，进入

31、NADH氧化呼吸链，生成3分子ATP，因而通过此途径1分子Glc彻底氧化可生成38分子ATP过氧化物酶 peroxidase是过氧化物酶体中的酶之一，以血红素为辅基，可催化过氧化氢直接氧化酚类或胺类化合物。临床可通过对粪便中过氧化物酶活性的检验判断是否有隐血。加单氧酶 monooxygenase催化一个氧原子加到底物分子上（羟化），另一个氧原子被氢（来自NADPH+H+）还原成水，并需要CytP450参与。此酶在肝和肾上腺的微粒体中含量最多慢车道与类固醇激素、胆汁酸及胆色素的生成和药物、毒物的生物转化。又称混合功能氧化酶mixed-function oxidase或羟化酶hydroxylase

32、。P/O比值P/O比值是指物质氧化时，每消耗1mol氧原子所消耗无机磷的摩尔数或ADP的摩尔数，即生成ATP的摩尔数。通过测定呼吸链的P/O比值岢大致确定氧化磷酸化的偶联部位，如NADH呼吸链有三个偶联部位，而琥珀酸呼吸链有两个。细胞色素Cyt是一类以铁卟啉为辅基的催化电子传递的酶类，均有特殊的吸收光谱而呈现颜色；根据吸收光谱的不同可以分为Cyta、b、c三类，每一类再根据最大吸收峰的微小差别分为几种亚类。不需氧脱氢酶呼吸链中的脱氢酶大多以某些辅酶和辅基作为直接受氢体，属于不需氧脱氢酶。与之相对催化物质脱氢直接以氧作为受氢体的酶有需氧脱氢酶和氧化酶（辅基为FMN或FAD）必需氨基酸 essen

33、tial amino acids必需氨基酸是指体内需要但人体本身不能合成或合成速度不足以满足需要，必须由食物蛋白质提体的氨基酸，共有8种：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸；此外，在婴儿和儿童时期组氨酸和精氨酸因其在体内合成量常不能满足生长发育的需要，也必须由食物提供，可称为半必需氨基酸氨基酸代谢库 metabolic pool of amino acids食物蛋白质经消化吸收，以氨基酸形式进入血液循环及全身各组织，组织蛋白质又经常降解为氨基酸，这两种来源的氨基酸（外源性和内源性）混合在一起，存在于细胞内液、血液和其他体液中，总称为氨基酸代谢库。生糖氨基酸 g

34、lycogenic amino acids脱去氨基后其-酮酸可转变为糖，包括Ala、Arg、Asp等14种生酮氨基酸 ketogenic amino acids脱去氨基后其-酮酸可转变为乙酰CoA进而生成脂肪或酮体，包括Leu生糖兼生酮氨基酸 glycogenic and ketogenic amino acids脱去氨基后其-酮酸既可转变为糖又能转变为脂肪或酮体，包括Ile、Tyr、Lys、Phe、Trp鸟氨酸循环 ornithine cycle尿素合成的全过程称为鸟氨酸循环。其原料为氨和CO2，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸都参与了循环。过程包括四步：氨基甲酰磷酸的合成、瓜氨酸的合成、精氨酸的合成

35、、精氨酸水解为尿素和鸟氨酸。其中前两步在线粒体中进行，后两步在胞浆中进行。反应的的限速酶为精氨酸代琥珀酸合成酶（ASAS）一碳单位 one carbon group机体在合成嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等化合物时，需要某些氨基酸的参与，这些氨基酸提供的只含有一个碳原子的有机基团称为一碳单位，有5种形式：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚胺甲基。一碳单位不能以游离形式存在，常以FH4为载体，一碳单位在氨基酸和核苷酸代谢方面起着重要的连接作用。转氨基作用 transamination在转氨酶的作用下-氨基酸上的氨基转移到-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则变为-酮酸，转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（

36、VB6），通过和磷酸吡哆胺的转换传递氨基。转氨基作用是体内合成非必需氨基酸的重要途径。联合脱氨基作用 combined deamination人体绝大多数氨基酸的脱氨基作用是转氨基作用和L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联的过程，这种方式叫做联合脱氨基作用。意义是使体内许多氨基酸真正脱氨，其逆反应是合成非必需氨基酸的主要途径。苯丙酮尿症 phenylketonuria，PKU苯丙氨酸有两条代谢途径：一是在肝脏中经苯丙氨酸羟化酶的作用催化生成酪氨酸，反应不可逆，为主要途径；二是以过转氨酶催化生成苯丙酮酸，为次要途径。若苯丙氨酸羟化酶先天性缺失，第一条主要途径受阻，大量苯丙氨酸走次要途径进行代谢，导致血

37、液中苯丙酮酸含量升高，大量从尿液排出，即为苯丙酮尿症。苯丙酮酸的堆积对神经系统有毒性，使患儿智力发育障碍。尿酸 uric acid 尿酸是嘌呤核苷酸分解代谢的最终产物，经肾脏排泄。痛风症患者由于血中尿酸含量升高，尿酸的水溶性差，形成的晶体沉积于关节，软组织、软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病等。从头合成途径 de novo synthesis是体内合成核苷酸的途径之一。嘌呤：是指由简单化合物合成嘌呤环的途径，其主要特点是以磷酸核糖为基础，把简单原料逐步接上去形成嘌呤环，原料包括天冬氨酸、一碳单位（甲酰基、甲炔基）、谷氨酰胺，甘氨酸、CO2，首先合成IMP，后者再转变为AMP和GMP嘧啶

38、：原料包括谷氨酰胺、天冬氨酸和CO2，与嘌呤合成不同，先合成嘧啶环，然后再与磷酸核糖相连。细胞水平调节细胞水平的调节就是细胞内酶的调节，包括酶的含量、分布、活性等等调节整体调节即神经-体液调节。神经系统可协调调节几种激素的分泌；在整体水平上，就激素而言，也不是单一激素，而是多种激素共同协调，综合对机体代谢进行调节。关键酶 key enzyme在催化可逆反应中往往极度偏向一个方向，决定着多酶体系催化代谢反应的方向的酶称为关键酶。限速酶 rate-limiting enzyme整个代谢途径中催化活性最低、米氏常数最大、也就是催化反应速度最慢的酶。酶的别构调节 allosteric regulati

39、on酶分子因受某些代谢物作用后可发生分子空间构象的轻微改变，从而引起酶活性的改变，这种现象称为别构调节。酶的化学修饰调节酶蛋白肽链上某些氨基酸残基在酶的催化下发生可逆的共价修饰，从而引起酶活性的改变，这种调节称为酶的化学修饰，如磷酸化-去磷酸化、乙酰化-去乙酰化、甲基化-去甲基化、腺苷化-去腺苷化等，以磷酸化-去磷酸化最多和最重要。化学修饰酶大都有无活性和有活性两种形式，并伴有共价键的变化，这种调节具有放大效应，效率比别构调节高，是体内经济、高效的调节方式，并受到激素的调控。生化19页节选第四章 酶酶的化学组成单纯酶结合酶蛋白质酶蛋白.特异性全酶非蛋白质金属离子辅助因子铁卟啉VB族 一、掌握：

40、1. 酶的定义，酶的化学组成，酶的活性中心。酶enzyme： 由活细胞产生的一类具有催化作用的蛋白质，具有 高度（专一性催化效率不稳定性）催化活性可调节性。酶的活性中心：酶分子上一些功能基团集中,构成一定空间构象的区域(占酶分子很小部分)，此区域与底物结合，催化底物转变为产物2. 酶原、酶原激活及其生理意义，同工酶，别构酶，修饰酶，多酶复合物，多酶体系，多功能酶。 酶原zymogen：不具有催化活性的前体。酶原激活activation of zymogen：某种物质酶原有活性的酶的过程。 酶原激活的生理意义：a.生成酶的细胞本身不因受蛋白酶消化而破坏；b.使酶在规定的部位受激活并发挥生理作用

41、同工酶isoenzyme：催化相同化学反应，但分子结构、理化性质、免疫原性不同的酶。 别构酶allosteric enzyme：往往具有四级结构，酶分子的调节亚基受别构剂影响轻微的构象变化影响酶活性，又称调节酶。 修饰酶modification enzyme：即酶其它酶作用下酶分子结构修饰(可逆共价化学修饰)催化活性发生改变。 多酶复合体mutienzyme enzyme：细胞内以物理形式聚合在一起的酶(结合体)。 多酶体系multienzyme system：体内物质代谢各条途径往往有许多酶(多酶复合体，结构上无关)共同参与，依次完成反应过程。 多功能酶multifunctional enz

42、yme：存在多种催化活性部位的酶。 举例：Iso-乳酸脱氢酶LDH；All-PKA；Mod-糖原磷酸化酶；ME-丙酮酸脱氢酶ME；MS-糖酵解11酶3. 酶促反应的特点，酶促反应的动力学：酶浓度、底物浓度、pH、温度、激活剂、抑制剂对酶促反应的影响及特点，抑制剂与医学的相关性。 酶促反应enzymatic reaction特点：1、高度催化速率；2、高度特异性；3、可调节性。酶促反应动力学：酶浓度：v = KE；底物substrate浓度：米曼式方程：vVmaxS/(Km+S)，K3Vmax/E，测定V&K取倒数；pH：最适温度optimum pH-酶促反应速度达最大时溶液的pH；温度：最适温

43、度optimum temperature-酶促反应速度达到最大时的温度，短t内可耐受的温度，延长反应时间，OT；激活剂：具有一定选择性，抑或激1)无机离子激活剂：酶-金属离子-底物复合物；2)小分子：牛磺胆酸钠-脂肪酶的激活剂+还原型谷胱甘肽-保护巯基酶；3)生物大分子激活剂(蛋白激酶对酶的激活)；抑制剂：1)不可逆性抑制(irreversible inhibition)-非专一性II-Hg2、Pb2&-CSH-CSH-;专一性II-有机磷/DIFP/DDV胆碱酯酶活性乙酰胆碱神经兴奋；2)可逆性抑制作用(reversible inhibition)-竞争性抑制作用competitive in

44、hibition-I与S构相似，均能与酶活性中心结合；I：S 抑制作用强弱; S 解除抑制作用(显著特点)，例如丙二酸vs.琥珀酸脱氢酶。特征性常数：Km第五章 维生素一、掌握：1. 脂溶性、水溶性维生素的概念。 依溶解度不同分为脂溶性维生素fat-soluble vitamins(ADEK异戊二烯/异戊烯衍)+水溶性维生素water soluble vitamins(硫胺素B1核黄素B2尼克酸B3遍多酸B5吡哆醇B6钴胺素B12叶酸M生物素C) 2. 四种脂溶性维生素及其结构特点、生理活性形式、生理功能、缺乏症和中毒症。3. B族维生素结构特点、生理活性形式、生理功能、缺乏症。4. 维生素C

45、的结构特点、生理活性形式、生理功能、缺乏症。维生素C(抗坏血酸，ascorbicacid）,结构为己糖内酯（烯醇式羟基：解离H+酸性；烯醇式羟基易被氧化还原剂）。功能：A.强还原剂：a.保护巯基酶；b.恒定GSH含量；c.抗氧化*失活酶(Fe3+)活性酶(Fe2+)；*清除氧自由基；B.参与羟化反应：a.胶原蛋白的合成(脯、赖氨酸羟化)；b.胆固醇代谢；c.芳香族氨基酸代谢。缺乏：坏血病(毛细血管脆性,皮下出血小点)脂溶性维生素结构特点活性形式生理功能缺乏症和中毒症AA1-视黄醛retinol20碳白芷酮环多烯烃一元醇；A1比A23位多一个双键A1、A2、视黄醛、视黄酸a.维生素A与视觉：视杆

46、细胞-暗视觉功能；视紫红质-感觉弱光=11顺视黄醛(感光成分)+视蛋白；b.激素作用：视黄酸和核内视黄酸受体结合；全反式视黄酸(维甲酸)治疗白血病(诱导分化)；c.其他：视黄醇VitA1:上皮细胞正常生长(参与糖蛋白合成)；糖蛋白缺乏上皮组织角化、干枯；d.-胡萝卜素:抗氧化因子(清除氧自由基)；肿瘤/心血疾病防治缺乏 夜盲、干眼症；过量 维生素A中毒A2-3-脱氢视黄醛,3-dehydroretinolDD2麦角钙化醇胆固醇衍生物1,25-(OH)2-D3肝、肾转化调节钙、磷代谢缺乏：（儿童-软骨病(佝偻病)；成人-骨软化症）过量：维生素D中毒D3胆钙化醇E7种(天然)异戊二烯的苯并二氢吡喃

47、衍生物-生育酚活性最高(1)促生育,抗不育(2)抗氧化、抗衰老作用：*保护血浆脂蛋白中的多不饱和脂肪酸；体内重要的过氧化自由基的清除剂；VitE断链抗氧化剂；*保护生物膜的磷脂，防止脂质过氧化缺乏：睾丸退化，胚胎/胎盘萎缩；中毒少见KK1异戊烯侧链的奈醌化合物(1)-谷氨酰羧化酶的辅酶：-羧化后发挥凝血/抗凝作用；-谷氨酰羧化酶(依赖VitK):以凝血因子/抗凝血蛋白为底物；对维持凝血与抗凝血的正常平衡具有重要作用；(2)骨、牙:参与钙相关蛋白中Glu的C羧化缺乏凝血障碍：抗菌素肠菌紊乱/胆汁分泌障碍脂类吸收障碍缺乏K2B族维生素结构特点生理活性形式辅酶形式生理功能缺乏症B1硫胺素thiami

48、ne含嘧啶与噻唑环 硫胺素焦磷酸酯丙酮酸、-酮酸脱氢酶系的辅酶转酮醇作用酶的辅酶(磷酸戊糖旁路)缺乏丙酮酸神经传导障碍多发性神经炎(脚气病)B2核黄素riboflavin6、7-二甲基异咯嗪+核醇缩合物(黄)黄素腺嘌呤二核苷酸FAD黄素单核苷酸FMN黄素脱氢酶的辅酶的组分(FMN/FAD-酶蛋白黄素脱氢酶)口角炎、舌炎、鳞屑性皮炎B3烟酸nicotinic acid吡啶的衍生物烟酰胺腺嘌呤二核苷酸烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸NAD+&NADP+NAD+,NADP+(大多数脱氢酶的辅酶)的组分，参与递氢糙皮病烟酰胺nicotinamideB5遍多酸pantothenic acid-丙氨酸-,二羟,二

49、甲基丁酸 (-酰胺键)辅酶A辅酶A功能：广泛参与酰基转移、乙酰化及氧化脱羧B6吡哆醇pyridoxine吡啶衍生物磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺转氨酶的辅酶，传递氨基(氨基载体)；磷酸吡哆醛也是氨基酸脱羧酶的辅酶少见(食物富含,肠菌合成)吡哆醛pyridoxal吡哆胺pyridoxamineB12钴胺素cabalamine咕林环钴元素5，6二甲基苯并咪唑甲基钴胺素，5-脱氧腺苷钴胺素等功能：变位酶和转甲基酶的辅酶N5-甲基FH4同型Cys转甲基酶的辅酶; (N5-甲基FH4+同型Cys)(转甲基酶+B12)FH4+甲硫氨酸;巨幼红细胞性贫血： B12缺乏转甲基受阻影响FH4周转dTMP合成巨幼RBC叶酸

50、folic acid蝶呤啶对氨基苯甲酸谷氨酸四氢叶酸tetrahydrofolate,叶酸合成酶FH2还原酶FH4(四氢叶酸)1、FH4(一碳单位的载体)的前体:*一碳单位含一个碳原子的有机基团;2、FH4和细胞分裂、RBC成熟:dUMPN5,N10亚甲基FH4dTMPDNA合成叶酸缺乏DNA合成RBC体积巨幼红细胞贫血（FH2磺胺类抑制FH4）生物素biotin噻吩与尿素相结合的并环（带戊酸侧链）羧化酶的辅酶，羧基传递体-硫辛酸6，8-二硫辛(酸性)-酮酸氧化脱羧反应中硫辛酸乙酰转移酶的辅酶参与(与TPP焦磷酸硫胺素一起)丙酮酸、酮戊二酸的氧化脱羧反应第六章 糖代谢来路食物中糖肝糖原分解(空

51、腹)糖异生（补充）血糖氧化供能 去路合成糖原(储存)肝&肌肉非糖物质(脂肪、非必需aa)其它糖，复合糖及其衍生物糖尿 一、掌握：1. 糖在体内的主要生理功能：(1)氧化供能提供生命活动所需能量(占70%);(2)细胞结构组分及重要生理活性物质(复合物形式)。2. 血糖的定义，血糖的来源、去路及机体对血糖浓度的调节。 血糖blood sugar：血液中的葡萄糖。 血糖浓度的调节：神经系统下丘脑和自主神经激素分泌激素胰岛素1 (肌脂组织)葡萄糖通透性(肝脑)2 肝脏葡萄糖激酶活性血糖入肝细胞肝糖原3 糖氧化糖变脂肪糖异生肾上腺素1、肝糖原血糖2、肌糖原酵解+糖异生胰高血糖素1、肝糖原血糖2、糖异生

52、糖皮质激素1、蛋白质肝外组织氨基酸 2、糖异生肝脏生长激素早期：胰岛素样作用(短时)晚期：抗胰岛素作用(主要)组织器官(肝脏最主要)血糖各组织细胞摄取Glc作为能源血糖* 肝细胞快速摄取过多的Glc(合成肝糖原，降低血糖)*胰岛素分泌肌+脂细胞摄取Glc(合成肌糖原/脂肪)(对G的摄取均通过Glc转运体)血糖肝脏分解糖原糖异生血糖浓度3. 糖的无氧酵解的定义、反应过程及其生理意义。 无氧酵解anaerobic glycolysis：机体相对缺氧(剧烈运动)，葡萄糖/糖原乳酸能量的过程。过程如下：代谢部位：胞质阶段数：1)己糖磷酸化；2)1磷酸己糖裂解2磷酸丙糖；3)2磷酸丙糖氧化2丙酮酸；4)

53、2丙酮酸2乳酸。 关键酶：(1)己糖激酶HK大脑etc/葡萄糖激酶GK肝+6-磷酸果糖激酶1(PFK-1)-限-过程主要调节点；(3)丙酮酸激酶PK-限能量变化：1、G开始（-24）ATP；Gn开始（-1+4）ATP；代谢特点：1脱氢(NADH+H+)2底物水平磷酸化(4ATP)无氧 生理意义：1.无氧状态下(迅速)供能(缺氧/肌肉供血不足)；2.少数组织仅以此获能红细胞(无线粒体)；3.某些组织以此获部分能量白细胞,视网膜,睾丸；4.有氧氧化的前段过程；5.中间产物是脂类,氨基酸合成的前体；4. 糖的有氧氧化定义、反应过程及其生理意义。 有氧氧化aerobic oxidation：葡萄糖丙酮

54、酸O2乙酰辅酶A三羧酸循环彻底氧化H2O+CO2+能量的过程。 阶段数：1)葡萄糖氧化丙酮酸；2)丙酮酸氧化脱羧乙酰辅酶A；3)三羧酸循环。产能过程：一次底物水平磷酸化(GDP/ADPGTP/ATP)、二次脱羧、四次脱氢(NADH+H+X3,FADH2X1)12ATP/循环一次。关键酶： (限不可逆) 丙酮酸脱氢酶系、TCA柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶、生理意义：TCA循环是糖、脂和蛋白质三大物质代谢枢纽 代谢部位：胞质（丙酮酸氧化脱羧）和线粒体（TCA）代谢特点：TCA循环乙酰CoA彻底氧化的途径,草酰乙酸起始物终产物，量不变(似催化剂)，直接影响乙酰基进入TCA循环。5.

55、磷酸戊糖途径定义、第一阶段反应、生理意义（5-磷酸核糖和NADPH的作用）。 磷酸戊糖途径pentose phosphate pathway:Glc氧化分解的又一条途径，Glc此途磷酸核糖+NADPH+CO2 第一阶段反应：氧化反应：G-6-P+2NADP+H2O5-磷酸核糖CO2+2NADHH+；部位：胞质(肝、RBC、肾皮质、脂肪)；重要酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶G6PDH，辅酶为NADP+；代谢特点：2次脱氢（NADP+NADPH + H+), 1次脱羧(CO2)6C的G 5C的5-P核酮糖。 生理意义：1)NADPHH：供氢体加单氧酶体系辅酶(肝解毒)谷胱甘肽还原酶(GSSG氧化型GSH

56、还原型)；2)5-磷酸核糖核苷酸、核酸；3)3、4、5、7 & 6C糖互换途径。6. 糖原合成和糖原分解的定义。糖原合成的过程中UDP-Glu的生成及作用。糖原合成关键酶。糖原分解关键酶。葡萄糖-6-磷酸酶。糖原合成glycogensis，葡萄糖合成糖元的过程。 2AGTP/Glu糖原分解glycogenolysis，肝糖原分解为葡萄糖的过程。 UDP-Glu生成：糖原合成的底物，葡萄糖残基的供体，又称为活性葡萄糖。（糖原的英文是glycogen）1、GluATP己糖激酶G-6-P+ADP；2、G-6-P磷酸葡萄糖变位酶G-1-P；3、G-1-PUTPUDP-Glc焦磷酸酶UDP-Glc+PP

57、i糖原合成关键酶：糖原合酶glycogen synthase糖原分解关键酶：糖元磷酸化酶glycogen phosphorylase葡萄糖-6-磷酸酶：仅肝+肾含有，肌肉无肌糖原不控血糖G-6-P+H2OGlc+H3PO4G-6-P：重要的中间产物, 许多糖代谢途径的连接点7. 糖原合成、糖原分解的生理意义。 肌肉：糖原合成、分解主要为肌肉提供ATP；肝脏：糖原合成、分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定。8. 糖异生作用的概念。糖异生反应过程。丙酮酸羧化支路及其生理意义。糖异生的生理意义。 糖异生gluconeogenesis：非糖物质(inc生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油etc)葡萄糖/糖原

58、的过程。 代谢部位：(胞质、线粒体)肝、肾(长期饥饿)反应阶段：1、丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PEP2、1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖3、6-磷酸果糖葡萄糖 反应特点：1.基本上是酵解的逆过程；2.三个能障不可逆，需其它酶催化3.丙酮酸羧化支路丙酮酸激酶(PK)二磷酸果糖酶-1PFK-1葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶(HK)4.氨基酸,乳酸丙酮酸糖异生糖异生的生理意义：1、空腹/饥饿下维持血糖浓度的相对恒定；2、乳酸再利用；3、肾脏排H缓解酸中毒 丙酮酸羧化支路：是丙酮酸经草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的代谢，该代谢绕过了糖酵解的第三个不可逆反应(丙酮酸激酶催化的反应)，是许多物质进行糖异生的必经之路。

59、丙酮酸PEP的反应丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化的反应。第七章 脂类代谢一、掌握：1. 营养必需脂肪酸essential fatty acid：食物供给 (体内不能合成)，机体不可缺少的营养素，长/超长链多不饱和脂酸。2. 脂肪动员的定义、甘油三酯脂肪酶在脂肪动员中的作用及该酶受激素调节的特点脂肪动员fat mobilization：甘油三酯(脂肪细胞+脂肪酶)游离脂酸释放入血其它组织氧化利用 甘油三酯脂肪酶hormone-sensitive triglyceride lipase,HSL：脂解限速酶脂肪细胞内脂肪动员中起决定性作用，激素敏感。 调节特点：1、脂肪分解的限速酶，在脂肪动

60、员中起决定性作用；2、对激素敏感。调节机制：饥饿/交感神经脂解激素脂肪细胞膜表面受体腺苷酸环化酶cAMP蛋白激酶HSL磷酸化激活3. 脂解激素、抗脂解激素。 脂解激素lipolytichormone：促进脂肪动员的激素。Inc肾上腺素去甲肾上腺素肾皮质激素甲状腺激素胰高糖素抗脂解激素antilipolytichormones：抑制脂肪动员，起到抗脂解激素作用的激素。Inc胰岛素前列腺素E2烟酸4. 脂酸的-氧化过程及能量产生。 脂肪的-氧化oxidation：部位：线粒体； 阶段：脱氢 (脱氢酶,产生FADH2)水化 (水化酶,加H2O)再脱氢 (脱氢酶,产生NADH + H+)硫解 (硫解酶