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文档简介
1、第十一章蛋白质的分解代谢一、选择题(一 )A型题氮的负平衡常出现于下列情况()长时间饥饿消耗性疾病大面积烧伤大量失血以上都可能需肠激酶激活后才有活性的是()胃蛋白酶原弹性蛋白酶原胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原体内氨的主要代谢去路是()合成嘌呤碱合成非必需氨基酸合成尿素合成谷氨酰胺合成嘧啶碱血氨升高的主要原因可以是()脑功能障碍肝功能障碍肾功能障碍碱性肥皂水灌肠蛋白质摄入过多食物蛋白质营养价值的高低主要取决于()必需氨基酸的种类必需氨基酸的数量必需氨基酸的比例以上都是以上都不是体内氨基酸最重要的脱氨基方式是()氧化脱氨基联合脱氨基氨基转移作用还原脱氨基直接脱氨基一碳单位的载体是()叶酸维生素B1
2、2S-腺苷甲硫氨酸维生素B6四氢叶酸脑中氨的主要代谢去路是()合成谷氨酰胺合成尿素合成必需氨基酸扩散入血合成含氮碱下列化合物中活性甲基供体是()同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸儿茶酚胺是由哪种氨基酸代谢转变而来的()丙氨酸酪氨酸色氨酸甲硫氨酸谷氨酸下列哪个不是 - 酮酸的代谢途径 ()还原氨基化,合成非必需氨基酸彻底氧化分解,生成 C02和H20转化为糖或酮体转化为脂类物质转化为某些必需氨基酸牛磺酸是由下列哪种氨基酸代谢 转变而来的 ( )甲硫氨酸半胱氨酸谷氨酸甘氨酸天冬氨酸测定下列哪种酶的活性可以帮助 诊断急性肝炎 ( )NAD +ALTASTMA0FAD谷氨酸脱羧基反应需
3、要哪种物质 作为辅基 ( )磷酸吡哆醇磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛以上都是以上都不是肌肉组织中氨基酸的主要脱氨基 方式是 ( )甲硫氨酸循环丙氨酸 -葡萄糖循环嘌呤核苷酸循环鸟氨酸循环y-谷氨酰循环N5-CH3-FH4可以()转变为 N5,N10-CH 2-FH4提供甲基参与合成 dTMP转变为 N5,N10-CH=FH 4转变为 N10-CH0-FH 4通过甲硫氨酸循环提供甲基,参与 重要甲基化合物的合成AST 在哪个器官含量最高 ( )肝 TOC o 1-5 h z 心肾脑肺下列哪组是非必需氨基酸 ( )脯氨酸和谷氨酸亮氨酸和异亮氨酸缬氨酸和苏氨酸色氨酸和甲硫氨酸赖氨酸和苯丙氨酸蛋白质的互补作用是
4、指 ( )糖和脂的混合食用,以提高营养价 值脂和蛋白质的混合食用,以提高营 养价值不同组成的蛋白质混合食用,以提 高营养价值糖和蛋白质的混合食用,以提高营 养价值糖、脂和蛋白质的混合食用,以提 高营养价值哪组氨基酸使尿酮体排出量增加 ()精氨酸和异亮氨酸赖氨酸和亮氨酸缬氨酸和丝氨酸苏氨酸和酪氨酸天冬氨酸和谷氨酸蛋白质的哪种营养作用可被糖或 脂肪代替 ( )构成组织结构的材料维持组织蛋白的更新修补损伤组织氧化供能执行各种特殊功能胰蛋白酶专一水解下列哪种肽键 ()碱性氨基酸的羧基与其他氨基酸的 氨基形成的肽键芳香族氨基酸的羧基与其他氨基酸 的氨基形成的肽键脂肪族氨基酸的羧基与其他氨基酸 的氨基形成
5、的肽键酸性氨基酸的羧基与其他氨基酸的 氨基形成的肽键羧基末端的碱性氨基酸残基氮的总平衡常见于下列哪种情况 ()儿童、孕妇健康成年人长时间饥饿康复期病人种氨基酸直接提供 ( )种氨基酸直接提供 ( )A. 精氨酸B. 天冬氨酸C. 鸟氨酸D. 瓜氨酸E. 谷氨酰胺29. 磷酸吡哆醛参与 ( )A. 脱氢反应24.哪种氨基酸不参与蛋白质合成()A.谷氨酰胺B.半胱氨酸C.羟赖氨酸D.酪氨酸E.脯氨酸25.催化谷氨酸氧化脱氨的酶是()A.谷氨酸脱氨酶B.谷氨酸水解酶C.氨基酸氧化酶D.谷氨酸转氨酶E.谷氨酸脱氢酶26.氨基转移酶的辅基中含有 ()A.维生素 B1B.维生素 B2C.维生素 B6D.维
6、生素 PPE.维生素 B1227.鸟氨酸循环的亚细胞定位是()A.胞液和微粒体B.线粒体和内质网C.微粒体和线粒体D.内质网和胞液E.线粒体和胞液28.鸟氨酸循环中第二个 NH 3由下列哪脱水反应脱羧反应脱硫化氢反应羟化反应下列有关氨基酸代谢的论述,错误 的是 ( )氨基酸的吸收是主动转运过程氨基转移作用是所有氨基酸共有的 代谢途径氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱 氨基作用氨基酸经脱氨基作用后生成 - 酮酸 和 NH3氨基酸经脱羧基作用后生成胺和CO2B型题苹果酸草酰乙酸琥珀酸-酮戊二酸延胡索酸经氨基转移可生成谷氨酸的是 ( )经氨基转移可生成天冬氨酸的是 ()酪氨酸谷氨酸鸟氨酸色氨酸半胱氨酸能
7、直接生成 -氨基丁酸的是 ( )在体内能生成多胺的是 ( )1分子2 分子3分子4 个3 个一次鸟氨酸循环共耗 ATP( )一次鸟氨酸循环共耗高能磷酸键 ()胃蛋白酶羧基肽酶精氨酸酶二肽酶胆汁酸属于内肽酶的是 ( )属于外肽酶的是 ( )激活胰蛋白酶原的是 ( )酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸半胱氨酸、胱氨酸和蛋氨酸缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸精氨酸、赖氨酸和组氨酸谷氨酸和天冬氨酸含硫氨基酸是 ( )芳香族氨基酸是 ( )支链氨基酸是 ( )-氨基丁酸5- 羟色胺牛磺酸多胺组胺促进细胞生长、增殖的是 ( )与过敏反应有关的是 ( )参与形成结合型胆汁酸的是 ( )D型题蛋白质的含氮特点是 ( )平均含氮
8、量为 16%1g氮相当于16g蛋白质平均含氮量为 6.25%1g氮相当于6.25g蛋白质平均含氮量为 6.0%尿素分子中的两个氮原子来自 ( )鸟氨酸氨分子天冬氨酸精氨酸瓜氨酸色氨酸在体内可代谢转变为 ( )褪黑激素5- 羟色胺牛磺酸泛酸丙酮酸参与血氨运输的主要物质是 ( )丙氨酸谷氨酸天冬氨酸谷氨酰胺天冬酰胺参与联合脱氨基作用的辅酶有 ( )NAD +磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺FAD生物素TPP肝内联合脱氨基作用是将下列哪 两个反应联合起来进行的 ( )氨基转移脱氨基谷氨酸的氧化脱氨基脱水脱氨基直接脱氨基 TOC o 1-5 h z 影响一碳单位代谢的维生素有 ()生物素叶酸B12B 6泛酸半胱
9、氨酸可代谢产生 ( )甲硫氨酸牛磺酸硫酸根-氨基丁酸磷酸根酪氨酸代谢产生的活性物质是 ( )T 1 TOC o 1-5 h z T 3T 4T 2-T3由甲硫氨酸循环提供活性甲基合 成的化合物有 ( )乙醇胺胆碱胍乙酸肌酸去甲肾上腺素氨基酸在那些组织中通过嘌呤核 苷酸循环脱氨 ( )肝心肌脑骨骼肌肾动物实验发现生酮氨基酸主要有()色氨酸亮氨酸赖氨酸苯丙氨酸酪氨酸氨基酸的一般代谢途径是指 ( )合成组织蛋白脱氨基作用脱羧基作用合成活性物质氨基转移作用天冬氨酸经联合脱氨基作用后生 成 ( )a酮戊二酸CO2NH 3草酰乙酸谷氨酸能分解产生甲烯基的氨基酸是 ( )谷氨酸组氨酸甘氨酸丝氨酸甲硫氨酸X型
10、题下列氨基酸中哪些是必需氨基酸()甲硫氨酸亮氨酸赖氨酸酪氨酸丝氨酸内肽酶有 ( )弹性蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶 B氨基肽酶胰蛋白酶下列氨基酸经氨基转移作用后可 进入糖代谢途径的是 ( )丙氨酸天冬氨酸谷氨酸亮氨酸赖氨酸氨的代谢去路有 ( )合成尿素合成非必需氨基酸合成谷氨酰胺合成尿酸合成部分必需氨基酸属于一碳单位的有 ( ) TOC o 1-5 h z -CH3CO 2-CH=NH=CH 2CHO与半胱氨酸代谢有关的物质是 ( )丙酮酸牛磺酸PAPS谷胱甘肽甘氨酸将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来的物质是 ( )延胡索酸瓜氨酸鸟氨酸天冬氨酸精氨酸不能产生游离氨的脱氨基作用是()氧化脱氨基作用氨基转
11、移作用联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环谷丙转氨酶催化的反应肠道中氨基酸的腐败产物可以有()吲哚硫化氢胺酚甲烷酪氨酸可以代谢转化为 ( )延胡索酸黑色素乙酰乙酸苯丙氨酸甲状腺激素对联合脱氨基作用的正确叙述是()可以在各组织中进行是产生游离氨的主要方式逆过程可以合成非必需氨基酸不需任何辅酶参与需要消耗高能化合物以下是关于甲硫氨酸循环的论述,错误的是 ( )可以提供活性甲基可以再生游离 FH4可以再生甲硫氨酸甲硫氨酸能直接提供甲基不需要辅酶参与能产生游离氨的代谢是 ( )氧化脱氨基作用氨基转移作用联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环天冬氨酸的直接脱氨基作用机体内血氨可以来自 ( )肠道细菌对氨基酸的腐败作用胺的
12、氧化分解氨基酸的脱氨基作用肾小管细胞内谷氨酰胺的分解碱性尿时参与鸟氨酸循环的氨基酸有 ( )A. 鸟氨酸B. 瓜氨酸精氨酸赖氨酸谷氨酰胺二、名词解释氮平衡必需氨基酸腐败作用蛋白质的互补作用内肽酶和外肽酶肠激酶氨基酸的主动吸收氨基酸的一般代谢氨基酸代谢库氧化脱氨基作用联合脱氨基作用氨基转移作用鸟氨酸循环生糖氨基酸生酮氨基酸多胺一碳单位儿茶酚胺支链氨基酸三、填空题95. 胰腺分泌的内肽酶有 、_和_;外肽酶有 和 。96. 氨基酸的脱氨基作用主要有 _、_、和4种方式。97. 机体内血氨可以来自 、_和等。98. 血氨代谢去路有 、 和等。99. 血 氨 的 运 输 形 式 主 要 有 _和2种。
13、100. 鸟氨酸循环可以分为 、_、_和4个步骤。101. 1 次鸟氨酸循环共消耗NH 3._CO 2和ATP 。102. -酮酸主要有 、 和 _3条代谢途径。103. -氨基丁酸由 脱羧产生,-氨基丁酸的主要作用是 。104. 色氨酸经羟化、脱羧产生 _后者在脑内的主要作用是 ,在外周的作用是 ,而在松果体则可以转变为 。多胺包括 和 ,它们具有等作用。一碳单位是指 ,它们由 分解产生后, 必须被 携带和转运, 参与的合成。去甲肾上腺素、胍乙酸和乙醇胺接受S-腺苷甲硫氨酸提供的甲基后分别生 TOC o 1-5 h z 成、和。半胱氨酸可以代谢转化为 、和等物质。儿茶酚胺包括 、和 3种物质
14、,它们由 酸代谢产生。甲状腺激素包括 和2种,它们是由 酸碘化、缩合而成。氮平衡常有 、和 3种情况。判断蛋白质的营养价值,主要取决于必需氨基酸的 、和 是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。蛋白质的互补作用是指将营养价值较低的不同蛋白混合食用, 可以互相补充 所缺少的 ,从而提高蛋白质的营养价值。转运氨基酸的载体蛋白至少有 TOC o 1-5 h z 、和4类。未被消化的蛋白质或未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下,可产生 、和 等多种有毒 的腐败产物。肝内联合脱氨基作用是将 作用和 作用联合起来进行, 产生游离 和。氨基酸分解产生的一碳单位有、和等多种形式。白化病是由于缺乏 酶;呆小症是由于缺乏
15、激素。四、问答题为何说蛋白质是生命的物质基 础?举列说明。氮平衡有哪 3 种类型?如何根据 氮平衡来分析体内蛋白质代谢状况?某病人的食物含氮量为0.63g,尿和粪中的含氮量为 0.82g。请根据蛋白质的 含氮特点, 分别计算蛋白质含量。 并判断该 病人的氮平衡类型及体内蛋白质代谢状况。哪些是人体必需氨基酸?如何判 断蛋白质的营养价值?胰腺分泌的蛋白酶有哪几种?其 中哪些是内肽酶和外肽酶?何谓蛋白质的腐败作用?可产生 哪些有毒物质?简述体内氨基酸代谢。氨基酸的脱氨基方式有哪几种? 各有何特点?转氨酶含哪种辅酶?有何作用? 含哪种维生素?测定血清ALT/GPT有何临床意 义?为什么?测 定血 清
16、AST/GOT 有 何临 床意 义?为什么?简述肝细胞内联合脱氨基作用全 过程 (包括参与的酶和辅酶 )及其意义。简述嘌呤核苷酸循环及其意义。血氨主要有哪些来源和去路?试述鸟氨酸循环全过程、总结果 及其意义。脑组织如何通过合成谷氨酰胺暂 时解除氨毒?试用所学的生化知识解释肝昏迷 的可能机理。简述丙氨酸 - 葡萄糖循环过程及其 意义。a酮酸有哪些代谢途径?何谓生糖兼生酮氨基酸?主要有 哪几种?y氨基丁酸和5-羟色胺各由哪种氨基酸分解产生?它们有何生理功能?组胺和多胺各由哪种氨基酸分解 产生?它们有何生理功能?半胱氨酸代谢可产生哪些物质? 它们有何生理功能?何谓一碳单位代谢?主要有哪些 形式的一碳
17、单位?四氢叶酸在一碳单位代谢中有何作用?一碳单位代谢有何生理意义?举例 说明。简述甲硫氨酸循环过程及其生理 意义。芳香族氨基酸有哪几种?酪氨酸 可代谢转变为哪些生理活性物质?白化病、尿黑酸症及苯丙酮酸尿 症各因缺乏哪一种酶而引起?试计算 1 分子丙氨酸的碳骨架彻 底氧化后生成的 ATP 分子数,简述分解过 程。选择题答案选择题1.E 2.C3.C4.B 5.D 6.B7.E8.A9.B 10.B 11.E 12.B13.B14.C15.C16.E17.B18.A19.C20.B21.D22.A23.B24.C25.E26.C27.E28.B29.C30.B31.D32.B33.B34.C35.
18、C36.D37.A38.B39.C40.B41.A42.C43.D44.E45.C46.AD47.BC 48.AB 49.AD50.AB 51.AC 52.BC 53.BC 54.BC55.BD 56.BD 57.BC 58.BC 59.CD60.CD 61.ABCABE 。参见 123题。ABC 。用各种不同的氨基酸喂养糖 尿病犬时, 大多数氨基酸可使尿糖增加, 表 明这些氨基酸在体内经脱氨基作用生成的 a酮酸,可以通过糖异生转化为葡萄糖,这 些氨基酸被称为生糖氨基酸。 例如,丙氨酸、 天冬氨酸和谷氨酸等。ABC 。参见 132题。ACDE 。参见 142题。ABCD 。参见 141题。AD
19、 。天冬氨酸为鸟氨酸循环提供第 二个NH3后,本身转变为延胡索酸。后者 是三羧酸循环过程中的中间物, 经过加水 和脱氢转变为草酰乙酸。 草酰乙酸经 AST 催化接受谷氨酸提供的氨基, 又生成天冬 氨酸。从而将鸟氨酸循环和三羧酸循环联 系起来。BE 。氨基酸在特异的氨基转移酶催 化下,将a氨基转移到另一个 a酮酸的酮基 位置上,从而生成相应的a酮酸和一个新的 a氨基酸,此过程只发生了氨基的转移,而 无游离氨产生, 故称氨基转移作用。 ALT 催 化谷氨酸和丙酮酸之间的氨基转移反应, 也 无游离氨产生。ABCDE 。参见 124题。ABCE 。在体内苯丙氨酸可经羟化作 用转变成酪氨酸, 反应不可逆
20、。 酪氨酸可经 缩合、 碘化继续转变为甲状腺激素; 也可发 生羟化、 脱羧等反应转变为黑色素; 还可以 发生氧化水解等反应, 生成延胡索酸和乙酰 乙酸等物质。BC 。联合脱氨基作用需 NAD +作为辅 酶。 肌肉组织谷氨酸脱氢酶活性较低, 氨基 酸不能通过联合脱氨基作用脱氨。 联合脱氨 基作用在其他组织都能进行, 是重要的脱氨 基方式。联合脱氨基作用全过程是可逆的, 因此其逆过程又是合成或改造非必需氨基 酸的重要途径。DE 。参见 144题。ACDE 。参见 126题。ABCDE 。参见 132题。ABC 。参见 133 题。二、名词解释氮平衡是指摄入氮与排出氮之间 的平衡关系,并可依此判断蛋
21、白质代谢情 况。必需氨基酸是指人体需要而自身 又不能合成,必须由食物供给的氨基酸。一些未被消化的蛋白质和未被吸 收的氨基酸, 在大肠下部受肠道细菌作用而 产生一系列对人体有害的物质, 称为腐败作 用。将不同来源的营养价值较低的蛋 白质混合食用, 可以互相补充所缺少的必需 氨基酸, 从而提高蛋白质的营养价值, 称为 蛋白质的互补作用。内肽酶是指水解蛋白质肽链内部 肽键的一类酶。 外肽酶, 这里主要指水解蛋 白质肽链羧基末端肽键的酶。在肠液内,能激活胰蛋白酶原转变 为胰蛋白酶的一种蛋白酶。氨基酸的主动吸收是需要载体蛋 白帮助、耗能、需钠的主动转运过程。体内的氨基酸能在酶的作用下,进 行脱氨基或脱羧
22、基作用,产生氨和a酮酸或 C02和胺类物质。消化吸收的氨基酸、组织蛋白水解 的氨基酸和体内自身合成的氨基酸混合在 一起, 分布于全身各组织, 参与各种代谢过 程,称为氨基酸代谢库。氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶 的催化下,进行氧化脱氢,水解脱氨,产生 游离氨和a酮酸。联合脱氨基作用是将氨基转移作 用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合起来进行,使体内大多数氨基酸的 a氨基脱掉,生 成游离氨和a酮酸。氨基转移作用是指氨基酸在特异的氨基转移酶催化下,将a-氨基转移到另一一 个a酮酸的酮基位置上,从而生成相应的a酮酸和一个新的a-氨基酸,此过程只发生氨 基的转移, 而无游离氨产生, 故称氨基转移 作用。首先鸟
23、氨酸与氨及C02结合生成瓜 氨酸,然后瓜氨酸再从Asp获得1个氨基,生 成精氨酸,最后精氨酸水解产生 1 分子尿素 和鸟氨酸, 后者进入下一轮循环。 此循环过 程又称为尿素循环。体内多数氨基酸经脱氨基作用生 成的a酮酸,可以作为糖异生的原料,合成 葡萄糖,这些氨基酸被称为生糖氨基酸。亮氨酸和赖氨酸经脱氨基作用生成的a酮酸,可进一步代谢转变为酮体,故 称为生酮氨基酸。由鸟氨酸脱羧和甲硫氨酸提供丙 胺基生成的, 含多个氨基的胺类物质, 如精 胺和精脒等。有些氨基酸在体内分解可产生含 一个碳原子的活性基团,称为一碳单位。儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,它们由酪氨酸代谢产生。支链氨基酸包括
24、缬氨酸、亮氨酸和 异亮氨酸。三、填空题胰蛋白酶;糜蛋白酶;弹性蛋白酶羧基肽酶A ;羧基肽酶B。氨基转移作用;氧化脱氨基作用; 联合脱氨基作用;其他脱氨基作用。氨基酸脱氨基作用;胺类物质氧化 产氨;肠道细菌腐败作用。合成尿素;合成其他含氮物;在肾脏以 NH 4+形式排出体外。谷氨酰胺;丙氨酸。氨基甲酰磷酸的合成;瓜氨酸的 合成;精氨酸的合成;尿素的生成。2 分子; 1 分子; 3分子。还原氨基化合成非必需氨基酸转化成糖或脂类;氧化供能。谷氨酸;抑制性递质。5- 羟色胺;抑制性递质;血管收缩 剂;褪黑激素。精胺和精脒 调节细胞生长,促 进细胞增殖。含有一个碳原子的活性基团;氨 基酸;四氢叶酸;核苷
25、酸。肾上腺素;肌酸;胆碱。牛磺酸;硫酸根;谷胱甘肽。多巴胺;去甲肾上腺素;肾上腺 素;酪氨。三碘甲腺原氨酸;四碘甲腺原氨 酸/甲状腺素;酪氨。氮总平衡;氮正平衡;氮负平衡。种类;数量;比例。必需氨基酸。中性氨基酸载体;碱性氨基酸载 体;酸性氨基酸载体; 亚氨基酸和甘氨酸载 体。胺类;酚类;吲哚;硫化氢;氨 甲烷。氨基转移;谷氨酸的氧化脱氨基; 氨;a酮酸。甲酰基;甲炔基;亚氨甲基;甲 烯基;甲基。酪氨酸;甲状腺。四、问答题蛋白质是生命的物质基础:蛋 白质与各种生命活动密切相关, 如酶的催化 作用、激素与受体的调控作用、 运动与支持、 物质的运输、 免疫防御、 生长与繁殖甚至氧 化供能等, 无一
26、不与蛋白质相关。 蛋白质 可作为组织结构的材料, 因此摄入足够的蛋 白质可以促进组织细胞生长; 维持组织蛋白 的更新; 修补损伤组织等。 所以机体要维持 正常代谢和各种生命活动, 必须经常从外界 摄取足够的蛋白质。有氮总平衡、氮正平衡和氮负平 衡3种类型:氮总平衡是指摄入氮等于排 出氮,反映摄入蛋白质的量基本上能满足体 内组织蛋白更新的需要, 表示体内蛋白质的 合成与分解处于动态平衡; 氮正平衡是指 摄入氮多于排出氮, 反映摄入的蛋白质部分 用于合成组织蛋白而储存在体内, 表示体内 蛋白质合成代谢占优势; 氮负平衡是指摄 入氮少于排出氮, 反映摄入的蛋白质不足以 补充所分解掉的蛋白质, 表示体
27、内蛋白质分 解代谢占优势。食物蛋白质含量(摄入氮)6.25 X0.63=3.94g ;尿和粪蛋白质含量(排出氮)6.25 X0.82 = 5.13g ;摄入氮v排出氮,呈负氮平 衡,表示蛋白质分解代谢占优势。必需氨基酸包括:异亮氨酸、甲 硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、色氨酸、苯丙氨 酸、苏氨酸和赖氨酸 8种。判断食物蛋白质 营养价值的高低, 主要取决于其所含必需氨 基酸的种类、 数量和比例是否与人体蛋白质 接近。越接近,人体对其利用率就越高,蛋 白质的营养价值就越高。胰腺分泌的蛋白酶,根据它们作 用于蛋白质肽链部位的不同, 可分为内肽酶 和外肽酶二类。 内肽酶水解蛋白质肽链内部 的一些肽键产生多肽,
28、 例如胰蛋白酶、 糜蛋 白酶和弹性蛋白酶等; 外肽酶水解肽链羧基 末端的肽键产生氨基酸,主要有羧基肽酶 A 和羧基肽酶 B。一些未被消化的蛋白质和未被吸 收的氨基酸在大肠下部受肠道细菌作用而 产生一系列对人体有害的物质, 称为腐败作 用。腐败作用可产生胺类、酚类、吲哚、硫 化氢、氨和甲烷等有毒物质。氨基酸在体内代谢很活跃,有 3个 来源和 3条去路。 3个来源是: 食物蛋白的 消化吸收; 体内组织蛋白的分解; 体内 利用a酮酸和氨合成一些非必需氨基酸。3条去路是: 主要是合成组织蛋白; 经一 般代谢途径, 进行脱羧或脱氨作用, 产生胺 类或酮酸和氨; 经特殊代谢途径, 转变为 生物活性物质。氨
29、基酸的脱氨基作用主要有氧化 脱氨基作用、 氨基转移作用、 联合脱氨基作 用以及其他脱氨基作用等四种方式。特点: 氧化脱氨基作用:氧化脱氢和水解脱氨, 其中谷氨酸脱氢酶分布广, 活性高; 氨基 转移作用: 指氨基酸在特异的氨基转移酶催 化下,将a氨基转移到另一个 a酮酸的酮基 位置上,从而生成相应的a酮酸和一个新的 a氨基酸,此过程只发生了氨基的转移,而 无游离氨产生; 联合脱氨基作用: 是将氨 基转移作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联 合起来进行, 使体内大多数氨基酸的氨基脱 掉,生成游离氨和 a酮酸。这是肝和肾等组 织内氨基酸脱氨基的重要方式, 而在肌肉组 织中氨基酸则通过嘌呤核苷酸循环途径脱
30、去氨基; 其他脱氨基作用: 是个别氨基酸 特殊的脱氨基方式。氨基转移酶需磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺作为辅酶, 起氨基传递体作用。 磷酸 吡哆醛和磷酸吡哆胺含有维生素 B6。正常情况下 ALT 主要存在于肝细胞 内,血清中活性很低。当肝组织受损,细胞膜 通透性增加或破裂时,大量 ALT 释放入血,使 血中ALT活性明显增高。例如急性肝炎患者血 清ALT活性显著增高。故临床测定血清ALT活 性变化可以帮助诊断急性肝炎。正常情况下 AST主要存在于心肌 细胞内,血清中活性很低。 当心肌组织缺血、 缺氧,使心肌细胞受损、细胞膜破裂时,大量 AST 释放入血,使血中 AST 活性显著增 高。例如心肌梗塞患者
31、血清 AST活性显著增 高。故临床测定血清AST活性变化可以帮助 诊断心肌梗塞。首先在特异氨基转移酶及辅基磷 酸吡哆醛作用下,将一个氨基酸的a氨基转 移给a酮戊二酸生成谷氨酸;然后谷氨酸在 谷氨酸脱氢酶及 NAD +的作用下,经过氧化 脱氨基作用,产生游离氨和重新生成 a酮戊 二酸, 就这样周而复始, 可使体内大多数氨 基酸脱氨基,生成 a酮酸和游离氨。联合脱 氨基作用是肝、 肾等组织内氨基酸脱氨基的 重要方式。 全过程是可逆的, 其逆过程是体 内合成非必需氨基酸的主要途径。在肌肉组织中,谷氨酸脱氢酶活 性很弱, 氨基酸只能通过嘌呤核苷酸循环脱 氨基。 此循环中, 首先1个氨基酸通过 2次连
32、续的氨基转移作用, 将氨基转移给草酰乙酸 生成天冬氨酸, 然后天冬氨酸与次黄嘌呤核 苷酸 (IMP) 缩合,生成腺苷酸代琥珀酸,后 者进一步裂解为延胡索酸和 AMP , AMP 在 腺苷酸脱氨酶催化下水解脱氨,又回到IMP ,从而完成氨基酸的脱氨基。嘌呤核苷 酸循环实际上是另一种形式的联合脱氨基 作用。血氨来源:氨基酸脱氨基作用 产氨; 胺类物质氧化产氨; 肠道内未吸 收氨基酸经腐败作用及肠道细菌脲酶对尿 素的分解产氨等。 血氨去路: 部分用于合 成非必需氨基酸和嘌呤、 嘧啶碱等其他含氮 物;大部分被转运到肝脏合成尿素而解毒;在肾脏,以NH4+形式排出体外。鸟氨酸循环是在肝脏中进行的,整个过程
33、包括以下4个步骤:首先由NH3与C02 以及2分子ATP缩合生成氨基甲酰磷酸;后者 提供氨基甲酰与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸;瓜 氨酸在消耗1分子ATP分解为AMP和PPi的条 件下,与天冬氨酸缩合生成精氨酸;最后精 氨酸水解生成 1分子尿素。一次鸟氨酸循环总 结果:消耗2分子NH3、1分子C02、3分子 ATP(包括4个高能磷酸键),产生1分子尿素随 尿排出。意义:解除氨毒。在脑组织,氨可与谷氨酸结合生 成谷氨酰胺。当血氨过多时,氨还可与 a酮 戊二酸结合生成谷氨酸,进而生成谷氨酰 胺,从而将有毒的氨固定在无毒的谷氨酰胺 分子中, 以暂时解除氨毒。 水溶性谷氨酰胺 分子释放入血后, 经血液循环运送
34、至肝, 分 解出氨,参与尿素合成;或运送到肾脏,分 解出氨,与H+结合成NH4+,随尿排出体外。当肝功能严重障碍时,大量氨进入脑组织,毒害脑神经,而且在消耗 ATP和 NADH + H+条件下与谷氨酸及 a酮戊二酸 结合生成谷氨酰胺, 从而消耗大量的能源物 质;另一方面,大量 a酮戊二酸的消耗使三 羧酸循环不能正常进行, 以致能量生成发生 障碍。严重发展,脑组织供能不足,最终导 致肝性脑昏迷。 肝性脑昏迷除了由氨中毒引 起外,还可能由假神经递质的形成及氨基酸 代谢的不平衡引起。在肌肉组织中,氨基酸经氨基转 移作用可将氨基间接转移给丙酮酸生成丙 氨酸,后者进入血液循环,被运送至肝脏。 在肝脏,丙
35、氨酸通过联合脱氨基作用释放 氨。 氨用于合成尿素。 脱氨基生成的丙酮酸 异生为葡萄糖。 葡萄糖进入血液循环运送到 肌肉组织,经糖的氧化分解途径生成丙酮酸, 后者再接受氨基生成丙氨酸, 从而构成 一个循环,称为丙氨酸 -葡萄糖循环。通过 这一循环, 肌肉组织代谢产生的氨以无毒的 丙氨酸形式运送到肝,以合成尿素解除氨 毒; 同时, 肝又为肌肉组织提供了生成丙酮 酸的葡萄糖。氨基酸经脱氨基作用后生成的 a- 酮酸可以还原氨基化合成非必需氨基酸; 也 可以转变成糖或脂类;或氧化供能等。用不同的氨基酸喂养糖尿病犬 时,有些氨基酸可使尿中葡萄糖和酮体的排 出同时增加, 表明这些氨基酸在体内经脱氨 基作用后
36、生成的 a酮酸,可以异生为葡萄 糖, 也可以转化为酮体, 这些氨基酸被称为 生糖兼生酮氨基酸。 主要有苯丙氨酸、 酪氨 酸、色氨酸和异亮氨酸。y氨基丁酸是由谷氨酸脱羧基产生 的,是一种重要的抑制性神经递质, 其生成不 足易引起中枢神经系统的过度兴奋。5-HT是由 色氨酸经羟化和脱羧基作用生成的。在脑内, 5-HT可作为抑制性神经递质,与调节睡眠、镇 痛和体温等有关。在松果体,5-HT可经乙酰化、 甲基化等反应转变为褪黑激素, 褪黑激素的分 泌有昼夜节律和季节性节律, 与机体神经内分 泌免疫调节功能有密切关系。在外周, 5-HT 是一种强烈的血管收缩剂。组胺是由组氨酸脱羧基生成的。 过敏反应时,肥大细胞可以大量释放组胺。 组胺是一种强烈的血管舒张剂, 能够增加毛 细血管通透性, 引起血压下降。 组胺又可以 使支气管平滑肌痉挛而发生哮喘。 还可以刺 激胃酸和胃蛋白酶分泌,常用于胃机能研 究。在中枢,组胺又是一种神经递质,与控 制觉醒和睡眠、调节情感和记忆等功能有 关。多胺是指含有多个氨基的胺类物质。 例 如精胺和精脒等。 它们是由鸟
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