弥漫性肺病的鉴别-终稿-始末稿课件

1、弥漫性肺病的鉴别诊断青岛大学医学院附属医院 蒋捍东弥漫性肺病的共性 运动性呼吸困难或咳嗽肺影像学双肺弥漫性间质浸润,生理或气体交换异常包括DLCO降低与P(A-a)O2 异常组织病理学表现为炎症,纤维化与重建. 弥漫性肺病的分类医源性药物性肺病职业性环境性肺病肉 芽 肿 性 肺 病 结节病过敏性肺炎胶元血管性肺病独立性疾病 肺泡蛋白沉积症郎翰氏细胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特发性间质性肺炎遗传性结节性硬化症遗传性（家族性）ILD弥漫性间质肺病病史 急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体的感染-多见于COP、AIP、AEP、药物性肺损伤、过敏性肺炎。非急性起病-多见于IPF、肺朗格罕肉芽

2、肿、胶原血管病相关性间质性肺病、SLE、多发性肌炎。结节病-发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。AIP和AEP -多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。亚急性起病（数周至数月）-COP、亚急性过敏性肺炎,药物诱导的ILD 和胶原血管病。慢性起病（数月至数年）-多见于IPF, NSIP, 慢性过敏性肺炎, 慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及胶原血管病。肺外表现 消化不良、胃食管返流疾病: 提示IPF或硬皮病相关性间质性肺病误吸、吞咽困难: 提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病关节炎: 提示胶原血管病、结节病眼部症状: 提示胶原血管病、肉样瘤病反复发作的鼻窦炎: 提示韦格氏肉芽肿肌肉与皮肤症

3、状: 提示多发性肌炎，SS一般情况 IPF 多见于成人，60岁NSIP 多见于60岁肺结节病 多见于青中年RB-ILD、DIP 多见于吸香烟者淋巴管肌瘤病 多见于育龄妇女另外，ILD 与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,也有家族性肺纤维化的报道，提示ILD发病存在遗传因素 环境因素/职业因素/治疗史特殊暴露史矿工 - 尘肺花岗岩工人 - 矽肺焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人 - 石棉沉着病农业工人 - 过敏性肺炎家禽工人、鸟类爱好者 -过敏性肺炎核能源工人、计算机制造工人- 铍中毒弥漫性肺病的CT表现 密度增高影: 结节，线样改变, 网格样改变, 膜玻璃样改变, 实变.密度减低

4、影: 囊样或类囊样改变, 无壁减低影CT表现与常见病 结节: 细支气管炎，结节病，血源性感染播散线样改变 肺水肿，淋巴道转移网格样改变 IIP，尘肺膜玻璃样改变 机会感染，IIP，肺泡蛋白沉积症实变 肺炎，COP，肺泡出血，支气管扩张囊样或类囊样改变 组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿， IIP无壁减低影 小叶中央型或全小叶型肺气肿。A:小叶中央（枝芽）型B：无枝芽型C:淋巴管周围型D:支气管血管型E:GGOF:实变G:实质带 H: 胸膜下线 ABCDEFGH小叶中央型结节通常根据是否伴有枝芽征将其分为2类：伴有枝芽征通常提示存在感染。小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病：细菌性肺炎伴感

5、染性细支气管炎典型非典型分支杆菌感染 吸入过敏性支气管肺曲菌病囊性纤维化弥漫性泛细支气管炎气管内肿瘤小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病过敏性肺炎呼吸性细支气管炎 RBILDCOP尘肺组织细胞增生症肺水肿肺血管炎肺动脉高压。随机结节血源性癌播散粟栗性肺结核粟栗性真菌感染 矽肺组织细胞增生症 A：淋巴管周围型B：小叶中央型C：随机型小叶中央型结节（TB）过敏性支气管肺曲菌病尘肺淋巴管周围型结节结节病随机型结节粟粒性肺TB线样改变包括小叶间隔增厚，实质带，胸膜下线及不规则线少数小叶间隔增厚为与纵隔胸膜附近为正常，大量小叶间隔增厚则为异常，小叶间隔增厚的原因为肺静脉扩张、淋巴管浸润、液体或纤维化，通常将

6、其分为平滑型、结节性及不规则型， 小叶间隔增厚平滑型肺水肿不规则型纤维化肺泡蛋白沉积症结节型小叶间隔增厚癌性淋巴管转移实质带结节病胸膜下线石棉接触肺纤维化膜玻璃样改变（GGO）肺密度增加，但病变区仍可见血管及纹理。常见于间质性肺病，单纯肺泡病变，病变累及肺间质与肺泡。GGO的意义与临床症状、分布以及是否伴有其它征向有关。GGO常见病免疫受损患者出现感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血有过敏原接触多发性GGO提示过敏性肺炎也可以见于肺泡细胞癌，结节病，NSIP，机化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉积症。IIP伴有GGO通常提示活动性肺部炎症反应，有可能为可逆的病变过

7、程。通常GGO不伴有纤维化病灶如牵拉性支气管扩张及蜂窝肺时常提示可逆性病变 PCP过敏性肺炎肺泡蛋白沉积症肺肾出血综合征肺含铁血黄素沉积症铺路石征指在片状弥漫膜玻璃征基础上有小叶间隔增厚或小叶间线感染：PCP肿瘤：支气管肺泡癌特发：肺泡蛋白沉积症 NSIP吸入：外源性类质性肺炎其它： ARDS 肺泡出血PCPPCPPAP结节病类质性肺炎DAH肺实变肺泡空气被血、脓、水肿、细胞和其它物质取代时为实变，表现为无肺纹理，出现支气管细支气管空气征边缘模糊，有融合倾向。外周及胸膜下实变常见病：COP慢性嗜酸性粒细胞肺炎非典型肺水肿药物反应肺梗塞结节病密度减低阴影支气管扩张：支气管动脉比率增加，不呈正常的逐渐变细征, 远段出现