小儿神经进展(郴州市儿童神经学年会2012-11)课件

1、2022/10/11小儿神经学新进展郴州市第一人民医院儿童医院儿童神经内科杨靖2022/10/12演讲内容儿科疾病变迁诊断技术进展治疗手段进展2022/10/13儿科疾病发病情况变迁预防接种普及：传染病发病率，脊髓灰质炎 麻疹/百白破/结核病等抗生素进步：感染性疾病早期控制 重症感染性疾病发病率营养物质丰富：营养物质缺乏性疾病 营养不良/佝偻病等四病防治有效：肺炎/腹泻/佝偻病/缺铁性贫血2022/10/14小儿神经系统疾病发病率危重儿成活率升高后遗症社会因素儿童心理行为异常疾病科学进步疑难病确诊率小儿神经为目前“朝阳”学科2022/10/15社会因素儿童保健：重身体健康疾病预防，轻心理健康早

2、期教育：重智力开发，轻情商培养独生子女：自我为中心应试教育：学习目标错位，压力大单亲家庭：亲情缺乏儿童心理行为异常疾病2022/10/17科学进步研究证实2/3遗传病与神经系统有关遗传代谢病多在儿童时期发病儿童癫癎发病率高疑难病确诊率升高脑白质病运动神经元病线粒体脑肌病代谢障碍性疾病2022/10/18CT and MRI2022/10/1102022/10/111T1T2MRI2022/10/112MRA 应用：脑脉管炎、血管畸形、moyamoya2022/10/114脑脊液显像应用：脑脊液循环通路（脑积水）2022/10/115正电子发射计算机断层显像 PET正电子核素：11C、13N、1

3、5O、18F参与机体的生理、生化代谢过程动态观察/定量评价：活体组织或器官在生理/ 病理状态下细胞代谢的生化改变又称 “活体生化显像”临床应用：癫癎病灶定位、肿瘤 2022/10/1172022/10/118电生理脑电图肌电图 视觉诱发电位 听觉诱发电位 体感诱发电位 运动诱发电位 事件相关诱发电位3.诱发电位2022/10/119脑电图癫癎诊断：确诊、分型、判断预后 评价治疗效果非癎性发作鉴别脑炎：辅助诊断脑发育不良：辅助诊断定量脑电图：轻微脑功能障碍2022/10/120临床发作与脑电图临床发作EEG分析癫癎排除假性发作延长检查时间正常人24%亚临床放电2022/10/121定量脑电图（

4、Quantitative electroenciphalogram QEEG） 计算机运算功能 对脑电信号中有意义的参量 （功率谱分析 ，相关函数分析，平均叠加分析) 进行定量分析2022/10/122肌电图运动模式图2022/10/124EMG定位诊断模式图失神经电位失神经电位 传导速度减慢肌源性损害重复刺激波幅降低2022/10/125诱发电位(EP) 各种刺激（诱发措施）通过不同途径（视/听/体感）进入大脑，在大脑不同部位诱发出生物电活动 反映传导途径的完整性EP ：BAEP、VEP、SEP、ERP、MEP指标： 潜伏期：髓鞘的完整性 波幅：神经兴奋程度2022/10/127听觉诱发电位

5、(BAEP) 听觉神经通路途径：声音耳蜗神经耳蜗神经核 上橄榄复合核 外侧丘系四叠体上丘 丘脑丘脑皮层放射波的组成：、2022/10/128波：听神经或末梢感受器- ：脑干下端病变 - ：脑干上端病变BAEP定位诊断2022/10/129临床应用听觉障碍：耳聋核黄疸 评估脑损伤程度及判断预后宫内感染：CMV颅内肿瘤：听神经瘤、脑干肿瘤药物副作用监测：氨基糖甙类脑死亡：与EEG共同判断2022/10/130视觉诱发电位(VEP) 视觉通路 光刺激眼视神经视交叉交叉后视通路外侧膝状体视放射皮层观察指标：P1002022/10/131临床应用眼 疾：弱视、屈光不正、视网膜病变、 眼底改变视神经：视神

6、经炎、压迫、缺血视交叉、视束：视神经脊髓炎 多发性硬化 肿瘤压迫2022/10/132体感诱发电位(SEP) 感觉神经通路 途径：电刺激感觉纤维后索内侧丘系 丘脑大脑皮层 上肢：正中神经 下肢：胫神经观察指标：N9、N13、N18、P45 、N 602022/10/133临床应用周围神经病脊髓病变脑部病变2022/10/134事件相关诱发电位(ERP) 复合刺激（靶刺激、背景刺激） 通过不同途径（视、听、体感）进入大脑， 在300毫秒左右所诱发出的阳性波，又称P300大脑高级功能：认知、注意、分析、记忆临床应用：认知功能障碍2022/10/135磁运动诱发电位(MEP)运动通路途径：磁刺激运动

7、中枢脊髓脊神经根 周围运动神经临床应用：多发性硬化、运动神经元病2022/10/136传统医学观点：哺乳动物脑内神经细胞，不具备更新能力 一旦死亡不能再生 1988年Frederken/Bartlett：胚胎细胞中分离神经祖细胞 并证明它们体外培养，具有无限增殖能力 移植到体内可分化为神经元细胞/星形细胞/少突胶质细胞 且未发现致瘤性，被称作神经干细胞。1992年Reynolds等从成年小鼠纹状体分离出神经干细胞 神经干细胞 neuralstemcells NSCs神经生物学的重要进展之一 是发现神经干细胞2022/10/137类型胚胎神经干细胞 （embryonicstemcells,Esc

8、s)成体神经干细胞 (neuralstemcells,NSCs)2022/10/138分布中枢：成年嗅球、皮层、室管膜层、室管 膜下层、纹状体、海马的齿状回颗 粒细胞下层等脑组织周围：脊髓 研究表明：神经干细胞广泛存在于神经系统2022/10/139特点迁移与播散性： NSC向受损脑组织定向迁移 播散并能根据其所处的微环境分化增殖 能替代细胞与细胞外基质：NSC通过潜在的 自我增殖替代受损的细胞与细胞外基质具有低免疫原性与良好的组织相容性： NSC 是原始未分化组织，移植后与宿主发生的 排斥反应较小2022/10/140研究内容作用：神经干细胞在神经发育和修复 受损神经组织中发挥的作用方法：内源性NSC的自身激活 外源性NSC的移植2022/10/141研究前景是近年来神经科学研究的热点之一涉及神经系统发育、神经损伤修复、退