儿童非惊厥性癫痫持续状态的诊断与治疗(最全版)

1、儿童非惊厥性癫痫持续状态的诊断与治疗（最全版）随着关于儿童脑功能监护重视的加强，重症神经系统受累患者的住院时 。由于目前没有统一的定义和治疗方法，现讨论近年来儿童非惊厥持续状态诊断和治疗方面的新进展，期望能促进其 诊疗水平提高并且且进行相关研究。1的定义及分类美国神经重症监护学会 1定义癫痫持续状态为临床和 /或脑电发作活动，持续超过 5 ，或反复发作未恢复到基线状态。非惊厥发作也称为临床下发作电惊厥发作 另有定义NCSE 为持续发作超过，或反复发作在1h 期间累计超过2,3,4。非惊厥发作发生率为 中 为NCSENCSE 常见临床分型囊括失神发作持续状态(absence ，ASE)、简单部分

2、发作持续状态 ，SPSE)、复杂部分发作持续状态，CPSE)与昏迷中的癫痫持续状态coma)囊括轻微发作的癫痫持续状态其中ASE又分为典范、非典范和晚发ASE2。NCSE 分为伴昏迷/ NCSE 及不伴昏迷/ NCSE 2 3 类。病因分类：隐源性、症状性。症状性又分为急性、远期性、进展性和年龄相关癫痫综合征 3。NCSE 需要脑电监测，精神状态改变的患者还需要持续脑电监测% 1 h 监测期间被发现，90% h 被检出。发作开始时间界定：多数研究从监测开始计算，而不是从脑损伤开始计时 3。很多病历在入院 13 监测，但很多发作可能在监测停滞后才出现。因此以上统计学数据不一定能反映全貌。美国神经

3、重症监护学会推荐：急性脑损伤后昏迷儿童应 h 5。前瞻性观察性研究认为非惊厥发作强度与不良预后相关，这是13 通道脑电图监护的结果6前瞻性研究提示每小时最高发作频率每提高 ， 遗留神经功能减低的比值比增高 1.3倍7。随访非惊厥发作持续状态后2.7 年，与NCSE 相关的预后囊括不良 结局类型Outcome，较低儿童活质量和随后发生癫痫的风险增加，而非惊厥发作则没有这种关系 8。监测指征明确病因是否为非惊厥发作，如惊厥后意识状态改变，已知急性脑损伤伴意识状态改变，未知病因的意识状态改变 9,10 ,11 。美国神经重症监护学会认为非惊厥发作应该快速、有序处理，直到非 惊厥发作停滞1,3。 识别

4、非惊厥发作，有危险因素者囊括超过 的意识改变() h 。2.2癫痫发作和持续状态疗效评估美国临床神经电生理学会重症监护脑电图工作组 认为非惊厥发作和NCSE 的监测指征惊厥后或惊厥持续状态后出现持续异常精神状态status)幕上脑损伤，有精神状态改变伴非惊厥发作：脑实质出血，动脉缺血性梗死，中重度脑外伤，中枢神经系统感染，缺氧 缺血性脑损伤，脓毒性脑病，体外肺膜氧合治疗后，近期神经外科手术， 脑肿瘤，癫痫患者。精神状态改变并且且有波动，不能解释。 急诊或常规脑电图发现广泛性周期性放电、一侧性周期性放电或双侧独力的周期性 放电，一侧性节律性活动。 药物治疗性瘫痪和惊厥高风险病历，如肌低温治疗体外

5、肺膜治疗等惊厥发作可能被肌肉松弛药掩盖， 需要监测高风险病历的发作。临床阵发性事件，需要辨别是癫痫发作性或非癫痫性。囊括运动性症状；阵发性自主神经性症状，如不明原因的呼 吸暂停、心率增加、皮肤发红、血压变化等；不能解释的阵发性颅内压增 高乳酸或乳酸/丙酮酸比例增高等。值得注意的是，头皮脑电图监测局灶2.2癫痫发作和持续状态疗效评估惊厥发作和持续状态之后会有非惊厥发作和持续状态、持续用麻醉药 期间或减停药后脑电监护至少持续 作用时间长的静脉用药物停药后脑电监护应长于 。2.32.3大脑缺血的识别动态观察基本节律变慢或消失，出现非惊厥发作和NCSE。评阅持监护脑电图的频次：理想的方案是实时评阅，现

6、实工作中应尽力配置相关 的技术力量。每日至少2 次(相隔约 评阅脑电图。发现非惊厥发作和非惊厥发作持续状态时，评阅更频繁，给予相应处理，直到发作得到控制。如果监测到临床事件，则应尽快评阅，辨别是癫痫性或非癫痫性事件。的流行病学和临床表现NCSE 万 万。ASE占癫痫持续状态S)的%SPSE 占SE的% CPSE占% % 。ASE主要表现为意识状态的改变，也可见轻微的运动症状 12,14。患者可以完成摄食、饮水等动作，能躲避疼痛、四处走动及关于简单指令作 出反映等。典范 ASE 的持续时间从数分钟到数天、数周不等。典范 ASE 常有癫痫病史，特别是失神发作或青少年肌阵挛癫痫。不恰当的抗癫痫药 物

7、) 治疗如卡马西平)、发热、过度换气、兴奋、疲劳、月经期或睡眠ASE ASE 有时较难辨别， ASE 的意识改变程度较典范 ASE 患者更严重，如出现眼睑肌阵挛样抽动或口周自动症。典范 ASE3 的全面性棘慢波发放。在发作后期，脑电图表现可变得不规律，频率变慢 15ASE 相比，其发作期的脑电图不规律，为 2.54.0 的棘慢波发放。SPSE 的症状主要为患者的主观感觉，如听觉异常、失语、感觉异常、味16 。脑电图可表现为不同频率的局灶性棘波或棘慢复合波。 CPSE 可出现意识改SPSE 相比，CPSE 的癫痫样放电可越发广泛， 通常为双侧性，这也能解释 CPSE 临床症状的多样性。SSE 以

8、脑电图鲜明痫样放电与临床无鲜明运动性发作的不一致为其特(GCSE)发展而来，系后者治疗不充分或未治疗所引起。表现为脑电图上的痫样放电，但临床上无运动性发作或 仅有间断的运动性发作。非惊厥发作和的最新共识性标准根据 修订17名词关于比见表1。表 表 1重症脑病患者 重症脑病患者 NCSE 新、旧脑电图波形术语Table 1Table 1of 昏迷患者的 NCSE 脑电图诊断标准在以往的研究中有多个，导致昏迷患者NCSE 患病率差异较大 3，但其真正的发病率尚未可知。在以往诊断标准基础上，一组专家在奥地利的第 4 届伦敦/Innsbruck急性癫痫发作专题座谈会上，提出了新的工作标准 Consen

9、susfor NCSE，SCNC。为了研究其有效性，做出了以下修订，为的是与美国临床神经电生理学会的标准化重症监护术语一致 。根据SCNC支持NCSE诊断的多种脑电图波形被发现。频率2.5以上的癫痫样放电占 ，脑电图和临床关于 有反映占 ，轻微临床发作现象伴癫痫样放电占 ，癫痫样放电的时空衍变 (STE)占 ，节律性活动的时空衍变见于另外 。至于诊断可能为NCSE：癫痫样放电无衍变的浪变见于 ，节律性活动见于 ，而关于 治疗无临床效果见于 。鉴于这些证据和其他研究，提出了修订的SCNC(mSCNC) 见表2，回顾性用于3 个中心 例临床怀疑NCSE 的患者 个中心诀别为奥地利的丹麦的和由2 名

10、研究者在不知道诊断的情况下诀别独力评判奥地利和丹麦的脑电图资料。总之在这些先期的研究中，SCNC 的敏感性为 ，特异性为 ，准确性为 3。表 表 2修订的共识性NCSE 诊断标准(mSCNC)Table 2Table 2The moifie Salzburg consensus criteria for NCSE (mSCNC)癫痫发作和 SE 是临床上确定的事件。昏迷也是临床上确定的综合征， 多种原因可以导致，很多还是 NCSE 的病因。很多病历中是癫痫性事件导致了昏迷，如持久发作后昏迷，但在这种情况下，昏迷是暂时的，预期可 以恢复。NCSE 除了可以是昏迷的原因外，还能加重脑功能障碍，而昏

11、迷的病因NCSE 关于预后的改善程度是不清楚的，但是回顾性研究确证，不管何种原因，非 NCSE 非衍变的广泛性周期性放电和暴发克制波形代表 NCSE NCSE 诊断标准(mSCNC) ，用于不同程度意NCSE NCSE 依靠脑电图和临床资料接合。临床症状/ NCSE ,21 ,22 。mSCNC 有关定义：典范发作期空间时间衍变：以递增开始 波幅增加和频率变化)，或波形衍变(频率改变超过1 和位置改变)，或以递减终止(波幅和频率)， 和 的衍变标准至少2 个确定的在频率、形态或位置方面的相继改变，具体定义如下。频率衍变定义为至少 2 个在同一方向的相继变化，幅度至少0.5 ，如从2.0 到2.

12、5 ，再到3.0 形态衍变定义为至少 2 个相继变化成新的形态；位置衍变定义为相继传递到或相 继传递出至少2 个不同的 电极位置。为契合如上标准，频率或位置改变必需持续至少3 个周期如1持续3s，或3持续1s)。 的节律性活动RA：60后开始应麻醉药物。有 名专家 首选麻醉药物为咪达唑仑， 名专%) 4 名%) 3名为硫喷妥钠13 120) 212 ；戊巴比妥首次剂量 ，维持剂量0.51.0 35 ) 37 2312) ；咪达唑仑首0.10.3 0.40 。还可试用生酮饮食疗法和神经调控疗法。诀别有名)和名)的专家认为麻醉药物的最大剂量滴定取决于临床癫痫发作终止与脑电图上的脑电暴发克制， 另有名的专家也认为脑电图痫样放电终止同样应作为麻醉药物最大剂量滴定的参考。药物应于应用至最大剂量后的48h 开始减量2。其他药物：100水合氯醛，最大 。左乙拉西坦饱和量30 静脉滴注；维持量80 静脉滴注(最大量3g ，分4 次，每6h1 次。托吡酯：开始量510，口服；维持量5；多在h 起效；不良反映：代谢性酸中毒、出汗少、青光眼。氯胺酮：饱和量 12维持量110 。优点：关于心血管及呼吸系统克制作用弱， N门冬氨酸受体拮抗剂，潜在的神