内科讲稿-淋巴瘤 课件

1、淋巴瘤 (Lymphoma)仅限学术交流山东大学齐鲁医院纪春岩 教授病例资料 患者，女，35岁，发热、乏力伴消瘦2月，左侧颈部、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆至蚕豆大小的淋巴结，脾肋下3cm，血象正常，血沉80mm/h，胸、腹部CT检查未见异常，颈部淋巴结活检示淋巴结正常结构消失，大量淋巴母细胞浸润，核扭曲折叠。该患者最大可能诊断？临床分期？最佳治疗方案？概述Lymphoma是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤最易受累部位：淋巴结、扁桃体、脾及骨髓临床表现：以无痛性进行性淋巴结肿大最为典型。概述淋巴瘤Lymphoma霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma，HL非霍奇金淋巴瘤no

2、n-Hodgkin lymphoma,NHL发病情况3.75/10万7.71/10万男5.64/10万女死亡率（在各种恶性肿瘤中占第10位）总发病率6.68/10万（在各种恶性肿瘤中占第8位）各年龄均可发病霍奇金淋巴瘤Hodgkins Lymphoma, HL病因与发病机制1、感染因素EB 病毒：48%-57%的HL组织中可检出EBV人类免疫缺陷病毒（HIV）：AIDS患者中HL 发病率增加人疱疹病毒（ HHV-6）麻疹病毒（MV）病因与发病机制2、遗传因素有HL家族史患病风险高同卵双胞胎患病风险高于异卵双胞胎等位基因位点：HLA-DPB1位点DPB1*0301 风险高； DPB1*0201

3、风险低病理和分型以在多形性、炎症浸润性背景上找到RS（Reed-sternberg）细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化RS细胞为诊断HD的必要条件，但非HD所特有病理和分型Rye分型淋巴细胞为主型（LP）结节硬化型（NS）混合细胞型（MC）淋巴细胞减少型（LD）病理和分型Rye分型病理和分型WHO分型组织学亚型免疫表型结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）CD20+ CD30- CD15- Ig+经典型（CHL）CD20-* CD30+ CD15+ Ig-结节硬化型混合细胞型淋巴细胞富集型淋巴细胞削减型* 少见阳性NLPHL与CHL的区别NLPHL经典HL总体形态结节性为主弥散性、滤泡间、

4、结节性肿瘤细胞淋巴细胞和/或组织细胞爆米花样细胞诊断性RS细胞，单核或腔隙细胞背景淋巴细胞，组织细胞淋巴细胞，组织细胞，嗜酸细胞，浆细胞纤维化少见常见CD15-+CD30-+CD20+-/+CD45+-上皮膜抗原+-EB细胞-+（50%）Ig基因活性的，功能性的无活性的分布部位外周淋巴结纵隔，腹部，脾确诊时分期一般为期常为或期 B症状383天、且无感染征象；盗汗；6个月内体重减轻10%）诊断及分期淋巴结肿大：淋巴结炎：有感染灶，急性期伴红肿热痛结节病：上皮样结节，ACE肿瘤淋巴转移：有原发灶的表现，淋巴结活检RS细胞：亦见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。在缺乏HL其他组织学改变时，单独见到RS细胞，不能确诊HL。鉴别诊断期：联合化疗+局部照射期：联合化疗为主难治、复发：大剂量化疗结合造血干细胞移植治疗策略CR率80%以上，5年生存率达75%，长期无病生存率达50% 治疗HD联合化疗HL是化疗可以治愈的肿瘤之一，预后与组织类型及临床分期相关预后性别：男性年龄：45岁Ann Arbor 分期：IV期白细胞计数： 15*109/L淋巴细胞计数：15*109/L血红蛋白浓度：105g/L血清白蛋白水平：60岁Ann Arbor 分期期期血清LDH水平正常正常体力状态PS评分1个预后-国际预后指标（IPI）评分预后IPI数CR率