遗传性球形红细胞增多症围手术期护理

1、遗传性球形红细胞增多症围手术期护理 顾琴，黄建业，丁如梅，柴会荣，石亚娜【关键词】遗传性球形红细胞增多症;护理遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为溶血性黄疸、贫血及脾大，因周围血中出现球形红细胞而得名，系为常染色体显性遗传。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，以幼儿或青少年多见，呈家族性发玻本病的发病机理主要是脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法1。儿童宜在5岁后手术，如病情严重，2岁也可以考虑手术治疗。我科行脾切除术治疗7例遗传性球形红细胞增多症获得了较好疗效，术后平均住院7天。1临床资料本组患者共有7例患有遗传性球形红细胞增多症，年龄

2、79岁，均为女性，患者术前血小板(plt)(3597)109/l，血红蛋白(hb)5296g/l。2护理2.1术前护理术前贫血严重者，应纠正贫血，给予输血或成分输血。纠正出血倾向，止血药物使用，补充凝血因子等。个别溶血性黄疸病人出现严重皮肤瘙痒,可给予患者温水擦浴，影响睡眠者可适当口服镇静药。修剪指甲，防止手抓破皮肤引起出血。溶血性黄疸病人因易出血，所以要防跌倒，特别是幼儿要有家人专护，刷牙时用柔软牙刷，以防止出血的发生。应预防性使用抗生素。纠正低蛋白，补充白蛋白，使用保肝药物。除常规准备外，特别注意理解病人的凝血机制。一般要求病人的hb80g/l,plt50109/l。plt20109/l者

3、，术前应输注全血或血小板悬液416u，防止术中出血及创面渗血影响切口愈合2。向患儿家属介绍以往此类手术的治疗效果，增加对医护人员的信赖度，多与患者及家属沟通,获得患者的信任和配合。2.2术后护理严密观察生命体征及神志的变化，以早期发现有无内出血、感染并做好记录。常规吸氧。脾切除后血小板数量迅速增加，峰值发生在术后720天，同时血小板聚集性增强，极易在此时发生血栓形成。所以每日监测血小板的变化特别重要，结合病情判断，及时与医生配合作出处理。扩溶、抗凝、祛聚。如血小板400109/l，应警觉血栓形成，可应用抗血小板凝聚药物，如口服潘生丁2550g，3次/d;口服肠溶阿司匹林100g/d;静脉滴注低

4、分子右旋糖酐。维持36个月以稳固疗效，并根据血小板和凝血情况调整维持逐渐减量停药。术后早期应用前列地尔或结合丹参静脉注射或术后脾静脉安置药泵，术后经药泵注射肝素生理盐水，可早期防止发生血栓。早期纠正血液低血容量状态。术后次日鼓励患者功能锻炼，增加血液的流动。脾切除后网状内皮系统抗凝血活性物质排泄功能降低，防止术后大剂量止血药应用，防止输入库存血，防止腹泻发生、防止大剂量利尿、补液量过少发生血液浓缩，导致血液粘滞度增高。脾脏具有抗感染免疫功能，脾切除后，机体可发生明显的免疫功能缺陷，部分病人可发生凶险性感染(psi)，而更多的病人表现为抗感染才能下降，易发生切口感染、膈下脓肿，尿路感染，以及易患

5、感冒和上呼吸道感染。所以护理中应注意翻身、叩背，生理盐水4l+庆大霉素8万单位+糜蛋白酶4千单位，氧气驱动雾化吸入每日2次，以防上呼吸道感染。保持引流管的通畅、敷料的枯燥，如渗出及时更换，严格执行无菌操作，以防切口感染。做好各管道护理，如尿管护理，膀胱功能训练，以防尿路感染。各引流管应妥善固定，防止扭曲、打折、阻塞，保持引流管的通畅，注意观察引流液的量、颜色、性质，并做好记录。腹腔引流管24h引流量少于10l(约24天)可以拔管;肠蠕动恢复可拔除胃管。患者术后采用静脉内自控镇痛泵，应教会患者及家属如何使用，必要时遵医嘱应用镇痛药物，并按长海痛尺评估其效果。因患者年龄小，术后采用恒速调节器使补液24h恒速输入，并注意中心静脉压与血压、心率的变化。当疑为患者有血栓形成时，应给予制动，抬上下肢，制止翻身、叩背，以防血栓脱落形成肺栓塞，危及生命，但同时护理上要注意防止褥