过敏性紫癜-肾病综合症

1、过敏性紫癜-肾病综合症第1页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三ONE肾病综合症2022/9/13第2页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三何为肾病综合症?如何治疗?第3页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三定 义 是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起的临床综合症。临床以“三高一低”为特征。 成都肾康肾病研究院 专家 赵忠献 介绍第4页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三四大特点：三高一低（一高一低为主）大量蛋白尿：定性 （一周三次） 定量：24小时尿蛋白50mg/kg

2、低蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L不同程度水肿男：女约 3:2分为原发性（单纯型 肾炎型）、继发性、先天性三类型第5页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三病因和发病机理尚不明确与T细胞紊乱有关细胞因子（IL2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用发病有遗传基础，HLADR7、HLADR9相关近年足细胞及裂孔隔膜有关等微小病变与细胞免疫失调有关，非微小病变型与体液免疫有关。第6页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三病理生理大量蛋白尿： 静电屏障 中分子蛋白滤出 ，选择性蛋白尿 分子屏障 大、中分子多种蛋白丢失 ，非选择性尿蛋白尿低蛋白血症 大量蛋白

3、从尿中丢失 肾小管重吸收蛋白，分解增加第7页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三高脂血症 低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾脏排除（chol，ld，vld上升）水肿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分入间质 水肿 血容量 水钠潴留 （ADH,RAS,心钠素）第8页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三其 它IgG,B,D因子从尿中丢失感染抗凝血酶丢失，、FDP增加高凝状态钙结合蛋白，25（OH）D3结合蛋白丢失钙降低 骨损伤甲状腺素结合蛋白丢失T3、T4降低铁、锌、铜缺乏第9页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三微小病

4、变（MCD）第10页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三局灶性节段性肾小球硬化第11页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三膜增生性肾小球肾炎第12页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三系膜增生性肾小球肾炎第13页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三膜性肾病 MGN第14页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三临床表现 单纯型肾病（三高一低） p.358 27岁，主要表现水肿，颜面、胸、腹水，凹陷性水肿 腹痛、腹泻（肠壁水肿）， 泡沫尿（蛋白尿）第15页，共27页，2022年，5月20日，18点26

5、分，星期三临床表现肾炎型肾病 7岁以上多见在三高一低的条件后再具备四项之一：p.358血尿：RBC10/HP(2周内3次以上)（肾性）高血压：130/90，120/80（除外皮质激素）肾功能不全：（除血容量不足）持续低补体水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压，病程反复第16页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三并发症感染：呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎电解质紊乱：低Na+,K+,Ca+低血容量休克： 起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、 呕吐、腹泻）； 烦躁、四肢湿冷、皮肤 花纹、心音低、低血压血栓形成：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重； 下肢深静脉血栓；股动脉

6、血栓；肺栓塞；脑栓塞急性肾衰：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性）肾小管功能障碍：肾性糖尿，氨基酸尿第17页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三实验室检查1 尿液：PRO，RBC 10/HP 管型，24h尿蛋50mg/kg2 血液：T.A降低，A5.72mmol/L C3降低，Bun、cr增高 狼疮全套（ANA，抗dsDNA，smith抗体） 血小板增多3 肾穿：指征激素耐药或频复发者 肾炎型肾病或慢性肾炎第18页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三诊断和鉴别诊断四大特点（三高一低，一高一低为主）与继发性肾病鉴别（SLE，AP,乙肝等）体位性蛋白尿第1

7、9页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三临床表现 2 胃肠道症状腹痛：阵发性剧烈腹痛（脐周或下腹）可伴呕吐黑便或血便；偶见肠套叠、肠梗阻、肠穿孔可先于皮肤症状出现 !第20页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三临床表现 3 关节症状膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限可自行消退，不留后遗症第21页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三临床表现 4 肾脏症状（APN） 出现血尿和/或蛋白尿，伴高血压及水肿， 即诊断为紫癜性肾炎大多在起病一月内出现，少数为首发症状与肾外症状严重度无一致性关系肾脏表现特点为： 临床轻重不一 病理改变多样化 临

8、床与病理不完全一致第22页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三1. 单纯性血尿或蛋白尿2. 血尿和蛋白尿3. 急性肾炎型4. 肾病综合征型5. 急进性肾炎型6. 慢性肾炎型紫癜性肾炎的临床分型第23页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三紫癜性肾炎的病理分级级 肾小球轻微异常级 单纯系膜增生 a.局灶/节段 b.弥漫性级 系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成/节 段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）级 病变同级 ，5075%的肾小球伴有上述病变 分为a.局灶/节段 b.弥漫性级 病变同级 ，75%的肾小球伴有上述病变 分为a.局灶/节段 b.弥漫性级 膜增生性肾小球肾炎第24页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三临床表现 5 其他表现颅内出血：导致惊厥、瘫痪、昏迷出血倾向：鼻出血、牙龈出血、咯血心肌炎、心包炎喉头水肿、肺出血第25页，共27页，2022年，5月20日，18点26分，星期三辅助检查 无特异性诊断试验血常规：血小板正常或升高尿常规：红细胞、蛋白、管型粪常规：隐血阳性血沉、血清IgA、ANA、RF B超、头颅MRI、肾穿刺第26页，共