神经内科知识点汇总

1、A-1 1.杂 三个引起呼吸肌麻痹的疾病诊断要点格林巴利综合征，急性脊髓炎，重症肌无力。余略。 吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性硬化 MS 基于脑脊液的脑膜炎的鉴别清g/LmolL正常或稍高，100， 常在 10002000106/L，早期中性粒为106/L，中性粒细胞为主主，后淋巴细胞为主，增高可达 300mmH2O 或sclerosis (MS)106/L令 多发性硬化 Multiple2g/L正常(腰穿)BC一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。多在成年早期发病，女 性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。 A chroni

2、c disease that affects the central nervous system. It is probably an autoimmune disease, which the body incorrectly directs antibodies and white blood cells against proteins in the myelin sheath in white matter, causing inflammation and injury to the sheath and ultimately to the nerves that it surro

3、unds. 脑脊液 IgG 指数 令 偏头痛一组反复发作的头痛疾病，呈一侧或搏动性疼痛，常伴恶心和呕吐，少数典型病例发作前有 视觉、感觉和运动障碍灯先兆，可有家族史。偏头痛的发作与理化、精神、体内激素等多种因素 y to sound, Scalp tenderness, Pale color, Pulsing temple, Pressure pain. 偏头痛的典型临床表现 反复发作的搏动性头痛，多呈单侧分布，疼痛中度或重度；常伴恶心呕吐；日常活动会 加重头痛；可有畏光、畏声。 偏头痛的用药：预防： 首选受体阻滞剂(普萘洛尔) ，SNRIs (阿米替林)，抗惊厥药，钙通道阻断剂 A-2A知识

4、 阿尔茨海默病 Alzheimer disease, AD病理特点： 大体：弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽；镜下：老年斑，神经元纤维缠结，神经 诊断标准： 有症状标准(如器质性精神障碍，全面性智能性损害)、严重标准、病程标准、排除标 令 Wilson 脑病 Wilsons disease (肝豆状核变性 hepatolenticular degeneration) A neurodegenerative disease of copper metabolism. Tremor may be present in one hand or leg and gradually progress t

5、o involve all four limbs. Generalized, impair scle tone and sustained muscle contractions that produce abnormal postures, twisting, and repetitive movements (dystonia); and slowness of movements (bradykinesia). Other symptoms include rigidity, spasticity, seizures and excessive salivation. 晕厥 Syncop

6、e弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，站立或坐位时发作，常有意识丧失、跌倒，部分患者可 clonus苍白、大汗等。transient loss of consciousness and postural tone, characterized by rapid onset, short results from hypotension。 顺行性遗忘；逆行性遗忘；选择性遗忘；分离性遗忘；界限性遗忘，大多属心因性令 症状分类1. 缺失(破坏)症状(Destruction)2. 释放症状(Release)3. 刺激症状(Irritation)4. 休克症状(Shock)令 大脑分叶：Frontal lo

7、be，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe 十二对脑神经 cranial nerves 的英文名I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial, VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal 12 对脑神经连接脑的部位 (用于理解损伤的定位) 除支配面下部肌的面神经核(即面神经核下半) 和舌下

8、神经核只接受单侧(对侧)皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维 黄斑回避视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。该现象见于视放射中后部 或视觉皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。 控制眼球运动的颅神经A-3 nerve 动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹 oculomotor nerve palsy 的临床表现和常见病因 illae 临床表现：上睑下垂 ptosis，眼球向外下斜视 outward & downward deviation of eyeball，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大mydriasis (di

9、lation of pupil)，光反射和调节反射消失 loss of light reflex and accommodation reflex，复视 diplopia。basicranial tumor令令 眼球运动障碍(眼肌麻痹 ophthalmoplegia)上睑下垂，眼球外下斜视，不能上、动眼神经麻痹(注：三条神经都受损见于海周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹分离性眼肌麻痹，常累及双侧。常核性眼肌麻痹伴脑干邻近结构的损害，如面瘫。双眼注视病变对侧时，患侧眼球不前核间性眼肌麻痹能内收，对侧眼球外展时伴有眼震双眼注视病变同侧时，患侧眼球不后核间性眼肌麻痹能外展。双眼向病灶侧共同偏视侧向凝视麻痹双

10、眼向病灶侧对侧共同偏视上偏视中枢与动眼神经核中枢与展神经核之皮质侧视中枢(额中回后部)中枢上，下半管向下 一个半综合征 one and a half syndrome (脑桥麻痹性外斜视)性眼肌麻痹性眼肌麻痹(脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起)一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢(外展旁核) 和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹(一个)， 注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。双眼会聚功能正常。Unilateral lesion in tegmentum pontis, such as infarction, tumor, infection or

11、trauma, medial longitudinal fasciculus after it has crossed the midline from its site of origin common manifestation is limitation of horizontal eye movement to adduction of the contralateral eye with no horizontalmovement of the ipsilateral eye. Nystagmus is also present when the eye on the opposit

12、e side of the lesion is abducted. Convergence is classically spared as Cranial Nerve III (oculomotor nerve) and its nucleus is spared bilaterally. 三叉神经的功能，损伤后的表现 损伤： 周围性损害表现为三叉神经痛(刺激性症状)，分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜(破坏性症状)。脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍 (痛温觉缺失，触觉存在)，核的上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。运动核损害表现为同侧

13、咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。 中枢性面瘫 central facial nerve palsy和周围性面瘫 peripheral F. N. P.的区别以及原因麻痹rve脑干束(皮质核束)ticonucleartractorgyrus麻痹rvelnerveimpairmentor lesion in the nucleusof facial nerve灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮、露齿) ，上部面肌不受累(额纹ofthelesionthenasolabialfoldissmoothedout,thecorner of the mouth droops, dribbling.,

14、 difficultypouching cheek, difficulty showing teeth.流涎，不瘫痪，还有泌泪障碍(岩大 N)，听觉过敏(镫骨肌 N)，泌涎障碍、患侧舌前 2/3 味觉丧失(鼓索)。面神经管外段损伤主theforeheaddifficultyclosingoneeyethe corner ofthemouthdroopsthenasolabial fold is smoothed out,etc. 亨特综合征 hunts syndrome膝状神经节损害(如带状疱疹病毒感染)，表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓 膜和外耳道疱疹，可伴舌前 2/3 味觉

15、障碍和泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。A-5 令令 中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因中枢性舌下神脑血管病经麻痹参考面瘫周围性舌下神肌萎缩侧索硬化，延髓空洞症经麻痹. 真性球麻痹 bulbar palsy 和假性球麻痹 pseudobulbar palsy 的鉴别动时可伴肌束颤动festation下运动神经元性的延髓麻痹，是同侧软腭下垂 weakness of the soft palate 损一侧或双侧疑核(发出 CNIX、X、害XI)、舌下神经核或其下运动神经声嘶 hoarse voice，饮水呛咳 choking on纤维损害所致。liquids，吞咽困难 dysphagia，构

16、音困难Lesion in the motor nuclei ordysarthriathe fibers of患侧咽反射消失 loss of pharyngeal reflex，舌glossopharyngeal, vagus,肌萎缩 atrophic tongue，可有其他(如肢体)下accessory and hypoglossal运动神经元损伤的表现nerves三个困难： 吞咽困难(如果食物进入咽腔则仍能碍，声嘶病理性脑干反射： 下颌反射 jaw jerk reflex、掌假性球麻痹颏反射 palmomental reflex 等Stroke， PD，traumamotionality咽

17、反射存在，无舌肌萎缩，可有其他(如肢体). 假性球麻痹名解 (略). 霍纳综合征 Horners Syndrome (颈交感神经麻痹综合征)运动由于颈上交感由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏 interruption of the sympathetic nerves，引起瞳 (decreased sweating of the face on the same side)的综合征。. 上运动神经元瘫痪(核上瘫)和下运动神经元瘫痪(核下瘫)的鉴别Upper motor neuron paralysis Lower motor neuron paralysis为主(折刀样)，痉挛性瘫痪 spas

18、tic，驰缓性瘫痪 flaccid paralysisparalysis浅反射 superficial消失.动+无-有A-6 ons肌电图 EMG 神经传导正常，无失神经电位 神经传导异常，有失神经电位 交叉瘫 crossed hemiplegia一侧脑神经麻痹，对侧肢体瘫痪。见于脑干损害。 去大脑皮质状态 decorticate state大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现为双目凝视 或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间 是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性

19、睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲， 双下肢伸直，足趾屈。令 植物状态 vegetative state患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射 性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼 和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒 -睡眠周期，但紊乱。 持续性植物状态 persistent vegetative state 是指颅脑外伤后植物状态持续 12 个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持 令 脑死亡指全脑(大脑、小脑、脑干)功能的不可逆性丧失。 必备三个条件：

20、 深昏迷，脑干反 射全部消失，无自主呼吸。令 运动性失语 motor aphasia=表达性失语 expressive aphasia=Brocas aphasia 患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to agrammatism. For them,

21、 speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is difficult as well. 感觉性失语(听感受性失语， Wernicke 失语)优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢(Wernicke zone)病变引起，患者听力正常，但不 命名性失语 anomic aphasia (健忘性失语 amnestic aph

22、asia) 不能说出它的名称。若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。 不自主运动 involuntary movement不受主观意志支配的、无目的的异常运动。主要见于锥体外系病变。痉挛发作 seizure，震 共济失调的定义和分类指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及 小脑的共同参与下完成的。共济失调分为小脑性；感觉性；前庭性；额叶性。 共济失调的体检项目指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征(Romberg sign)，卧A-7-起试验 角膜反射： 三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。令 有关腱反射反射本身的增加和消失并

23、不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极 反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如无力、萎缩、束颤。反射增高伴有其他的 提示：要么反射低的一侧是下运动神经元损害，要么反射高的一侧是上运动神经元损害。与稍 高脊髓水平的反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退的脊髓水平和反射增高的脊髓水 间有损害。 腱反射支配神经的节段1. 肱二头肌腱反射 biceps r.：颈 56，肌皮神经2. 肱三头肌腱反射 triceps r.：颈 67，桡神经3. 桡骨膜反射 radioperiosteal r.：颈 58，桡神经4. 膝反射 patellar r.：腰 24，股神经5. 踝反

24、射 ankle jerk reflex：骶 12，胫神经 锥体束征阳性上运动神经元受损时出现的原始反射(病理反射) ：Babinski，Oppenheim，Gorden (捏腓肠 病理征的名称巴宾斯基征 Babinski sign, 夏道克征 Chaddock sign, 欧本海姆征 Oppenheim sign, 高登征 ignGondasign 脑膜刺激征有哪些软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射 dzinskisign 令 自主神经功能损害的表现血管舒缩功能障碍(皮肤潮红)，汗腺活动功能障碍(少汗、多汗)，心动过速，高血压，低 血压，括约肌功能

25、障碍ns2. 临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅 CT 尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别3. 脑膜癌瘤病的诊断4. 中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断5. 脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断6. 脊髓造影和鞘内药物注射治疗7. 怀疑颅内压异常 腰穿禁忌症 contraindications of lumbar puncture1. 颅内压升高明显伴有明显的视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者 idiopathic increased intracranial pressure2. 穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态 skin

26、 infection at puncture site or sepsisA-8 109/L)者 bleeding diathesis4. 开放性颅脑损伤等 open craniocerebral injury 腰穿的并发症1. 腰椎穿刺后头痛 post-dural-puncture headache (PDPH)：最常见2. 出血： 大多是损伤蛛网膜或硬膜的静脉，出血量通常较少。3. 感染4. 脑疝 cerebral herniation：最危险 颅压：2 2 2提示颅内压降低。 Lasegue 征嘱被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢 抬起。正常人

27、可抬高8090 度，如抬高不到70 度，即出现由上而下的放射性疼痛，为直腿抬高试 验阳性。为神经根受刺激的表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎等。此 时将伸直的患肢下落 5，再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验(Braqard征) 阳性。令 Bell 征(Bells palsy) =特发性面神经麻痹 l 急性起病 rapid onset，表现为患侧面部表情肌核下瘫(额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口 virus (HSV) is the most likely cause.病 例 题 急性感染性多发性神经病(Acute 病 例 题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(Ac

28、ute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis)吉兰-巴雷综合征(格林巴利综合征) (Guillain-Barr Syndrome, GBS)急性免疫介导多发性神经炎Landrys paralysis (上升性麻痹 Ascending paralysis) 病理改变：主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬 细胞浸润；神经纤维节段性脱髓鞘 segmental demyelination；严重者可有继发性轴突变性 axon degeneration。 临床表现： 起病前 1-3 周有呼吸道或胃肠道前驱感

29、染症状 Viral respiratory or gastrointestinalA-9infection, or surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks； 对称性迟缓性瘫痪 symmetric flaccid paralysis，腱反射减弱或消失 areflexia，病理反射 阴性。 首发症状是四肢远端对称性无力 ，加重向近端发展。足个躯干个手个脑神经(上升性 ascending)； 感觉障碍 sensory disturbance：肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。特殊感觉一般 神经根牵拉试验(+)；可有腓肠肌压痛

30、； 脑神经损害(7,9,10)：双侧周围性面神经麻痹 facioplegia 最常见，其次舌咽神经、迷走神 自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等； 常并发肺部感染、肺不张；A 辅检特点： 神经电生理： F 波或 H 反射延迟或消失(神经根受损)；神经传导速度 NCV、动作电位波幅 正常 or(轴索受损)。 严重病例可出现心电图异常。A 诊断要点：2. 在 4 周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常；3. 脑脊液蛋白-细胞分离现象；4. 肌电图检查，早期可见 F 波或 H 反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动 作电位波幅正常或下降。A 鉴别诊

31、断： 脊髓灰质炎；急性脊髓炎；低钾性周期性瘫痪；重症肌无力；白喉和 A 治疗方案：(辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗) 保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。防治 大剂量皮质类固醇 CSCQA 变异型：麻痹 ophthalmoplegia。2. 急性轴索性运动神经病 Acute axon motor neuropathy：多数由空肠弯曲菌 campylobacter Jejuni 感染后继发，即前期有腹泻史。病情严重，恢复时间长，病残率高。3. 脑神经型 蛋白-细胞分离现象 Albuminocytologic dissociati

32、on病 A-10 concentration with a normal cell count. This characteristic change is most obvious in the third week after onset. GBS 定位定性诊断，鉴别诊断，进一步检查，治疗(略)4.脊髓病变令 脊髓节段和脊椎节段的关系脊髓节段C 1-4C 5-T4T 5-8T 9-12L 1-5S 1-5、Co对应椎骨-1=同高度椎骨-2=同高度椎骨-3=同高度椎骨平对 T10-12平对 L1令 脊髓内部结构 后索： 薄束(内)、楔束(外) 位置觉、震动觉等深感觉(外 内：颈、胸、腰、骶

33、脊髓小脑后束下行纤维下下行纤维下行纤维脊髓丘脑前束粗触觉、压觉皮质脊髓前束(由未交叉的锥体束至上胸段止) 脊髓疾病的三主征：运动障碍 motor disorders，感觉障碍 sensory disorders，自主神经功能障碍 autonomic d 脊髓疾病的三主征： 脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome (脊髓半侧损害)指由于外部的压迫(如脊髓压迫症)或脊髓内部的病变(如脊髓炎、 MS)等原因导致一侧脊 髓病损 lateral hemisection 等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消 失，精细触觉障碍，可伴同侧血管舒缩功能障碍；(病损平面2

34、个节段以下)对侧肢体痛温觉消失；双侧粗触觉保留的临床综合征。主要发生于颈椎。多见于脊髓肿瘤早期。 (注：病损部位平面可有下运动神经元瘫的表现)If there is an extensive but unilateral cord lesion, the patient exhibits:1. ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesion2. ipsilateral deep sense (vibration and position) loss and fine touch sensation loss

35、below the level of lesion3. ipsilateral vasomotor function disorder4. contralateral pain and temperature sensation loss two or three segments below the flesion令 分离性感觉障碍脊髓前连合病变： 受损部位双侧对称性节段性感觉解离，痛温觉消失，触觉存在。A-11病 例 题 病 例 题脊髓后角病变： 损伤侧节段性感觉解离，病变侧痛温觉消失，触觉、深感觉存在。 见于颈段或胸段的脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute myel

36、itis (急性横贯性脊髓炎)是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。 以胸段最为常见，其次为颈、腰段。Acute myelitis is a rapidly progressing myelopathy interrupting both motor and sensory tracts at one level, usually thoracic. The critical factor appears to be a disordered us agent. 临床表现1. 起病急，首发症状多为双下肢无力、麻木，病变相应部位的背痛、病变节段有束带感，

37、23 天 2. 运动障碍 dyskinesia：早期常为脊休克。恢复期时肌力恢复从远端开始，腱反射亢进，病理 征(+)3. 感觉障碍 Sensorydisorders：病变节段以下所有感觉丧失。感觉消失区上缘常有感觉过敏带 反射性心动过缓)。 辅助检查1. CSF： 白细胞数中度增高，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度增高(0.51.2g/L)2. MRI：T2 异常信号 鉴别诊断1. 视神经脊髓炎 neuromyelitis optica2. 脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征，脊髓出血3. 亚急性坏死性脊髓炎 subacute necrotizing myelitis4. 急性脊髓压迫症 comp

38、ressive myelopathy5. 急性硬脊膜外脓肿 acute epidural abscess6. HTLV-1 相关脊髓病 HTLV-1 associated myelopathy, HAM 治疗原则： 早诊断，早治疗，精护理，早期康复训练1. 药物治疗 medication大剂量皮质激素，大量免疫球蛋白，抗生素治疗呼吸道和泌尿系感染， VB 帮助神经功能恢复 等2. 护理 nursing3. 康复治疗 rehabilitation. 脊髓横贯性损伤 Transection damaging of spinal cord (脊髓横断性损害)外伤、炎症( (如急性脊髓炎)、脊髓出血等

39、致脊髓整个断面损伤，横断平面以下全部感觉和 运动丧失，反射消失，表现为脊休克，数周后各种反射可逐渐恢复，但由于脊髓失去了脑的易化 和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高，离断平面以下的感觉和运动不能恢复。 the level of the lesion. It is usually caused by Trauma, inflammations, or spinal hemorrhage. 脊休克 Spinal shockA-12当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了 病变水平以下的脊髓反射活动完全消失，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力

40、低下，各种 感觉消失，腱反射消失，病理征阴性，发汗、排尿、排便无法完成。一般可持续3-4 周。Upon a sudden complete or almost complete transection of the spinal cord, the neural elements below the lesion fail to perform their normal function because of their sudden spinal cord are suspended. There is a flaccid paralysis with loss of tendon and

41、other reflexes, accompanied by sensory loss below the level of the lesion and by urinary and fecal retention. It usually lasts 3 to 4 weeks. 上升性脊髓炎 Acute ascending myelitis部分急性脊髓炎病例起病急骤，感觉障碍平面常于 12 天内甚至数小时内上升至高颈髓(下 肢上肢颈部延髓)，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难dysphagia、构音 不清 dysarthria、呼吸肌麻痹而死亡，临床上称上升性脊髓炎。压迫性脊髓病

42、在压迫性脊髓病中，当椎管严重梗阻时脑脊液蛋白 -细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过 10g/L，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为弗洛因综合征。通常梗阻越完全，时间越长，梗阻平 面越低，蛋白含量越高。 压迫性脊髓病的纵向横向定位要点 纵向定位(病变节段的确定)肱二头肌反射(Biceps reflex)：C5-6肱三头肌反射(Triceps reflex)：C6-7膝反射(Knee reflex)：L2-4踝反射(Ankle reflex)：S1-2T10：脐T12：脐和耻骨联合的中点 横向定位(确定髓内、髓外) 有无无碍无离心性痛温觉感觉障碍下行性有有A-13 出现左下肢麻木，自远端向近端发展，

43、同时感右下肢无力。近20 天来症状进一步加重，出现 双下肢麻木、无力，近一周来出现大小便障碍。查体：颅神经(-)，双上肢肌力 V 级，反射 (+)；双下肢肌力 II 级，肌张力增高，腱反射(+)，双侧巴氏征(+)，双下肢深感觉障 碍，脐平面以下痛觉减退。 发展，大小便障碍出现较晚；病人的症状先为脊髓半切后发展成横贯性损伤。证明病变在 髓外硬膜内；查体：颅神经(-)，双上肢肌力 V 级，反射(+)，双下肢肌力 II 级，肌张 力增高，腱反射(+)，双侧巴氏征(+)，双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉减退，可见 3. 进一步检查： 脑脊液(蛋白含量有无升高，有无蛛网膜下腔阻塞)，脊柱 X 摄片(有无

44、骨质破 坏)，脊髓造影(有无充盈缺损或肿瘤轮廓)，CT，MRI5.脑血管疾病. 脑血管疾病的高危因素病，心脏病，吸烟，既往脑卒中、 TIA，酒精滥用，年龄等. 大脑动脉环(Willis 环 circle of Willis)由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成。 应有重要的调节和代偿作 . 短暂性脑缺血发作 Transient ischemic attack, TIA 的分支)。临床症状一般持续1015分钟，多在1小时内恢复，不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，可反复发作，每次发作的神经症状基本相同。影像学检查无责任病灶 (注：超过3小时的95%。

45、 repetitive, resulting in a period of impaired function lasting for a short periodr vertebral artery territories. 跌倒发作 drop attack 倒地，但可随即自行站起，整个过程中意识清楚。. 脑梗死 cerebral infarction (缺血性脑卒中 cerebral ischemic stroke)因脑部血液循环障碍(如血栓、栓塞、低血压)，缺血缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死 令 不同部位脑梗死的临床表现(帮助定位)责任血管 供应部位 临床表现颈内动脉 颈内动脉 分出

46、眼动脉 同侧Horner征，单眼一过性或永久失明，颈内动脉搏动减弱或消失，血管病 例 题A-14 大脑中动脉和(或)大脑前动脉缺血梗死症状，或分水岭梗死症状对侧偏瘫、偏身感觉障碍(上肢重于下肢)、同向性偏盲，优势半球受累不同程度的意识障碍对侧偏瘫(下肢重于上肢 )，轻度感觉障碍，优势半球受累可出现 Broca)，意征基底动脉核，豆状核，内囊膝和后肢的顶枕沟前的半球内侧面，尾状，豆状核前部，内囊前肢颞叶、枕叶的内侧面，间脑等小脑，脑桥Weber 综合征(动眼神经交叉性偏瘫)(前循环)动(后循环)大脑后动脉的中脑脚间支闭塞 Unilateral lesion of midbrain，表现为同侧动眼

47、神经麻痹 Ipsilateral oculomotor nerve paralysis，对侧偏瘫contralateral hemiplegia，对侧面神经 和舌下神经核上瘫。. Wallenberg syndrome (延髓背外侧综合征 Lateral medullary syndrome，小脑后下动 脉闭塞综合征)椎动脉的延髓支或小脑下后动脉阻塞所致，主要受损结构及临床表现：1. 前庭神经核受损晕眩Vertigo、恶心呕吐nausea & vomiting、眼震颤Nystagmus2. 疑核受累(CNIX，X，XI) 吞咽困难Dysphagia，构音困难dysarthria，饮水呛咳3.

48、病灶侧小脑性共济失调Ipsilateralataxia：醉汉步态，协调运动障碍，眼震颤，肌张力， 4. 交叉性感觉障碍Crossed sensory disturbance：同侧头面部痛温觉障碍，对侧偏身痛温觉障 碍5. 交感神经下行纤维损伤病灶侧Horner征. 闭锁综合征 Locked-in Syndrome (去传出综合征/状态 de-efferented state)脑桥基底部basis pontis病 变所致 ，损伤 与脑神经和脊神经运动有 关 的 皮质脑 干束 corticonuclear tract和皮质脊髓束corticospinal tract，使展神经核abducens n

49、ucleus以下运 动神经冲动不能传出。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉Basilar artery脑桥分支双侧闭 塞，而引起脑桥基底部双侧梗死bilateral infarction。表现为“不吃、不喝can not swallow、 persistent vegetative state极其相似。但患者意识清楚 (注：大脑半球和脑干被盖部网状激活系 统无损害) cognitively intact (aware and awake)，语言理解无障碍，可用睁闭眼、眼球垂直运 动与外界交流Can only respond by vertical gaze and blinking (注：

50、CN III和CN IV功能保留)令 基底动脉尖综合征 top of the basilar syndrome, TOBS基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上 部、颞叶内侧和枕叶。闭塞后临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为异常，可伴有记 忆力丧失，病灶对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉。. 动脉粥样硬化性血栓性脑梗死 atherosclerotic thrombotic cerebral infarction 鉴别诊 断A-15 1. 脑出血、蛛网膜下腔出血 SAH、脑栓塞 cerebral embolism subdural hem

51、atoma 或硬膜外血肿 epidural hematoma3. 颅内占位性病变 intracranial space occupying lesion：颅内肿瘤，脑脓肿脑血栓形成 脑栓塞发病年龄 60+ 青壮年常见病因 动脉粥样硬化 各种心脏病TIA 较多见 少见起病状态 多在静态 不定起病缓急 较缓 最急头痛 多无 少有呕吐 少 少眼底 动脉硬化 可有动脉栓塞偏瘫 多 多脑膜刺激征 - -脑脊液 正常 正常CT 脑内低密度灶 脑内低密度灶 脑梗的分层治疗原则5急多多，含血脑内高密度灶无烈无，血性蛛网膜下腔高密度影： 分型、分期为核心的超早期、个体化、整体化治疗1. 一般治疗 保持呼吸道通畅

52、、吸氧 调控血压：准备溶栓者血压应控制在 SBP180mmHg，DBP100 mmHg；另外血压持续升高 SBP 控制血糖 降颅压：甘露醇，呋塞米，甘油果糖 防治消化道出血，深静脉血栓，感染，发热，水电解质紊乱2. 特殊治疗 抗血小板聚集 抗凝 神经保护治疗 外科或介入治疗 康复治疗 腔隙性脑梗死 lacunar infarction大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭 塞 occlusion of one of the penetrating arteries that provides blood to the brains deep struc

53、tures.，形成小的梗死灶。常见发病部位有壳核putamen、尾状核 caudate、内囊 internal 腔隙性脑梗死病变血管是 直径 100200 m 的深穿支，多为终末动脉，梗死灶为直径 临床表现： 纯运动性轻偏瘫；构音障碍-手笨拙综合征；纯感觉性卒中；共济失调性轻偏 瘫；运动感觉混合性偏瘫。治疗类似动脉粥样硬化性血栓性脑梗死，但不溶栓、不脱水。A-16A知识脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死，约占全部脑梗死的 10%。Infarction that is localized to the border zones between the territories of two

54、 major arteries in the brain. It comprises approximately 10% of all ischemic stroke cases. 分型： 皮质前型；皮质后型；皮质上型；皮质下前型；皮质下上型；皮质下外 脑出血的常见血管： 豆纹动脉 Charcots artery; lenticulostriate artery 脑出血的外科手术指征： 基底节区出血：壳核30ml，丘脑15ml；小脑出血量10ml，或直径3cm，或合并脑积水；脑叶出血血肿较大或由血管畸形引起。 蛛网膜下腔出血 subarachnoid hemorrhage 的腰穿特点(最好在

55、12 小时内腰穿)：均匀一致的血性 uniform bloody fluid，压力增高，红白比 700:1， 与外周血相似令 蛛血的并发症再出血(病死率 50%)，脑血管痉挛，脑积水，癫痫发作，低钠血症等 脑梗(有运动性失语)定位、定性诊断，诊断依据，进一步检查，治疗 (其余见上) 60 岁男性，多年高血压史，烧饭的时候出现头痛，反复呕吐，跌倒，然后不能说话，右侧偏瘫，送医院，血压 20/14 kpa，脉搏 100 bpm，呼吸 24 bpm，意识不清，浅昏迷，检查发现 双眼瞳孔等大等圆，直径 4 mm，对光反射灵敏，右侧上下肢肌力 0，右侧腱反射亢进，病理 征阳性，右侧痛觉减退定位定性诊断、

56、诊断依据、进一步处理。 肿， 调整血压，防止继续出血，减轻继发损害，促进神经功能恢复，防止并发症。重者外科 除血肿。病 例 题 帕金森病 Parkinsons disease, PD (震颤麻痹 paralysis 病 例 题一种中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势 It is a slowly progressive degeneration disease of the extrapyramidal system. It is characterized by static tremor, rigidity, bradykinesia, abnorm

57、al gait and posture.多巴胺能神经元自血中摄取左旋酪氨酸后：A-17 左 旋 酪 氨 酸 - 左 旋 多 巴 - 多 巴 胺-高香草酸 脑黑质，脑桥的蓝斑 locus ceruleus、迷走神经背核 nucleus originis dorsalis nervi vag等 也有累及Massive loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra, with lewy body formation in the cytoplasm of the remaining neurons. 临床表现多见于 50 岁以后发病，男性稍

58、多于女性，起病缓慢，逐渐进展，不对称起病。 静止性震颤 Static tremor：搓丸样动作等 肌强直 Rigidity：铅管样肌强直、齿轮样肌强直、写字过小症等Bradykinesia：面具脸、慌张语言等 姿势步态异常 Abnormal gait and posture：启动困难、冻结现象、慌张步态等 其他：精神障碍，自主神经障碍，感觉障碍 诊断标准1. 中老年起病，缓慢进展性病程2. 四项主征中必备运动迟缓，其余三项至少具备其一。 单侧起病 静止性震颤 逐渐发展 发病后多为持续性的不对称受累 左旋多巴治疗反应好 (70%100%) 左旋多巴导致的严重的异动症效果持续 5 年或以上4. 排

59、除诊断 帕金森综合征或帕金森叠加综合征 反复脑卒中 反复脑损伤 明确脑炎史 药物、毒物接触史 CT 见颅内肿瘤或交通性脑积水 病情持续缓解或发展迅速 大剂量左旋多巴治疗无效 鉴别诊断1. 继发性帕金森综合征 Parkinsonian syndrome：有明确病因，多双侧起病2. 帕金森叠加综合征多系统萎缩 MSA (橄榄体-脑桥-小脑萎缩 OPCA，Shy-Drager 综合征 SDS，纹状体-黑质变性 3. 原发性震颤： 发病年龄早，常有家族史，无肌强直和运动迟缓4. 脑血管病A-185. 抑郁症、焦虑症等 治疗原则综合治疗，药物为主，改善症状，延缓病程，提高生活质量。注意：掌握用药时机，早

60、期 常见药1. 抗胆碱药 anticholinergic drugs：苯海索 benzhexol2. 金刚烷胺 amantadine3. 复方左旋多巴 levodopa4. 多巴胺受体激动剂 dopamine receptor agonists：溴隐亭，普拉克索 pramipexole6. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 COMT inhibitors：恩托卡朋 entacapone7. 神经保护剂 neuroprotective agents：辅酶 Q10. 剂末恶化 end of dose deteriorationPD 病人长期服用左旋多巴出现症状波动，每次用药有效时间缩短，