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文档简介
1、关于隐源性机化性肺炎第一张,PPT共四十二页,创作于2022年6月隐源性机化性肺炎病例COP介绍我院COP的诊断和治疗情况COP诊断和治疗的体会第二张,PPT共四十二页,创作于2022年6月病例女性,42岁,发热两月余 2005-2-6入院 2004-11 畏寒, 39.2, 持续数小时缓解 # 胸片“右下肺炎”,阿奇霉素,菌必治,头孢曲松 # 仍发热2005-1 * 血常规WBC11.1515.48109/L, ESR快; * 血培养, 痰培养(-) * CT:右中下肺及左下肺炎症,右侧为著 * 支气管镜:毛刷,BALF(-) * 抗感染、吸氧治疗,症状无缓解第三张,PPT共四十二页,创作于
2、2022年6月查体:T:38,P:96次/分, BP 100/60mmHg。右中下肺语颤增强,语音传导增强,可闻支气管呼吸音,左下肺可闻极少量湿罗音。PCO2 34.3-40.6mmHg,PO2 67.3-76.4mmHg。肺功能显示限制性通气障碍及弥散障碍CT: 右上肺阴影进展,右下肺阴影部分吸收,左下肺阴影变化不大,左上肺出现片状浸润影。病例第四张,PPT共四十二页,创作于2022年6月05-01-1005-01-31病例第五张,PPT共四十二页,创作于2022年6月05-01-1005-1-20第六张,PPT共四十二页,创作于2022年6月A. 大叶性肺炎B. 军团菌肺炎C. 病毒性肺炎
3、D. 肺结核什么病?第七张,PPT共四十二页,创作于2022年6月 下一步? A. 继续抗感染治疗B. 实验性抗痨治疗C. 经皮肺活检D. 开胸肺活检第八张,PPT共四十二页,创作于2022年6月 治疗经过*治疗:静脉可乐必妥*反应: 病人仍发热, 气短进行性加重, 住院6天后需面罩加压给氧,SO2才能 维持在90%第九张,PPT共四十二页,创作于2022年6月05-01-1005-2-12 治疗经过第十张,PPT共四十二页,创作于2022年6月病理:肺泡间隔增宽,肺泡腔内见疏松的结缔组织、成纤维细胞。穿刺组织研磨后细菌、真菌、结核培养(-)第十一张,PPT共四十二页,创作于2022年6月诊断
4、:隐源性机化性肺炎治疗:强地松30mg/day 治疗经过第十二张,PPT共四十二页,创作于2022年6月病例第十三张,PPT共四十二页,创作于2022年6月 弥漫性肺病(DPLD)药物/CTD/感染相关DPLD特发性间质性肺炎(IIP) 肉芽肿性DPLD(结节病)/其他(LAM,HX)特发性间质纤维化非纤维化的其他类型的间质性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP第十四张,PPT共四十二页,创作于2022年6月定义 隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有 明确的致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)情况下出现的机化性肺炎 第十五张,P
5、PT共四十二页,创作于2022年6月病因 COP的病因目前尚不清楚,由于起病时多数病人有类似流感样表现,推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型,提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。Am J Pathol 2003;163:14671479第十六张,PPT共四十二页,创作于2022年6月病理机化性肺炎的是肺小血管通透性增加,血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现,是非特异性的 肺泡间隔增宽,炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生,可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 细支气管内也可见肉芽组织 第十七张,PPT共四十二页,创作于2022年6
6、月临床表现COP发病率男女基本相等,年龄在50-60岁之间 亚急性起病,表现为发热、刺激性咳嗽乏力,食欲减低和体重下降 咯血、咯痰,胸痛,关节痛,夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 体检时可发现散在的湿性罗音 第十八张,PPT共四十二页,创作于2022年6月实验室检查外周血白细胞总数正常,中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞(41-59%)和中性粒细胞(5-12%)增高,嗜酸性细胞也可增高 ,CD4与CD8比值明显降低血沉和C反应蛋白明显增高肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍,CO弥散率降低第十九张,PPT共四十二页,创作于2022年6月影像学表现 多发性片
7、状肺泡渗出,实变(支气管充 气征) 分布在周边部及双肺 游走性 磨玻璃样变第二十张,PPT共四十二页,创作于2022年6月诊断 临床表现 胸部影象学 病理学第二十一张,PPT共四十二页,创作于2022年6月鉴别诊断 需排除各种继发性机化性肺炎: (1)包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎 (2)除外药物因素引起的机化性肺炎,常见药物有安碘酮,博来霉素,金制剂等 (3)在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病;间质性肺炎,如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变。 第二十二张,PPT共四十二页,创作于2022年6月M55,发热伴咳嗽、咳痰2个月 ,抗感染治疗无效。20044因AF胺碘酮200
8、mg Qd治疗至本次起病停用。 第二十三张,PPT共四十二页,创作于2022年6月治疗糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物,文献报道糖皮质激素起始剂量0.75mg/kg/day,2-4周后减量。总疗程在6-12月。激素减量或停药过快会复发。 第二十四张,PPT共四十二页,创作于2022年6月本院资料1993-4至2005-4月经病理确诊的机化性肺炎患者 13例为COP,1例为ss合并,1例为RA合并,1例为胺碘酮所致肺损伤9例误为肺部感染;4例间质性肺病,1例肺泡癌。所有病人均有咳嗽。其他的症状有胸闷气短(9/13),发热(10/13),体重下降(5/13),乏力(2/13),咯血(1/13)
9、,咳痰(1/13)。主要体征肺部爆裂音(9/13),湿性罗音(4/13)第二十五张,PPT共四十二页,创作于2022年6月本院资料(2)肺功能显示限制性通气功能障碍(11/13)及弥散障碍(13/13)。胸部CT表现为毛玻璃样变(4/13),肺实变(9/13)伴支气管充气征(1/13),叶间胸膜增厚(1/13)。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的(35.4612.94)%, 中性粒细胞为(16.697.30)%, 嗜酸细胞为(5.923.28)%; CD4/CD8 比例为0.370.15。第二十六张,PPT共四十二页,创作于2022年6月本院资料(3)8例患者经皮肺穿/TBLB活检,5例开
10、胸肺活检得到组织学标本。13例患者肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生,内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。8例患者可见小气道内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性肺炎表现无区别 经支气管肺活检也能观察到典型的病理表现 第二十七张,PPT共四十二页,创作于2022年6月本院资料(4)预后: *13例患者均进行了随诊,最长24个月,最短4个月。11例患者病情稳定。 *1例患者激素反应差,死于进行性加重的呼吸衰竭。 *1例患者激素治疗1月咳嗽、气短症状明显缓解,出院3月后出现肺部感染,死于感染性休克, *1例患者出院后3月内自行停用皮质激素,
11、肺部病灶复发,再次使用激素30mg一月后病灶吸收。第二十八张,PPT共四十二页,创作于2022年6月预后第二十九张,PPT共四十二页,创作于2022年6月预后第三十张,PPT共四十二页,创作于2022年6月COP体会COP诊断思考BOOP到COP的变迁TBLB/经皮肺活检在COP的诊断价值第三十一张,PPT共四十二页,创作于2022年6月COP诊断思考本院资料:69%的患者入院时诊断为肺炎。患者既往健康,无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或体液及细胞免疫功能受损,起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影,也不能用非典型病原体所致社区获得性肺炎解释。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞及嗜酸性细胞增多,痰培
12、养未找到致病菌,多种抗生素治疗时病情呈进行性加重,这不能用普通细菌感染解释。第三十二张,PPT共四十二页,创作于2022年6月患者一般状况好而肺部影像表现相对重,病程23月病灶不吸收,用肺炎延迟吸收也不好解释。患者肺内病变呈游走性也不同于通常所见的社区获得性肺炎。 在先前已诊断的肺炎患者,尤其血象不高,痰及血液检查未能获得病原学证据者,在抗生素治疗无效时,须考虑其诊断的正确性,应尽早行TBLB或经皮肺活检,获得病理学依据,以明确诊断。COP诊断思考第三十三张,PPT共四十二页,创作于2022年6月BOOP到COP的变迁第三十四张,PPT共四十二页,创作于2022年6月历史回顾(1)COP最早在
13、1983年由Davison及同事描述其病理学特征,表现为肺泡腔内肉芽组织增生,并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生,认为是间质性肺病的一种 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病,命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP),后认为是同一个病 第三十五张,PPT共四十二页,创作于2022年6月历史回顾(2)1998年Katzenstein认为BOOP/COP其病理改变主要位于肺泡腔内,不应归类于特发性间质性肺炎(idiopathic interst
14、itial pneumonia,IIP)中 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中,COP(BOOP)重新包含在IIP内理。理由: 1、肺内病变除上述表现外,还可见大量淋巴细胞的浸润和II型肺泡上皮的增生,易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现,闭塞性细支气管炎仅见于部分病例,COP被认为比BOOP更接近疾病的本质 3、不容易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, BO,又称 constrictive bronchiolitis) 相混淆第三十六张,PPT共四十二页,创作于2022年6月TBLB/经皮肺活检对COP诊断价
15、值第三十七张,PPT共四十二页,创作于2022年6月弥漫性肺病(DPLD)药物/CTD相关DPLD特发性间质性肺炎结节病/肿瘤/结核特发性间质纤维化非纤维化的其他类型的间质性肺炎DIPRBILDLIPNSIPCOP AIP开胸肺活检第三十八张,PPT共四十二页,创作于2022年6月特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺活检。TBLB在特发性间质性肺病的应用主要是除外结节病,肿瘤和某些特殊类型的感染。在ATS/ERS共识中,可通过TBLB/经皮肺穿而不需要开胸就能诊断:一为AIP,另一为COP。与其他类型的特发性间质性肺炎比较,肺泡腔内疏松的结缔组织是COP的病理学特征,TBLB经皮肺活检尽管组织块小,并且是盲检,但仍能显示肺泡腔的结构改变。 TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值第三十九张,PPT共四十二页,创作于2022年6月小结临床表现影
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