马凡氏综合征的外科治疗课件_第1页
马凡氏综合征的外科治疗课件_第2页
马凡氏综合征的外科治疗课件_第3页
马凡氏综合征的外科治疗课件_第4页
马凡氏综合征的外科治疗课件_第5页
已阅读5页，还剩19页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

1、心血管外科兰州医学院第一附属医院高百顺马凡氏综合征的外科治疗Surgery of Marfan Syndrome概述Marfan syndrome也称蜘蛛指症或肢体细长症原因不明以结缔组织为基本缺陷的遗传性全身结缔组织疾病主要表现在骨骼,眼和心血管系统的结缔组织有典型和隐性之分，累及上述3个系统者为典型，仅累及心血管系统者为隐性按人群调查表明，该综合征在中国发病率较欧洲高，分别为12.7/100000和46/100000。 临床表现躯体方面 肢体细长，指距大于身高，下部大于上部有蜘蛛指.胸骨内陷或鸡胸长方头，狭长脸，上腭弓形高耸关节囊和韧带松弛软弱,膝关节向后弯曲(过伸性)，平足，髋膝等关节有

2、反复脱位皮肤纹理多，缺少皮下脂肪股疝较为多见 临床表现眼 部 晶体半脱位(晶体异位)虹膜震颤青光眼严重近视自发性视网膜剥离临床表现心血管系统 心血管系统异常是马凡综合征的主要致命因素,其病理意义十分重要Roberts提出升主动脉瘤,主动脉内膜剥离(即夹层动脉瘤)和二尖瓣脱垂(不伴有主动脉瓣病变)为此综合症在心血管系统的三大表现在病理上为主动脉中层弹力和肌肉纤维进行性退化，而胶原纤维和粘液物质增多，故又称为主动脉中层囊性坏死(Cystic Medial Necrosis of Aorta)主动脉中层囊性坏死是从主动脉根部开始、继而累及整个主动脉、但首先表现在升主动脉夹层动脉瘤的分型ABC按Dub

3、ost，Guilmet 和Sover的分类，可分为A型，其次为B型，极少数为C型 诊 断 特异躯体表现心脏体征心电图心脏三位片超声心动图核磁共振,超高速CT心导管造影主动脉短轴示主动脉窦高度扩张、主动脉三个窦明显扩张，向外膨出 左室长轴切面示升主动脉呈瘤样扩张主动脉短轴示主动脉三个窦明显扩张，向外膨出 主动脉右窦呈瘤样扩张主动脉短轴示主动脉三个窦明显扩张，向外膨出；舒张期主动脉瓣关闭出现明显裂隙（箭头所示）主动脉短轴切面示主动脉瓣开口幅度增大，舒张期关闭不能合拢，而呈三角形裂隙 马凡综合征外科治疗的发展1968年、Bentall应用带瓣人造血管作升主动脉和主动脉瓣替换以及冠状动脉移植以来，效果

4、明显改善1979年、Marsales等19例Bentall手术，治疗效果改善1991年Gott等报告13年100例手术的经验1992年Lewis和Cooley等报告10年280例Bentall手术、早和晚期效果满意1985年直至1991年、孙衍庆报告53例Bental1手术，手术死亡率为3.8 因而，主动脉及其瓣环扩张症的外科治疗应首选Bentall 手术，即应用带人造心脏瓣膜的人造血管作升主动脉和主动脉瓣移植替换，并将两个冠状动脉开口植入人造血管侧孔，又称复合带瓣管道手术 Bental1手术经升主动脉切口施行主动脉瓣替换术 冠状动脉移植术 带瓣管道与远侧主动脉吻合 经升主动脉切口施行主动脉瓣替换术图示冠状动脉移植术图示带瓣管道与远侧主动脉吻

人人文库> 全部分类> 行业资料 > 医学制药

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论