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文档简介

1、胆道闭锁（biliary atresia）郑州大学第一附属医院小儿外科张 大胆道闭锁概述 （5分钟）病因 （5分钟）分类 （5分钟）临床表现、诊断、治疗 （25分钟）预后及处理 （5分钟）概述先天性胆管扩张症、胆总管囊肿 （congenital choledochal cyst）发生率男女比例 1：4发病率1:100001:15000病因病毒感染 巨细胞、轮状病毒、乙肝病毒胆道发育畸形肝管闭锁 （80%）肝门部闭锁 （10%-15%）胆总管闭锁 （5%-10%）分类分类临床表现黄疸白陶土样便肝脾肿大腹胀、脐疝肝硬化症状诊断症状 （黄、白陶土便）体检 （肝脏大、质硬）超声 （胆管、纤维块）MRI

2、 （肝内外胆管发育）CT （肝脾）ECT （肝胆动态显像）胆道造影 （“金”标准）正常胆道胆道闭锁正常胆道肝门部胆管狭窄术中肝门部胆管狭窄术后鉴别诊断胆汁淤积 （胆道造影） 婴肝综合症 （保守治疗）胆总管囊肿 （胆道造影）胆管发育不良 （胆道造影）保守治疗抗病毒 更昔洛韦抗炎 甲强龙保肝退黄利胆 时间12周手术治疗手术时机 2-3个月之内手术方法选择 型 肝管-空肠吻合术 型 Kasai手术 终末期 肝移植Kasai手术历史手术技巧 游离深度 吻合方法葛西手术改良1 肠造瘘冲洗并观察胆汁排出情况；2 术中游离肝脏以方便操作；3 术中扩大纤维板切除范围；4 吻合时采用后壁与纤维板后方吻合，而前方

3、与肝脏直接缝合，以扩大吻合口。葛西手术意义葛西氏手术术后患儿肝移植年龄较直接肝移植组患儿年龄明显增大，给患儿更多等待肝源、进行肝移植的机会。葛西氏手术术后患儿术前营养状态更好，术前肝功能指标、黄疸指标均更好。葛西氏手术患儿肝移植术后低蛋白血症发生率低、术后重症感染发生率低。术后治疗因素 现有评估激素BA术后大剂量激素的使用剂量、使用时间和其益处富有争议熊去氧胆酸（UDCA)1.Kasai术后使用UDCA可以改善Kasai术后肝功能，但对肝移植率并无影响2.Meta分析表明UDCA对改善病人的存活率、肝脏组织病变、抑制胆管癌或改善临床症状上并无作用3.UDCA对Kasai术后患儿是有利还是有弊尚

4、无定论抗生素1.术后预防性口服抗生素、术后1-3月内接受抗生素治疗对临床结局并无明显影响2.是否应长期应用抗生素预防和治疗细菌性胆管炎亦无定论JAMA,2014,311(17):1750-1759. Arab J Gastroenterol,2012,13(3):103-110Pediatrics,2008,122(6):e1236-e1241诊疗流程黄疸生理性黄疸病理性黄疸直胆高间胆高婴肝胆汁淤积胆管扩张发育不良胆道闭锁保守治疗kasai肝移植手术并发症胆管炎出血吻合口瘘吻合口狭窄肝硬化门脉高压术后胆管炎病因诊断标准 体温 黄染、大便颜色 细菌培养 肝功能治疗 抗感染药物 抗炎药物胆管炎原因胆汁排出不畅及胆流减少肠道细菌的逆行感染肝门部淋巴回流受阻门静脉感染胆管部分梗阻愈后短期效果 排胆率接近100%长期效果 三分

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