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文档简介

1、先天性巨结肠症Congenital Megacolon 先天性巨结肠症一、概论 基本概念Harold Hirschsprung（1886）Aganglionsis 发病率：1：5000. 二、胚胎学与病因消化道内神经丛的胚胎发育5周6周7周7周8周12周消化系模式图病因缺血、缺氧 脑细胞约35min可能发生不可逆损害 肠壁神经约14h将被损害毒素、炎症肠梗阻感染（南美洲Chagas瘤枯西锥体鞭毛虫）结肠扩张 遗传与家庭性总结全部病例：家庭史者约占1.57%。日本学者报导1母三次结婚生6子，均患HD，上海佘氏报告四组兄弟，同患HD，其中一组3兄弟均为HD，Madian（1964）多基因遗传，遗传

2、度80%作者病例数家庭性发生率（%）新实纪二Passarge2603775（56）2.15%（29）3.75%三、病理与解剖病理示意图四、分型超短段型 直肠远端，新生儿在耻尾线以下短段型 直肠中段，第二骶椎以下，距肛门不超过6.5cm常见型 第一骶椎以上，距肛门约9cm，直肠乙状结肠交界或乙状结肠远端。长段型 乙状结肠和降结肠全结肠型 全肠型 75%为常见型 全结肠型35%（有人报告10%）婴儿及儿童巨结肠的临床表现：新生儿或婴儿开始反复，逐渐加重便秘。腹胀，以上腹为主，多数可见肠型。粪团块，粪石。营养不太好，消瘦，面色苍白，贫血。六、诊断典型的临床病史与体征便秘腹胀粪石消瘦X线检查，先摄腹部平片，然后作钡灌肠，正确率8085%。肛管直肠测压（半月内正常新生儿可不出现内括约肌松驰反射，假阳性）正确率80%以上病理 术前病理少，只有极个别病例才考虑作活体切片，术后100%需作病理肌电图检查 诊断符合率7984%直肠粘膜组织化学检查法，诊断正确高达95%以上八、新生儿巨结肠并发症逐渐加重或突发的肠梗阻。小肠结肠炎，文献统计2058%发生率，30%死亡率，3个月内发生率最高。肠穿孔，腹膜炎（乙状结肠，盲肠穿孔最多见）。免疫力低下，易发感染与全身水肿。九、治疗新生儿的保守治疗 扩肛、洗肠、中西医结合治疗。腹腔镜微创在巨结肠手术中应用。手术： 原则：尽可能切除无

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