皮肤科疑难病例讨论课件

1、皮肤科疑难病例讨论课件皮肤科疑难病例讨论课件病 例 一病 例 一 病史资料患者，男，82岁，主因“颜面部、肢端红斑伴痒进行性加重5年” 入院；患者于5年前双侧面颊部出现散在红斑，伴有轻度瘙痒，未予特殊重视，后来皮损面积逐渐增多，双侧耳廓、鼻翼、双手多个掌指关节，指间关节出现红斑，伴有轻度瘙痒，皮损主要位于肢端，对称分布，自诉皮损无季节性，日晒后无加重；2年前，双侧膝关节开始出现境界清楚的暗红色斑，红斑基础上见白色厚的干性鳞屑，表面凸凹不平，双足受压部位皮损角化过度，灰黄增厚，导致行走疼痛不适。为求进一步诊治，于2015-4-2至我院就诊。 病史资料患者，男，82岁，主因“颜面部、肢端红斑伴 病

2、史资料发病以来，食欲食量尚可，精神状态较好，未诉乏力、肌力减退等不适；大小便无异常。近2年来，患者体重下降约5kg；既往吸烟10年，吸烟指数约200年支，无饮酒史；否认家族性遗传性疾病史及肿瘤史； 病史资料发病以来，食欲食量尚可，精神状态较好，未诉专科检查双侧面颊、鼻翼见暗紫红色不规则斑片，可见毛细血管扩张，双侧耳廓暗紫红色斑片，覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑。专科检查双侧面颊、鼻翼见暗紫红色不规则斑片，可见毛细血管扩张专科检查双手多个指间、掌指关节红斑基础上疣状角化过度，被覆厚的白色鳞屑，双手掌毛细血管扩张专科检查双手多个指间、掌指关节红斑基础上疣状角化过度，被覆厚专科检查双侧膝关节对称性境

3、界清楚的暗红色斑，其上见白色厚的干性鳞屑，表面凸凹不平，双足受压部位皮损角化过度，灰黄增厚。专科检查双侧膝关节对称性境界清楚的暗红色斑，其上见白色厚的干辅助检查血常规：WBC4.94109 ，单核细胞13.4%，NE%47.8%；血生化：ALB39g/L，AST，ALT，CK，CK-MB均正常，ALP167 ，LDH348 ESR55mm/H ；肿瘤标记物：CA125 105.5（0-35） ，余均正常；自身免疫抗体（-），免疫球蛋白正常；胸片：两肺间质性炎性改变，两侧胸腔少量积液可能，两肺弥漫性小结节可疑，建议CT增强。腹部超声：肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。辅助检查肺部CT增强右肺下叶周

4、围性肺癌，伴两肺多发转移可能性大，两肺间质改变，纵膈淋巴结稍肿大，多个胸椎，肋骨密度不均匀，骨转移可能。肺部CT增强右肺下叶周围性肺癌，伴两肺多发转移可能性大，两肺PET-CT检查右肺下叶前基底段肺癌伴两肺转移，全身多发骨转移PET-CT检查右肺下叶前基底段肺癌伴两肺转移，全身多发骨转组织病理表皮角化过度，角化不全，多个角栓形成，棘层皮突延长；真皮乳头及浅层小血管增生、扩张，管周见单个核细胞浸润，中深层及皮下脂肪正常。组织病理表皮角化过度，角化不全，多个角栓形成，棘层皮突延长；诊断： 副肿瘤性肢端角化症（Bazex综合征）诊断：鉴别诊断面部皮损需与盘状红斑狼疮鉴别： 局限性DLE常见于女性，好

5、发于面部，皮损常呈非对称性，为边界清楚的红色斑块，上覆粘着性鳞屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口，日晒后可加重，此患者皮损呈蝶形分布，未见扩张毛囊口，日晒后无加重。手部皮损需与皮肌炎相鉴别： 皮肌炎的Gottron丘疹表现为掌指关节、指间关节伸侧紫红色丘疹，中心可见萎缩、毛细血管扩张及色素减退，此患者手指发生的部位为掌指关节及指间关节处，但皮损为疣状角化过度，且无皮肌炎其他的临床表现：如：近端肌无力、颜面部以双上眼睑为主的水肿性红斑。鉴别诊断面部皮损需与盘状红斑狼疮鉴别：治 疗予复方甘草酸苷注射剂静滴；阿维A10mg bid口服外用糖皮质激素制剂皮损稍改善治 疗予复方甘草酸苷注射剂静滴；阿维A10m

6、g bid口服治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后讨 论 病因：与体内肿瘤有密切的关系，为内脏肿瘤特别是喉癌的重要标志，其发病机制目前尚不清楚， 临床表现：多见于40岁以上男性，其特征为皮损位于肢端，呈对称性，主要累及手、足、鼻和耳部。皮损为境界不清楚的紫红或红褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑，皮损一般无瘙痒； 手部皮损好发于手指，局部肿胀，粗大呈紫红色，指背有黏着紧的角化过度性鳞屑，在指关节处形成疣状指垫； 足趾皮损角化过度较手指明显，受压部位更突出； 面部皮损类似于脂溢性皮炎或红斑狼疮样；讨 论 病因：与体内肿瘤有密切的关系，为内脏肿瘤特别是喉癌的

7、Bazex将本病的皮肤表现分为两期： 第一期：皮损为肢端红斑角化，此时肿瘤尚无临床表现，只有反复全身检查才能发现， 第二期：皮损扩张至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皱褶部位，此期内脏肿瘤已明显，有时已有转移，伴发的肿瘤多为喉癌、扁桃体癌、舌癌、肺或为颈部转移癌。皮损与肿瘤的演变往往相平行。Bazex将本病的皮肤表现分为两期：组织病理： 为非特异性。表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层轻度肥厚呈银屑病样增生，真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。 组织病理：治疗： 关键在于搜寻体内肿瘤灶并积极治疗 局部使用糖皮质激素制剂或角质剥脱剂可使皮损暂时改善， 口服阿维A25mg/d，可使皮损好转，治疗：

8、病例二病例二病史资料患者，女，20岁，主因“出生时毛发稀疏，成长中发现头发不能长长”；患者出生时头发稀疏，发黄，眉毛稀疏，双手、足20指（趾）甲可见针尖状凹陷，鼻翼呈鹰嘴状，左耳廓贴于皮肤，在患者成长过程中发现头发最长可长至5-6cm，同时眉毛稀疏细软，曾多次于外院就诊，均考虑为某先天性疾病，位于特殊处理；患者智力发育正常，学习成绩中等，于2015-9-10至我科就诊。病史资料患者，女，20岁，主因“出生时毛发稀疏，成长中发现头既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”行左耳廓畸形矫正术；个人史：生于安徽省，目前居住上海；家族史：父母无近亲结婚，育有二女一子，其余两孩子均无类似病史；病史资料既往史：2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”专科检查头发稀疏细软（尤以两侧颞部为甚），眉毛基本没有，左耳大，梨形鼻专科检查头