诊断学讲义(水肿和皮肤粘膜出血-七年制)1课件

1、水肿、皮肤粘膜出血上海交通大学附属第六人民医院肾内科汪年松水肿定义(Definition)人体组织间隙有过多的液体积聚使组织肿胀称为水肿(edema) Edema is defined as a clinically apparent increased in the interstitial fluid volume.水肿可分为全身性与局部性定义(Definition)当液体在体内组织间隙呈弥漫性分布时呈全身性水肿(常为压陷性) (Gerneralized edema)液体积聚在局部组织间隙时呈局部性水肿(Localized edema)发生于体腔内称积水，为水肿的特殊形式，如胸腔积水（hy

2、drothorax)、腹腔积水(ascites)一般情况下，水肿这一术语，不包括内脏器官局部的水肿，如脑水肿、肺水肿等 机制(Pathogenesis)水分占体重的2/3，其中约2/3为细胞内液，1/3为细胞外液在细胞外液中，约1/4分布在血管内，3/4为血管外组织间液在正常人体中，血管内液体不断地从毛细血管小动脉端滤出至组织间隙成为组织液，另方面组织液又不断从毛细血管小静脉端回吸收入血管中血管内和血管外液体维持着动态平衡，因而组织间隙无过多液体积聚机制(Pathogenesis)保持这种平衡的主要因素 1 血管内静 水压 (hydrostatic pressure within the va

3、scular ) 2 组织液的静 水压 (hydrostatic pressure in the interstitial fluid) 3 血浆胶体渗透压 (colloid oncotic pressure in plasma) 4 组织液的胶体渗透压 (colloid oncotic pressure in the interstitial fluid)即Starling力 (Starling forces)机制(Pathogenesis)血管内静水压和组织液的渗透压使水分和小分子溶质从血管内移到血管外血管内渗透压和组织静水压使水分和溶质从间质流到血管内 当维持体液平衡的因素发生障碍时，则

4、可产生水肿水肿加重的因素当液体从毛细血管内流出大于流入时，组织间隙液体积聚增加，血管内容量减少，机体为恢复血容量的稳定将发生一系列改变，引起水钠储流，加重水肿有效血容量减少，肾脏灌注减少，肾皮质血流下降，肾小球滤过率(GFR)下降，肾小管钠重吸收增加球旁细胞牵张刺激减少，致密斑钠浓度降低，交感神经兴奋，血儿茶酚胺浓度增高等刺激球旁细胞分泌肾素增加，激活血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠储留PathogenesisThe hydrostatic pressure within the vascular system and the colloid oncotic pressure in the i

5、nterstitial fluid tend to promote a movement of fluid from the vascular to the extravascular space.In contrast, the colloid oncotic pressure contributed by the plasma proteins and the hydrostatic pressure within the interstitial fluid, referred to as the tissue tension, promote the movement of fluid

6、 into the vascular compartment.As a consequence of these forces, there is a large movement of water and diffusible solutes from the vascular space at the arterial end of the microcirculation and back into the vascular compartment at the venous end.These forces are usually balanced so the a steady st

7、ate exsits.If any one of the forces be altered significantly,a net movement of fluid between the two components of the extraccellular space will occur. The development of edema will occur.病因与临床表现全身性水肿(Gerneralized edema) 心原性水肿(Cardiogenic edema)的特点：首先出现于身体下垂部分还有右心衰竭的其他表现，如颈静脉怒张、肝肿大、静脉压升高严重时可出现胸、腹水等全

8、身性水肿(Gerneralized edema) 肾原性水肿(Nephrogenic edema)的主要机制： 可见于各型肾炎和肾病大量蛋白尿所致低白蛋白血症肾小球滤过率降低球-管失衡毛细血管通透性增加继发性肾素血管紧张素醛固酮系统激活导致钠水潴留全身性水肿(Gerneralized edema) 肾原性水肿(Nephrogenic edema)的特点：疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿以后发展为全身水肿肾病综合征为中、重度水肿，可伴有胸、腹水常有尿改变、高血压、肾功能损害的表现 心原性水肿与肾原性水肿的鉴别 肾原性水肿 心原性水肿开始部位 从眼睑、颜面开始而延及全身 从足部开始，向上延及发展

9、快慢 发展常迅速 发展较缓慢水肿性质 软而凹陷性大 比较坚实，凹陷性较小伴随病征伴有其他肾脏病病征： 伴有心力衰竭病征： 旦 蛋白尿、血尿、管型尿、 心脏增大、心杂音 眼底改变等 肝肿大、静脉压增高 全身性水肿(Gerneralized edema) 营养不良性水肿(Malnutrition edema) ：由于慢性消耗性疾病长期营养缺乏蛋白丢失性胃肠病重度烧伤等营养不良性水肿(Malnutrition edema)的机制：低蛋白血症血管内胶体渗透压下降静水压增高皮下组织松弛维生素B1缺乏引起的心脏病加重水肿禁食者进盐后，加重水肿全身性水肿(Gerneralized edema) 营养不良性水

10、肿(Malnutrition edema)的特点水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留水肿常从足部开始逐渐蔓延全身全身性水肿(Gerneralized edema)粘液性水肿(Mucous edema)的特点非压陷性水肿(是由于组织液所含蛋白量较高之故)颜面及下肢较明显可在眼框周围常见于甲状腺功能减退全身性水肿(Gerneralized edema)经前期紧张综合征(Premenstruous tension syndrome)月经前714天出现眼睑、踝部及手部轻度水肿可伴乳房胀痛及盆腔沉重感月经后水肿逐渐消退全身性水肿(Gerneraliz

11、ed edema)药物性水肿(drug edema)可见于肾上腺皮质激素、雄激素、雌激素、胰岛素、萝芙木制剂、甘草制剂、扩血管制剂特别是钙拮抗剂等治疗过程中认为与水钠潴留有关 特发性水肿(Idiopathic edema) ：几乎只发生在妇女周期性，主要表现在身体下垂部分，体重昼夜变化大，天气炎热和月经前期变化更大原因未明一般认为是内分泌功能失调与直立体位的反应异常所致立卧位水试验有助于诊断其他原因的全身性水肿其他水肿(Other edema) ：妊娠中毒症硬皮病皮肌炎血清病间脑综合征等局部性水肿(Localized edema) 常由于局部静脉、淋巴回流受阻或毛细血管通透性增加所致如局部炎症

12、肢体静脉血栓形成血栓性静脉炎上或下腔静脉阻塞综合征丝虫病所致象皮腿（elephantiasic crus)创伤或过敏等伴随症状水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病上腔静脉阻塞综合征等所致伴随症状水肿与月经周期有明显关系者可见于特发性水肿伴随症状伴失眠、烦躁、思想不集中，见于经前期紧张综合征问诊要点要点水肿的时间，有无诱因、前驱症状首发部位、发展顺序、受体位的影响发展速度、性质、程度有无胸、腹水伴随症状：局部 皮肤颜色、温度、压痛、皮疹、厚度 全身 气急、心慌、咳嗽等心肺病表现尿量色的改变 胃肠道表现、肝脏病变、黄疸和出血 有无食欲不振、体重、怕冷、反应迟钝等 与月经、体位、天气等关系、服药史皮

13、肤粘膜出血定义(Definition)皮肤粘膜出血（mucocutaneous hemorrhage）机体止血与凝血功能障碍，血液由毛细血管内进入皮肤或粘膜下组织通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性或轻微外伤后出血mucocutaneous hemorrhage is due to the dysfunction of hemostasis blood coagulation. The clinical feature is, spontaneous bleeding in general or regional mucocutaneous, or maintainable hemorrhage

14、 after milddamage.病因与发生机制(Etiology and pathogenesis)皮肤粘膜出血（mucocutaneous hemorrhage）的5个基本病因 血管壁异常(Vascular wall defect) 血小板数量或功能异常(Platelet abnormality)凝血因子缺乏或活性降低(coagulation factor abnormality)血液中抗凝物质增多(Anticoagulant agents increased in blood circulation)纤维蛋白溶解亢进(Fibrinogenolysis abnormality)血管壁缺陷

15、(Vascular wall defect) 血管分为动脉、静脉和毛细血管动脉、静脉壁由内、中和外膜组织构成毛细血管壁主要是一层内皮细胞，内皮外仅有基膜和薄层结缔组织血管壁的结构和功能正常是保证血液在血管内流动的重要因素血管壁缺陷(Vascular wall defect)正常情况时，当血管破损时，通过轴突反射使血管壁中膜层的平滑肌反射性收缩，引起远端毛细血管闭合，使血流变慢，以利初期止血继之，一些细胞因子如儿茶酚胺、5-羟色胺、血管紧张素，以及血小板活化后释放的血栓素A2（TXA2）、血管内皮细胞释放的内皮素等作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用当血管，尤其是毛细血管壁存在先天缺陷或损

16、伤时则不能正常地收缩发挥止血作用，而致皮肤粘膜出血血管壁缺陷(Vascular wall defect) 例如：遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜 严重感染、化学物质后药物中毒及代谢障碍，维生素C或维生素PP缺乏、尿毒症、动脉硬化等血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality)血小板在止血过程中起重要作用血管损伤时，血小板在von Willebrand因子(vWF)等粘附因子的存在下，粘附于血管损伤处暴露的内皮下，血小板相互粘附粘附的血小板被内皮下的胶原以及局部的凝血酶等物质激活，释放花生四烯酸，释放出的ADP和代谢

17、成的血栓烷（TXA2），能进一步促进血小板聚集，聚集成白色血栓阻塞伤口，并有强烈的收缩作用，促进局部止血活化的血小板还同时释放出血小板因子、5-羟色胺和储存的凝血因子，参与凝血和血块收缩当血小板数量或功能异常时致初期的止血缺陷，引起皮肤粘膜出血血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality)血小板减少：血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制剂等血小板破坏过多：特发行血小板减少紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜血小板破坏过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality)血小板功能异常：遗传性：血小板无

18、力症（thrombasthenia）（主要为聚集功能异常）血小板病（thrombopathy，主要为血小板第3因子异常）等继发性：继发药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等血小板数量和功能异常 (Platelet abnormality)血小板增多：原发性：原发性血小板增多症继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等 此类疾病血小板数虽然增多，仍可引起出血现象，是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致凝血因子缺乏或活性降低coagulation factor abnormality) 凝血过程较复杂，是一系列凝血因子酶解活化 的过程，最终形成凝血酶，形成纤维蛋白凝块有许多

19、凝血因子参加，整个凝血过程密切相关并受精密调节任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血凝血因子缺乏或活性降低coagulation factor abnormality)遗传性血友病，低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症继发性严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏血液中抗凝物质增多 (Anticoagulant agents increased in blood circulation)大多为获得性因素所致，使循环血液中抗凝物质增多如获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量等纤维蛋白溶解亢进(Fibrinogenolysis abn

20、ormality)纤维蛋白溶解系统的主要作用是溶解沉积在血管内的纤维蛋白，维持血管通畅，防止血栓形成纤维蛋白溶解功能亢进，可影响正常的止血，导致出血原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发型纤溶临床表现临床表现皮肤粘膜出血的类型出血点 (petechia)紫癜 (purpura)瘀斑 (ecchymosis)皮下血肿 (hematoma)血庖(Capsule hemorrhage)鼻出血(Nasal hemorrhage)牙龈出血(Bleed in teeth)出血点 (petechia)瘀点，直径2mm，大多如针头大小，可见全身各部，以四肢和躯干下部多见不高出皮面，压之不退色，早期为暗红色，一周左右可完全吸收与红痣鉴别 血小板减少或功能异常紫癜 (purpura)直径为3-5mm的皮下出血，特点与出血点基本相同血小板减少、功能异常，或