鞍区囊性占位培训教学课件

1、鞍区囊性占位赵某某，女，13岁，身材矮小、生长激素缺乏来院就诊。冠状位T1WI平扫冠状位T2WI平扫矢状位T1WI平扫增强矢状位增强冠状位鞍区囊性占位？囊性垂体瘤？垂体瘤卒中？颅咽管瘤？蛛网膜囊肿？Rathke裂囊肿？术前诊断：颅咽管瘤可能大，Rathke裂囊肿不除外。 2013-10-8北京神经外科研究所病理室：病理结果：Rathke裂囊肿Rathke裂囊肿 Rathke裂是胚胎时期垂体前叶与后叶之间残留的被覆立方上皮的间隙，此间隙在出生后未退缩消失，即可发生Rathke裂囊肿。Rathke裂囊肿又称颅颊裂囊肿，是一种先天性发育异常。 在胚胎4周时，消化管的颊泡发育成憩室样结构称为Rathk

2、e囊袋，继而该囊袋向颅内生长形成颅咽管。大约于胚胎11-12周时囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前部和中部，两者之间残留一小腔隙。在发育过程中该腔隙逐渐被上皮细胞填充，但有部分成人该腔隙一直存留。当腔隙内分泌物增加。腔隙明显扩张成为较大的囊肿时，即形成 Rathke裂囊肿，并可产生一系列症状和体征。临床症状： 头痛、视力下降、视野缺损、性欲降低、性功能减退、月经不规律、泌乳或不孕病理： 囊肿壁常覆以单层柱状上皮、纤毛柱状上皮或立方上皮，并含有粘液分泌腺，少数囊壁混有假复层鳞状上皮细胞。囊液主要包含蛋白质、粘多糖，可见陈旧性出血、胆固醇结晶或脱落皮屑。囊液呈草黄或清亮无色，还有部分患者为乳白色或粘稠

3、胶冻状，伴出血时为深褐色。影像学表现： CT：圆形或类圆形薄壁囊状病变，囊肿边界清晰，无周围脑组织水肿。多为均匀低密度，但也可为等、高或混杂密度，与囊液的成分有关。（含清亮液体或脂质时呈低密度，含粘液或粘稠胶冻状物时呈等或略高密度，伴出血时呈高密度，含多种成分时呈混杂密度） MRI：由于囊肿内容物成分多变，所以信号多种多样。囊肿内容物主要为蛋白质成分及胆固醇。但影响T1弛豫时间的主要是蛋白质浓度，而不是胆固醇。随蛋白质浓度不同，可以表现为长T1、长T2信号、短T1、长T2信号或短T1、短T2信号。有报道认为发现具有特征性信号强度的囊内漂浮结节是诊断Rathke裂囊肿的重要指征。 Rathke裂

4、囊肿一般无强化，但部分病例增强扫描时可见囊壁强化，可能为周围受压垂体组织的强化或伴有炎症反应导致反应性血管增生，或由于囊肿内的一些成分刺激引起囊壁周围肉芽组织增生。主要成分为胆固醇和蛋白质的结晶在T1WI表现为高信号，T2WI为低信号增强扫描无增强。囊内结节鉴别诊断囊性垂体瘤垂体瘤卒中颅咽管瘤蛛网膜囊肿囊性垂体瘤囊性垂体瘤主要位于鞍内，呈葫芦状膨隆囊性肿物，蝶鞍扩大，其囊壁较厚而欠均匀，由于囊壁为肿瘤成分，因此增强呈连续性环状明显强化，且囊内常残留肿瘤组织，故囊性垂体瘤内亦可出现强化。垂体瘤卒中表现为短T1信号，但一般是垂体大腺瘤，小的垂体腺瘤很少出现卒中。MRI增强扫描时，囊壁较厚且厚薄不均

5、，强化明显。颅咽管瘤多见于儿童，多位于鞍上，发生钙化几率较多。鞍区囊性颅咽管瘤多房性常见，呈分叶状结构，囊壁通常厚薄不均，囊内残留肿瘤组织，呈乳头状或结节实质状，增强时囊壁和分隔呈壳样强化，颅咽管瘤中也常发现结节，但颅咽管瘤的结节T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强时明显不均匀强化。CT较MR对钙化的显示能力强，对鉴别诊断有较大价值。蛛网膜囊肿鞍内蛛网膜囊肿少见，在MRI各序列应与脑脊液信号相近。以下几点有助于不典型的Rathke裂囊肿与鞍区其它病变的鉴别诊断： 首先确定垂体结构是否存在，如果垂体仅是受压的表现，则应考虑到Rathke裂囊肿的可能性； 强化方式：Rathke裂囊肿增强扫描囊

6、壁通常无强化，少数囊壁周围区域可见不连续的线样强化影，贴于病变周围，薄而光滑。我们认为该强化影并非囊肿壁本身，而是明显受压变薄的垂体组织。该征象对于囊性垂体瘤和颅咽管瘤的鉴别有重要意义，因为后两者的囊壁是瘤体本身，其强化是连续的环形强化； 胶样小体：是漂浮于Rathke裂囊肿内的结节状物，为粘蛋白块，主要成分是胆固醇和蛋白，MRI表现为TlWI高信号T2WI低信号，是定性诊断的重要特征之一。部分病例展示病例1刘某某，男性，36岁头痛、头晕、视物不清2周影像号：666474影像诊断：考虑颅咽管瘤可能，垂体腺瘤伴出血不除外。病理：Rathke裂囊肿病例2鲁某，女性，31岁反复头痛、视力下降2年余影像号：655758术前诊断：首先考虑颅咽管瘤可能，Rathke囊肿不除外病理：垂体无功能大腺瘤伴囊变病例3石某，男性，14岁头痛2个月影像号：687067术前诊断：考虑垂体瘤伴卒中可能，Rathke裂囊肿不除外病理：垂体无功能腺瘤卒中病例4姜某某，女性，40岁头痛5年，右眼视力下降、发现鞍区占位2月影像号：597265术前诊断：颅咽管瘤病理：颅咽管瘤病例5段某某，女性，57岁头痛30年，视力下降13年，头晕2周影像号：676521术前诊断：Rathk