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文档简介
1、首 次 病 程2017-02-06 13:48一、病例特点1、中青年女性,慢程。2、临床主要表现为发热、咽痛,后逐渐出现多发淋肿大、四肢肿胀、皮疹,外院查肝酶、肌酶、血脂、LDH、炎症指标明显升高,免疫指标、指标无明显异常,PET/CT示多发淋肿大伴代谢增高,淋活检示反应性增生,骨髓涂片未见明显异常,予以激素及IVIG治疗后发热好转。1-26我院EBV-DNA阳性,肝酶、LDH、炎症指标再次升高,2-6日复查较前好转。3、既往史:无特殊。个人史、婚育史、史、史:无特殊。4、入院查体:生命体征平稳;全身平皮肤弥漫性色素沉着,躯干为主;双侧颈部、锁骨上、腋下、可触及多发肿大淋,部分融合,质韧、活动
2、度可,左锁骨上最大约2*2cm,较固定,压痛;咽轻度充血;心肺查体无特殊;腹部质韧,肝脏肋下3指,脾肋下未及;双踝关节压痛,双下肢不可凹陷性浮肿;神经系统查体无异常。5、:PET/CT:1、周身多发高代谢肿大淋,SUVmax 8.11-12.27;脾脏异常增大伴代谢增高;淋巴瘤?2、骨髓腔内代谢弥漫略增高,SUVmax 4.1,符合增生活跃改变;3、左肺上段及胸膜下少许炎症,心包少量积液;肝右叶钙化灶或肝内胆管;盆腔少量积液。二、拟诊患者中青年女性,慢程。临床主要表现为发热、咽痛,后逐渐出现多发淋肿大、四肢肿胀麻木、皮疹,2016-12-28外院查LDH、甘油三酯、炎症指标(ESR、hsCRP
3、、Fer)明显升高,凝血示Fbg低下、D-Dimer升高,EBV-DNA,PET/CT示多发淋肿大伴代谢增高,骨髓涂片未见明显异常,后逐渐出现血小板低下,予以甲强龙及IVIG治疗后体温逐渐正常,肿胀、血象好转,近1月体重下降,1-26我院EBV-DNA阳性,肝酶、LDH、炎症指标再次升高。诊断方面,病考虑淋巴瘤可能性大,合并噬血细胞综合症可能。病因方面:1、淋巴瘤:患者不明原因发热伴全身多发淋肿大、皮疹,体重下降,PET-CT提示淋及脾代谢明显增强,淋SUVmax 12.27,血LDH、炎性指标明显增高,血小板下降,予以甲强龙、IVIG治疗后好转,EBV-DNA 820copies/ml,淋活
4、检及我院病理会诊考虑淋反应性增生,以T区增生为主。目前考虑淋巴瘤可能性大,入院后复查相关检查,颈部淋活检加做免疫组化、EBER染色。2、成人still病:患者中青年女性,为免疫病高发人群,反复发热,伴皮疹、肌痛、淋肿大,需考虑成人still病。根据成人still标准:患者符合:主要标准:发热(39)大于1周;WBC10*109/L,N%80%;发热时出现躯干和四肢的淡红色非瘙痒性皮疹。次要标准:咽痛;淋肿大;肝脾肿大;肝功异常,ALT、LDH升高为主;ANA/RF(-)。且皮疹与发热关系不确切,临床症状不典型,且成人still病为除外性,需排除、肿瘤性疾病。3、结核:患者影像学无明确结核病灶提
5、示,既往无结核病史,外院T-SPOT.TB不高,且结核可出现发热、全身淋巴结肿大,入院后复查TB.SPOT。4、EB:EB可表现为高热、淋肿大、肝脾大、咽痛,也可出现神经症状,检查示淋巴细胞增多、转氨酶升高、血小板减少等一般潜伏期4-7周,2-4可自行恢复。患者EBV-DNA(+),入院后可复查相关指标,同时EBV可与其他疾病如淋巴瘤相伴。并发症方面,患者近一月发热、肝脾大,血三系和Fbg进一步下降,铁蛋白、甘油三酯明显升高,骨髓涂片曾示吞噬现象,基本符合噬血细胞综合症标准,可复查骨髓涂片核实有无噬血现象进一步明确。治疗方面,外院予以激素及IVIG治疗后,炎症指标、发热、皮疹等明显好转,血小板
6、、Fbg逐渐升高,目前未予特殊治疗。入院后完善检查,明确病因,监测生命体征及体温变化。三、诊疗计划1、完善血尿便常规、血涂片、凝血、肝肾功能、LDH、ESR、hsCRP、Fer、蛋白电泳、免疫固定电泳、抗ENA抗体谱、ANCA、EBV-DNA、心电图等;2、监测患者体征及生命体征,再次发热,积极留取病原学,筛查灶;3、向患者及家属交代病情。2017-02-07 10:59医师首次查房患者中年女性,亚急程,病程1月。临床特点为:1、高热,伴有咽痛,白细胞计数、中性粒细胞计数、ESR、hsCRP等炎症指标明显升高;2、网状内皮系统增生,表现为肝脾大、淋肿大,完善骨穿未见淋巴瘤细胞,淋活检考虑淋反应
7、性增生;3、全身弥漫性斑片状斑丘疹;4、肌肉肿胀,CK、CKMB等肌酶升高;5、肝脏损害,出现ALT、AST、GGT等肝酶升高。外院予以激素等非特异性治疗后,体温、皮疹、肌肉肿胀好转,指标好转。目前需首先考虑因。患者病程中突出表现为高热、咽痛、肌肉肿胀、皮疹、肝功损害、网状内皮系统激活表现,予以短期激素治疗后好转,病程呈自限倾向,我院近期查EBV-DNA升高,淋活检无淋巴瘤相关提示。临床表现基本符合。可继续密切观察患者体温、监测炎症指标及肝功能,若可自行缓解,考虑可能性大。但不典型的表现为淋肿大突出及肢体麻木。患者外院已行淋活检,可我院病例会诊加做重排、免疫组化、EBER染色;同时完善肌电图,
8、评估是否有神经受累。其次,需考虑是否有结核,但患者淋活检无明确提示,未予抗结核治疗自行好转均不支持,入院后可完善PPD、TB.SPOT筛查。鉴别方面:1、淋巴瘤:患者存在高热、多发淋肿大、代谢值增高,但淋巴瘤未予特殊治疗一般难以好转,可完善淋活检相关检查。2、自身免疫性疾病:患者中年女性,为免疫病高发人群,临床表现需考虑成人still病,但未予以特殊治疗后热峰下降不典型,且此病为排他性,需优先除外性及血液系统疾病。目前需尽快完善相关检查,观察患者热峰,是否疾病自限,待检查结果回报进一步评估。2017-02-10 08:24患者2-8日下午及2-9日清晨出现发热,Tmax 38.5-39,无明显
9、畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰等不适,予以抽取需氧、厌氧、结核分枝杆菌血培养,对症退热治疗,后体温可逐渐下降。查体:BP 109/62mmHg,P 85bpm,SpO2 96RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋,颈部可触及2*2cm融合淋,质韧、稍固定;心肺腹查体无特殊;双下肢轻度不可凹陷性水肿。:【常规】2017-02-07 血常规:RET% 2.92%,PLT 284109/L,WBC 6.00109/L,NEUT#3.70109/L,HGB 100g/L;血细胞形态学+图像病理分析:红细胞大小不等。 白细胞、血小板数量及形态大致正常。粪便常规+潜血:OB(-);尿常规+流式尿沉渣分析
10、:WBC 500Cells/l,WBC. 423.4/L,EC 119.7/L,BACT 2478.4/L;凝血2:D-Dimer 3.93mg/L FEU;生化:K 3.8mmol/L,GGT 51U/L,LD 388U/L,Fe 40.1g/dl;肌酶:(-);NT-proBNP 332pg/ml;免疫固定电泳(IgA+G+M):(-);蛋白电泳:Alb% 46.0%, 30.7%,A/G 0.9;【炎症指标】ESR 65mm/h;hsCRP 2.43mg/L;Fer 283ng/ml;【指标】CMV-DNA 小于500copies/mV-DNA 小于500copies/ml(建议复查EB
11、V-DNA);5项:HBcAb(+),HBsAb(+);CMV-IgM:(+);EBIgM/VCA:(-);CMVPP65:(-);ASO 95.3IU/ml;【免疫指标】免疫球蛋白+补体:IgG 25.19g/L,C4 0.073g/L;抗磷脂抗体谱(2项)、抗中性粒细胞胞浆抗体谱(ANCA)(3项):(-);2017-02-09 血常规:HGB 97g/L,PLT 300109/L,WBC 8.45109/L,NEUT# 6.09109/L;生化:LD 395U/L;妇产科会诊:1、完善阴拭子;2、妇科门诊随诊。主治医师查房:患者全身可触及多发淋增大,颈部可触及一明显融合淋。一方面我院病例
12、会诊外院淋活检切片,联系加做重排、免疫组化、EBER染色;另一方面,患者目前仍发热,完善颈部、锁骨上、腋窝、区淋超声,评估淋大小及周围情况,请基本外科会诊,评估再次行淋活检可能。2017-02-10 15:13操作患者今日行电子鼻咽喉气管镜检查:双侧鼻腔通畅、鼻粘膜干燥,鼻中隔前部、双侧下鼻甲前端可见脓血性干痂附着;各鼻道内未见新生物。鼻咽部粘膜光滑;双侧咽隐窝、咽鼓管圆枕以及咽鼓管咽口未见异常。舌根淋组织轻度增生,会厌粘膜光滑无红肿。双侧声带粘膜略水肿、表面光滑。运动正常、闭合好。双侧梨状窝及环后区未见明显异常。声门下及正气道未见明显异常。2017-02-13 12:35患者清晨发热Tmax
13、 38.5-39,无畏寒、寒战不适。查体:BP 105/60mmHg,P 82bpm,SpO2 96RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋,颈部可触及融合淋,质韧、稍固定;心肺腹查体无特殊;双下肢轻度不可凹陷性水肿。:2017-02-10 颈部淋、锁骨上窝超声:双侧颈部及可见多个淋,左侧最大者3.11.1cm,右侧最大者2.90.6cm,均位于上颈部,皮质增厚,皮髓质分界不清。左侧锁骨上窝见数个低回声淋,较大者1.30.6cm,皮质增厚,皮髓质分界。右侧锁骨上窝未见明确肿大淋。腋窝淋超声:双侧腋窝见多个低回声淋,皮质增厚,部分淋皮髓质分界不清,左侧较大者3.31.8cm,右侧较大者2.
14、71.4cm。淋超声:双侧区见数个低回声淋,左侧较大者3.70.9cm,右侧较大者1.90.6cm,均皮质稍增厚,皮髓质分界。主治医师查房:患者病史2月余,以高热为主,病程无自限性,期间体温一过性正常,考虑与外院间断予以激素静脉输液有关。患者完善全身淋超声,左颈部可见一3.11.1cm融合淋,皮髓分界不清,且患者血LDH升高,结合PET/CT结果,考虑患者淋巴增殖性疾病可能性大,请基本外科会诊评估取左颈部淋活检可能性。患者目前仍有四肢麻木,且既往肌酶升高,需完善肌电图评估神经及肌肉是否受累,完善肌炎抗体谱检测。患者入院后尿中可见大量白细胞,复查尿常规+沉渣及中段尿培养,评估是否存在。患者今日于
15、局麻下行左颈淋活检,操作过程顺利,少量,取2枚淋分别送检病理及病原。术后患者安返病室,诉颈部切口处疼痛,无渗血、渗液。查体:BP:112/65mmHg HR:100bpm SpO2:96RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋,颈部可触及融合淋,质韧、稍固定;心肺腹查体无特殊;右手腕关节肿胀,皮温升高,压痛;双下肢无水肿。主治医师查房:患者行淋活检术后安返病室,嘱患者左侧肢体减少活动,并加强营养,促进伤口愈合。注意监测患者体温,警惕术后、等并发症。2017-02-15 16:16术后第一天患者昨日仍间断发热,Tmax 39,予以60mg q12h控制体温抗炎治疗。间断主诉左侧手术伤口疼痛
16、,可耐受,伤口辅料未见渗血、渗液,嘱患者左侧颈部减少活动,并加强营养,促进伤口愈合。今日诉全身肌肉疼痛,右手腕关节肿痛。查体:BP:112/65mmHg HR:100bpmSpO2:96RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋,颈部可触及融合淋,质韧、稍固定;心肺腹查体无特殊;右手腕关节肿胀,皮温升高,压痛;双下肢无水肿。:2017-02-16 尿培养+计数+药敏: 大于3种菌生长;淋活检细菌涂片:染色 未见细菌;抗酸染色:(-);2017-02-14 双手、双足放大相:双手、腕关节及双足未见明显异常;肌电图:未见肌源性或神经源性损害;耳鼻喉科会诊:完善纯音测听+声导抗试验;耳鼻喉科随诊
17、;妇产科随诊:1、汀1片内用;2、下次干净后复查阴拭子;3、患者为WC复发高危,向患者解释,交代WC反复发作可能,保持清洁干燥。主治医师查房:患者目前仍间断发热,已予以控制体温,监测体温变化,酌情调整药物。发热时监测患者生命体征,注意保证入量。患者伤口处注意换药。双手及双足关节放大相无明显异常,继续观察右手腕关节肿胀情况。尿培养可见细菌生长,继续追踪菌种鉴定及药敏结果。2017-02-16 16:16术后第二天患者昨日2个热峰,Tmax 39,无明显畏寒、寒战不适。主诉左侧手术伤口疼痛,可耐受,较前无明显变化。予左侧皮肤活检处换药,伤口清洁干燥,愈合良好。今日诉全身肌肉疼痛明显好转,右手腕关节
18、活动正常,活动后轻度不适,无压痛。查体:BP:105/62mmHgHR:95bpmSpO2:97RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋;心肺腹查体无特殊;右手腕关节无明显肿胀,活动度可;双下肢无水肿。:2017-02-16 血常规:NEUT% 78.0,HGB 86g/L,PLT 212109/L,WBC9.40109/L;肝肾功:Alb 34g/L,AST 87U/L,LD 972U/L,Ca 1.99mmol/L,PA 61mg/L,Cr(E) 58mol/L。主治医师查房:继续追踪患者淋活检病理,患者AST、LDH较前升高,明日复查肌酶,密切监测炎症指标变化,警惕再发噬血综合征。
19、2017-02-17 10:06术后第三天患者予以60mg q8h控制体温后,体温控制尚可,Tmax 38。未诉左侧手术伤口疼痛。间断主诉双手腕关节肿痛,左侧腘窝水肿,下肢难以伸直,完善双下肢超声,腘窝处水肿,未见明显异常。查体:BP:112/65mmHg HR:92bpmSpO2:97RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋;心肺腹查体无特殊;右手腕关节无明显肿胀,活动度可;左腕关节肿胀,活动轻度受限;右侧腘窝肿胀。双下肢无水肿。:2017-02-17 全血细胞分析:WBC 9.91109/L,NEUT% 79.0,NEUT#7.83109/L,HGB 84g/L,PLT 207109
20、/L;粪便常规+潜血:OB(-);炎症指标:hsCRP 91.19mg/L,Fer 4025ng/mlESR 114mm/h;凝血2:PT 14.5s,INR 1.18,Fbg 3.82g/L,APTT 37.1s,D-Dimer 7.77mg/L FEU;肌酸激酶(CK):CK 28U/L,CKMB-mass 0.0g/L,cTnI 0.000g/L;淋活检病原学:抗酸染色、真菌涂片、细菌涂片:(-);超声心动图(心内科):少量心包积液;下肢动脉彩色超声:右下肢动脉未见明显异常;下肢深静脉彩色超声:右侧下肢患者所指疼痛处皮下软组织水肿。主治医师查房:完善双腕关节超声,评估关节病变。患者目前出
21、现关节炎症病变,炎症指标升高,继续密切监测,警惕噬血综合征。淋病原学无明显异常,密切追踪淋活检及皮肤活检结果。2017-02-20 09:57患者2-18诉咽喉部疼痛,吞咽不适,平卧位偶有憋气,喉部发紧,测BP 125/75mmHg,P95bpm,SpO2 99RA,颈部未及肿大甲状腺,左侧淋活检处未及血肿,请耳鼻喉科急会诊,行床旁喉镜,未见明显喉头水肿、肿胀,黏膜略充血,建议流食,加用克令舒雾化吸入治疗。后患者咽部不适有所好转,但仍间断主诉吞咽疼痛、夜间喘憋,监测SpO2 98RA,行心电图示窦性心动过速,余无异常。近日患者双腕关节、掌指关节肿痛明显,活动度减低伴活动后疼痛。查体:BP 12
22、8/82mmHg,P 92bpm,SpO2 98RA;全身弥漫性色素沉着,可触及全身多发肿大淋;颈部未及肿大甲状腺,左颈部活检处无血肿;心肺腹查体无特殊;双手腕关节及掌指关节肿痛,活动受限。双手及双下肢轻度水肿。:2017-02-20 血常规:WBC 13.36109/L,NEUT% 85.4,NEUT# 11.41109/L,HGB83g/L,PLT 301109/L;血细胞形态学+图像病理分析:中性杆状 8%,中性分叶 78%,淋巴细胞 11%;红细胞呈“缗钱”状排列。 白细胞、血小板数量及形态大致正常。粪便常规+潜血:OB(-);凝血2:PT 14.5s,Fbg 4.26g/L,APTT
23、 36.1s,D-Dimer 4.35mg/L FEU;生化:Alb 31g/L,ALP 113U/L,AST 50U/L,LD 686U/L,Ca 2.05mmol/L,K 3.5mmol/L;hsCRP 128.32mg/L,Fer 3141ng/ml;尿常规+流式尿沉渣分析:PH 6.0,WBC. 8.8/L,BACT 54.8/L;肿瘤标记物:(-);2017-02-20 关节超声检查:双侧腕关节未见明显异常;双附件超声检查(经腹):、双附件区未见明显异常。主治医师查房:患者2-18咽部不适、憋气,耳鼻喉科会诊行喉镜未见异常,加用雾化后无明显改善,一方面完善甲状腺及左颈部活检处超确是否存在肿大甲状腺或深部血肿气道;另一方面,患者近期炎症指标升高,出现关节及肌肉肿痛,不除外病活动,继续追踪患者颈部淋活检结果,尽快予以治疗,近期复查骨穿+活检,加做结核培养观察患者咽喉部不适是否可改善。同时患者近期加用,需警惕是否存在相关副作用,耳鼻喉科密切随诊,憋气不适,请急会诊。患者近期出现双手及下肢水肿,监测出入量,适当利尿,观察利尿后憋气是否好转,监测心功能。2017-02-22 14:50骨髓穿刺医师签名2017-02-22 15:19操作患者今日行电子鼻咽喉气管镜检查:鼻咽部粘膜光滑;双侧咽隐窝、咽鼓管圆枕以及咽鼓管咽口未见异常
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