神经病学(第7版)周围神经病变精选课件

1、神经病学(第7版)周围神经病变精选神经病学(第7版)周围神经病变精选一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经2022/9/922022/9/64 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍2022/9/93 定义： 2022/9/65二、有关解剖生理2022/9/94二、有关解剖生理2022/9/661.神经系统的组成2022/9/951.神经系统的组成2022/9/672022/9/96中枢神经与周围神经 2022/9/68中枢神经与周围神经 2022/9/97脊神经2022/9/69脊神经20

2、22/9/98脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全2022/9/610脑 神 经 一嗅 二视 三动眼2.周围神经包括 躯体神经 自主神经2022/9/992.周围神经包括2022/9/611躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经末梢2022/9/910躯体神经2022/9/6122022/9/911神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）2022/9/613神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛周围

3、神经组成2022/9/9122022/9/614神经组成神经 神经束 神经纤维外膜 - 束膜 - 内膜2022/9/913神经组成2022/9/6152022/9/914神经如同电缆2022/9/616神经如同电缆神 经 纤 维2022/9/9152022/9/617 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结2022/9/916 神经纤维2022/9/6182022/9/917神经纤维如同项链2022/9/619神经纤维如同项链2022/9/918神经纤维2022/9/620神经纤维3.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（

4、内脏感觉和运动）2022/9/9193.周围神经的功能2022/9/6212022/9/920运动通路 2022/9/622运动通路 2022/9/921感觉通路 2022/9/623感觉通路 2022/9/922自主神经系统 2022/9/624自主神经系统 三、周围神经病理损害类型2022/9/9232022/9/6251.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 2022/9/9241.神经病理损害类型2022/9/626 四、周围神经病变的临床表现2022/9/9252022/9/627 外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎

5、带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎2022/9/926 外伤2022/9/628 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性2022/9/9272022/9/6292022/9/928小腿萎缩弓形足 2022/9/630小腿萎缩弓形足 2022/9/929双手萎缩畸形 2022/9/631双手萎缩畸形 2022/9/930手指伸展不全 2022/9/632手指伸展不全 起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年 2022/9/931起病方式2022

6、/9/633分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病2022/9/932分为以下几类2022/9/634急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病2022/9/933急性运动性2022/9/635亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性2022/9/934亚急性感觉运动性2022/9/636症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、

7、流涎异常2022/9/935症状与病变部位有关2022/9/637颅神经疾病三叉神经痛反复发作短暂、阵发性解剖2022/9/936颅神经疾病2022/9/638病因和病理原发性三叉神经痛原因不明无明显病理改变无三叉神经功能异常继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失2022/9/937病因和病理2022/9/639临床表现女性、多见于40岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人2022/9/938临床表现2022/9/640诊断和鉴别诊断鉴别继发性三叉神经

8、痛同一部位的面痛鉴别青光眼牙痛、额窦或颌窦炎颞颌关节综合征其他颅神经痛2022/9/939诊断和鉴别诊断2022/9/641治疗病因治疗：继发性三叉神经痛症状治疗：药物治疗神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗*手术治疗2022/9/940治疗2022/9/642Bells 面瘫贝尔氏面瘫（Bells palsy):茎乳突孔内 面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫2022/9/941Bells 面瘫2022/9/643病因不明危险因素：免疫抑制：如HIV 感染、MT等流感、普通感冒糖尿病： 4 倍怀孕3.3 倍： 2022/9/942病因2022/9/644临床表现症状常见：急性病程：3-7

9、2 h 达高峰单侧面部表情肌麻痹（强的松 阿昔洛韦发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效一般治疗：患侧眼部护理白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼2022/9/947治疗2022/9/649糖尿病周围神经病2022/9/9482022/9/650 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病2022/9/949 糖尿病2022/9/651远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足2

10、022/9/950远端感觉性神经病2022/9/652诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义） 2022/9/951诊断2022/9/653治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）2022/9/952治疗2022/9/654Guillain-BarrSyndrome最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述2022/9/953Guillain-BarrSyndrome2022/9根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发

11、性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调2022/9/954根据临床和基本病理特征可分为2022/9/656临床表现肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见2022/9/955临床表现2022/9/657感觉障碍：本体觉缺失和腱反射消失是重

12、要特征肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：腓肠肌压痛 Laseque征（）植物神经障碍：见于严重者血压波动、体位性低血压心律失常括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见2022/9/9562022/9/658GBS变异型Miller Fisher 综合症(MFS) :下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻2022/9/957GBS变异型2022/9/659辅助检查脑脊液压力多正常细胞-蛋白分离现象蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰2022/9/958辅助检查2022/9/660诊断依据发病前13周前驱感染史急

13、性或亚急性起病对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害轻度感觉异常脑脊液：蛋白细胞分离肌电图检查（）2022/9/959诊断依据2022/9/661治疗对症治疗重症者：ICU；生命体征监测呼吸道管理：潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插管或切开, 机械辅助通气预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤鼻饲或静脉营养支持保持大便通畅加强对瘫痪肢体的护理2022/9/960治疗对症治疗2022/9/662静脉免疫球蛋白(IVIG)一线用药机制通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激和自身免疫反应通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可

14、溶性,更易被巨噬细胞清除 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞 免疫反应及炎性细胞因子的产生等2022/9/961静脉免疫球蛋白(IVIG)2022/9/663治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳2022/9/962治疗2022/9/664慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累2022/9/963慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)2022/9/665治疗皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上