卵巢病理诊断

1、卵巢疾病病理-2梁莉 副教授南方医科大学病理学系第1页卵巢性索-间质肿瘤Sex cord-stromal tumor 占卵巢肿瘤8%由卵巢颗粒细胞、卵泡膜细胞、Sertoli细胞、Leydig细胞及间质起源纤维母细胞中一个或几个细胞混合组成肿瘤常分泌类固醇激素第2页次级性索卵原细胞原始生殖细胞中肾小管初级性索卵巢睾丸背主动脉中肾管中肾旁管初级性索中肾管中肾小管输出小管附睾管睾丸网卵泡细胞睾丸索髓质输卵管支持细胞精原细胞性索分化胚胎第6周，体腔上皮增生，形成初级性索（未分化性腺）源于内胚层原始生殖细胞于第6周向性腺迁徙含有Y染色体睾丸决定因子（TDF），初级性索分化为睾丸小管及支持细胞若缺乏TD

2、F，初级性索退化，形成次级性索（皮质索），分化为原始滤泡、粒层及卵泡膜细胞 第3页颗粒细胞卵泡膜细胞第4页间质细胞Leydig次级精母细胞初级精母细胞精原细胞肌样细胞支持细胞Sertoli精子细胞管腔精子第5页第6页第7页第8页 一、颗粒细胞瘤 Granulose cell tumor, GCT 单纯由卵巢颗粒细胞组成或颗粒细胞10% 肿瘤，背景常为纤维卵泡膜样 约占卵巢肿瘤1.5 年纪跨度大，5发生在青春期前，60发 生在绝经期后 内分泌功效：多分泌雌激素，偶然为雄激素 分为成人型或幼年型第9页1、成年型颗粒细胞瘤占95%，主要见于中年及绝经期后妇女多为单侧，平均直径12.5cm含有恶性潜能

3、，10-50%患者可复发， 90%患者属于临床I期，需长久随访第10页大致： 若一个实性肿瘤或囊实性肿瘤切面呈黄色伴出血，高度提醒为颗粒细胞瘤。第11页组织学特征瘤细胞胞质稀少，核呈圆形、卵圆形，常有核沟，核分裂1-2个/10HPF；黄素化时，胞质丰富，嗜酸或透亮，核圆形细胞排列形式多样：微滤泡型：Call-Exner小体（30-50%）小梁型岛型脑回型缎带型弥漫型第12页第13页第14页第15页第16页第17页约占颗粒细胞瘤530岁以前发生，80%患者假性早熟瘤细胞结节状、弥漫性生长，并有灶状巨滤泡；颗粒细胞圆形、胞质丰富、嗜酸，无显著核沟，核分裂像多见，常黄素化仅5%含有侵袭性，常在诊疗后

4、三年内出 现，预后好2、幼年型颗粒细胞瘤第18页第19页第20页第21页 JGCT AGCT发病年纪 97%在30岁以下 大多数在40岁以上， 50%在绝经后发生临床症状 始发症状为假性早熟 多数表现雌激素分泌异常增多大致标本所见 囊实性，出血囊性 实性，部分囊性变， 变显著 双侧少见 双侧少见瘤细胞排列结构 弥漫分布居多有 小滤泡结构居多数，小梁状、 呈结节，大滤泡型 脑回状、岛状等，结构多样化Call-Exner小体 少见 多见核染色与异型性 淡染，有异型性 深染，普通无异型性 核沟 不显著 显著黄素化 显著 不显著粘液样结构 多见 少见预后 普通呈良性经过， 低度恶性，进展迟缓， 若为恶

5、性进展性经过， 晚期复发 早期复发幼年型成人型第22页判别诊疗岛屿状类癌小细胞癌未分化癌子宫内膜样腺癌卵泡膜细胞瘤第23页第24页二、卵泡膜瘤-纤维瘤组肿瘤Thecoma-fibroma group定义：组织组成从以纤维母细胞和胶原纤维为主到以卵泡膜为主一系列联络组织谱肿瘤第25页1、卵泡膜细胞瘤 Thecoma主要由富含脂质、与卵泡膜内层细胞相同瘤细胞组成，伴有多少不等纤维母细胞成份多数见于绝经后妇女，平均年纪59岁雌激素水平增高症状瘤细胞卵圆形或梭形，胞质丰富淡染，富含脂质，核分裂像罕见Inhibin阳性第26页第27页 经典卵泡膜细胞瘤是由大而界限不清略呈结节状团块组成，细胞肥胖，胞浆嗜

6、酸性或空泡状，其间有相对不显著纤维结缔组织带。纤维带主要由致密排列细长纤维母细胞束组成， 第28页第29页2、纤维瘤和细胞性纤维瘤Fibroma and cellular fibroma最常见，几乎占这一组肿瘤2/3中年妇女，平均年纪48岁形态一致，良性梭形细胞细胞性纤维瘤：非经典性不超出轻度，核分裂像4个/10HPF，出血、坏死常见3、纤维肉瘤 Fibrosarcoma第33页第34页4、硬化性间质瘤 Sclerosing stromal tumor20-30岁女性可产生雌激素或雄激素，但临床少见激素异常表现特征：富于细胞假小叶，内含丰富、不一样程度硬化薄壁血管及丰富瘤细胞，核梭形或圆形Vi

7、m、desmin、actin+第35页硬化性间质瘤为单侧性，实性，有显著分叶质硬肿瘤，平均直径3-5cm，与邻近卵巢实质分界非常清楚。切面暗淡，“鱼肉样”，颜色多样，伴有局灶带有黄色区域，有时有小灶片状囊性变。 第36页第37页5、印戒细胞间质瘤 Signet ring stromal tumor罕见成年妇女，无激素增高表现由印戒细胞组成卵巢间质肿瘤，瘤细胞不含粘液、糖原和脂质普通无细胞非经典性和核分裂像第38页第39页第40页第41页支持间质细胞瘤Sertoli-Leydig cell tumor 又称男性母细胞瘤，罕见一个由不一样百分比Sertoli细胞和Leydig细胞组成肿瘤2-75岁

8、妇女，平均年纪23-25岁1/3患者出现男性化，还可出现雌激素增高表现高分化者预后好，11%中分化、59%低分化者呈恶性临床经过，可出现转移第42页第43页1、高分化Sertoli-Leydig细胞瘤 Sertoli细胞排列呈开放或闭合管状结构，细胞无显著非经典性，无核分裂像Leydig细胞在纤维间质中小簇状排列 （含有Reinke结晶）第44页第45页2、中、低分化Sertoli-Leydig细胞瘤 最常见亚型，占2/3中分化：小叶状，Sertoli细胞呈条索状或低分化小管状，部分Sertoli细胞有异型，平均5个/10HPF；Leydig细胞呈核深染梭形细胞，无非经典及核分裂像；二者逐步移

9、行低分化：与原始性腺间质相同肉瘤样间质，无小叶结构，Sertoli细胞和间质成份核分裂可达20个/10HPF第46页第47页中分化第48页第49页伴异源成份Sertoli-Leydig细胞瘤20%Sertoli-Leydig细胞瘤出现异源成份，且仅在中、低分化及网状型出现上皮成份：多为粘液性上皮及其肿瘤间叶成份：多为软骨样组织和横纹肌及其肿瘤第50页第51页网状型Sertoli-Leydig细胞瘤：因为睾丸网相同相互吻合裂隙样腔隙组成（90%以上）第52页判别诊疗颗粒细胞瘤子宫内膜样腺癌类癌浆液性肿瘤卵黄囊瘤恶性Mullerian混合瘤第53页3、Sertoli细胞瘤罕见，2-79岁女性由排列

10、成实性或空心小管Sertoli细胞组成40-60%肿瘤分泌雌激素，偶然雄激素CK、VIM、 -Inhibin+需与卵巢甲状腺肿、类癌及子宫内膜样癌判别第54页第55页罕见由纤维瘤样间质和成簇Leydig细胞组成50%患者有男性化以纤维卵泡膜瘤成份为主与Leydig细胞组成小结节，确诊需观察到Reinke结晶4、间质-Leydig细胞瘤第56页第57页第58页第59页一、环状小管性索瘤Sex cord tumor with annular tubules 罕见，4-76岁，30-40岁多见由Sertoli细胞排列呈单纯性或复杂性环状小管组成肿瘤1/3病例伴有PJS综合症与PJS相关肿瘤均为良性，

11、25%不伴PJS肿瘤呈恶性临床经过第60页第61页第62页相当罕见，良性年轻人多见，可有雌、雄激素增高表现经典表现：中空小管状Sertoli细胞与岛屿状颗粒细胞（成份10%）混合存在应注明肿瘤组成成份：颗粒细胞瘤为成人型或幼年型；Sertoli-Leydig细胞瘤亚型二、良性母细胞瘤 Gynanodroblastoma第63页第64页第65页第66页类固醇细胞肿瘤Steroid cell tumors 定义：完全或主要由类固醇激素分泌细胞相同瘤细胞组成（不少于90%）第67页罕见，绝经后妇女多见，常伴雄激素增高表现完全或主要由含Reinke结晶Leydig细胞组成界清，瘤细胞胞浆丰富，嗜酸或透亮，常见脂褐素，57%病理可见Reinke结晶分为门细胞性或非门细胞型一、Leydig细胞瘤第68页第69页罕见绝经后女性多见，且伴有雄激素增高表现单侧、体积小，界清由排列呈结节状黄素化间质细胞组成二、间质黄体瘤Stromal luteoma第70页三、非特殊类型类固醇细胞瘤Steroid cell tumor，not specified可能是不能发觉Reinke结晶体Leydig细胞，也可能 为体积较大间质黄体瘤患者常有雄激素增高表现瘤细胞