侵袭性纤维瘤病

1、侵袭性纤维瘤病Aggressive Fibromatosis内一科 王翰第1页病例汇报/ Case Report患者女性， 52岁右上胸壁肿物，无触压痛，质硬，边界尚清，活动度差1月前行胸壁肿物射频消融术；8年前诊疗为“2型糖尿病”；前行“剖宫产”手术第2页胸部增强CT/Contrast-enhanced chest CT第3页胸部增强CT/Contrast-enhanced chest CT第4页CT汇报/CT report右侧上胸壁皮下见软组织密度灶，对应第1前肋内见低密度灶心影及大血管形态正常，纵膈内未见肿块及稍大淋巴结无胸腔积液及胸膜肥厚第5页内容/ ContentsConceptCh

2、aractersMechanismPathologyClassificationDiagnosisDifferentiationTreatmentsPrognosis病理概念特征判别分型治疗诊疗预后机制第6页概念及特征/Concept Characters侵袭性纤维瘤病 Aggressive Fibromatosis（AF）起源于肌肉、腱膜及深筋膜等间叶组织良性交界性肿瘤，以局部浸润性生长和局部轻易复发为特征，但不发生远处转移占全部肿瘤0.03%，占软组织肿瘤3%女性多于男性，生育期妇女多见，好发年纪15-60岁，平均年纪30岁第7页机制/Mechanism基础研究中九大分子信号通路第8页机制

3、/Mechanism第9页病理/Pathology光镜：编织状或席状纤维母细胞，平行排列，周围伴大量胶原纤维束，核分裂相少，无坏死现象免疫组化：SMA（+），Vimentin（+），-catenin（+）；CFRA 21-1（-），S-100（-）第10页分型/Classification腹外型腹内型腹壁型第11页分型/Classification腹内型主要发生在腹腔，腹膜后及肠系膜尽管发病率最低，但其可能造成肠梗阻，肠穿孔，尿道梗阻或者侵犯大血管，病死率高，预后最差增强扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化 第12页腹内型第13页向胸腔内生长第14页分型/Classification腹外型软组织

4、侵袭性纤维瘤，易与神经血管束及骨质粘连包绕及侵犯骨质，位于胸壁者可向胸腔内侵犯胸膜及相邻骨质，巨大者可向内侵犯心包，腹腔骨组织侵袭性纤维瘤，主要发生于四肢长骨干骺断，中央型为膨胀性溶骨破坏，边缘型为压迫性骨质吸收，X线上瘤体内“树根”、“根须”状肿瘤性骨小梁出现第15页分型/Classification 腹壁型好发于育龄期女性，多发生于腹壁腹直肌、腹内斜肌及腹外斜肌 常沿肌肉长轴走形且向周围组织浸润性生长 在CT上呈类圆形或梭形，增强扫描多呈轻至中度均匀强化第16页右腹直肌第17页诊疗/Diagnosis症状和体征 Signs Symptoms迟缓生长无痛性、质硬、固定、边界不清肿块其它症状与

5、肿瘤压迫其它器官相关腹腔内原发病灶能够长久无症状第18页诊疗/Diagnosis超声Echocardio-graphy计算机断层扫描Computed Tomography磁共振Magnetic Resonance Imaging病理Pathology第19页诊疗/DiagnosisB超用于确定肿瘤大小，位置； CT和MRI用于明确肿瘤侵犯范围和浸润程度，是否累及周围血管，有没有骨质破坏和侵犯脏器，用于指导手术范围和放疗边界确诊主要依赖于组织病理学检验 第20页诊疗/DiagnosisB超椭圆形或长条状实质性低回声或中等回声结构，内部回声均匀或非均匀，肿瘤内部可见较强声光点，表面可高低不平，呈结

6、节状，可与骨质紧贴，从不侵犯骨质B超引导下穿刺活检第21页诊疗/DiagnosisCT平扫时密度多与肌肉密度一致或略低增强扫描时多呈轻至中度均匀或不均匀强化，密度可增强CT引导下穿刺活检第22页诊疗/DiagnosisMRITI加权 边界锐利低信号T2加权 瘤体中央高信号增强后肿瘤不均一性增强为其特征性表现第23页判别/Differentiation侵袭性纤维瘤纤维肉瘤肉眼观察苍白，质硬韧质软，色灰白，鱼肉状镜下特点纤维母细胞及肌纤维母细胞组成，平行束状排列，胶原纤维嵌插其中多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，胶原纤维组织少出血、坏死无常有病理性核分裂相无有包膜无假包膜远处转移无常

7、有伴随改变粘液性变、玻璃样变无第24页治疗/Treatments手术放疗化疗内分泌第25页治疗/Treatments手术标准：最大程度切除肿瘤，同时最大程度保护肿瘤周围主要器官功效尽可能到达1-5cm阴性切缘，以防止复发不要过分强调阴性切缘，优先考虑组织器官功效保留第26页治疗/Treatments放疗高危（FAP、Gardner综合征、肿瘤“叫大”等）、切缘阳性（R1/R2）及无法手术切除者推荐剂量 R1：50-56Gy，每次：1.8-2.0Gy R2：再用10Gy对瘤床进行局部加量可单独应用于腹外型第27页治疗/Treatments化疗仅限于不易手术及放疗、重复复发、巨大腹内型（尤其合并FAP）多柔比星（50mg/m/q4w）、多柔比星+达卡巴嗪、异环磷酰胺+依靠泊苷、长春新碱（ 6mg/m/qw ）+甲氨蝶呤（30mg/m/qw）、环磷酰胺优先考虑毒性，疗效难以必定，注意不良反应第28页治疗/Treatments三苯氧胺（120-200mg/qd）非甾体类抗炎药（塞来昔布、舒林酸）内分泌抗炎干扰素-化学治疗多靶点联合联合伊马替尼（800mg/qd）索拉非尼（NCT 02066181）第29页预后/Prognosis手术切缘年龄大小肿瘤大小肿瘤位置复发危险因素第30页预后/P