布加综合征超声诊断讲解

1、布-加综合征的超声诊断第1页布加综合症(Budd-Chiari syndrome，BCS) 布加综合症是一个疑难重症，在近十余年来被人们逐步认识，此病在国内外并不少见，国内以黄河、淮河流域，如河南、山东、江苏和安徽北部以及河北省等地为高发地域，已成为比较常见疾病。本病临床诊疗较为困难，从起病至确诊时间较长，普通为17年，还有长达30年报道。第2页 20世纪80年代以前，国内对BCS认识严重不足，尤其是当初影像学检验伎俩匮乏，难以对BCS作出明确诊疗。在过去出版内、外科教科书中，对BCS描述甚少，仅仅在门脉高压判别诊疗章节中提及。80年代以后，伴随当代医学影像技术，尤其是彩超、CT、DSA和MR

2、I等无创性检验在临床普及和应用，使人们对BCS认识能力不停提升，越来越多BCS病人被发觉。但因为病人经济情况限制和医务人员对本病认识不足等各种原因存在，当前仍有一定数量 BCS患者未能得到及时、正确诊疗和治疗第3页外科6版第43章门静脉高压 附：巴德吉亚利综合征 巴德吉亚利综合征也名布加综合征，指是肝静脉或其开口以上下腔静脉阻塞引发以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征一组疾病。常见者为肝静脉开口以上下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。第4页 介入治疗技术日趋普及和疗效不停提升，我国对布加综合症整体诊治水平显著提升，尤其在介入治疗很多方面已到达国际先进水平。 第5页基本概念布加综合征（Budd-

3、Chiari syndrome,BCS）是指肝与右心房之间HV或(和)IVC发生阻塞而引发HV回流受阻，由此产生一系列症候群。注明：充血性心力衰竭所致功效性HV流出道阻塞不在本病范围之内。第6页相关解剖 肝内管道系统（两套）1、肝内血管系2、肝内胆管系 第7页第8页 包含门静脉、肝动脉和肝静脉。前二者为入肝血管，进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静脉为出肝血管，行于入肝血管主要分支之间，出肝后注入下腔静脉。（ 2534 ）肝动脉各级分支小叶间动脉终末肝微动脉（ 6675 ）门静脉各级分支小叶间静脉终末门微静脉 下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙肝内血管系第9页依据肝静脉出肝位置分

4、上下两组：上组较大三条肝静脉即肝左静脉，内径8mm；肝中静脉，内径10mm；肝右静脉，内径12mm。分别位于三个叶间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。 三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定方位关系，肝左静脉在下腔静脉左前方，肝中静脉在右前方，肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉处称为第二肝门。下组由数量较多、分支教细小肝小静脉组成，它们主要引流肝右叶背侧和尾状叶静脉血。肝小静脉汇入下腔静脉位置多位于下腔静脉肝段下部，特称第三肝门。值得注意是，在分散型肝右静脉个体肝内，可能出现较粗大右后肝静脉（内径58mm），该静脉汇入下腔静脉位置较低，主要搜集右后叶下段静脉血，并能够与肝右静脉同时存在

5、。 第10页以下腔静脉肝段为界，上端为第二肝门，中部为第三肝门，下端为第一肝门第11页下腔静脉由左、右髂总静脉在腰45椎体前方汇合形成，并在椎体前方、腹主动脉右侧上升，穿膈肌腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。下腔静脉在肾水平以上，逐步伸入肝后面，直达膈肌腔静脉裂孔，此段尾下腔静脉肝段，长约7cm，行于腔静脉窝内，与肝实质关系亲密。在多数情况下，肝实质几乎包裹下腔静脉，有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸腔后，随即穿纤维心包，注入右心房右下部，下腔静脉胸段甚短。下腔静脉属支包含腰静脉、腰升静脉、右精索内（卵巢）静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉、膈下静脉等。下腔静脉第12

6、页病因BCS是一个全球性疾病，但其病变类型和病因有显著地域区分。西方国家以肝静脉阻塞型多见，大多有明确基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因大多不清，从当前研究来看，普通认为与先天性静脉畸形和体内高凝状态相关。第13页病因1、小肝静脉广泛性阻塞2、大肝静脉阻塞红细胞增多症和骨髓异常增多症 抗磷脂综合症口服避孕药和妊娠PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿症外伤、感染等造成血液高凝状态血小板活化 第14页病因3、下腔静脉阻塞以肝后段膜性阻塞（MOVC）多见，早期认为MOVC是下腔静脉先天发育异常，最近组织学研究表明，MOVC是一个血栓机化后改变。 第15页组织

7、病理学 血栓形成及膜形成 肝脏病理改变急性者肝充血肿大，表面光滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近肝细胞变性、坏死，时间较长者逐步出现纤维化、淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间侧支形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功效亢进。（尾叶肥大） 第16页肝脏病理生理学改变 肝静脉流出道阻塞，造成进行性肝后性门脉高压，进而出现食管静脉曲张破裂出血、大量腹水、恶液质和肾功效衰竭，是造成病人死亡主要原因。足够侧支循环产生，腹水可逐步消失。第17页正常IVC及其属支声像图表现二维图像 纵切为宽窄不一管状结构，近右心房处见显著生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时I

8、VC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆形。内径：近心段 2024mm， 中段（肾动脉水平）1920mm， 远心段（髂总静脉汇合水平）1719mmHV壁回申显著比门静脉壁回声弱，内径4，59mm第18页IVC正常频谱双峰窄带波形峰值速度随呼吸有显著改变，吸气时血流速度加紧，呼气时减低。第19页正常肝静脉超声表现CDFI：均匀一致色彩PW：三相波第20页临床表现 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性发病大多迟缓，偶有急性发病者症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞部位、程度、数量、时间、有没有侧支循环建立和代偿能力之间存在着亲密关系第21页肝静脉阻塞时食欲不振（常被误诊为慢性胃炎）；恶心、呕吐（常见

9、于有大量腹水病人）腹水为漏出液，早期利尿剂有效，病程延长，效果变差；重者腹水量能够多达0ml以上，从而被称之为顽固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔积液存在（与低蛋白相关）肝脏肿大普遍存在体征（在对BCS认识不足时，常被称之为不明原因肝脏肿大），但肝脏淤血连续存在加重，造成结节性肝硬化时，肝体积缩小，此时提醒预后不佳。 腹痛、腹胀肝大，腹水所致第22页肝静脉阻塞时 脾脏肿大大多为轻中度，中度以上时可出现脾亢。黄疸为肝细胞性黄疸，提醒肝功损害或合并肝炎；多以巩膜黄染为主，较少发生皮肤黄染。消化道出血肝静脉阻塞造成门脉高压、食管和胃底静脉曲张破裂直接后果；是引发患者高度重视而首次就诊主诉之一，也是造成

10、患者死亡主要原因。腹壁静脉曲张门脉高压引发，多局限在前腹壁 肝昏迷病程长，肝硬化和肝功效衰竭，常为死亡前兆。第23页第24页下腔静脉阻塞 压力增高下腔静脉高压（新概念）以双下肢静脉血液循环障碍为特征：双侧对称和同时发生 双下肢水肿以小腿显著；重者可涉及大腿和会阴部。 双下肢静脉曲张第25页下腔静脉阻塞双下肢色素从容，早期表现为棕褐色斑点状分布。双下肢溃疡多发生于小腿部，多为慢性。 乏力或双下肢无力 腹壁静脉曲张 活动后心悸、气喘 第26页第27页继发性BCS 因为下腔静脉或肝静脉血管之外原因，如肿瘤侵袭或压迫，造成下腔静脉或肝静脉阻塞，在临床上出现类似BCS表现者，称之为继发性BCS。第28页

11、IVC癌栓IVC受肝癌或肾癌浸润发生癌栓机会较多见肾上腺和其它部位恶性肿瘤也可造成表现为单个或数个椭圆形低或中强回声区，与静脉壁分界清楚，有时破坏静脉壁而使管壁高回声线中止或含糊不清，癌栓处IVC不足扩张，部分癌栓内见彩色血流信号，并可引出动脉性频谱。第29页IVC癌栓与血栓判别癌栓则多为HV或RV癌栓延伸或转移而至，同时能够发觉HV或RV癌栓及对应原发恶性病灶；血栓多由下肢静脉或盆腔静脉血栓扩展而来IVC癌栓呈椭圆形，边界规则；血栓则呈管状，慢性血栓边界不规则癌栓内可有滋养动脉血流信号，而血栓内无第30页男，66岁，消瘦、睡眠差六个月，尿频，大便不规律，紊乱；尿蛋白超声右肾下极占位7.96.

12、85.9cm，IVC内瘤栓11.23.2cm第31页第32页第33页第34页第35页第36页第37页第38页第39页布加分型第40页BCS分型A型不足下腔静脉阻塞；B型下腔静脉长段狭窄或阻塞；C型肝静脉阻塞 伴随BCS病例数量积累和增加，尤其是介入治疗已占主导地位，传统分型已经不能满足介入治疗需要。新分型在解剖学，病理学，阻塞部位、程度与范围、数量，能够被各种影像检验伎俩共同享用，兼顾习惯性用语，指导介入治疗等基础上，分为3种类型8个亚型。第41页下腔静脉阻塞型 下腔静脉膜性阻塞 下腔静脉阶段性阻塞 下腔静脉阻塞伴血栓形成第42页肝静脉阻塞型 肝静脉不足阻塞 肝静脉广泛性阻塞 肝静脉和副肝静脉

13、阻塞第43页混合性阻塞型 下腔静脉和肝静脉阻塞 下腔静脉和肝静脉阻塞 伴副肝静脉代偿 第44页超声检验步骤与方法超声是诊疗BCS首选和不可缺乏检验方法，指导介入治疗及疗效判定和随访。检验步骤：首先观察肝脏和脾脏大小、回声、包膜、门静脉有没有异常；重点扫查肝静脉、下腔静脉，观察其管径大小、管壁回声、有没有血管腔闭塞、狭窄和血栓形成，以及血管交通支形态。其次观察病变部位多普勒频谱形态，判断血流方向，测定血流速度。最终探测脾静脉、肾静脉，对女性患者还要观察盆腔静脉有没有扩张。第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶因为解剖关系，接收较多门静脉血液供给和含有较多肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶

14、血流增加，出现尾叶肥大）第45页IVC改变IVC梗阻超声表现取决于梗阻病因（隔膜、血栓、肿瘤压迫）、程度和侧支循环情况隔膜：IVC近右心房处见膜状回声，多数厚12mm，常有多发筛孔，有隔膜可因为回声较低或继发血栓而不易显示，有隔膜合并纤维化，钙化而为强回声第46页IVC改变狭窄或闭塞：闭塞段管腔内无血流信号；狭窄处血流束变细，杂色血流信号，正常三相波型消失，取而代之是连续高速湍流频谱狭窄或闭塞远心端IVC扩张，有甚至形成IVC瘤，流速减低或出现逆流，频谱形态失常第47页第48页第49页第50页HV回流受阻所形成侧支循环HV之间形成交通支 往往是血流借HV之间交通支从回流受阻HV流向回流不受阻H

15、V或肝右下静脉。交通支血流频谱普通为带状阻塞HV血流经过包膜下静脉与体循环静脉交通。超声能够发觉肝周和包膜下静脉扩张，血流流向肝外第51页第52页HV回流受阻所形成侧支循环第三肝门开放 尾状叶内肝小静脉扩张，进而与IVC形成交通支引流入IVC以门静脉分支作为侧支循环，可表现为门静脉血流逆流和脐旁静脉开放等第53页IVC阻塞后形成侧支循环IVC回流受阻后，来自下肢和盆腔血液经深、浅静脉侧支血管回流右心房彩超能显示侧支循环有右肾周侧支血管，汇入锁骨下静脉侧支血管腹膜后侧支循环则因为受肠道气体干扰较难显示，如脐静脉和半脐静脉开放。第54页布加综合征诊疗依据 下腔静脉肝段或（和）肝静脉阻塞是最可靠最直

16、接依据静脉回流阻塞（狭窄或闭塞）远端静脉扩张侧支循环肝静脉之间交通支是本病主要特征，它出现能够高度提醒本病肝静脉扩张、肝淤血、门静脉高压、肝硬化和尾状叶增大等间接征象都含有辅助诊疗价值第55页诊疗布加金标准众多影像诊疗方法都有主要作用，不过，存在血管交叉重合，机器条件，检验者经验等众多原因影响，产生假阴性、假阳性，血管造影DSA以其直观性成为诊疗布加金标准。(digital subtract angiography)第56页第57页第58页判别诊疗 迄今为止，在临床上BCS首诊误诊率高达80以上，主要原因是医务人员对此病认识不足，尤其是基层医疗单位医务人员，对BCS了解甚少。另一原因是肝静脉和

17、下腔静脉均位于腹腔内深部，传统检验方法，如望、触、叩、听均无法判断静脉有没有阻塞。超声科医生要结合临床，重点扫查静脉。 第59页布加综合征与正常IVC和HV判别正常IVC近右心房处常有生理性狭窄，但内膜平整，IVC和HV多普勒频谱形态正常因为扫查切面关系，可将IVC壁误认为HV隔膜，或将HV误认为IVC隔膜，从而造成误诊，但改变扫查部位或扫查方向，则可正确识别IVC和HV正常人深吸气可造成HV波动性频谱减弱甚至变为门静脉频谱，所以，应在正常呼吸状态下观察HV频谱，尤其在呼气末取得HV波形较为可靠第60页布加综合征与肝硬化判别肝炎后肝硬化病人有长久、慢性肝炎病史，体检可见肝掌、蜘蛛痣，肝功检验转氨酶升高，肝炎病毒血清检验阳性。超声检验有利于诊疗：肝静脉管径正常或细小； BCS肝静脉之间多有交通支形成和增多（特征性间接征象）。第61页布加与下腔静脉综合征判别下腔静脉综合征：