血液和造血系统疾病总论

1、血液和造血系统疾病总论血液和造血系统疾病总论第1页血液病范围血细胞数量和质量改变造血组织结构与功效改变止血与血栓机制调整与血液相关免疫功效内皮细胞与血管新生调控2血液和造血系统疾病总论第2页血液学发展简史17 世纪 显微镜下看到了血细胞（Leeuwenhoek）19 世纪 确定血红蛋白携氧功效（Hoppe-Seyler） 发觉白细胞吞噬功效（Metchnikoff） 识别了血小板 （Addison）20 世纪 发觉了血型 （Landsteiner) 血液学由描述性生理-病理学发展为分 子水平研究 3血液和造血系统疾病总论第3页中国血液学发展概况1934 年 中国建立了第一个血液试验室 （邓家栋

2、，北京协和医院）1957 年 中国建立第一个血液学研究所（天津）1981 年 中国完成第一例异基因骨髓移植 （陆道培，北京人民医院）1986 年 首次应用全反式维甲酸治疗急性早幼粒细 胞白血病（王振义，上海瑞金医院） 4血液和造血系统疾病总论第4页血液和造血器官组成血液包含血细胞和血浆 与血液病相关血浆成份: 凝血因子、免疫球蛋白 以及细胞因子 血细胞来自造血器官5血液和造血系统疾病总论第5页造血器官6血液和造血系统疾病总论第6页骨髓解剖结构骨髓在骨髓腔中红骨髓是骨髓腔中造血组织，由网状细胞、血管、神经和网状纤维所支持造血组织细胞有两大类 造血细胞和基质细胞7血液和造血系统疾病总论第7页骨髓功

3、效全部血细胞皆由骨髓中造血干（祖）细胞分化、成熟而来。基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）经过物理支持、产生细胞因子、分泌细胞外基质等方式，为血细胞生成提供条件。8血液和造血系统疾病总论第8页The beginning of Stem Cell research can be dated back to Ernst Neumann, who was appointed professor of pathology at Koenigsberg in 1866 and described in a preliminary communication 5, the presence of nuclea

4、ted red blood cells in bone marrow (BM) saps. He concluded in his subsequent papers, that during postembryonic life, erythropoiesis and leukopoiesis are taking place in the BM. On the basis of his observation, Ernst Neumann was the first to postulate the BM as blood forming organ with a common SC fo

5、r all hematopoietic cells. Zech,N.H., Shkumatov,A. Koestenbauer,S.: Die magic behind stem cells. Journal of Assisted Reproduction and Genetics Vo. 24, Nr. 6 () 208 - 2149血液和造血系统疾病总论第9页10血液和造血系统疾病总论第10页11血液和造血系统疾病总论第11页12血液和造血系统疾病总论第12页13血液和造血系统疾病总论第13页14血液和造血系统疾病总论第14页血液系统疾病病理分类数量改变数量/性质同时改变性质异常有外界原

6、因失血性贫血免疫性溶血性贫血粒细胞缺乏ITP巨幼细胞贫血缺铁性贫血高铁血红蛋白血症无外界原因再生障碍性贫血红细胞增多症血友病白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS血红蛋白病遗传性球性红细胞增多症Pelger-Heut 畸形15血液和造血系统疾病总论第15页血液病常见症状和体征 苍白、乏力、心悸 皮肤粘膜出血、月经过多 发烧 黄疸 骨痛 淋巴结、肝、脾肿大特殊体征：巨舌、胸骨压痛、单侧肢体肿胀、巨脾16血液和造血系统疾病总论第16页17血液和造血系统疾病总论第17页18血液和造血系统疾病总论第18页19血液和造血系统疾病总论第19页血液病试验室检验（一）血常规 贫血时查网织红细胞;白细胞异常 时需镜下分类;血

7、小板降低要复查骨髓穿刺与活检 确定或排除造血干细胞疾 病或血液肿瘤。 诊疗明确贫血或凝血因 子缺 少不需骨髓检验20血液和造血系统疾病总论第20页21血液和造血系统疾病总论第21页血液病试验室检验（二）血液生化 胆红素（Bil）、乳酸脱氢酶（LDH）、 球蛋白（Globulin）、血清铁、叶酸、 VitB12免疫学检验 免疫分型、免疫球蛋白定量细胞遗传学和分子生物学检验 染色体、融合基因干细胞培养影像学检验 平片、CT、MRI、同位素检验、 PET组织活检22血液和造血系统疾病总论第22页PreB- ALL23血液和造血系统疾病总论第23页 有血液学异常并不一定 是血液病。24血液和造血系统疾

8、病总论第24页系统性疾病血液学异常（一）肝脏疾病肝脏疾病肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝 贫血营养不良、失血、溶血、ACDWBC病毒、脾亢、药品 血小板脾亢、酒精肝出血倾向凝血因子缺乏、DIC、FBG缺点全血细胞降低25血液和造血系统疾病总论第25页系统性疾病血液学异常（三）肾脏疾病肾脏疾病肾功效不全尿毒症HUS 贫 血EPO降低、溶血、血液透析出 血血小板功效受损VWF缺乏、白细胞功效缺点 ?淀粉样变性AL型26血液和造血系统疾病总论第26页系统性疾病血液学异常（四）感染性疾病感染性疾病细菌、病毒、结核、寄生虫、霉菌 贫 血生成降低、破坏增加、失血、ACDWBC病毒、沙门氏菌利什曼体、结核 血小板产

9、生受抑、消耗过多免疫破坏血小板增多全血细胞降低骨髓抑制、骨髓坏死网状内皮系统激活类白血病反应白 细 胞 增 多中性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞出血菌栓、DIC、血管渗漏27血液和造血系统疾病总论第27页血液病治疗标准去除病因 子宫肌瘤 缺铁性贫血 子宫切除术控制致病机理 免疫性血小板降低性紫癜 免疫 抑制剂补充或去除血液成份 血友病 补充凝血因子 巨球蛋白血症 血浆置换对症治疗- 小肠淋巴瘤并出血贫血输血支持治疗 28血液和造血系统疾病总论第28页血液病特殊性 血液病较少见，而其它系统疾病发生血 液学异常更多见 血液病特有临床表现少见，多系统受 累情况多见 发觉血液学异常轻易，确定病因难 血液病

10、改进症状较轻易， 但治愈难29血液和造血系统疾病总论第29页血液病几个关键词造血干细胞（HSC）细胞因子（Cytokines）骨髓移植（BMT）免疫分型 （Immunophenotyping）克隆（Clone）凋亡（Apoptosis）化疗（Chemotherapy）靶向治疗 （Target-therapy）融合基因 （Fusion gene）高凝状态 （Hypercoagulation）30血液和造血系统疾病总论第30页学好血液病提议 仔细问询病史，认真进行体检，有目 地申请辅助检验。 形态学观察十分主要！ 尽可能参加门诊。 慎重对待治疗药品。31血液和造血系统疾病总论第31页著名血液学参考书和杂志参考书 Wintrobes Clinical Hematology Williams Hematology HematologyBasic priciple and practice 邓家栋血液病学杂 志 Blood British Jounal of haematology Haematologica 32血液和造血系统疾病总论第32页取得Nobel奖血液学家们卡尔兰德斯泰纳（Karl Landsteiner，发觉血型，1930）乔治豪依特惠普尔（George Hoyt Whipple）乔治理查兹迈诺特（George Richards Minot）以肝脏治疗