儿童营养性缺铁性贫血

1、儿童营养性缺铁性贫血第1页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 小儿贫血概述第2页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%第3页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。第4页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一贫血分度 极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90

2、120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度* MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白形态分类第11页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第12页，共67页，2022

3、年，5月20日，3点22分，星期一非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；第13页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一小儿贫血的诊断 病史 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 第14页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 病程经过和伴随症状 起病快、病程短： 急性溶血或急性

4、出血； 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等；第15页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血第16页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结第17页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、

5、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能 第18页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等第19页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析 第20页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一

6、种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。第21页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率 分类 40% 高第22页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一铁的代谢 人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg 第23页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、

7、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;第24页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一铁的来源 食物血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%；母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%第25页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970第26页，

8、共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉第27页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利用第28页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合 的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ； 第29页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 血清总铁结合力(tot

9、al iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC第30页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织； 第31页

10、，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；第32页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 影响铁吸收因素第33页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd）

11、 4月3岁：约1mg/（kgd） 各年龄儿总摄入量:15mgd第34页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第35页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低第36页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一早产儿: 易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后

12、从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足第37页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期： 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；第38页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一病 因 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁； 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快：铁的吸收障碍 ：铁的丢失过多 ：第39页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病

13、。 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。第40页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 发病机制 缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血 第41页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 铁减少期(iron depletion, ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低

14、色素性贫血，非造血系统症状。 缺铁的病理生理过程分三期： 第42页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。 多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。第43页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 任何年龄可发病， 6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。临床表现第44页，共6

15、7页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿第45页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。第46页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大 第47页，共67页，202

16、2年，5月20日，3点22分，星期一 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第48页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 网织红细胞减低或正常。 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。第49页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。 粒、巨核系无异常。第50页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一缺铁性贫血骨髓第51页，共67页，2022年，5月20日，

17、3点22分，星期一缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少第52页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少第53页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 第56页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） SI62.7mo

18、l/L(350g/dl ，生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%第58页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 诊 断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。 铁代谢检查：确诊意义。 骨髓检查：必要时做。 诊断性治疗：铁剂有效可证实。第59页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，HbF和Hb电泳， 基因分析；鉴别诊断第60页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 维生

19、素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血：感染和炎症表现；治疗反应 肺含铁血黄素沉着症： 发作性苍白 咳嗽咯血 影像学改变 痰和胃液查到含铁血黄素细胞 第61页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 治 疗原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病第62页，共67页，2022年，5月20日，3点22分，星期一 铁剂治疗特效药 口服： 餐间口服为宜二价铁盐： 易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（每日或每