2022医学课件妊娠期急性脂肪肝病例分享

1、妊娠期急性脂肪肝病例分享武汉大学人民医院重症医学科王常永第一页，共二十页。病史摘要患者，女，24岁主诉：停经40+3周，全身黄染3天现病史 患者平素月经5/28天，末次月经2022-7-23，预产期2022-4-30，停经后自测尿HCG+，在当地医院诊断为早孕。孕早期有恶心、呕吐等反响，孕4月自行消失。孕20周自觉胎动，孕期定期产检，无明显异常，孕晚期无头昏、头痛、视物模糊、心慌胸闷等不适。近3天感全身皮肤黄染，间断牙龈出血，无腹痛、腹胀及阴道流血，在外院查肝功能异常，遂转入我院，门诊以“孕2产0孕40+3周肝功能异常原因待查：妊娠期肝内胆汁淤积症？急性妊娠期脂肪肝？头位收入院。 自怀孕以来，

2、患者精神、饮食、睡眠均可，大便同上，小便正常，体力无明显改变，体重呈生理性增加。第二页，共二十页。既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认乙肝、结核病史，否认药物及食物过敏史。体格检查：BP 120/80mmHg R 20 次/分 P 80 次/分 T 36.5 患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。 妇科检查：腹围 105cm，宫高36cm，胎心142次/分 ，律齐，未及明显宫缩。辅助检查：2022-4-27 外院腹部B超提示：晚孕，单活胎，头

3、位。 第三页，共二十页。 2022-5-4 本院 血常规：正常 生化：ALT 215 U/L AST 300 U/L ALP 752 U/L TBA 65.50umol/L TBIL 176.90 umol/L DBIL 147.60 umol/L Urea 5.00 mmol/L Cr 95.00 umol/L TCO2 19.0mmol/L 凝血：PT 24.80 s PT-act 26.10% APTT 81.30 s FIB 0.62g/L D-Dimer 5.72mg/L FDP 27.07mg/L AT-III 4.7% 血糖：4.50 mmol/L 血氨：47.10 umol/L

4、 尿胆红素 ：+ 腹部B超：晚孕，单活胎，头位，羊水少第四页，共二十页。初步诊断孕2产0孕40+3周 妊娠期急性脂肪肝 头位MODS 肝、肾、凝血第五页，共二十页。鉴别诊断Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征：除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外，虽血小板减少，极少发生FGH 和意识障碍，肝病理检查提示非特异性炎症改变。重型病毒肝炎：患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾衰出现较晚，低血糖较少见，但肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小表现，肝炎病毒血清学检测呈阳性，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。妊娠期肝内胆汁淤积症：瘙痒为首发病症，瘙痒和黄疽为突出表现，且

5、贯穿于整个病程，分娩后很快消失，肝酶仅轻度升高，无精神障碍，凝血机制异常和多脏器损害等。第六页，共二十页。Swansea诊断标准第七页，共二十页。治疗给予纠酸、输血血浆、冷沉淀治疗护肝利胆复原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸治疗积极完善术前准备，行剖宫产术，产一活男婴术后转入ICU第八页，共二十页。入科情况体格检查：BP 120/80mmHg R 13 次/分 P 88 次/分 T 36.8 患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率88次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料枯燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。 辅助检查： 血常

6、规：WBC 10.94 109个/L 中性比 84.20% 生化：ALT 167 U/L AST 250 U/L ALP 587 U/L TBIL 168.75 umol/L DBIL 136.60umol/L Urea 5.00 mmol/L Cr 89.00 umol/L TCO2 14.50mmol/L 凝血：PT 22.50 s PT-act 29.30% APTT 76.80 s FIB 0.96g/L D-Dimer 5.83mg/L AT-III 9.1% 血糖：3.40 mmol/L 心梗三项：CKMB 5.33 ng/mL MYO 404.74 ug/L NT-proBNP

7、：147.00 pg/mL 第九页，共二十页。入科诊断孕2产1孕40+3周剖宫产 产一活男婴 左枕前位 羊水过少 妊娠期急性脂肪肝 MODS 肝、肾、凝血第十页，共二十页。治疗方案给予纠酸、输血血浆、冷沉淀、护肝利胆、预防肝性脑病治疗抗感染治疗营养支持蛋白补充治疗维生素补充促进宫缩、抑酸护胃预防应激性溃疡必要时血浆置换治疗第十一页，共二十页。病情变化5月7日体格检查：BP 140/90mmHg R 16 次/分 P 63次/分 T 36.5 患者烦躁不安，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率63次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料枯燥，肝脾肋

8、下未及，双下肢无明显水肿。 辅助检查： 血常规：WBC 12.68 109个/L 中性比 82.60% PLT 86.00 109个/L 生化：ALT 48 U/L AST 53 U/L ALP 349 U/L TBIL 279.34 umol/L DBIL 200.30umol/L Urea 12.60 mmol/L Cr 98.00 umol/L TCO2 32.20mmol/L 凝血：PT 21.80 s PT-act 30.40% APTT 58.50 s FIB 1.11 g/L D-Dimer 7.36mg/L 血糖：4.90 mmol/L 第十二页，共二十页。治疗方案考虑肝性脑病

9、，行血浆置换+CRRT，连续6日患者神志转清5月15日，患者神志恍惚，再次行血浆置换5月16日，患者神志转清5月18日，患者转感染科继续治疗6月8日，患者神清，肝肾凝血功能正常，出院第十三页，共二十页。血浆置换及CVVH第十四页，共二十页。血浆置换及CVVH第十五页，共二十页。李佳宁等北京医学2022年第37卷第5期于艳等临床军医杂志 2022 年7 月第44 卷第7 期第十六页，共二十页。如何选择血液净化方式根据患者肝肾衰竭的程度不同，针对性选择不同的血液净化治疗方式对于总胆红素水平300 mol/L，以PE 为主，联合HP，合并肾衰竭再联合CVVHDF，如果肾功能明显好转就以PE 联合HP

10、，或者单独应用，当总胆红素水平200 mol/L，以综合支持治疗为主。当严重肝功能衰竭，出现意识障碍肝性脑病时选择PEHPCVVHDF，加强去除患者体内各种可能的有害因子有毒物质当总胆红素200 mol/L，意识清醒者，无利尿状况下尿量50 ml/h，不需 要行血液净化治疗，以综合支持治疗，未影响患者预后李茂琴等中华临床医师杂志(电子版)2022 年11 月第7 卷第21 期第十七页，共二十页。如伴有肝性脑病时，选用PE加血浆灌注；伴有肾功能衰竭时，选用PE加HF、HD；伴有高胆红素血症时，选用PBA；伴有水电解质紊乱时，选用PE加HF、HD；有时同时予3种以上方法联合应用胆红素吸附联合DCR

11、RT分子吸附再循环系统(molecular adsorbent recycling system，MARS人工肝支持系统治疗指征、标准及技术指南中华传染病杂志。2002，20：254258车文体等中国血液净化2022年4月第7卷第4期Steingrub J S. Critical Care Clinics, 2004, 20(4):763776.第十八页，共二十页。研究认为Swansea诊断标准用来诊断AFLP可适当放宽至5项，以提高AFLP的检出率，使更多的AFLP孕妇得到及时治疗。符合Swansea诊断标准7项的患者病情较重，需进行CBP治疗的概率显著增加。单因素分析显示国际标准化比值(INR)、总胆红素(TBIl)、血肌酐(scr)、血小板计数(PLT)以及出现肝性脑病是AFLP患者病死的独立危险因素。多因素分析联合各项危险因素，以肝性脑病和PLT建立AFLP预后预测模型，其预测效能为870，灵敏度为818，特异度为768。李艳萍等中华围产医学杂志2022年8月第17卷第8期朱特选等中国临