儿童暴发型心肌炎

1、儿童暴发型心肌炎的诊治国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科闫钢风2017.12.09儿童暴发型心肌炎的诊治主要内容诊断检查误诊常用治疗ECMO病毒性心肌炎的诊断1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订一、临床诊断依据 (一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征 (二)心脏扩大(X线、超声心动图检查表现之一) (三)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天 (四)CKMB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性二、病原学诊断依据(一)确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理) 或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确

2、诊心肌炎由病毒引起。 1分离到病毒 2用病毒核酸探针查到病毒核酸 3特异性病毒抗体阳性(二)参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。 1自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上 2病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性 3用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 三、确诊依据 (一)具备诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或l3周有病毒感染的证据支持诊断者 (二)同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎 (三)凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确

3、诊或除外心肌炎诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标诊断标准不能机械搬用主要靠临床综合分析容易误诊或漏诊暴发性心肌炎临床类型血流动力学异常泵衰竭和循环衰竭严重心律失常完全房室传导阻滞、室颤、室速预后凶险未及时治疗：病死率很高（50-80%）及时治疗：预后很好（90%）心肌炎中最为严重的类型起病急骤，进展迅速多数因病毒感染严重心力衰竭、低血压或心源性休克需要血管活性药物、机械循环支持暴发性心肌炎暴发型心肌炎局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出心肌纤维水肿、变性、坏死24h急剧进展恶化暴发性心肌炎的流行病学心肌炎4.6%死亡原因心源性休克MODS严重心律失常病程急性期病程1-2周预后凶险未及时治疗：病死率很

4、高（50-80%）及时治疗：预后很好（90%）起病急骤，病情发展迅速数小时或1-2 天即出现急性心力衰竭心源性休克晕厥发作猝死暴发性心肌炎的临床表现多以心外症状为首发表现全身症状：发热、乏力呼吸道：咳嗽，气促消化道：腹痛、腹胀、呕吐神经系统：头痛、晕厥、惊厥急性心力衰竭呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大心源性休克面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低阿-斯综合征面色苍白、突然意识丧失、抽搐暴发性心肌炎的临床表现CK-MB早期升高持续3-5天特异性差受多种因素影响实验室检查提示心功能受损判断严重性、病情、转归稍有滞后，动态复查B型利钠肽(BNP)急性心肌炎：特异性为86%

5、，敏感性为71%显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病爆发性心肌炎更高肌钙蛋白心肌酶谱心电图改变心电图改变不特异窦性心动过速ST段、T波改变传到阻滞室速、室颤电压减低急性心肌炎ECG改变80-95%最常见变化ST段、T波改变Congenit. Heart Dis. 5(4), 366373 (2010)Am.J. Emerg. Med. 27(8), 942947 (2009)胸片胸片改变50%有改变20-42%心影增大Congenit. Heart Dis. 5(4), 366373 (2010)心脏磁共振（CMR）近来热点无创、风险低心脏结构心功能心肌组织病理变化爆发性心肌炎受限制病情危重CM

6、R耗时需要监护心脏超声弥漫性室壁运动减低严重弥漫性炎症导致心肌收缩力下降心脏收缩功能异常EF显著降低心腔大小变化多数正常，少数扩大室间隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水肿心室壁节段性运动异常心肌炎症受累不均匀简单、快捷、及时、无创、方便连续监测意义更大心内膜活检诊断金标准操作风险大并发症多设备和技术缺乏临床未见广泛应用可望而不可及关于误诊-原因客观原因患儿不能正确表达症状早期表现比较隐匿缺少特异性症状和体征主观原因对该病认识不足未仔细查体未完善相关检查关于误诊-原因心肌炎诊断主要依靠临床表现早期无特异性表现以心外表现为主各系统均有2011年台湾5年27例心肌炎最常见症状为消化道表现11例（41%）误

7、诊为胃肠炎国内10年回顾14例暴心7例误诊胃炎3；上感2；急腹症1；病脑1Pediatr Neonatol. 2011;52(3):135-139小儿急救医学.2003；3(10):129-130关于误诊-如何避免详细询问病史仔细查体完善检查注意精神状态时时警惕一看精神反应二摸摸脉搏三听心脏听诊个人总结，仅供参考监护应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件的ICU严密监测和控制出入水量，每小时记录并作为病情变化和补液治疗参考严密监测心电、血氧饱和度和血压监测实验室指标床边胸部平片检查床旁超声心动图，连续监测，评估心腔大小、室壁运动状态及左心室射血分数改变有创血液动力学检测，包括有创动

8、脉血压及中心静脉压、肺毛细血管楔压或PICCO监测监护-血流动力学主要表现急性左心衰心源性休克心输出量-心肌收缩力、前负荷、后负荷心原性休克主要因素-心脏泵功能异常泵功能异常弥漫性心肌收缩减弱左心室射血分数下降心脏大小正常-无基础疾病监护-其它重要脏器血流动力学障碍影响组织灌注多脏器功能受累病程中关注重要器官功能各脏器功能肺部-肺水肿、ARDS肝功能：AST、ALT肾功能：Cr、BUN凝血功能：出血、DIC休息监护吸氧液体管理对症支持、营养心肌治疗措施循环支持呼吸支持血液净化心脏移植生命支持抗病毒激素静脉丙球正性肌力、血管活性抗心律失常药物治疗一般治疗发病机制与抗病毒、免疫治疗第一阶段直接损伤

9、病毒病毒血症侵入心肌病毒复制（受染后6-7天）心肌受损（病毒感染阶段）免疫损伤病毒病毒血症 T细胞、K细胞参与形成免疫复合物损伤心肌（自身免疫反应阶段）第二阶段扩张型心肌病细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤（扩张型心肌病阶段）第三阶段抗病毒治疗免疫调节治疗抗病毒治疗抗病毒药物临床存在争议早期可能有效病毒侵犯、复制及其引发的心肌直接损伤均发生于疾病早期2017成人指南所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗？免疫调节治疗-静脉丙球日本研究多中心临床对照41例急性心肌炎大剂量IVIG(12 gkg*2 d)显著改善患者生存情况1个月死亡率有下降趋势Heart Vessels.

10、2014;29(3):336-342免疫调节治疗-静脉丙球国内研究58例爆发性心肌炎IVIG400mgkg*5 d4周后改善左室射血分数减少恶性心律失常减低死亡率Exp Ther Med. 2014;7(1):97-102. 免疫调节治疗-静脉丙球静脉丙球作用调节免疫中和抗体加速病毒清除常用剂量400 mg/(kgd)，连用3-5 d1g/(kgd)，连用2 d免疫调节治疗-激素激素作用抑制免疫、抗炎抑制炎症水肿减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响主要结论激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能文献均为低质量、小样本需要进一步研究Cochrane Database Syst Rev. 2013;

11、18;(10):CD0044712017成人暴发性心肌炎专家共识推荐早期、足量应用理由：暴发性心肌炎，第一阶段短，第二阶段的免疫损伤发生早且严重生命支持生命支持治疗暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重心肌弥漫性严重损伤，泵功能衰竭，肺瘀血和肺部炎症，难以维持血液和氧的供应生命支持使心脏休息，在系统治疗情况下恢复心脏功能首选的治疗方案和救治的中心环节以生命支持为依托的综合救治方案升压药物、强心剂等药物治疗缺乏生命支持治疗条件时的次选方案在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施生命支持治疗呼吸支持循环支持肾脏替代治疗（CRRT）呼吸支持呼吸支持作用改善肺功能降低左心后负荷减轻心脏做功早期支持尽

12、早使用气促、呼吸费力时即使SPO2正常也需应用血液净化血液净化作用清除毒素和细胞因子急性肾损伤更适合超滤减轻心脏负荷维持水电解质平衡CRRT作用持久，对循环影响小少尿、液体超负荷免疫吸附理论基础：体液免疫和细胞免疫特异性去除血浆中致病因子循环支持心室辅助装置（LVAD）经主动脉内球囊反搏（IABP）体外膜肺氧合（ECMO）儿童暴发性心肌炎中ECMO被认为是目前最有效的手段ECMO 概况体外生命支持(ECLS ) 体外方式心肺支持，用于心肺衰竭患者的抢救ECMO 是 ECLS的一种治疗模式ECMO 能提供临时性的较长时间支持心肺支持，提供氧合血流和氧输送心肺功能得到休息ECMO 仅用于可逆性心肺

13、衰竭的危重症动脉置管静脉置管血泵氧合器ECMO 概况ECMOECMO优势心肺支持挽救生命提高生存率ECMO暴发性心肌炎的一线治疗国际ELSO数据报告-2017.07ECMO总数87366人，存活到出院48572人，存活率55%ECMO治疗-国际儿童数据儿童心脏疾病总体存活率55%暴发性心肌炎总体存活率74%ECMO治疗国内数据儿童ECMO总体存活率61%暴发性心肌炎总体存活率78%ECMO治疗-循环支持指征ECMO指征难以纠正的心源性休克血压降低组织灌注不足乳酸持续增高尿量减少、末梢循环差氧输送减少静脉血氧饱和度持续下降ECMO指征严重心律失常度房室传导阻滞室速室颤心脏骤停ECMO治疗研究发现

14、难治性心源性休克ECMO启动时间是院内病死率的最主要独立危险因素启动时间越早，治疗成功率越高Eur Heart J.2013 Jan;34(2):112-120.病例女，5y，20kg ；2014.12.17入院主诉：头痛头晕2天，神萎半天外院治疗半天无效，病程中出现严重心律失常，给予心肺复苏，HR+BP需要大剂量肾上腺素维持，机械通气转来本院入院情况：HR45-50次；80/34(48)mmHg，CRT4-5秒；心音低钝辅助检查WBC21，CRP 18 CK 0+ CKMB 52 LDH1000+ NBP600+ Ctnt= 44；乳酸：9-10umol/L凝血功能 基本正常，血小板正常病毒

15、学阴性EKG III-AVB, VT,BRADYCARDIA 胸片心影稍大， 心超 EF：31%入院诊断：重症暴发性心肌炎，严重心律失常(IIIAVB, 多元性室性心律失常），心源性休克，心肺复苏后，呼吸衰竭病例前期治疗抗炎激素、IVIG抗休克抗心律失常机械通气抗心衰治疗ECMO指征心源性休克Bp=80/34(48)症状性心动过缓肾上腺素维持(0.3ug/kg/min)异丙肾(2.5ug/kg/min)Lac=5.5病例ECMO较顺利氧合正常，组织灌注好2天病情后好转2天心律失常纠正第7天撤机2014.12.17ECMO治疗2014.12.23撤离ECMO2014.12.24撤离呼吸机2014

16、.12.27转心内科2015.1.13出院胸片变化ECMO前ECMO后ECMO后2天ECMO后4天ECMO后6天ECMO后6天总结治疗观念的改变以生命支持为依托的综合治疗首选的治疗方案救治的中心环节复旦大学附属儿科医院国内PICU开展ECMO最早技术过硬，经验丰富华东地区唯一开展ECMO转运的医院18017591034123早期识别非常重要症状不典型容易误诊仔细查体注意精神反应ECMO转运电常用抢救药品应用知识 尼可刹米（可拉明0.375g/1.5ml）1、药理作用：选择性的兴奋延髓呼吸中枢，使呼吸加深加快。2、适应症：用于中枢性呼吸抑制及循环衰竭、及其他中枢抑制药的

17、中毒。3、注意事项：如剂量过大导致惊厥时，可用短效巴比妥类，如硫喷妥钠控制。4、不良反应：常见面部刺激症、烦躁不安、抽搐、恶心、呕吐等。495、给药方法：皮下、肌肉、静注。6、护理观察：（1）作用短暂，仅维持数分钟；（2）大剂量引起血压升高，心悸、出汗、呕吐、震颤及肌强直洛贝林（山梗菜碱3mg/1ml）1、药理作用：本品刺激颈动脉和主动脉弓化学感受器，反射性兴奋呼吸中枢。 2、适应症：用于新生儿窒息，各种原因引起的早期呼吸衰竭。3、注意事项：大剂量可兴奋迷走神经而导致心动过缓，传导阻滞，特大剂量可引起惊厥，呼吸麻痹，不良反应有恶心，呕吐，头痛，心悸。4、不良反应：恶心呕吐、呛咳、头痛、心悸等。

18、5、给药方法：静注、肌注、皮下。6、护理观察：（1）恶心、呕吐、呛咳、心痛、心悸等（2）大剂量引起心动过速、传导阻滞、呼吸抑制甚至晕厥一般情况下可拉明和洛贝林联合应用，称之为呼吸兴奋剂。去甲肾上腺素（正肾2mg/1ml）1、药理作用：直接兴奋受体，对受体作用较弱使全身血管收缩而使血压升高。2、适应症：治疗各种休克。3、注意事项（1）药液外漏可引起局部组织坏死；（2）本品强烈的血管收缩足以使生命器官血流减少，肾血流锐减后尿量减少，组织血供不足导致缺氧和酸中毒；持久或大量使用时，可使回心血流量减少，外周血管阻力增高，心排血量减少，后果严重。4、护理观察：（1）禁止肌注和皮下注射（2）注意血压监测（

19、3）严重高血压、动脉硬化、无尿病人忌用（4）消化道止血：8mg去甲肾上腺组加入100ml生理盐水口服或胃管内注入肾上腺素（付肾1mg/1ml）1、药理作用：可兴奋心脏，收缩血管，能解除支气管平滑肌痉挛，减轻支气管粘膜充血水肿。2、适应症：过敏性休克，支气管哮喘，心跳骤停的抢救。3、注意事项：不良反应有面色苍白，心慌，头痛，心律失常，停药后消失，剂量过大注射入血管使血压骤升，反复局部注射易引起局部坏死。4、禁用于高血压，心脏病，糖尿病，甲亢，洋地黄中毒，心源性哮喘，出血性休克等患者间羟胺（10mg/1ml）1、药理作用：本品主要直接激动a肾上腺素受体而其作用。2、适应症：用于治疗低血压3、不良反

20、应：心律失常4、给药方法：静注、皮下、肌内5、注意事项：甲亢、高血压、糖尿病、冠心病患者慎用。静注时药液外溢，可引起局部血管严重收缩，导致组织坏死腐烂或红肿硬结形成脓肿多巴胺（20mg/2ml）1、药理作用：兴奋1受体，大剂量可兴奋受体，中剂量增强心肌收缩力，小剂量兴奋肾，脑，肠系膜血管及冠状动脉。 2、适应症：各种类型的休克，肾功能不全，心力衰竭，难治性心力衰竭。 3、注意事项：本品应强调按个体差异用药，用药前要注意补足血容量。不能与碱性药物合用。静注不应漏出血管。心动过速者禁用。 4、不良反应：胸痛、呼吸困难、心律失常。5、给药方法：静注应用。6、护理要点：（1）该药需要遮光密闭保存（2）

21、大剂量可使呼吸加速、心律失常、过量可致快速性心律失常，可密切观察（3）使用前应补充血容量及纠正酸中毒（4）静脉滴注，应观察血压、心率、尿量和一般状况（5）对有周围血管病史者应用本品时，需要密切观察肢体色泽、温度变化，以防肢体严重缺血坏死去乙酰毛花苷（西地兰0.4mg/2ml）1、药理作用：强心药，加强心肌收缩力，减慢心率与传导。2、适应症：急性心力衰竭，心房颤动，室上性心动过速。3、注意事项：不良反应有胃肠道反应，心脏毒性，神经系统症状。本品禁与钙合用，必要时间隔4小时。静脉注射要慢，应注意心率，心律的变化。 4、不良反应：洋地黄中毒。5、给药方法：肌注、静射。6、护理要点：（1）观察血压、心

22、律及心率（2）心电图（3）心功能检测（4）肾功能（5）电解质过量时，由于积蓄性小，一般于停药后1-2天中毒表现可消退（6）遮光、密闭保存利多卡因（100mg/5ml）1、药理作用：局麻药，抗心律失常药，能降低心室肌应激性，提高心室致颤阈。2、适应症：治疗室性心动过速，室性早搏，心室颤动，表面麻醉3、注意事项：对局部麻醉过敏者禁用。 4、不良反应：嗜睡，头痛，听力减退，视力模糊，定向障碍，大剂量可引起肌肉抽搐，惊厥，心动过缓，心律失常，低血压，传导阻滞。5、给药方法：静射、皮下。6、护理要点：（1）用于局麻时应防止误入血管（2）用药期间应监测血压、检测心电图、并备有抢救设备（3）出现心律失常或原

23、有心律失常加重者应立即停药（4）与苯巴比妥、硝普钠、甘露醇、氨下西林配伍禁忌（5）密闭保存阿托品（1mg/2ml）1、药理作用：抗胆碱药，能解除迷走神经对心脏的抑制作用，加快心率，消除心脏传导阻滞，可解除痉挛抑制腺体分泌，散大瞳孔。2、适应症：用于窦性心动过缓，房室传导阻滞，阿斯综合症，胃肠道，胆绞痛，散瞳，有机磷农药中毒。 3、注意事项：前列腺肥大，青光眼者禁用。 4、不良反应：口感、晕眩、瞳孔散大、兴奋。5、给药方法：静注、肌射。6、护理要点：（1）口感、晕眩、瞳孔散大、兴奋、烦躁等，过量用新期的明拮抗（2）冠心病、甲亢慎用（3）青光眼及前列腺肥大者禁用氟美松（5mg/1ml）1、药理作用

24、：用于抗炎，抗过敏，抗毒，抗休克作用，肾上腺素皮质激素类药物，有影响糖类代谢，抗炎，抗过敏，抗毒，抗休克作用。2、适应症：严重的细菌性感染，严重的过敏性疾病，结缔组织病，肾病综合症，严重支气管哮喘，血小板减少性紫癜3、不良反应：长期使用可导致体重增加，下肢浮肿、骨质疏松、肌无力、出现精神症状等4、给药方法：静注、肌注、皮下5、注意事项：大剂量可出现糖尿和库欣综合症，长期服用可导致精神症状苯海拉明（20mg/1ml）1、药理作用：抗组胺药。具有看组织胺H1受体的作用，对中枢神经有较强的抑制作用，还有阿托品样作用。2、适应症：皮肤黏膜的过敏性疾病，如荨麻疹、枯草热，过敏性鼻炎等，还可用于预防晕船、

25、晕车、晕飞机等晕动病。3、不良反应：思睡、口干呋塞米（速尿20mg/2ml）1、药理作用：抑制肾小管对钠，氯离子的再吸收。本品能增加肾血流。2、适应症：用于各种原因的水肿，也用于肺水肿，脑水肿，药物中毒时在输液同时促进毒物排泄以及急性肾功能衰竭及高血压的辅助治疗。 3、注意事项：定期检查电解质，可引起脱水症，低血压，低血钙，等等，有胃肠道反应，偶有白细胞和血小板减少。 肾病综合症者禁用，红斑狼疮禁用。地西泮（安定10mg/2ml）1、药理作用：本品为苯二氮卓类抗焦虑药，具有抗焦虑、镇静、催眠、抗惊厥、抗癫痫及中枢性肌肉松弛作用。2、注意事项：孕妇，妊娠期妇女、新生儿禁用或慎用。 3、不良反应：

26、嗜睡、头昏、乏力等，长期使用可致依赖性和成瘾性。4、给药方法：肌内、静脉5、护理要点：（1）常见嗜睡、头晕、乏力（2）偶见躁动、谵妄等反常兴奋现象（3）血栓性静脉炎（4）偶见低血压、呼吸抑制（5）过量可用氟马西尼拮抗硝酸甘油（5mg/1ml）1、药理作用：扩张冠状动脉及全身静脉血管，直接松弛血管平滑肌，外周阻力减少，降低心肌耗氧量，因而心绞痛得到缓解。2、适应症：冠心病心绞痛的预防及治疗、降低血压或治疗红血性心力衰竭。3、注意事项：给药剂量及速度。 4、不良反应：头痛、低血压。5、同类药物：消心痛等6、给药方法：静注。7、护理要点：（1）小剂量可发生严重低血压，尤其在直立位时，发生低血压可合并心动过缓，加重心绞