复杂先心病的手术方式选择

1、复杂先心病的手术方式选择 外科 沈向东中国协和医科大学 阜外心血管病医院中国医学科学院 心血管病研究所复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压) 肺血减少(紫绀) 体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加) 回流性病变(容量负荷增加)肺血增多(肺高压) 手术禁忌症全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5） 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2） McGoon

2、率左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平） 瓣径Z值瓣径实测值正常均值正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症体、肺循环分隔(TGA) 间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加) 主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)常见复杂先心病的手术选择TGA的分类完全型TGA功能矫正型TGA解剖矫正型TGA解剖功能矫正型TGA完全型TGA右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉功能矫正型TGA（CTGA）右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉解剖矫正型TGA右房 左室 主动脉左房 右

3、室 肺动脉解剖功能矫正型TGA右房 右室 肺动脉左房 左室 主动脉完全型大动脉转位（TGA）TGA的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉TGA的病理生理体循环和肺循环由串联变成并联单纯TGA约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）0.6-0.7行动脉调转术单纯TGA婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LVRV (收缩压)0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mu

4、stard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少） 即 ：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA复杂TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及

5、瓣下狭窄) Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术Ann Thorac Surg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621 矫正型

6、大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联DORV的临床分类VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-Bing部分TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨VSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损 矫正型大动脉转位（CTGA）功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Double switch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mu

7、stard手术Double switch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Double switch术左室训练时间6月-1年Double switch 手术的动脉水平调转Double switch 手术的心室水平调转右室双出口(DORV)TGA类DORV主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术TGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后) （J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左) (J T

8、horac Cardiovasc Surg，1971，62：825)McGoon手术Kawashima手术Kawashima手术三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小（不小于主动脉瓣环径）三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素TGA类DORV主动脉、肺动左右排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nikaidoh手术REV手术DORV with

9、 noncommitted VSD单心室类手术（单一房室连接）临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心或右心发育不全综合征内脏异位综合征（多脾，无脾， 心房异构）十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形 单心室双心室矫治单心室矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大 Damus手术单心室类手术选择单心室类（单一房室连接）单心室（功能）矫治双心室（解剖）矫治单心室（功能）矫治肺血减少（PS）肺血增多（PH）肺血减少（

10、PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术肺血增多（PH）的单心室矫治无LVOTS有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术COACOA+SASSAS单心室+COA矫治COA成形+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术15例（6天）COA成形，PBA8例

11、Gleen手术（10月） 7例Damus手术（4月）5例Fontan完成（5岁）死亡2例，1例退回Ann Thorac Surg，1999，68：962-6体肺分流术目前主要选用的两种术式改良B-T分流术中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉二级血管自控分流，不易分流过量中心分流升主动脉到主肺动脉中心血流，分流量难以掌握体肺分流术血管大小选择体重人工血管直径3kg3mm3-5kg3.5mm5-15kg4mm15-25kg5-6mm50kg8mm体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险肺动脉变形肺血管阻力增加容

12、量负荷增加导致心功能受损肺动脉环缩术环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)原则动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压肺动脉环缩术的手术适应证 训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75% 80% 以上否则加做体肺分流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压， MPAP1820mmHg要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻部分腔肺动脉吻合术（PCPC）PCP

13、C的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90 左右减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征最佳年龄： 612 月肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用“肝因子”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术Hemi-Fontan手术 Fontan手术的适应证肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位肺动脉压15mmHg肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率 1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌LVEDP 12mmHg心室肥

14、厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）TCPC的病理生理基础增加PCPC的效果“肝因子”对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心内隧道和心外管道开窗或不开窗手术年龄和管道的大小术后抗凝问题单心室合并左室流出道梗阻的手术选择DumasKayestansel 手术球室孔扩大肺动脉环缩术单心室的室缺与传导束的关系单心室分隔术单心室的分隔术的手术指征Van graph A 型单心室(SLL)左室容积正常值170%无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童单心室分隔术的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后单心室分隔术是否是

15、解剖矫治单心室分隔术左心排血受阻的复杂先心病左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)主动脉闭锁合并室间隔缺损主动脉瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖主动脉狭窄或闭锁 + 二尖瓣狭窄或闭锁 COA诊断标准左室舒张末容积指数 20ml/m2左室长轴/心室长轴 0.8主动脉环径 5mm二尖瓣环径 8mmHLHS的病理生理由解剖右室同时负担体、肺循环PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁

16、Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23Norwood手术的目的右室到主动脉的体循环血流通畅限制肺血流降低肺动脉压扩大ASD以利肺静脉回流Norwood手术12345678主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J Thorac Cardio

17、vas Surg 1976, 71：920右心排血受阻的复杂先心病选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度右室容积大小（50%70%）右室容积指数（8ml/m2）三尖瓣的大小（Z值-3）右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术要点通常需要跨环补片通常需要加做体肺分流通常需要保留P.F.O.室间隔完整的肺动脉闭锁肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）肺动脉单一化手术（Unifocalization）治疗选择的决定因素固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少肺实质的单一供血和双重供血体肺侧枝对肺循环的作用肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）新生肺动脉面积指数

18、（Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2)TNPAI200，一期手术；100，分期手术术中肺动脉流量测定计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2）PVR10 一期手术， 10， 分期手术 J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：858肺动脉单一化手术肉类的营养价值肝脏： 在烹调加热时，为了保持细胞内水分使成菜后质柔嫩，往往经上浆后，采用爆炒、汆煮等快速加热方式成菜。如白油肝片、软炸猪肝、竹荪肝膏汤、熘肝尖等都是有特色的菜肴。初加工时，需小心去除胆囊，以免胆囊破裂，胆汁污染肝脏。若不小心污染，可用酒、小苏打或发酵粉

19、涂抹在污染的部分使胆汁溶解，再用冷水冲洗，苦味便可消除。肾脏： 肾实质可分为皮质和髓质两部分。由于皮质是由排练紧密的细胞组成，无肌肉细胞的方向性，且加工时内外无筋膜，所以可进行各种刀工处理，尤其适合于剞花刀。肾的质地脆嫩、柔软，与肝脏有相似之处，所以烹调时也应上浆或用温油过油，并采用快速烹调而成菜，保持其脆嫩质感。代表菜式如火爆腰花、火爆双脆、炝腰片等。胃（肠） ： 粘膜和粘膜下层，以结缔组织为主，所以脆性强，常撕片、切丝供爆炒、拌制成菜，也是常用的火锅原料之一。 肠的结构分小肠和大肠两部分。食品中常用的是大肠中的结肠段，由于脂肪含量高，又称肥肠。适于烧、煨、卤、火爆等。山东九转大肠、陕西葫芦

20、头、吉林白肉血肠、四川火爆肥肠等菜品都尽显此原料的特色。此外，也常利用小肠和大肠的以结缔组织为主的粘膜下层作天然肠衣，灌制香肠。 畜肉类的营养价值1蛋白质 肉类蛋白质大部分存在于畜禽的肌肉组织中，其含量约在1 0%20%之间，如猪肉中含蛋白质16.9%，牛肉为20.1%，羊肉为11.1%。肉类蛋白质中各种氨基酸种类与人体蛋白质相似，是完全蛋白质，因此，肉类蛋白质在人们膳食中的营养价值是很高的。 2脂肪 肉类中脂肪的含量随动物种类、饲料及肉的部位不同而异，平均含量为10%30%，如猪肉为29.2%，牛肉为10.2%，羊肉为28.2%，鸡肉为2.5%左右，鸭和鹅的含量为10%左右。肉类脂肪中饱和脂

21、肪酸含量较多，主要是各种脂肪酸的甘油三脂，还有少量卵磷脂、胆固醇、游离脂肪酸及色素，缺乏必需脂肪酸。 （二）禽肉的营养价值 与畜肉相似，不同在于脂肪含量少，且含有20%的亚油酸。蛋白质质地细嫩，含氮浸出物多。 禽类制品是以禽类的肉、蛋等为原料，经过腌制、干制、烤制、煮（卤、酱）制、熏制等烹调方法加工而成的制品。禽类制品的分类方法很多： 可以根据不同的烹调方法进行分类，如腌制类、干制类、烤制类、煮制类、熏制类等。 根据原料加工特点的不同分类，如板鸭、盐水鸭、香酥鸭、风鸡、烧鸡、扒鸡、熏鸡等禽肉制品，以及咸蛋、皮蛋、糟蛋、蛋粉等禽蛋制品。 按照原料生熟来分，有些品种是可以直接食用的熟禽制品，如扒鸡

22、、香酥鸡、皮蛋，有些则必须加工后才能食用，如风鸡、板鸭、咸蛋等。鱼类原料 1、去除腥味的方法：由于导致鱼腥气产生的三甲胺、氨、硫化氢、甲硫醇、吲哚等物质都属于碱性物质，所以，烹制鱼类菜肴时添加醋酸、食醋、柠檬汁等会使鱼腥气大大降低。淡水鱼在初加工时应尽量将血液洗净，去掉鱼腹中的黑膜会使腥味减少。 烹制过程中加入料酒、葱、姜、蒜也可使鱼腥味物质减少或被掩盖。2、鱼类的食品运用鱼类原料由于品种繁多，滋味鲜美，营养丰富，深受人们的喜爱，所以是食品中运用及其广泛的一类原料。在具体的应用过程中，需根据各种鱼的肌肉组织特点、风味特点等，选择相适应的加工和制作方法。但总体上，鱼类的食品运用也表现出一定的规律

23、性。（1）、鱼类原料主要作为菜肴的主料运用；也可作为汤品或面点的馅心用料，如鲫鱼汤、鲅鱼饺；有的还可用于调味，如长江下游地区常将银鱼油炸后制成面鱼脯，具有独特的风味。（2）、鱼体的肌肉组织在食品运用中使用的最多。某些鱼类的副产品，也可作为菜肴的主料加以运用或是加工成珍贵的制品，如鳙鱼头、鲨鱼皮、鲟鱼子、黄鱼肚等。 （三）鱼类的营养价值1蛋白质：含量15%-25%，肌纤维短，间质蛋白少，更易消化。2脂肪：鱼类脂肪含量约为1一3，多由不饱和脂肪酸组成，熔点低，消化吸收率达95。海鱼中含多不饱和肪肪EPA、DHA。鱼籽胆固醇含量高。 3矿物质：钙的含量较高，海产鱼类含碘丰富。4维生素：是维生素B2的

24、良好来源，海鱼肝脏富含VA和VD。（四）加工对营养价值的影响 加工过程中蛋白质影响不大，但高温制作时B族维生素会受损；蛋类食品：蛋白质影响不大，B族维生素全部破坏。 肉类食品通过加工烹调，可以提高蛋白质和脂肪的消化率。除水溶性维生素外。其他营养素含量变化较小。只有当加热出现焦糊现象时，才使其营养价值降低甚至失去。各种炖、煮等烹调方法可增加食品中无机盐、含氮物质及水溶性维生素的溶出，食用汤汁可避免营养素丢失。 在加热烹调过程，维生素B1的损失与加热程度有关，如罐装肉、熟肉制品经高温加热维生素B1的保存率低于一般烹调方法。五、奶与奶制品（一）奶的营养价值 奶类的是由水、乳糖、水溶性盐类、维生素、蛋

25、白质等构成的多级分散体系的乳胶体。比重与脂肪含量可作为评定鲜奶质量的指标。 1蛋白质 鲜奶中含有3.5%的蛋白质，其中85%为酪蛋白，其次是乳白蛋白和乳球蛋白，还含有少量的脂肪球膜蛋白等，蛋白质消化率高达8789，生物学价值为85,含有满足人体需要的必需氨基酸，因此是一种完全蛋白质。 牛奶中酪蛋白含量高于人奶，相反白蛋白含量低于人奶。为了使奶与奶制品的蛋白质组成接近人奶，可以利用乳清蛋白质加以调整，从而生产出母乳化的高质量婴幼儿营养食品。另外奶中的蛋白质含有丰富的赖氨酸，是粮谷类食物蛋白质的天然互补食品。 2脂肪 奶中脂肪含量约为3.0，呈较小的微粒分散于乳浆中，易消化吸收，乳脂中含有必需脂肪

26、酸、卵磷脂和脂溶性维生素(以维生素A居多)，并具有良好的色、香、味，所以牛乳脂肪的营养价值很高。乳脂中油酸含量占30，亚油酸和亚麻酸分别占5.3和2.1。 但奶油中胆固醇含量较高，每100克中含量可达168毫克，故动脉硬化患者和血脂过高者不宜食用。 3碳水化物 奶中所含碳水化合物为乳糖，其含量较人奶为低，乳糖有调节胃酸，促进胃肠蠕动，有利钙吸收和消化液分泌的作用。牛乳中碳水化合物主要是乳糖，含糖量为5%，较人乳(7%左右)少，其甜度仅为蔗糖的1/6，所以乳不甚甜。以牛乳代替人乳喂养婴儿时应适量加些蔗糖或葡萄糖，以保持应有的甜度和足够的热量。乳糖的消化吸收率很高，可达100%。有些成人因缺少乳糖

27、酶，不能分解乳糖，因此喝牛乳后易发生腹泻等症状。 4矿物质 牛乳中含无机盐约0.7%0.75%，尤以钙、磷、镁、钾、钠含量丰富。l升牛乳可含l克的钙，且易消化吸收，能保证婴儿生长发育的需要。牛乳中铁含量不多，每升乳中约含2毫克，故用牛乳喂养婴儿应在婴儿满4个月后补充些蛋黄、菜泥和肝泥等含铁较丰富的食物。此外，牛乳中还含有多种微量元素，如铜、锌、锰、碘等。由于牛乳中成碱性元素含量超过成酸性元素，所以牛乳为成碱性食品，有助于调节酸碱平衡。 5维生素 牛乳中几乎含有目前已知的所有维生素。但各种维生素的含量容易受乳牛饲养条件、季节和加工方式的影响。如在有青饲料的季节放牧时，牛乳中维生素A、胡萝卜素和维

28、生素C的含量就高，夏季日照多时，维生素D随之增加。牛乳中含维生素B1含量很少，但维生素B2含量较多。由于牛乳营养成分全面，不但是婴儿的理想食物，也是老人、孕妇、乳母和病人的良好滋补品。 （二）奶制品的营养价值 奶制品是鲜奶经过消毒后，进一步加工制成的奶类食品，主要包括炼奶、奶粉、调制奶粉、酸奶、奶酪和奶油等。1乳粉 乳粉又分为全脂乳粉、脱脂乳粉、母乳化乳粉、调制乳粉、乳清粉等。 乳粉生产时一般要经过杀菌、浓缩、干燥处理，对热不稳定的营养素有不同程度的损失，蛋自质的消化性略有改善，但生物价值不变。 母乳化乳粉是参照人乳组成的模式和特点，通过添加某些营养素或提取牛乳中的某些成分，使其营养价值接近人

29、乳，做为婴儿的母乳代用品。 脱脂乳粉由于脱去脂肪，脂溶性维生素也随之消失。 2炼乳 炼乳是一种浓缩乳制品，有甜炼乳和淡炼乳之分。 甜炼乳含有大量的蔗糖，即使冲稀到常乳的程度，其蔗糖含量仍过高。因其营养比率不平衡；故不宜长期喂养婴儿。 淡炼乳经过均质处理和高温杀菌，维生素B1、赖氨酸等有损失。但食用后蛋白质凝块松软，更易消化。冲稀时，其营养密度与鲜乳基本相同。3干酪 由于生产干酪时要将乳清排除，这等于将原料乳中的蛋白质和脂肪浓缩了10倍。因此，干酪成了富含无机质(特别是钙、磷)和乳酸的高蛋白，高脂肪食品。干酪中保留了原料乳中大部分维生素，但维生素D和维生素C消失。成熟干酪中的蛋白质经过发酵，部分分解成脲、胨、肽和氨基酸等，不但增加了鲜味，更易被消化吸收。干酪中蛋白质的消化率在96%98%。 4酸奶 酸奶中含有丰富的活乳酸杆菌和乳酸，经常饮用能够调节肠道