膈肌膨出症也被称为膈膨升

1、90%膈肌膨出症也被称为膈膨升，属膈肌无力类疾病，膈肌无力指膈肌活动强度的减弱，包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。膈肌膨出症由Petit于1774年首次描述，Beclard于1829年定名。膈肌膨出症的定义通常有狭义和广义两个范畴：狭义的膈肌膨出症是指：由于胚胎横中隔内肌肉组织发育异常，导致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出，称为先天性（或原发性）膈肌膨出症。广义的概念通常被用来指膈肌纤维因发育不良、萎缩而异常的抬高，包括膈神经的不明病因、不明部位的损伤造成的膈肌抬高，称为获得性（或继发性）膈肌膨出症。【流行病学】【病因】膈肌麻痹通常是指明确性质、部位的膈神经损伤所致的膈肌异常抬高，继发性膈肌膨出症主要指不

2、能明确性质、部位的膈神经损伤。两者的临床表现及治疗基本相同，为便于诊断，在此一并讨论其病因（见表）。有先天性、遗传性、创伤、医源性等多种病因可引起膈肌膨出症和膈肌麻痹，最常见的原因是膈神经损伤膈肌疾病。膈肌膨出症也可是全身疾病的一部分。先天性因素如前述广义膈肌膨出症的先天性因素主要是胚胎期横膈的肌化异常，也有报告认为与胎儿感染有关（如风疹、巨细胞病毒等）。孕期用药及早产儿发生膈肌膨出症的报告也说明先天因素的存在。Elberg报告2例双胞胎男婴患先天性双侧膈肌膨出症，并有严重的肺发育不良，其中1例伴室间隔缺损。染色体检查确认2例为单卵发育及正常核型。两婴儿在新生儿期死亡，病因可能与其母孕期3个月

3、时胸腔内注射Thiotepa有关。遗传性因素有人报告先天性膈肌膨出症患儿染色体检查异常，提示遗传因素的存在。这类病人往往是双侧病变，并多伴有其他器官畸形。有报告4/10例有染色体异常。Sophia报告1例女婴染色体异常伴有右侧膈肌膨出症、巨肠道畸形和右锁骨下动脉畸形。有人报告1例双侧先天性膈肌膨出症患儿，其前胎因先天性膈疝死亡。目前认为先天性双侧膈肌膨出症与三染色体性畸形有关。创伤臀位牵引或难产是婴幼儿患者最常见的病因。产伤可引起高位颈神经的损伤或过伸，致膈神经麻痹（Erb麻痹）。这类病人可合并其他损伤，如锁骨骨折等。Blazer报告1例严重的双侧膈肌麻痹的新生儿，是由于下脑干出血所致。在20

4、世纪60年代前，成人单侧膈肌麻痹的主要病因是手术或外伤，近年来创伤降到第二位。外伤可直接损伤膈神经，外伤后的瘢痕、粘连等也可影响膈神经的功能。可能造成医源性创伤的有颈部手术损伤颈神经丛（如颈内静脉切开、穿刺颈淋巴结活检等）、颈胸部手术及纵隔镜等损伤了膈神经。此外，小儿原位肝移植术后有4%的患儿发生右侧膈肌麻痹。如果放置胸腔引流管位置不当，也可导致获得性膈肌膨出症。膈神经的物理损伤也可导致膈麻痹，这类损伤主要见于心脏手术后膈神经的冻伤。近年来文献报告1363例次成人体外循环手术，平均发生率为11%（7%15%），婴幼儿的心脏手术0.5%1.7%引起膈神经麻痹，其特点：多为再次手术的病人，这主要是

5、因为术前胸腔或纵隔的瘢痕或粘连，改变了正常的解剖结构。Sakagoshi报告这类病人占41.2%;使成人患者术后机械辅助通气时间明显延长，但不延长住院时间。而婴幼儿有0.3%出现呼吸功能障碍，需要手术治疗；可引起同侧的胸腔积液和下肺不张；33.7%的患者采用心脏表面碎冰降温，其中23.7%发现膈肌膨出症。半膈肌抬高在不用胸廓内动脉搭桥术中发生率为72/280（26%），而在用胸廓内动脉搭桥术中为13/33（39.4%）。说明心脏表面碎冰降温易引起抬高膈肌，特别是利用乳内动脉的手术，更易增加膈肌膨出症的发生率；术后多可自愈，胸片随访术后病人，膈肌位置恢复正常的在1个月内有20%、6个月内有44%

6、、1年内有78%感染和肿瘤在20世纪60年代前，结核感染是仅次于创伤和手术的第二大病因。近年来，随着结核发病率的降低，肿瘤成为膈肌麻痹的第一大病因，且这类病人多合并其他肿瘤并发症。Piehler（1982年）总结了105例病人，1/3是由于支气管癌的恶性浸润，近1/3在颈、胸部手术时有意或无意地损伤了膈神经，其余病因是其他的肿瘤、感染、神经源性疾病。神经肌系统病变多数神经肌系统的疾病，均能引起膈肌麻痹。成人的运动神经核疾病（肌萎缩性侧索硬化），呼吸肌经常受累，但早期诊断膈肌麻痹较为困难。在广泛多发性神经炎时，膈神经极易受累，可临床表现不明显，只有作膈神经功能试验才能诊断。但当急性感染后，其他神

7、经功能恢复，膈神经功能的恢复可能不完全，这就是患者在恢复期往往需要呼吸机的原因。神经源性肌萎缩是最常见引起双侧膈神经麻痹的疾病，有疼痛、肌萎缩、肩臂感觉减退等症状，治疗后膈神经功能恢复不完全。其他全身疾病膈肌膨出症可为单一疾病，不伴有其他异常；但也可是全身疾病的一部分。如甲状腺功能低下常伴有双侧膈神经异常，表现为电传导延迟，导致双侧膈肌功能障碍，用甲状腺素治疗8周内以上症状可消失或减轻。尸检病理发现膈神经有纤维化和脱髓鞘现象。实际上，任何全身性骨骼肌疾病都可影响膈肌，导致膈肌营养障碍及无力。许多系统性疾病可影响膈肌，如胶原病、甲状腺疾病和系统性红斑狼疮等。某些药物可引起膈肌麻痹，如普鲁卡因酰胺

8、等。有报告大剂量普鲁卡因酰胺可导致膈肌麻痹和呼吸衰竭。根据国内外文献报道，膈肌无力的病因见表。表.膈肌无力的原因病变部位疾病脊髓C5以上水平横断多发性硬化运动神经核脊髓灰质炎肌萎缩性（脊髓）侧索硬化脊髓性肌萎缩颈神经根严重的脊椎关节强硬带状泡疹*膈神经破伤风抗毒素Guillain-Barre综合征Charcot-Marie-Tooth综合征神经源性肌萎缩非归类的膈神经病创伤胸部钝器伤冻伤锁骨下穿刺*恶性浸润肺炎*甲状腺功能低下膈肌肢带肌营养不良系统性红斑狼疮全身性硬皮病混合性结缔组织病皮肌炎淀粉样浸润酸性麦牙糖缺乏症【病理/生理】一、病理生理的改变膈肌膨岀症因膈肌的舒缩功能和稳定性的丧失，主要

9、影响呼吸、循环系统和消化系统功能，严重者可致膈衰竭。呼吸运动的改变膈肌膨出症时，膈肌完全或部分丧失舒缩功能，呼吸肌的活动改变很大，且可导致膈肌、腹壁的反常呼吸运动及纵隔摆动。以单侧膈肌膨出症为例，吸气时，通过肋间肌和辅助吸气肌的收缩，抬高胸壁、增加胸腔负压，膈肌则因胸腔负压而向胸腔运动；呼气时，胸腔压力增高，膈肌向腹侧运动。膈肌的这种与正常情况相反的运动称为膈肌反常呼吸运动。膈肌反常运动使吸气时患侧胸腔压力大于健侧，引起纵隔摆动，并膈下腹压降低（正常应增加），对合带”处压力反向传导，如无腹部肌肉活动，胸壁下部及腹壁下陷，也呈反常呼吸运动。正常情况下，腹壁肌肉完成辅助呼气。成人膈肌膨出症患者，在

10、立位时腹壁肌肉可起到辅助吸气作用。其机制是通过腹壁肌肉在呼气末的收缩，使麻痹的膈肌及上腹脏器抬高，这样在吸气开始时，腹壁肌肉松弛上腹脏器下坠，使膈肌向腹侧运动，起到辅助吸气作用。如为卧位或肥胖病人，腹壁辅助吸气作用丧失，呼吸困难加重。成人患者因辅助吸气肌已发育成熟，可起到部分代偿作用。而引起辅助吸气肌活动增加的机制仍在探讨中。以往的动物实验显示：迷走神经对加强肋间肌的代偿活动起决定作用，可能是膈肌抬高引起的基底部肺不张，通过迷走神经传导，反射性引起吸气肌的活动增加。近期动物实验研究结果显示：双侧膈肌麻痹，即使切断双侧迷走神经，胸骨旁肋间肌的肌电活动仍明显增加，这一反应不被吸入高浓度的氧而阻断,

11、认为是动脉二氧化碳浓度的增加，直接作用于辅助吸气肌所致。另有实验显示：膈麻痹时，肋间肌活动明显增强，阻断部分肋间神经也不能阻止这一状态，认为与邻近的肋间肌活动及其他辅助吸气肌的活动有关。肺功能根据膈肌对肺功能的影响程度，分为膈无力和膈衰竭。由于膈肌运动减弱，其他辅助呼吸肌参与呼吸运动，患者可维持一定的肺泡通气量，临床上岀现气急等症状，但无呼吸衰竭，称为膈无力。当呼吸肌的能量需要超过了其能量供给时，膈肌和辅助吸气肌的活动不足以维持适当的肺泡通气量，在临床上岀现呼吸衰竭，此时膈肌状态称为膈衰竭。呼吸肌的能量供给减少的原因是：低心排、低氧、贫血及营养不良使营养物质的输送减少；呼吸功、呼吸强度的增加及

12、呼吸效率的减少使能量的需求增加。有多种因素可导致患者的呼吸功增加，如浅而快的无效呼吸方式；气管梗阻（哮喘、慢性支气管炎、肺气肿）所致的无效呼吸运动；肺过度膨胀使膈肌下降、肌纤维短缩，减少了膈肌的最大收缩强度；神经肌肉疾病、早产、呼吸机辅助通气延长都可减弱膈肌强度。在婴幼儿和成人之间，膈肌膨出症对肺功能的影响是不同的。婴幼儿患者由于反常呼吸运动和纵隔摆动，难以耐受一侧膈肌麻痹，易出现膈衰竭，可有发绀、极度呼吸困难和循环衰竭等致命表现。因为婴幼儿患者：肋间肌发育不成熟，作为辅助吸气肌不能满足肺通气；婴幼儿的胸壁不能像成人那样通过肋间肌的收缩来增加肋间距，从而使胸廓抬高受限；纵隔尚不固定，易引起纵隔

13、摆动和患侧膈肌反常呼吸运动，从而限制健侧和患侧的肺膨胀；卧位使腹腔脏器抬高，进一步抬高膈肌；婴幼儿因支气管内径小、气管阻力高及易被支气管内分泌物阻塞，故呼吸储备较成人少。在稍大儿童及年青患者中，一般表现为膈无力，且可无明显症状，直到发展数年后因肥胖、慢性支气管炎、肺气肿或胸部骨性关节炎等，进一步影响通气功能而出现症状。腹腔脏器膈肌膨出症由于膈肌抬高，腹腔容积增大、压力减低易引起腹腔活动度大的脏器扭转，如胃、小肠、结肠等脏器的扭转等均有报告，其中以胃的逆时针转位最为常见，胃底随膈肌抬高、胃泡巨大、腹段食管成角加大，患者有餐后饱胀感、嗳气、吞咽困难及上腹部不适、疼痛等症状。另外，有较长病史的成年患

14、者，腹腔脂肪组织的减少，也是易导致脏器扭转的一个重要因素。二、膈肌膨出症的组织病理学先天性膈肌膨出症以缺乏或极度退化的横纹肌为特征，膈肌变薄，特别是中心腱部分被广泛的弹性纤维组织替代。先天性局限型膈肌膨出症，病变部位的膈肌薄弱，为纤维组织所替代，很少或没有骨骼肌结构。而获得性膈肌膨出症以膈肌的横纹肌萎缩为主要特征，电镜下可见肌纤维内线粒体数量减少，胞质内有碎裂及水肿的线粒体结构。早期神经源损害的病理改变可见Z线破裂，代之以有柱(rod-like)状结构的异常Z线。晚期的改变以上表现更为明显，间质纤维明显增多。因为抬高的膈肌压迫肺脏，使其不张和感染，所以对先天性和获得性膈肌膨出症的肺活检，均可显

15、示肺泡间隔增厚，气腔变窄，肺泡间隔水肿的间质组织内，可见淋巴细胞和白细胞浸润，肺泡内有大量的巨噬细胞。随着年龄增大，肺炎就更加广泛和严重，可能出现囊泡或脓肿样改变。先天性患者可伴有先天性肺发育不良。Awissus对先天性膈肌缺损术后死亡的病人进行研究，测定其肺动脉的腔/壁比率。发现与健康的新生儿肺的正常肺动脉比较，肺动脉的壁层肌肉比正常的新生儿肺动脉壁厚2.8倍。形成如此厚的肺动脉壁主要是由于真性的组织增生，如：肌增生。肌肥大可能是另一个原因。三、膈肌膨出症的分类Thomas根据膈肌膨出症的发病机制，把其分为先天性和获得性(继发性)膈肌膨出症。先天性膈肌膨出症指因在胚胎期横膈本身发育不良，出生

16、后即表现为膈肌膨出。特点是：可合并其他器官畸形，如肺发育不良、心脏畸形等；成人患者多为局限型膨出；不能自愈；手术效果好。可根据膈肌膨出的范围分为一侧、双侧和局限型膈肌膨出症。一侧膈肌膨出症指一侧膈肌完全膨出，也称为半膈肌膨出症；对局限型膈肌膨出症而言，此型也可称为完全型膈肌膨出症。此型的婴幼儿患者多表现为右侧膈肌膨出症，成人则以左侧多见，这可能与右侧的肝脏限制右膈升高有关。双侧膈肌膨出症指左右双侧膈肌膨出，此型偶见于初生儿，死亡率高。局限型膈肌膨出症指一侧或双侧膈肌的部分局限膨出。为先天部分膈肌发育不全所致。多在成人发现，以右侧膈肌的前正中部位最为多见。如果位于右侧，肝组织随之升高。临床上常无

17、特异性症状。有时需与膈肌、肝或胸膜肿瘤相鉴别。易误诊。此型男女发病率无差异。获得性膈肌膨出症主要指膈神经的不明病因、不明部位的损伤，而造成的膈肌抬高。多为成人，但也可见于部分婴幼儿，这可能与出生时的产伤和感染损伤了膈神经有关。此型特点：因多为成人患者，故以消化道症状为主，对呼吸功能的影响较小，很少发生呼吸衰竭。可能在1个月到半年内自愈。成人患者保守治疗可维持很长时间。可能是全身疾病的局部表现。【临床表现】症状膈肌膨出症的男女发病率相等。成人胸片检查其发病率约1:1万，左：右为(89)：1。完全型膈肌膨出症可引起包括呼吸、胃肠道及心血管系统的症状。呼吸系统症状新生儿患者以出生后呼吸急促、浅快、发

18、绀等为主要表现。有报告重者浅快呼吸可达100次/min，重者发生不协调的呼吸运动及急性呼吸衰竭。婴幼儿患者表现为：进食时出现发绀、拒食以及反复发作肺炎、慢性支气管炎等。成人出现呼吸困难的症状要比婴幼儿少见，但在活动或平卧时，特别是在游泳时，可出现极度呼吸困难，这是因为腹壁松弛和胸廓扩张是膈肌膨出症的两个重要代偿机制，而水的压力则使腹壁紧张，限制了腹壁的活动，使腹压增加，并限制了胸廓的扩张。成人的重症患者可出现端坐呼吸，这与腹腔脏器的下坠可增加胸腔负压有关。循环系统症状以新生儿，特别是早产儿的一侧膈肌膨出为多见。由于纵隔摆动或膈肌抬高改变了心脏的解剖位置，引起循环系统症状。患者可有心悸、心动过速

19、、阵发性心律失常等症状。重者出现循环衰竭。如有合并心脏畸形者，可出现相应的临床表现。消化道症状患儿生长障碍，常有餐后上腹饱胀、呕吐、腹痛、消化道功能失调等症状，如出现消化道梗阻症状，往往提示有消化道扭转。成人患者以上症状较为突出，多因消化道不全梗阻症状而就诊。局限型膈肌膨出症的表现与完全型不同，在婴幼儿期症状多不明显，成人患者可有胸痛、轻度憋气等非特异性症状。查体婴幼儿患者早期表现为呼吸急促，浅快的呼吸频率多超过80次/分，胸部望诊可发现以下重要体征：辅助吸气肌为主的吸气活动，腹壁、下部胸壁的反常呼吸运动及交替呼吸(respiratoryalternans)。交替呼吸是指正常的膈肌运动与辅助呼

20、吸肌产生的呼吸运动交替出现。叩诊胸廓下部，左侧病变为鼓音，右侧为实音。患侧呼吸音减弱，如患侧下肺闻及湿啰音，提示合并下肺感染。发绀、腹壁反常呼吸及交替呼吸运动等体征往往是膈肌衰竭的表现。最终由于呼吸衰竭，呼吸频率和通气量减少。膈肌膨出症并存疾病膈肌膨出症可同时并存呼吸、循环、消化、骨骼及泌尿系统畸形的并发症，其中以呼吸系统异常最为常见。如患侧肺发育不全、肺动脉畸形、胸腔积液等，甚至发生呼吸衰竭。膈肌发育不全可伴有心脏畸形、右位主动脉弓等，其死亡率比不伴心脏畸形者高近1倍；偶有合并WPW综合征的病例，可能膈肌膨出症改变了正常解剖关系，使心脏产生了异常传导通路。消化系统异常可见胃、乙状结肠扭转、右

21、位胃。婴幼儿膈肌膨出症患者可能伴有锁骨骨折或Erb麻痹，也有11肋骨畸形的报告。双侧膈肌膨出症伴胸椎811蝶形畸形、右肾高位畸形。此外，还有庑椭刂5.刂泻F堆10.喜(19)蟛嗝嫔窬楸约白算跎窬楸缘谋3妗可逆的或晚期肾功能衰竭的婴幼儿，在接受持续床旁腹膜透析后，有近2%的患儿出现大量的同侧胸腔积液。Bjerke认为出现这一并发症与膈肌膨出症有一定关系，并报告了3例这样的婴幼儿患者，他用开胸术修复膈肌膨出症，首次治疗成功并立即开始了持续床旁腹膜透析。【诊断】膈肌膨出症与膈肌麻痹的区别是后者有明确病因或部位的膈神经损伤。两者的临床症状、治疗方法相同。半膈肌抬高，在婴幼儿多为膈肌膨出症，而成年人多为

22、膈肌麻痹。诊断要依靠病史、体征、胸透、跨膈肌压差及膈神经功能的测定。有难产或早产病史的患儿，出现呼吸系统或消化系统症状时，查体或胸透发现膈肌及腹壁反常呼吸运动，最大跨膈肌压差减小，要考虑膈肌膨出症的可能。有膈肌膨出症病史者，突发的机械性肠梗阻症状，要首先考虑消化道器官的扭转，如胃扭转、结肠扭转等。最重要的鉴别诊断是与膈疝鉴别。在极少数病例中，两者是共存的。局限型膈肌膨出症需与膈肌内良性肿瘤鉴别，因后者在透视下表现为膈肌阴影在吸气时抬高，呼气时降低，类似反常呼吸运动，但超声、CT检查可显示膈肌实性病变，肝扫描显示肝外形正常，而膈肌膨出症在肝扫描检查时显示肝组织充填膈肌阴影内。膈肌膨出症与膈下脓肿

23、和肝脓肿鉴别，后者可见肋膈角反应性积液和膈上局限性肺炎及肝内边缘粗糙的低回声区。肝包囊虫为膈下肝内多腔囊肿，E超可见腔内气体回声。膈肌影像学检查胸透正常膈肌在透视下随吸气下降，呼气抬高；左侧平均移动3.5cm，右侧为3.2cm；75%的人膈肌活动范围在36cm,2%大于6cm,23%小于3cm;左侧膈肌运动较右侧大而且快。正常人常可见到轻微的非同步和反常吸气运动。检查病人时要注意：要求患者立位、自主呼吸，让其逐步加深呼吸运动；不能在呼吸机辅助时透视;由于病变可能仅累及膈肌的一部分，故要分别观察膈肌的周围部分和中心部分。胸透下吸气，一侧或双侧膈肌抬高可能提示膈肌麻痹或膨出症，但双侧膈肌抬高还可能

24、提示以下情况：肺顺应性减低、腹部顺应性减低、胸膜粘连等。Alexander（1966年）发现11.3%的正常人在透视下作摒气动作时，显示一侧或双侧膈肌反常运动。侧位透视发现部分正常人膈肌的反常运动仅限于膈穹隆的前部，6%的正常人为一侧膈肌完全的反常运动，以右侧多见。而在立位时正常与异常的双侧反常运动，很难鉴别，因为部分正常人在吸气时腹肌收缩，而使膈肌抬高。故一般认为单侧膈肌反常呼吸运动幅度大于2cm者才为异常。正位胸片深吸气时，右侧膈顶位于第五、六前肋和第十后肋水平。有90%的正常人左侧膈顶低于右侧13cm,但也有等高或高于右侧者。左侧膈肌低可能与心脏的压迫有关。小儿、肥胖或卧位者膈肌位置可稍

25、高;哮喘、肺气肿或常需深吸气者可低于第十后肋。侧位胸片：膈肌顶在腋中线前;膈肌前缘在第六肋或肋间水平，后缘在第十二肋水平。侧位片可分别看到两侧膈肌，以右侧显示最为完整，左侧常依赖胃及结肠内的气体。膈肌膨出症可见患侧膈肌明显高于正常，上消化道造影、钡灌肠或CT检查可显示出膈下的胃或结肠。膈肌功能检查膈肌功能的检查方法主要是透视下观察膈肌的自主运动和跨膈肌压差（Pdi）等的测定。膈肌影像学检查跨膈肌压差的测定电生理学检查膈肌膨出症的辅助检查胸透一般认为是检查膈肌功能的最准确、简单的方法，是首选检查。胸透下可见：患侧膈肌抬高，肺野明显缩小;膈肌反常呼吸运动幅度在慢而浅的吸气时很小，而在快而深的吸气或

26、咳嗽动作时，幅度大而明显。故在检查病人时，应让病人作快而深大的吸气动作，以免较慢的吸气运动造成漏诊或误诊。Kienbock征：深吸气后摒气，麻痹的膈肌抬高;一侧完全型膈肌膨出症可见纵隔摆动，这在婴幼儿患者较为明显，成人少见。部分膈肌膨出通常用膈肌轮廓的杯样膨出表现来描述，多位于膈肌的内侧前三分之一。透视检查的不足在于该项检查有6%的假阳性、不能确定膈肌的无力程度、且不能诊断膈肌无力或膈肌衰竭。胸片及CT等项检查，对评价膈肌的厚度和膈穹隆的高度有一定价值，但经常得不到特异性诊断，往往需要气腹下透视或拍片明确诊断。ECG如不合并心脏畸形，ECG检查多正常。极少左侧膈肌膨出症病人，在卧位发作憋气、呃

27、逆和出汗时，ECG异常（V1和V2导联为室性电活动异常，表现有电轴右偏、QRS波幅减小、R波减小、T波低平或倒置）。立位或坐位时，症状改善，ECG也恢复正常。这可能与纵隔摆动引起心脏解剖位置和电传导改变有关。测压检查膈无力时，最大摒气试验，跨膈肌压差降到44.6%的预计值，最大静息吸气时，降到30.3%预计值，最大静息吸气口腔压力也降低（61.7%预计值），符合吸气肌能力减弱。电生理学检查膈神经传导时间也可用于诊断。一般患侧膈神经传导时间延长、膈肌电活动减弱或消失，可提示膈神经功能障碍。潮气吸气时，利用体积描记器测量胸廓和腹壁膨胀幅度的比例，称为膈肌功能指数。也可间接反映膈肌的呼吸运动功能。完

28、全双侧膈肌膨出症在吸气时，因为胸廓和腹壁的反向运动，膈肌功能指数为负数。值得注意的是该指数的测定受其他呼吸肌活动的影响。肺功能一般表现为限制性通气障碍。肺功能的各项指标中，功能残气量、用力肺活量及潮气量减低，呼吸频率增加。测定立位与卧位时潮气量的差（VC）非常重要。双侧膈肌膨出症，卧位较立位时，潮气量可减少50%以上（正常仅减少20%），有人报告此差值（VC）在0.471.01。立位和卧位潮气量差在20%50%，提示膈肌无力。成人单侧膈肌膨出症，对肺功能的影响不如双侧病变严重。立位时较正常人，潮气量可有一定程度的减少，平均在74%81%预计值。卧位较立位潮气量明显降低，但程度不如双侧病变明显。

29、局限型患者对肺功能多无明显影响。血气分析动脉二氧化碳分压增高，卧位时明显，睡眠时显著恶化。有人对膈肌膨出症病人的睡眠进行了详细研究，发现在快速动眼期（REM）患者明显表现低通气。正常人在快速动眼期的通气主要是靠膈肌的运动来完成，而肋间肌和其他辅助呼吸肌此时不活动。此项研究提示膈肌膨出症患者REM睡眠期极易出现低通气或呼吸困难，血氧饱和度降低。然而，Laroche研究了6例稳定期的严重双侧膈肌麻痹患者，发现既没有高碳酸血症，也没有异常的夜间低通气，他们认为夜间低通气的报告是仅在有广泛呼吸肌无力的病人，而单独的双侧膈肌麻痹不导致夜间低通气或慢性呼吸衰竭。超声检查超声检查对右侧膈肌膨出症的诊断和鉴别

30、诊断非常重要，特别是局限型膈肌膨出症尤为重要。超声下可见膈肌壁薄弱、反常呼吸运动等；能确认膨出膈肌下的内容物，多为回声正常的肝脏，并可见肝脏随膈肌反常呼吸运动。灰阶超声检查能区分“膈升高”系腹腔、腹膜后还是胸腔的病变，同时可反映病变内部结构、物理特性、病变范围及与邻近组织的关系。定位准确性100%，定性准确性98%。主要适用于早孕、体质衰弱、被动体位等不能透视者，对鉴别膈下脓肿、外伤性膈破裂很适用。Khan报告了22例超声诊断右侧局限型膈抬高及膈旁包块，认为超声检查可有效地配合胸片明确诊断，明确膨出的膈肌与心脏、胸壁、脊柱和肝的关系，对鉴别肺下、膈下积液、心包囊肿等均有价值。心包囊肿、主动脉瘤

31、、心包脂肪垫及肝转移癌均可经超声诊断鉴别。肝脏放射性核素扫描该项检查不能用来诊断膈肌膨出症，多用于右侧局限型膈肌膨出症患者的鉴别诊断，可确定膈顶部及膈肌的位置，有助于明确肝脏的部位及形态，除外肝脏肿瘤。但需注意膨出的膈肌内包容的肝脏组织，易造成错误诊断。跨膈肌压差的测定Agostoni和Rahn（1960年）首次采用气囊测压法测定跨膈肌压差（Pdi）。经口分别在食管和胃内放置气囊测压管，测定胃内与食管体部压力，以食管内压代表胸膜腔压力，以胃内压代表膈下腹腔压力，这两个压力的差即为跨膈肌压差。由于胃壁张力和流体静力学压力阶差，胃内压大于膈下腹腔压力。所以，目前大多数学者认为在平静呼气末时，Pdi

32、是“0”，即：膈下腹压=胸膜腔压力，因此在功能残气量时，膈下腹压=胃内压（胃内压胸膜腔压力）。一般情况下，最大跨膈肌压差是在最大吸气末作摒气动作时的压力，但因跨膈肌压差的测定受到设备及被测试者辅助呼吸肌运动的影响，即使在正常人，最大跨膈肌压差所在的呼吸时相也是因人而异。文献报告的正常值差异较大，平均为116cmH2O(97141cmH2O)。如果在摒气末，腹部用力，测定的Pdi值更大，平均为176cmH2O(116217cmH2O)目前认为，膈肌无力的诊断主要靠最大静息跨膈肌压差(Pdimax)的减低。Pdimax的减低与腹部反常呼吸运动及卧位时潮气量减少有关。摒气Pdi小于30cmH2O时，

33、常有端坐呼吸和腹壁反常运动存在。在辅助呼吸肌不运动的条件下，Ppi/P也可反映膈肌运动功能，其中Ppi代表胸腔内吸气与呼气间的压差，P代表腹腔内吸气与呼气间的压差。该比值适用于不能用力吸气及作摒气实验的危重病人。膈肌反常呼吸时，该比值为负数，膈肌不参与呼吸运动时，该比值为最大值+1，即胸腔压力差=腹压差。口腔最大吸气压(Pimax)测量，也有助于了解呼吸肌功能，Pimax在最大静吸气时压力减低是膈肌膨出症的表现。以上有关膈肌的压力测定并不一定是准确的，但Pdi、Ppi/P、AVC和Pimax的测定有助于诊断双侧膈肌无力的程度。有27%的成人患者最大跨膈肌压差在正常水平，40%的病人最大吸气口腔

34、压力正常。另外膈肌膨出症患者也可因以下机制有近似正常的呼吸肌运动，如：健侧膈肌代偿性肥大、增加摒气动作等代偿了单侧病变。因此有人认为，最大跨膈肌压差不一定反映实际。Laroche对11例早期、尚无任何代偿的膈肌膨出症患者进行研究，电刺激颈部膈神经，同时测定跨膈肌压差和膈神经传导时间，Pdi减弱或消失，认为此项检查可明确膈肌无力的程度，诊断的准确率高于透视。膈电生理学检查在刺激膈神经时，可采用单一的“抽搐”或持续的“强直”放电。后者多给患者带来不适，因此很少采用。正常成人膈神经接受刺激后，传导时间小于9.5ms。如果膈神经损伤，传导时间延长或无对应的膈肌电活动。可采用以下方式分段刺激膈神经，以明

35、确其损伤的部位：经皮刺激颈部膈神经；经静脉刺激胸内膈神经；术中直接刺激膈神经。膈肌的肌电活动可通过食管或体表电极记录，以放置在78肋间的体表电极较为准确。食管电极可与测定跨膈肌压差共用1根导管，同时测定。在自主呼吸或电刺激膈神经时，单一记录膈肌电活动，不如同时测定跨膈肌压差更有效。Pdi在自主呼吸时，低于其电刺激时的测定值；双侧同时电刺激膈神经时，其测定值大于双侧分别刺激的总和；“抽搐”放电时，比“强直”放电的测定值大。在区别膈神经损害部位时，该项检查尤为重要。如为上运动神经元损害，电刺激测定的Pdi远大于自主呼吸的Pdi;下运动神经元损害，电刺激与自主呼吸的Pdi减低程度相当。【鉴别诊断】【

36、分期】无【治疗】治疗原则是通过恢复膈肌的正常解剖位置和张力，维持正常的肺容积及肺通气，并治疗并发症。一般治疗包括防治肺部感染，维持通气，减低腹压。出现膈肌衰竭或急性呼吸窘迫综合征时，应采用气管内插管、机械辅助通气和给氧治疗，以使辅助呼吸肌肉得以适当休息，注意气管雾化，保持呼吸道通畅，减少肺部感染；同时胃管负压吸引，灌肠以排空结肠；减腹压。纠正水盐、酸碱平衡紊乱。给予氨茶碱治疗，可增加膈肌收缩力。吸气肌耐力训练对远期疗效也有一定帮助。手术治疗1923年，Morrison首例成功修复膈麻痹；1947年，Bisgard首先成功地手术治疗先天性膈肌膨出症。目前采用的膈肌折叠术可加强膈肌强度，使胸腔基底

37、及纵隔更稳定；缓解肺组织压迫，加强肋间、胸廓周围及腹部肌肉的呼吸作用，从而缓解临床症状。手术适应证在婴幼儿，手术多用于紧急治疗那些呼吸衰竭的患儿，而成人手术治疗的情况较为不同。婴幼儿型手术适应证一般原则是：先天性一侧或双侧膈肌膨出症的婴幼儿型，手术越早，术后恢复越快。获得性婴幼儿的膈肌膨出症，如何选择适当时机手术，目前看法不一。有人认为一些患儿可在几个月内自己恢复，故应首选保守治疗。Schwartz等建议机械通气两周以上，如无好转可考虑手术；Haller等的观点是最少要等46周，明确患儿膈神经功能不能恢复后再手术。但大多数文献报道麻痹的膈神经多在10天内开始恢复功能，故认为如果患儿在1星期至10天内不能脱离呼吸机，应考虑手术治疗。成人型手术适应证因成人患者术后疗效不佳，手术适应证应严格掌握如下：呼吸功能衰竭，且药物治疗无效，机械通气辅助呼吸者；有呼吸系统症状、伴胃肠道梗阻症状者；膈肌膨出症不能与其他需手术治疗的疾病鉴别（如肿物或膈疝等）。以上前两点为急诊手术指征。手术方法手术入路手术路径的选择目前尚不统一。Jawad（1991年）认为经胸和经腹行膈肌折叠术同样有效，但适应证略有不同。开腹路径对中心性膨出及不能除外伴