皮肤性病学-结缔组织病

1、皮肤性病学第十七章 结缔组织病第一节 红斑狼疮第二节 皮肌炎第三节 硬皮病第一节 红斑狼疮 红斑狼疮（lupus erthematosus, LE）是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女比为1:9。分为盘状红斑狼疮（DLE），亚急性红斑狼疮（SCLE），系统性红斑狼疮（SLE）。病 因 尚未完全明了，目前认为与下列一些因素有关。1、遗传因素：约0.45%的SLE患者，家中有患本病或其他自身免疫性疾病。2、性激素：育龄期女性发病率高。雌激素与SLE发病有关，雄激素对SLE发病有保护作用。 3、环境因素发病机制 LE中存在抗核抗体(ANA)，以及其他各种已知抗原的抗体20余种，

2、ANA是针对细胞核各种成分产生抗体的总和。 LE发病关键环节是机体产生大量的自身抗体，其免疫机理复杂。引起组织损伤的变态反应以型和型为主，有时型变态反应可存在。 ANA可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的抗原结合，引起细胞损伤。抗膜抗原抗体则可直接与红细胞膜等相应膜成分结合导致细胞损伤。ANA等形成的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜等，通过型变态反应肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等。临床表现 （一）盘状红斑狼疮： 女性男性，约2倍，中年女性为发病高峰。 皮损局限于头面部时称局限型DLE；累及手、足、四肢、躯干时称播散型DLE。 面颊、鼻背等出现暗红色蝶形红斑，表面附有粘着性鳞

3、屑角栓中央萎缩，毛细血管扩张、充血、色素沉着（或继发色素脱失）。 耳部、颈、头皮、口唇、手部可发病。 个别皮损出现萎缩性瘢痕及头部的永久性脱发。一般无全身症状。（二）系统性红斑狼疮：1全身症状：长期低热、乏力、体重下降。2皮肤粘膜损害：蝶形红斑；甲周、指趾末端改变；DLE 皮损；狼疮发；光敏感。3关节症状：关节痛、晨僵。4肾损害：75%的患者肾损害肾炎和肾病综合征，又称 狼疮性肾炎致死的主要原因。5心血管损害：70%的患者有心脏损害，心包炎最多见。 心电图有改变。6呼吸系统损害：胸膜炎7精神、神经症状：精神障碍、脑膜炎、颅内压增高等。8消化系统症状：口腔溃疡、腹痛腹泻等。9血液系统损害：全血细

4、胞减少。临床表现 （三）亚急性皮肤性红斑狼疮（SCLE）： 临床表现、实验室阳性发现、预后等介于DLE与SLE之间。1、皮疹：丘疹鳞屑型、环形红斑型两种。分布于面、耳、上胸、背、手背等。2、系统症状：有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热乏力、肌痛等。肾及中枢神经系统极少受损。临床表现 实验室检查 1、血常规检查：全血细胞减少；2、血沉增快；3、尿常规检查：蛋白尿、血尿、管型尿；4、球蛋白、白蛋白；5、肝肾功能异常；6、ANA阳性（占90%以上）；抗dsDNA抗体阳性（占93%以上）； 抗nRNP抗体阳性（为20%-25%）；抗Sm抗体阳性（35-40%）； 抗SS-A和抗SS-B抗体阳性（分别

5、为39%、13%）； 抗dsDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害。7、血清总补体、C3、C4；免疫复合物水平升高。诊断标准 下述11项中同时或相继出现任何4项阳性即可以诊断为SLE 蝶形红斑； 盘状狼疮； 光敏； 口腔溃疡； 关节炎； 浆膜炎； 癫痫等精神症状； 尿蛋白每日定量0.5或有细胞管型； 血液学检查异常：全血细胞减少； 免疫学异常：LE细胞(+)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性； 抗核抗体阳性。 治 疗 1避免日晒、过劳、受凉、精神创伤，注意休息。2糖皮质激素为治疗SLE首选。3免疫抑制剂。4大量免疫球蛋白，血浆置换。5转移因子、胸腺肽等免疫调节剂。6中医中药。第二节 皮

6、肌炎 皮肌炎（dermatomyositis）是一种累及皮肤和肌肉的非感染性的急性、亚急性或慢性炎症性疾病。为自身免疫性疾病。 分六型：皮肌炎 多发性肌炎 伴发恶性肿瘤的皮肌炎 儿童皮肌炎 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎 无肌病性皮肌炎病因与发病机制 尚不十分明确1 遗传因素2 感染因素：如柯萨奇病毒等。3 肿瘤：20%皮肌炎合并肿瘤。4 免疫因素临床表现 1特征性皮损： 上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫红色斑。 Gottron征：指、肘、膝关节侧面对称 性散在扁平的紫红色糠状鳞屑性丘疹。2肌肉症状：横纹肌受累，一般多对称，先累及四肢近端 肌肉。表现为肌无力、肿胀、疼痛和压痛。3其它：发热、消瘦、贫

7、血、关节肿胀等。约20%成人患 者伴发恶性肿瘤。实验室检查 1 贫血、WBC、蛋白尿、血沉增快。2 血清肌酶：CPK、LDH、GOT、ALD3 肌红蛋白4 肌电图：肌源性萎缩5 肌肉活检：骨骼肌纤维肿胀，横纹消失，肌细胞核 增多，肌纤维透明变性、断裂、颗粒样 变性或空泡样变性。6 自身抗体的检测7 尿肌酸：每日100-200m诊断与鉴别诊断 诊断依据：根据典型皮损、肌肉症状、血清酶学改变、 肌电图、活检等可确诊。鉴别：SLE、系统性硬皮病、进行性肌营养不良、重 症肌无力等。治 疗 1一般治疗2糖皮质激素：不含氟的中效激素3免疫抑制剂4血浆置换或血浆输注5其它：转移因子、胸腺肽等6中医治疗第三节

8、 硬皮病 硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。分为局限性和系统性两型。 病因与发病机制 尚不清楚，目前有免疫学说、胶原合成学说、血管学说。 （二） 系统性硬皮病（系统性硬化症） 1前驱症状：雷诺现象、关节痛、神经痛、发热等。 2皮肤症状：水肿期硬化期萎缩期 3血管损害：雷诺现象 4骨关节、肌肉损害 5内脏损害：肺部病变是主要死因临床表现 （一） 局限性硬皮病（硬斑病） 1斑块状硬斑病( plaque morphea ) 2线状硬斑病( linear morphea ) 3泛发性硬斑病( generalized morphea )诊 断 根据典